חומצות אמינו Flashcards

1
Q

חומצות אמינו למטבוליזם של חנקן ואמוניה

A

גלוטמט וגלוטמין- המרה לאלפא קטו גלוטרט. החשובות ביותר
אספרטט- המרה לאוקסאלואצטט
אלאנין- המרה לפירובט

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

עודף אמוניה

A

מעגל אוריאה פגוע

חדירת אמוניה למוח- דלקת כימית (אמוניה אנצפליטיס), בצקת מוחית וצמח (גלוטמין סינתאז: ירידה בגלוטמאט ובGABA + עודף גלוטמין, עליה באוסמולליות של אסטרוציטים, התנפחות)

טיפול: טיפול ספציפי ביחס לאנזים הפגוע או צריכת חומצות ארומטיות (בנזואט, פניל בוטיראט) שמובילות לניצול ח”א (גליצין, גלוטאמין) שבהמשך יהיה צורך לייצר מחדש תוך ניצול אמוניה.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

סילוק חנקן באורגניזמים שונים

A

יונקים (אוראוטלים): אוריאה
דגים (אמונוטלים): אמוניה
ציפורים וזוחלים (אוריקוטלים): חומצה אורית
צמחים: מחזור

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

הגעת אמוניה לכבד

A

ממערכת העיכול: מזון. בכבד ח. האמינו מומרות לגלוטמאט (הוספת חנקן לאלפא-קטו-גלוטראט)
מהשריר: אלאנין (מומר מפירובאט), בכבד מומרת לגלוטמאט (חנקן לאלפא-קטו-גלוטראט) + פירובאט
מהגוף: גלוטאמין. מומר לגלוטמאט (מוסר אמוניה חופשית).

הגלוטמאט מוסר אמין שמומר לצורה המופרשת מהגוף.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

ספיגת חלבונים וח”א

A

פה- פירוק מכאני
קיבה- גסטרין מוביל להפרשת HCl (פריאטלים) ופפסינוגן (צ’יף). החומציות הורגת תאים, פותחת מבנים גלובולאריים ומשפעלת פפסינוגן שמפרק את החלבון לפפטידים קצרים
מעי- סקרטין (מהמעי) מוביל להפרשת ביקרבונט (מהלבלב) לסתירת החומציות. CCK (מהמעי) מוביל (מעבר למלחי מרה) להפרשת פפטידאזות (מהלבלב) שמפרקות את הפפטיד לח”א

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

שפעול פפטידאזות

A

פפסין- מבוקע ע”י עצמו.
טריפסין- מבוקע ע”י אטרופפטידאז
כימוטריפסין, קרבוקסיפפטידאז, אלסטאז- מבוקעים ע”י טריפסין

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

אמינו טרנספראזות

A

אנזימים, בעיקר בכבד, שמזרזים מעבר של קבוצת האמינו מח”א לאלפא קטו גלוטראט לייצור גלוטמאט. מה שנשאר נקרא אלפא-קטו-אסיד
הריאקציה דורשת PLP (קשור קוולנטית לליזין של האזנזים). מנגנון schif base: החלפה בין קבוצת קרבוניל וקבוצת אמין

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

מעגל גלוקוז-אלאנין

A

מעגל בין השריר לכבד במצב של פעילות מאומצת

פירובט מהשריר הופך ע”י ALT לאלאנין
אלאנין עובר לכבד דרך הדם
אלאנין בכבד הופך ע”י ALT לפירובאט שנכנסת לגלוקונאוגנזה
גלוקוז עובר לשריר דרך הדם

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

ALT

A

אלאנין טרנס אמינאז
אלאנין + אלפא קטו גלוטראט = פירובאט + גלוטמאט

ריאקציה הפיכה

מעורב במעגל גלוקוז- אלאנין

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

השלב המקדים למעגל האוריאה

A

ח”א מומרות לגלוטמאט (אמינו טראנספראזות) שנכנסת למיטוכונדריה
גלוטמין במיטוכונדריה מומר לגלוטמאט (גלוטאמינאז)
גלוטמאט ואוקסאלואצטאט מומרות לאלפא קטו גלוטראט ואספרטאט (AST)
גלוטמאט מפורק לאמוניה ואלפא קטו גלוטראט (גלוטמאט דהידרוגנאז)
האמוניה, יחד עם ביקרבואט ופוספט, הופכת לקרבמואיל פוספט (CPS1).
קרבמואיל פוספט ואספרטאט יוצאות מהמיטוכונדריה ונכנסות למעגל האוריאה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

