מטבוליזם של פחמימות Flashcards

1
Q

קטבולי אנאבולי

A

קטבוליזם- פירוק, יצירת אנרגיה. גלוקגון. רעב

אנאבוליזם- בניה, צריכת אנרגיה. אינסולין. שובע

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

אינסולין- הפקה

A

הורמון אנאבולי
תאי בתא בלבלב
שתי שרשראות שנוצרות ע”י ביקוע והוצאת פפטיד C החוצה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

תוצרים של גלוקוז

A

גליקוגן/עמילן - חומר תשמורת
חמצון - הפקת אנרגיה
פולימרים - מבנה, הגנה, תקשורת
פנטוזות - בניית נוקלאוטידים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

מאפייני גליקוליזה

A

תהליך אנאירובי
מתרחש בציטוזול
5 שלבי הכנה, 5 שלבי הבשלה
קבלת 2 פירובט, 2 ATP ו2 NADH

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

אי סבילות ללקטוז

A

לקטאז- פירוק לקטוז לגלוקוז וגלקטוז. רמת האנזים יורדת עם הגיל. אז חיידקים מפרקים את הלקטוז ויוצרים רעלים וגזים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

נשימה אנאירובית

A

התקדמות מפירובט לטובת מחזור NAD+ לגליקוליזה נוספת.
תסיסה לקטית: יצירת לקטט ע”י לקטט דהידרוגנאז. יכול להפוך בכבד לגלוקוז.
תסיסה כהלית: יצירת אתנול ופד”ח ע”י פירובט דקרבוקסילאז ואלכוהול דהידרוגנאז

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

תסיסה כהלית

A

פירובט לאתנול

פירובט דקרבוקסילאז: אצטאלדהיד ופד”ח. דורש Mg וTPP
[TPP- ויטמין B1, הוצאת קבוצה קרבונילית]

אלכוהול דהידרוגנאז: אתנול ומחזור NAD.
האנזים קשור לחמצון אומגה ולהפיכת אתנול לאצטאלדהיד
כשפועל על מתנול מתקבל פורמאלדהיד. טיפול: אתנול

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

אפקט ורבורג

A

בתא סרטני יש קצב גבוה של גליקוליזה (גדלים מהר, צורכים הרבה אנרגיה) ותסיסה (אזור אנאירובי). לכן האזור עמיד לחומציות
HIF1- פקטור שעתוק של אנזימים בגליקוליזה ושל כלי דם- VEGF. עולה בתא סרטני
אבחון: PET-CT - הזרקת גלוקוז מסומן והתמקדות באזורים שצורכים יותר גלוקוז

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

סוכרת סוג 1

A

במצב רגיל: אינסולין גורם לאקסוציטוזה של Glut4 תוך שימוש בPKB-AKT
בסכרת 1: פגיעה בתאי בתא בלבלב, ירידה בהפרשת אינסולין, עליה ברמת גלוקוז בדם, מחסור בתאים, פירוק שומן בשריר ובכבד, יצירת גופי קטו בכבד, קטו-אצידוזיס

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

בקרה הורמונלית- אינסולין וגלוקגון

A

גלוקגון: רעב, זרחון חלבונים מטבוליים. PKA (סרין תריאונין קינאז)
אינסולין: שובע, הסרת זרחון מחלבונים מטבוליים. PPP

בנוסף לזרחונים, יש בקרת שעתוק וריכוז סובסטרטים (אקסוציטוזה של וזיקולות)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

טרנספורטרים של גלוקוז

A

כולם סימפורט, בעלי Km שונה אחד מהשני

Glut1- כל הרקמות
Glut2- כבד, לבלב, מעי דק
Glut3- מוח
Glut4- שריר, שומן, לב. יוצא באקסוציטוזה כשהרצפטור RTK מופעל ע”י אינסולין

