zapalenie naczyń związane z IgA Flashcards
Co to ?
zajmuje małe naczynia (włośniczki, żyłki i tętniczki)
odkładają się kompleksy IgA1 i C3
Jakie narządy typowo zajęte?
Skóra
PP
Stawy
Nerki
ale też
Płuca
OUN
Ukł płciowy (zap moszny, jądra, najądrza)
Jak częste u dzieci?
Najczęstsza postać układowego zapalenia naczyń wieku dziecięcego
M>K
Szczyt 4-7 r.ż
Częstość u dorosłych
M=K
Szczyt ok 50r.ż
Etiologia
nieznana
u ok 50% dzieci do rozwoju choroby dochodzi po infekcji GDO
Objawy
Ostry początek
Typowo 1-2 tyg od przbycia wirusowego zak GDO lub PP
U dzieci łagodny przebieg, a zmiany skórne ustępują w ciągu 2 tyg od jej początku
Objaw typowy przed 2 r.ż
obrzęk tk podskórnej ( rąk, czaszki, uszu, rzadziej stóp)
Co zajmuje zwykle u młodzieży i dorosłych?
Nerki (zmiany pogarszają przebieg)
PP
Stawy
Objawy - skóra
Osutka plamista
Pokrzywka –> Plamica uniesiona ( najbardziej charakterystyczny objaw)
Zmiany pęcherzykowe
Obrzęk naczynioruchowy
Diagnostyka
Krwiomocz/krwinkomocz
Kreatynina wzrost
Białkomocz
Anemia
Leukocytoza
Wzrost OB
wzrost IgA w surowicy
Wykrywanie złogów IgA w skórze
Immunofluorescencja bezpośrednia
(brak złogów nie wyklucza choroby)
Rozpoznanie
Objawy kliniczne
Histpat i immunohistrochemia wycinka zajętego narządu - [zwykle skóra lub nerka]
Badania laboratoryjne
[Biopsja nerki- nie rutynowo, ale np w nefropatii]
Kryteria wg EULAR
Plamica (zwykle uniesiona)
lub
Wybroczyny
[gł na kk dolnych, niespowodowane małopłytkowością]
+ 1 z 4
*ból brzucha
(rozlane, kolkowe, ostry początek)
*histopatologia
(leukocytoklastyczne zap naczyń ze złogami IgA lub proliferacyjne kłębuszkowe zap nerek ze złogami IgA)
*zapalenie lub ból stawów
(Ostre Zapalenie - obrzęk lub ból + ograniczenie ruchomości
Ostry ból - bez obrzęków i bez ograniczenia ruch)
*Zajęcie nerek
(białkomocz >0,3g/24h
lub
albumina/kreatynine w porannym moczu >30
Krwinkomocz > 5 erytrocytów
lub
wałeczki czerwonokrwinkowe w osadzie moczu
lub
min 2 + w teście paskowym)
Czułość 100%
Swoistość 87%
gdy nietypowa lokalizacja plamicy to potwierdzenie histpatem
Leczenie
NLPZ
*na stawy
*przeciwwskazane przy zajęciu NEREK i PP
GKS
*gdy NLPZ nie pomagają na stawy
*gdy zmiany w NERKACH lub PP
*bolesny obrzęk tk podskórnej
[brak wpływu na rokowanie]
Dapson lub Kolchicyna
*gdy nawrotowe zmiany skórne
Leczenie immunosupresyjne / Plazmafereza / IVIG
*cięższe przypadki z zajęciem narządów
Co gdy zajęcie nerek?
Leczenie jak w Nefropatii IgA
*ACEI/ARB (jeśli białkomocz >= 1 g/d
*GKS (gdy białkomocz po 3-6 msc się nie zmniejsza)