שלב קובע המהירות של מעגל האוריאה

A

אמוניה + ביקרבואט + פוספט (2ATP) = הופכת לקרבמואיל פוספט

האנזים: קרבמואיל פוספט סינתאז 1 - CPS1

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

גלוטמאט דהידרוגנאז

A
שלב המקדים למעגל האוריאה
פירוק גלוטמאט לאמוניה ואלפא קטו גלוטראט 
יוצר NADH או NADPH
מורכב מ6 תתי יחידות זהות
בקרות אלוסטריות עיקריות: ADP מגביר, GTP מעכב

מחלה: סינדרום היפראינסוליניזם…
פגם בקישור לGTP- אנזים פעיל תמידית - היפראמונמיה והיפוגליקמיה.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

גלוטמין סינתתאז

A

הטענת אמוניה על גלוטמאט ליצירת גלוטמין
שינוע אמוניה מהגוף לכבד בצורה לא רעילה
דורש ATP

גלוטמין משמש לביוסינתזה במעי, ובעודף הופך לאוריאה בכבד/כליה

משתתף בקיבוע חנקן, וחיוני שם.

בקרות: גליצין ואלאנין מעכבים.
(אלוסטרית או קוולנטית)תוצרים של גלוטמין מעכבים: CTP, היסטדין, גלוקוזאמין 6 פוספט, AMP, טריפטופן וקרבמואיל פוספט

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

גלוטמינאז

A

במיטוכונדריה של המעי, הכבד והכליה
פירוק גלוטמין לגלוטמאט + אמוניה
האמוניה מהמעי והכליה עוברת לכבד (אין סכנה של הרעלה). בכליה מעט מופרש ומעט הופך לאוריאה.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

מעגל האוריאה

A

א. אורניטין טרנס קרבומיולאז: הוספת קבמואיל (מקרבמואיל פוספט) לאורניטין ליצירת ציטרולין. הציטרולין יצא מהמיטוכונדריה לציטוזול
ב. ארגנינוסוקסינאט סינתתאז: הוספת אספרטאט לציטרולין ליצירת ארגנינוסוקסינאט. מעבר מATP לAMP
ג. ארנינוסוקסינאז: פירוק הארגנינוסוקסינאט לפומראט וארגנין. שלב הפיך. פומראט מומרת למלאט ונכנסת למיטו’ ולקרבס
ד. ארגינאז: הידרוליזת הארגנין ליצירת אורניטין ואוריאה

מבחינה אנרגטית: 4ATP: 2ATP ל- CPS1, 2 ATP לארגנינוסוקסינאט סינתתאז

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

אוריאה

A

החומר המופרש מיונקים לסילוק אמוניה

נוצר במעגל האוריאה מקרבמואיל פוספט ומאספרטאט

17
Q

נזק רקמתי

A

אנזימים הנמצאים בדם בנזק שריר או כבד (כתוצאה מהתקף לב): ALT (GPT), AST (GOT), CK (עולה מהר ויורד מהר), LDH

18
Q

בקרה על מעגל האוריאה

A

רמות האוריאה בדם משפיעות על קצב הפעילות של אנזימי המעגל + CPS1
האנזים CPS משופעל ע”י N אצטיל גלוטמאט- שמבוקר ע”י רמות אצטיל קו איי, גלוטמאט וארגנין

19
Q

פירוק חומצות אמינו

A

ספיגה מוגברת של חלבונים / רעב.