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

בקרה אלוסטרית- רמות אנרגיה

A

אנרגיה גבוהה: ATP, NADH, Acetyl-CoA, Citrate

אנרגיה נמוכה: ADP, AMP, NAD, CoA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

AMP-K

A

חיבור בין מצב של תחושת רעב לאנרגיה נמוכה
משופעל אלוסטרית ע”י AMP- אנרגיה נמוכה- ספורט או רעב
גורם למודיפיקציות קוולנטיות- זרחון שגורם ל:
ירידה בהפרשת אינסולין
עליה בצריכת שומן וגלוקוז בשריר
עליה בתחושת רעב במוח
עליה במטבוליזם בלב
ירידה ביצירת שומן וכולסטרול בכבד ובתאי שומן

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

אנזימים בגליקוליזה המזרזים ריאקציות בלתי הפיכות

A

שלב 1- הקסוקינאז
שלב 3- PFK1
שלב 10- פירובט קינאז

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

איזו אנזימים של הקסוקינאז

A

בשריר: הקסוקינאז 1, מעוכב ע”י התוצר גלוקוז 6 פוספט

בכבד: הקסוקינאז 4 = גלוקוקינאז. Km גבוה, לא פעיל בריכוז גלוקוז נמוך.
ברמת השעתוק, עולה בATP נמוך, AMP גבוה, צריכת מזון מוגברת, הרבה גלוקוז בדם, כיווץ שריר
בקרה נוספת: גלוקונאוגנזה יוצרת עליה בפרוקטוז 6 פוספט שמובילה לסיקווסטרינג שלו בגרעין. בשובע הגלוקוז החופשי מונע את הסיקווסטרינג

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

אנזים הטנדם

A

בקרה על רמת האקטיבטור F26BP בכבד
רעב- PKA מזורחן- פוספטאז פעיל- פירוק האקטיבטור - גלוקונאוגנזה
שובע- PP1- לא מזורחן- קינאז פעיל- יצירת האקטיבטור- גליקוליזה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

פירובט דהידרוגנאז PDHC

A

נמצא במטריקס של המיטוכונדריה
הופך פירובט לאצטיל קוA ולפד”ח
קומפלקס ענק
E1: שחרור פד”ח תוך שימוש בTPP. שלב קובע מהירות
E2: קישור האצטיל לליפואט תוך חמצון-חיזור. משם האצטיל יעבור לקוA
E3: הליפואט מתחמצן ע”י FAD, הFAD מתחמצן ע”י NAD.
Channeling Substrate

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

ליפואט

A

קבוצה פרוסטטית של PDHC, קשור קוולנטית לאפסילון של ליזין ב E2

מחומצן- קשר דיסולפידי, מחוזר- SH או קישור לאצטיל

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

קואנזים A

A

נגזרת של ויטמין B5
SH יכול להיקשר לאצטיל בקשר תיו-אסטרי - עתיר אנרגיה
מורכב מאדנוזין, חומצה פנטואית, מרקפטו-אתיל-אמין, קבוצת תיול SH

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

TPP

A

תיאמין, ויטמין B1
ברי ברי- מחלה בעקבות מחסור בתיאמין. פרשת רמדיה (לא ניתן להשתמש בפירובט, המוח נפגע כי הוא פועל על גלוקוז), אכילת אורז לבן בלבד, אלכוהוליסטים (תזונה לקויה). מאופיין בהרבה פירובט בדם
מחלת Korsakoff Werinicke

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

בקרות על פירובט דהידרוגנאז PDHC

A

הורמונלית- קוולנטית:
PDHK משופעל ע”י ATP, מזרחן את E1 על סרין ומעכב אותו
PKA בכבד מזרחן את הקומפלקס ברעב ומעכב אותו כדי שפירובט ילך לגלוקונאוגנזה

אלוסטרית:
מעכבים: אנרגיה גבוהה: ח”ש ארוכות, ATP, NADH, אצטיל-קוA
משפעלים: אנרגיה נמוכה: סידן, NAD+, AMP, CoA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

