10. Energiaforgalom, mitokondrium Flashcards
anyagcsere
Az élő rendszer és a környezete között lezajló anyagfelvétel, az anyagok átalakítása és az
anyagleadás hármas egysége, mely az élő számára megfelelő anyagot, energiát és
információcserét biztosít.
Aerob, anaerob
Aerob: A oxigén jelenlétét igénylő folyamat, vagy olyan élő szervezet, melynek az
anyagcseréjéhez oxigén szükséges. Anaerob: A oxigén jelenlétét nem igénylő folyamat vagy
élő szervezet, melynek anyagcseréjéhez nincs szükség oxigénre.
glikolízis
Enzim-katalizált katabolikus rekciók sorozata a citoplazmában, amelyben cukrok, főleg glükóz,
részlegesen bomlanak le. A reakciósorozat során felszabaduló energia egy része ATP (és
NADH) formájában raktározódik. Egy molekula glükózból két molekula piruvát és nettó 2
molekula ATP képződik. (A piruvát a továbbiakban oxigén hiányában tejsavvá vagy etanollá
fermentálódik, míg oxigén jelenlétében általában beléphet a citromsav ciklusba.)
oxidativ foszforiláció
A (főleg) glikolízisből származó lebontási termékek ún. terminális oxidációja során a
mitokondrium belső membránján kívül felhalmozódott protonok az ATP-szintetáz (F0F1
ATPáz) enzim alkotta póruson keresztül beáramlanak a mitokondrium belső terébe, és az
eközben felszabaduló energia arra fordítódik, hogy az ADP a szervetlen foszfáttal ATP-vé
foszforilálódjék.
ATP (adenozin-trifoszfát)
Adenint tartalmazó nukleotid, amely a kémiai energia szállítójaként alapvető jelentőségű az
összes élő szervezetben. D-ribózhoz kapcsolódó adeninből (vagyis adenozinból) áll, valamint a D-ribóz három, egymáshoz lineáris kovalens kötésekkel kapcsolódó foszfátcsoportot is
hordoz. A második és harmadik foszfát csoport nagy energiájú savanhidrid kötéssel
kapcsolódik. Ez utóbbi tulajdonsága miatt az ATP energia tárolására alkalmas, amely így a
sejtek számára felhasználható formában raktározódik
ATP szintetáz
A mitokondriumok belső membránjában elhelyezkedő molekulakomplexum, amely az ATP
képződését katalizálja ADP-ből és szervetlen foszfátból (Pi). Két fő részből áll: a membránt
átívelő protoncsatornából (az F0 rész), és az ATP-t szintetizáló részből (F1 rész). Az ATP
szintézishez az energiát F0 protoncsatornán passzívan, az elektrokémiai potenciál gradiens
irányában átáramló protonok szolgáltatják. Magas ATP koncentráció esetén a szintáz képes az
ellenkező irányban, protonpumpa ATP-ázként működni.
kemiozmotikus elmélet
Ahogy az elektronok szállítódnak a belső mitokondriális membránban levő elektrontranszfer
rendszeren át, a protonok aktívan transzportálódnak a két mitokondriális membrán közötti térbe
(protonpumpák által); így a két membrán közötti térben (és ezzel együtt a citoplazmában is)
magasabb a protonok koncentrációja, mint a mátrixban. (Hasonló protongrádiens jön létre a
kloroplasztisz tilakoid membránján keresztül is a fotoszintézis fénytől függő reakciói idején.)
A protonok az elektrokémiai potenciáljuk mentén történő mozgása az ATP-szintetáz speciális
protoncsatornáján keresztül az ADP ATP-vé történő foszforilációját hajtja.
mitokondrium
Eukarióta sejtekben megtalálható, valószínűleg endoszimbionta eredetű, változatos alakú,
méretű és számú organellum. A sejtek energiatermelésének döntő többsége a
mitokondriumokban történik. Két eltérő összetételű membrán határolja. A kardiolipin tartalmú
belső membrán mátrixba benyúló betüremkedései a kriszták. A mitokondriális DNS és
mitokondriális riboszómák a mátrixban helyezkednek el, valamint a citromsav-ciklus
enzimkészlete is itt található. A terminális oxidációhoz szükséges elektrontranszportlánc,
valamint az ATP-szintetáz a belső membránban foglal helyet.
légzési lánc
A mitokondrium belső membránjában elhelyezkedő elektrontranszportlánc, ami könnyen
oxidálható és redukálható hidrogénátvivő molekulákból és vastartalmú citokrómfehérjékből áll.