ח”א חשובה לפירוק ברעב: לאוצין. נפוצה, קטוגנית

20
Q

מסירת פחמן

A

טטרה-הידרו-פולאט: מיוצר בחיידקים מפטרין או מסונתז מחומצה פולית (ויטמין B9) ביונקים.
הריאקציה משלבת לרוב המרה של סרין לגליצין

אדנוזיל-מתיונין: חיבור בין ריבוז של A למתיונין דרך הגופרית. החיבור משחרר PPP. תורם מתיל ריאקטיבי יותר מפולאט. המעגל משמש ליצירת מתיונין, טימידין, הומוציסטאין. דורש B12

21
Q

פירוק ATP לA+PPP

A

מעגל אדנוזיל-מתיונין - הומוציסטאין

יצירת B12- דורש גם טטרה הידרופולאט

22
Q

פירוק גליצין

A

א. המרה לסרין (דורש PLP) ומשם לפירובאט
ב. חמצון ליצירת פד”ח ומתילן
ג. המרה לאוקסלאט (אבנים בכליות)

23
Q

פירוק תריאונין

A

א. המרה לגליצין ומשם לפירובאט

ב. המרה לסוקסיניל קוA

24
Q

פירוק טריפטופן

A

יצירת אצטיל קו-איי

תוצרי ביניים: ניקוטינאט (NAD), סרוטונין

25
Q

פירוק פנילאלאנין וטירוזין

A

טירוזין- פנילאלאנין מחומצנת. האנזים: פנילאלאנין הידרוקסילאז, דורש הידרו-פולאט. פגם=PKU

פירוק- יצירת 2 אצטיל CoA, פומראט ופד”ח

פנילאלאנין- פרקורסור לדופמין, נור-אדרנלין ואדרנלין, מלאנין

מחלות: PKU, אלקפטונוריה (שתן שחור), טריזונמיה

אספרטיים- נגזרת של פנילאלאנין

26
Q

פירוק אספרגין ואספרטאט

A

יצירת אוקסאלו-אצטט

27
Q

פירוק ח”א ליצירת אלפא- קטו- גלוטראט

A
גלוטמאט
גלוטמין
פרולין
ארגנין
היסטדין
QPHER
28
Q

פירוק ח”א ליצירת סוקסיניל קוA

A

מתיונין
איזולאוצין
ואלין
תריאונין

שלב ביניים- פרופיוניל CoA

29
Q

פירוק ח”א מסועפות

A
לאוצין
איזולאוצין
ואלין
לא מתפרקות בכבד אלא בשריר, שומן, מוח, כליה
האנזים בתהליך אנלוג לPDH

מחלה: מייפל סירופ. שתן כהה

30
Q

אנאמוקס

A

חיידקים (בין פרו’ ליו’) שמייצרים חנקן אטמוספרי מניטריט ואמוניה בתהליך אנאירובי
תוצר ביניים: הידרזין (N2H2), מאוחסן באנמוקסזום שמאט את הדיפוזיה שלו

31
Q

ניטרוגנאז

A

מקבע חנקן אטמוספרי לשתי מולקולות אמוניה תוך שימוש ב16 ATP ואלקטרונים מפרודוקסין

קומפלקס מ2 יחידות של דיניטרוגנאז רדוקטאז וביניהן צברי ברזל גופרית. כל יחידה מורכבת מ4 תת יחידות עם ברזל-גופרית וFeMo (ברזל, גופרית, ציסטאין ופחמן). באופן זה האנזים מעביר אלקטרונים לחנקן ליצירת אמוניה

בהמשך האמוניה שנוצרה משמשת ליצירת גלוטמין ע”י גלוטאמין סינתתאז

32
Q

קיבוע חנקן

A

ניטרוגנאז: המרת חנקן אטמוספרי לשתי מולקולות אמוניה
גלוטאמין סינתתאז: המרת גלוטמאט ואמוניה לגלוטאמין

להשלמת המעגל: גלוטמאט סינתתאז בצמחים ובחיידקים יוצר גלוטמאט מגלוטאמין ואלפא קטו גלוטראט.

33
Q

ביוסינתזה של חומצות אמינו

A

נוצרים מתוצרי ביניים של גליקוליזה, פנטוזות, קרבס וכו