אקוניטאז

A

moonlight
מעגל קרבס: מציטרט לאיזוציטרט
משק ברזל: בירידה ברמת הברזל בתא מתנתק צבר ברזל-גופרית מהאנזים והוא הופך לIRP1
נקשר לIRE (מבנה סיכה) על mRNA ומשפיע על תרגום:
קשירה לקצה 5 של פריטין = עיכוב תרגום
קשירה לקצה 3 של הרצפטור לטראנספרין = ייצוב המולקולה, עידוד תרגום

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

משק ברזל

A

פריטין: אוגר ברזל בציטוזול
טראנספרין: משנע ברזל בדם
רמה נמוכה של ברזל בתא = אקוניטאז הופך לIRP = ירידה בתרגום של פריטין ועליה בתרגום של הרצפטור לטראנספרין

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

ריאקציות אנאפלורטיות ואמפיבוליות

A

אנאפלורטי: יצירת תוצר ביניים של מעגל קרבס.

אמפיבולי: ניצול תוצר ביניים של מעגל קרבס

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

ריאקציות אנאפלורטיות

A

פירובט קרבוקסילאז: ממיר פירובט לאוקסאלואצטט
PEP קרבוקסילאז: ממיר PEP לאוקסאלואצטט
malic: פירובט למלאט. מייצר NADPH בציטוזול

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

ריאקציות אמפיבוליות

A

ציטרט: ח”ש, סטרולים
אלפא-קטוגלוטרט: גלוטמט: גלוטמין, פרולין, ארגנין, פורינים
סוקסיניל קוA: פורפירין, HEME
אוקסאלואצטט: אספרטט, אספרגין: פירימידינים
אוקסאלואצטט: PEP: גלוקוז, סרין, גליצין, ציסטאין, פנילאלאנין, טירוזין, טריפטופן SCYGF

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

ריאקציות אקסורגניות במעגל קרבס

A

3 ריאקציות בלתי הפיכות
ציטרט סינתאז: המרת אצטיל-קו-איי ואוקסאלואצטט לציטרט
איזוציטרט דהידרוגנאז: המרת איזוציטרט לאלפאקטוגלוטרט
אלפאקטוגלוטרט דהידרוגנאז: המרת אלפאקטוגלוטרט לסוקסיניל-קו-איי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

כמה אנרגיה מנוצלת מגלוקוז עד סוף שרשרת הנשימה

A

4 ATP
10 NADH = 10X2.5 ATP / 8X2.5 ATP + 2X1.5 ATP
2 FADH = 2X1.5 ATP
total: 30-32 ATP
ההפרש נובע מהדרכים להכנסת NADH למיטוכונדריה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

זרחון חמצוני

A

מתרחש בממברנה הפנימית
אנודה- תורם אלקטרונים: NADH מPDHC, חמצון ח”ש וחמצון ח.א
קטודה- מקבל אלקטרונים: חמצן אטמוספרי שיעבור חיזור ויהפוך למים
תהליכי החמצון יגרמו לשאיבת פרוטונים לתווך הבין-ממברנאלי, והגרדיאנט ינוצל ליצירת ATP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

יוביקווינון Q

A

מולקולה קטנה והידרופובית הנמצאת על הממברנה הפנימית של המיטוכונדריה
קבלת אלקטרון אחד = סמי-קווינון
קבלת 2 אלקטרונים = יוביקווינול
מעבירה אלקטרונים מקומפלקס 1 ו2 בשרשרת הנשימה לקומפלקס 3

31
Q

ציטוכרום C

A

חלבון קשור קוולנטית לציסטאין שלHEME ומצוי בתווך הבין-ממברנאלי של המיטוכונדריה
מקבל אלקטרון מקומפלקס 3 של שרשרת הנשימה ומעביר לקומפלקס 4

32
Q

ערכי pH במיטוכונדריה

A

ציטוזול ותווך בין ממברנאלי: 7.2

מטריקס: 7.8

33
Q

פלאבין

A

FAD,FMN

כמעט תמיד מצויה כחלק מחלבון: קומפלקס 1 (FMN), קומפלקס 2 (FAD).