Az elektrontranszportlánc a citrátkörben keletkező, nagy energiájú NADH molekuláktól
elektronokat vesz át és miközben az elektronok áthaladnak a légzési lánc egyes komponensein
a végső elektronakceptorig, az O2 molekuláig (aerob légzés esetén), a felszabaduló energia
segítségével proton pumpálódik ki a mátrixból a membránok közötti térbe. A lánc végén az
elektronok az elektronakceptorral és a belső membránon át ATP szintézis közben visszaérkező
protonokkal együtt H2O molekulát hoznak létre.
citokrómok
Vastartalmú összetett fehérjék, amelyekben a vas a hemoglobinhoz hasonlóan a hem nevű
molekularészletben tálalható. A hem központi vasionja redox átalakulásokban vehet reszt,
elektronfelvétellel redukálódhat (Fe3+ + e- → Fe2+), illetve elektronleadással oxidálódhat. A
citokrómok a terminális oxidáció és a fotoszintézis fényszakasza enzimrendszerének tagjai.
Az apoptotikus sejtekben a mitokondriumokból felszabaduló citokróm C molekula a citoszólba
jutva kaszpáz kaszkádot aktivál, mely a sejthalál program lefutásához szükséges.
termogenin (UCP)
A barna zsírszövetekben a mitokondiumok belső membránjában lévő, protontranszporterként
működő fehérje. Fő feladata, hogy a protongradiens rövidre zárásával hőt termel, ezzel
biztosítja a hidegtűrő állatok (fóka, bálna) állandó maghőmérsékletét. Emberben a csecsemők
barna zsírszövetében található meg.
porin
A mitokondiumok külső membránjában (és Gram-negatív baktériumokban is) elhelyezkedő,
csatornaképző transzmembrán fehérjék. Jelenlétüknek köszönhetően a külső membrán kis
molekulák (≤5 kDa) számára átjárható. A porin csatornák jelenléte miatt a membránok közötti
részben és a citoplazmában az ionok és kismolekulák koncentrációja gyakorlatilag megegyezik.
kardiolipin
A kardiolipin egy lipid, difoszfatidil-glicerin, amely négy zsírsavlánccal rendelkezik. A
mitokondriális belső membrán lipidkomponense, ami csökkenti a membrán protonpermeabilitását, és ezáltal elősegíti a protongrádiens előállítását. Másik feladata, hogy
stabilizálja a légzési lánc fehérjekomplexeinek (pl. citokróm C) konformációját.
mitokondriális DNS
A mitokondriális DNS cirkuláris, duplaszálú DNS, és több kópiában van jelen minden
mitokondriumban. A mai eukarióta sejtek ősei által bekebelezett baktériumok cirkuláris
genomjából származik, az endoszimbitóta elméletnek megfelelően. Nem mutat kromoszómális
szerveződést, hisztonokkal nem rendelkezik. A legtöbb multicelluláris organizmusban a
mtDNS anyai ágon öröklődik.
mitokondriális fehérjék kódolása
A mitokondriális fehérjék egy részét a mitokondriumok saját, mitokondriális DNS-e kódolja.
Pl. az ember mitokondriális DNS-e 13 fehérjét és további 24 RNS molekulát kódol. A
mitokondriális fehérjék nagyobb részét azonban a genomi (magi) DNS kódolja, ezek szintézise
citoplazmatikus riboszómákon valósul meg, ahonnan a mitokondriumba kerülnek. A
mitokondriális DNS esetében használt genetikai kód egyedi, eltéréseket mutat mind a
prokariótákban, mind az eukariótákban használatos univerzális kódtól, sőt akár még fajonként
is változhat.