34
Q

ציטוכרומים בשרשרת מעבר האלקטרונים

A

קומפלקס 3: ציטוכרום B
קומפלקס 4: ציטוכרום A
תווך בין ממברנאלי: ציטוכרום C

35
Q

קומפלקס 1 בשרשרת מעבר האלקטרונים

A

מעבר אלקטרונים: 2 אלקטרונים עוברים מNADH לFMN לצברי ברזל-גופרית לQ.
מעבר פרוטונים: 4 פרוטונים עוברים מהמטריקס לתווך הבין-ממברנאלי

מעכבים מעבר אלקטרונים מצברי ברזל-גופרית ליוביקווינון: רוטנון, אמיטאל, פירצידיןA

36
Q

קומפלקס 2 בשרשרת מעבר האלקטרונים

A

סוקסינט דהידרוגנאז

המרת סוקסינט לפומרט מייצרת FADH שמעביר אלקטרונים לצברי ברזל גופרית לQ.

37
Q

קומפלקס 3 בשרשרת מעבר האלקטרונים

A

מכיל דימר של ציטוכרום-בי, ציטוכרום-סי-1, צברי ברזל גופרית.

מחזור היוביקווינון:
מסלול עליון: מיוביקווינול לצברי ברזל-גופרית לציטוכרום סי1 לציטוכרום-סי המסיס
מסלול תחתון: מיוביקווינול לציטוכרום-בי ליוביקווינון שהופך לסמי-קווינון, או לסמיקווינון שהופך ליוביקווינול וחוזר חלילה

מעבר פרוטונים: כל אלקטרון מושך פרוטון. כלומר לNADH עם 2 אלקטרונים עוברים שני מחזורי יוביקווינון ו2 פרוטונים נשאבים

מעכבים:
אנטימיציןA- מעכב מעבר אלקטרונים מציטוכרום-בי ליוביקווינון
מיקסוטיאזול- מעכב מעבר אלקטרונים מיוביקווינול לצברי ברזל-גופרית

38
Q

קומפלקס 4 בשרשרת מעבר האלקטרונים

A

מעבר אלקטרון מציטוכרום-סי לצברי נחושת לציטוכרום-איי לחמצן אטמוספרי שהופך עם 4 מעברי אלקטרונים למים.

מעבר פרוטונים: על כל מולקולת מים עוברים 4 פרוטונים מהמטריקס לתווך הבין ממברנאלי

מעכבים: ציאניד, קרבון-מונואוקסידאז

39
Q

רספירזום

A

מגה-קומפלקס המכיל את הקומפלקסים של שרשרת מעבר האלקטרונים צמודים אחד לשני. ככה נמנעת זליגת אלקטרונים החוצה ובנוסף מוגבר קצב הפעילות בשרשרת

נוצר בזכות פקטור HIF1 (התאמת מעבר האלקטרונים לרמת חמצן נמוכה), קרדיוליפין

40
Q

סילוק רדיקלים חופשיים במיטוכונדריה שנוצרים ע”י שרשרת מעבר האלקטרונים

A

גלוטטיון: במצב מחוזר יכול לחזר רדיקלים חופשיים של חמצן בעזרת גלוטטיון פרוקסידאז
לטובת כך, גלוטטיון רדוקטאז משתמש בNADPH ומחזר דימרים של גלוטטיון מחומצן

ליצירת NADPH במיטו: אנזים ממברנאלי (NAD טרנס הידרוגנאז) מעביר אלקטרונים מNADH לNADP במטריקס, ובכך יוצר NADPH במטריקס. בנוסף, גלוטמט דהידרוגנאז בכבד

41
Q

מסלול אלטרנטיבי לשרשרת מעבר האלקטרונים בצמח הארכאה

A

מייצר חום במקום אנרגיה

42
Q

העברת NADH מהציטוזול למטריקס

A

שאטל גליצרול 3 פוספט: המעבר מDHAP לגליצרול 3 פוספט מחמצן NADH, והמעבר בחזרה לDHAP מחזר FAD ומשם האלקטרונים עוברים ליוביקווינון. בשאטל הזה הNADH מנוצל ל1.5 ATP ולא 2.5. קיים בעיקר בשריר שלד ובמוח

שאטל מלאט-אספרטט: המעבר מאוקסאלואצטט למלאט מחמצן NADH, מלאט נכנסת למטריקס והופכת לאוקסאלואצטט תוך חיזור NAD. קיים בעיקר בכבד, בכליה, בלב

43
Q

ATP synthase

A

ניצול גרדיאנט הפרוטונים ליצירת אנרגיה
F0: נעוץ בממברנה הפנימית, תעלת פרוטונים.
F1: נמצא במטריקס, מייצר ATP. בנוי מ3 חזרות של אלפא-בתא, ויחידת גמא שמסתובבת בהתאם למעבר הפרוטונים. בתא קושרת ADP + P, וATP בזיקה גבוהה מאד שמעודדת את היצירה שלו. מעבר הפרוטונים מאפשר שינוי קונפורמציה לשחרור הATP

NADH- שאיבת 8 פרוטונים
סיבוב שלם=3ATP
ביונקים: סיבוב שלם = 8 פרוטונים.
NADH=2.5ATP כי חלק מהפרוטונים מנוצלים ליציאת ATP ולכניסת ADP למטריקס

44
Q

IF1

A

מעכב את פעילות ATP סינתאז בהיפוקסיה כדי למנוע פעילות הפוכה של הסינתאז ופירוק ATP

היפוקסיה- מחסור בחמצן- קצב מעבר אלקטרונים מאט- אין גרדיאנט פרוטונים- הסינתאז יכול לעבוד הפוך.
המעכב פעיל רק כדימר, והוא הופך לכזה בתא חומצי- כשאין חמצן יש הרבה גליקוליזה ותסיסה שיוצרת חומציות ומאפשרת דימריזציה.

45
Q

תרמוגנזה

A

יצירת חום ע”י המיטוכונדריה
בתאי שומן חום- עשירים במיטוכונדריה- תרמוג’נין מפר צימוד ביולוגי (פתיחת תעלת פרוטונים) שגורם לאנרגיה הפוטנציאלית להשתחרר כחום במקום לייצר אנרגיה

46
Q

פרקורסרים לגלוקונאוגנזה

A

מולקולות עם 3 פחמנים- פירובט, לקטט, גליצרול, ח”ש אי זוגיות- פרופיונאט, תוצרי ביניים של מעגל קרבס
ח.א. גלוקרוניות- הכל חוץ מל”ל

47
Q

גלוקונאוגנזה: מעקף 1

A

pyruvate > PEP
PEP-CK
מפירובט או אלאנין: פירובט- אוקסאלואצטט- מלאט- אוקסאלואצטט-PEP בציטוזול. שימוש בשאטל מלאט-פירובט
מלקטט: לקטט- פירובט- אוקסאלואצטט- PEP במיטו. שימוש בטרנספורטר לPEP.

מערב את המיטוכונדריה

בקרות:
על פירובט קרבוקסילאז- אצטיל קוA מעודד, ADP מעכב
על PEP-CK: ADP מעכב
הורמונלית: אינסולין מדכא FOXO שמשעתק PEP-CK, קורטיזול בכבד מעודד ובשומן מדכא PEP-CK

48
Q

ביוטין

A

קבוצה פרוסטטית, נגזרת מויטמין B7. זירוז ריאקציות קרבוקסילציה
מחובר לליזין באנזים שמנצל ATP
ביוטין נקשר לקרבוקסיל (דורש אנרגיה), ואז העברת הקרבוקסיל למולקולת המטרה

49
Q

גלוקונאוגנזה: מעקף 2

A

F1,6BF > F6P
F1,6BPase-1
משתחרר Pi

בקרות:
ציטרט מעודד, AMP וF23BP מעכבים

50
Q

גלוקונאוגנזה: מעקף 3

A

גלוקוז 6 פוספט > גלוקוז
גלוקוז 6 פוספטאז- מתבטא רק בכבד, אפיתל מעי דק וכליה, על הsER ומשחרר את הגלוקוז ללומן

מאפשר לגלוקוז החופשי לצאת מהכבד לדם (המזורחן לא יכול).

בקרה הורמונלית: אינסולין מדכא FOXO שמשעתק את האנזים

51
Q

גלוקונאוגנזה- מחיר אנרגטי

A

מעקף 1: ATP+GTP
פוספוגליצרט-קינאז: ATP
GAP דהידרוגנאז: ATP

סה”כ: 3 ATP + NADH עבור מולקולת פירובט אחת
לגלוקוז: 6 ATP, 2NADH

52
Q

בקרה הורמונלית על הגלוקונאוגנזה

A

אינסולין מדכא את הגלוקונאוגנזה

אינסולין מפעיל את PKB-Akt שמזרחן את FOXO1 ובכך שולח אותו לפירוק בפרוטאוזום

ללא זרחון FOXO1 מעודד ביטוי של PEP-CK ושל גלוקוז- 6- פוספטאז

53
Q

גליקוגן

A

חומר תשמורת של סוכר
נמצא בשריר שלד ובעיקר בכבד.
משמש כמקור זמין לאנרגיה בפעילות מאומצת וברעב
מבנה: יחידות גלוקוז מחוברות בקשר אלפא 1-4, מסועפות בקשר אלפא 1-6. ליבת המולקולה: גליקוג’נין

54
Q

פירוק גליקוגן

A

גליקוגן פוספורילאז: פירוק הקשר הגליקוזידי (אלפא 1-4) ע”י זרחון

debranching enzyme: ביטול סיעוף. העברת סוף הסיעוף להמשך השרשרת ופירוק הקשר המסעף (אלפא 1-6) ע”י הידרוליזה

55
Q

גליקוגן פוספורילאז

A

אנזים המשתתף בקטבוליזה של גליקוגן: פירוק הקשר הגליקוזידי (אלפא 1-4) ע”י שימוש בHPO4.
תוצר: גליקוגן + גלוקוז-1-פוספט
פועל כדימר
שימוש בPLP
בקרות: בשריר- מאמץ ומנוחה, בכבד- רעב ושובע

56
Q

debranching enzyme

A

אנזים המשתתף בקטבוליזה של גליקוגן: ביטול הסתעפות
א. גליקוגן טראנספראז: העברת 3 סוכרים אחרונים בסיעוף לשרשרת הסמוכה תוך שבירת ויצירת קשר גליקוזידי
ב. גליקוזידאז: פירוק הקשר המסעף (אלפא 1-6) ע”י הידרוליזה
תוצר: גליקוגן + גלוקוז חופשי

57
Q

שימוש בתוצר הפירוק של גליקוגן

A

בכבד: גלוקוז חופשי יוצא לדם דרך Glut2. גלוקוז-1- פוספט יהפוך ע”י פוסופו-גלוקו מוטאז לגלוקוז-6- פוספט שייכנס לER ויהפוך לגלוקוז חופשי (מעקף 3).

בשריר: גליקוליזה. גלוקוז-1- פוספט משמר אנרגיה של הקשר הגליקוזידי ולא מצריך שימוש בATP בשלב הראשון של הגליקוליזה

58
Q

סינתזה של גליקוגן

A

UDP-Glucose: גלוקוז מזדרחן על פחמן 6 ע”י הקסוקינאז, הזרחן לפחמן 1 ע”י פוספו-גלוקו מוטאז, ומחובר לנוקלאוטיד

גליקוג’נין: ליבת הגליקוגן

גליקוגן סינתאז: יצירת קשר גליקוזידי (אלפא 1-4). שימוש בUDP-Glucose.

branching enzyme: יצירת הסתעפות. שבירת קשר אלפא 1-4 ויצירת קשר אלפא 1-6.

59
Q

גליקוג’נין

A

ליבת הגליקוגן.
בעל פעילות של גלוקוזיל טרנספראז: מעביר גלוקוז מUDP-Glucose לטירוזין שלו. באופן כזה נוצרת שרשרת התחלתית של 8 סוכרים שמעוגנים לגליקוג’נין
פעיל כדימר

60
Q

גליקוגן סינתאז

A

משתתף בביוסינתזה של גליקוגן
בעל פעילות של גלוקוזיל טרנספראז: מעביר גלוקוז מUDP-Glucose לפחמן 4 של השרשרת הקיימת ובך יוצר קשר אלפא 1-4
פועל כדימר

61
Q

branching enzyme

טראנס-גלקוזילאז

A

משתתף בביוסינתזה של גליקוגן

מעביר שרשרת בעלת 6 פחמנים משרשרת בעלת 11 פחמנים לפחות ליצירת סיעוף תוך שבירת קשר אלפא 1-4 ויצירת קשר אלפא 1-6.

62
Q

UDP-Glucose

A

סוכר משופעל. משמש כסובסטראט לסינתזת גליקוגן.
גלוקוז הופך לגלוקוז 6 פוספט ע”י הקסוקינאז
גלוקוז 6 פוספט הופך לגלוקוז 1 פוספט ע”י פוסו-גלוקו מוטאז
פוספט אלפא בנוקלאוטיד UTP מתחבר לפוספט של הגלוקוז ע”י UDP-גלוקוז-פירופוספורילאז
הפירופוספט שמשתחרר מפורק ע”י פירו-פוספטאז

63
Q

התקפה נוקלאופילית על נוקלאוטיד טרי פוספט

A

התקפה על גמא: התוצר נקשר לפוספט גמא
התקפה על בתא: התוצר נקשר לפוספטים בתא+ גמא
התקפה על אלפא: התוצר נקשר לפוספט אלפא+ לנוקלאוטיד

64
Q

בקרות על גליקוגן פוספורילאז

A

פוספורילאז A- פעיל. B- לא פעיל
פוספורילאז בי קינאז מזרחן את הפוספורילאז בי על סרין והופך אותו לפוספורילאז איי.
האנזים PP1 מסיר את הזרחנים מהסרין והופך את הפוספורילאז לבי.

בשריר: מאמץ ומנוחה
הורמונלית- אפינפרין (מאמץ) מעלה cAMP שמפעיל PKA שמשפעל את פוספורילאז בי קינאז. במנוחה PP1 מופעל
אלוסטרית- משפעלים של פוספורילאז בי קינאז: AMP, סידן (כיווץ שריר) שנקשר לקלמודולין. מדכא: ATP מונע כניסה של AMP לאתר

בכבד: רעב ושובע
הורמונלית- גלוקגון (רמת גלוקוז נמוכה) מעלה cAMP. אינסולין (רמת גלוקוז גבוהה) מפעיל את PP1
אלוסטרית- גלוקוז גורם לחשיפת סרין לPP1

65
Q

בקרות על גליקוגן סינתאז

A

גליקוגן סינתאז A- פעיל. B- לא פעיל
האנזים GSK3 מזרחן את גליקוגן סינתאז על סרין והופך אותו לבי (עם זרחון קודם של CK2).
האנזים PP1 מסיר את הזרחנים מהסרין והופך את הסינתאז לאיי.

בכבד: רעב ושובע
הורמונלית- אינסולין (רמת גלוקוז גבוה) מעלה את PKB שמזרחן ומדכא את GSK3. במקביל מפעיל את PP1 שמוריד את הזרחנים מהגליקוגן סינתאז
אלוסטרית- משפעל: גלוקוז-6-פוספט מקל על הסרת הזרחן

66
Q

PP1

A

מעורב בבקרה על סינתזת ופירוק גליקוגן.
מוריד זרחנים מפוספורילאז קינאז, מגליקוגן פוספורילאז ומגליקוגן סינתאז

מבוקר אלוסטרית- גלוקוז משפעל, וקוולנטית- זרחון ע”י PKA מדכא

glycogen targeting proteins- חלבון מתווך. קושר את PP1, את הגליקוגן ואת אנזימי המטרה שלו

67
Q

GSK-3

A

כשפעיל, מזרחן את גליקוגן סינתאז ובכך מעכב אותו. בנוסף, מתווך סיגנאלים של אינסולין, ומתווך התמיינות תאית
אינסולין בקסקדת PI3K מפעיל את PKB שמזרחן את GSK3 ומעכב את פעילותו:
ללא זרחון, האנזים נקשר לגליקוגן סינתאז שמזורחן פעם אחת (ע”י CK2) ומזרחן אותו עוד 3 פעמים.
עם זרחון, האנזים מתייחס לעצמו כאל הסובסטרט וזה מנטרל את פעילותו

68
Q

מסלול הפנטוזות

A

יצירת פנטוזות כגון ריבוז המשמש ליצירת חומצות גרעין. משמש ליצירת NADPH בציטוזול כדי לסלק רדיקלים חופשיים במנגנון הגלוטטיון-רדוקטאז

69
Q

השלב המחמצן במסלול הפנטוזות

A

הופך גלוקוז 6 פוספט לריבוז 5 פוספט
בלתי הפיך
מייצר 2 NADPH וCO2
משתמש בG6PD. מחסור- לא יווצרו NADPH

70
Q

G6PD deficiency

A

הגן מופיע על כרומוזום X- פגיעה שכיחה יותר בבנים
רגישות של הכדוריות האדומות לרדיקלים חופשיים ומחסור בNADPH- סטרס חמצני מוביל להתפוצצות התא ולאנמיה המוליטית
נשא למוטציה בעל עמידות למלריה שלא שורדת בתא בנזק חמצני מוגבר
סטרס חמצני ייגרם מפולים, סולפה, מתילין-בלו ותרופות נגד מלריה

71
Q

השלב הלא מחמצן במסלול הפנטוזות

A

הפיכת ריבוז 5 פוספט לגלוקוז 6 פוספט
הפיך
טראנסקטולאז: מעבר של 2 פחמנים בין מולקולות. TPP
טרנסאלדולאז: מעבר של 3 פחמנים בין מולקולות.

72
Q

קסילוז 5 פוספט

A

אפימר של ריבולוז. נוצר במעגל הפנטוזות

משפעל את PP2A- שמסיר את הזרחן מאנזים הטאנדם PFK2 וגורם להעדפת גליקוליזה על גלוקונאוגנזה

73
Q

יצירת NADPH

A

בציטוזול:
G6PD, malic

במיטוכונדריה:
גלוטמאט דהידרוגנאז בכבד (NADH/NADPH), NAD טרנסהידרוגנאז

בשניהם: (אקוניטאז), איזוציטרט דהידרוגנאז (NADH/NADPH)

74
Q

תסיסה לקטית

A

נשימה אנ-אירובית
צירת לקטט ע”י לקטט דהידרוגנאז, במטרה למחזר NADH. יכול להפוך בכבד לגלוקוז.

חמצת מטבולית- בעיה באספקת דם לאיבר, הרבה תסיסה לקטית, יש לקטט בדם.
לקטט דהידרוגנאז- מס’ איזוזאנזימים באיברים שונים. ריאקציה הפיכה.