Twardzina układowa

Question 1

Co to ? (skórt SSc)

Answer 1

układowa choroba tk łacznej

Question 2

Cechy charakterystyczne

Answer 2

Włóknienie skóry i narządów wewnętrznych

Uszkodzenie naczyń krwionośnych

auto Ig (swoiste są anty-Scl-70 i ACA)

Question 3

Epidemiologia

Answer 3

K>M (3-4 : 1)

Szczyt 30-50r.ż

Question 4

Etiopatogeneza

Answer 4

Nieznane czynniki genetyczne, środowiskowe i hormonalne

Question 5

Postaci kliniczne

Answer 5

Ograniczona (ISSc)

Uogólniona (dSSc)

Question 6

Ograniczona (ISSc) - przebieg

Answer 6

powolny, przewlekły

Question 7

Ograniczona (ISSc) - objawy

Answer 7

Objaw Raynauda - często jako pierwszy

Stwardnienia skórne
*twarz
*palce rąk
*przedramiona
*podudzia
[Nie odzwierciedla stopnia zajęcia narządów]

Narządowe
*najczęściej PP (często przełyk)
*w drugiej kolejności Płuca (śródmiąższowa choroba płuc)
[większe ryzyko wzrostu BP płucnego i pierwotnego zap DŻ]

U niektórych CREST

Question 8

Akronim CREST

Answer 8

C - kalcynoza (wapnica)

R - Raynaud objaw
(w ISSc może wyprzedzać inne obj, w dSSc ze stwardnieniem lub później)

E - zaburzenia czynności przełyku

S- Sklerodaktylia
[obecność stwardnienia skóry obu rąk w kierunku bliższym od stawów śródręczno-paliczkowych wystarcza do rozpoznania]

T - teleangiektazje ( patognomiczne)

Question 9

Uogólniona (dSSc)

Answer 9

Cięższy i bardziej gwałtowny przebieg
(szczeg pierwsze 3 lata)

Typowe anty-Scl-70 - u 30% - potwierdzają rozpoznanie
[przeciw topoizomerazie I]

Objawy
-skórne
*dodatkowo proksymalne części kończyn i tułowia
*stwardnienie szybko narasta i odzwierciedla stopień zajęcia narządów

-narządowe
*najczęściej płuca
(rzadziej PP, serce, nerki)

Question 10

Czy może być twardzina bez zajęcia skóry?

Answer 10

TAK, wtedy obecne Ig, zmiany naczyniowe i narządowe

Question 11

Objawy ogólne

Answer 11

Zmęczenie

Świąd skóry

Question 12

Objaw u prawie wszystkich chorych i >90% z dSSc

Answer 12

Objaw Raynauda

Question 13

Objawy skórne

Answer 13

Wygładzenie
Pogrubienie
Stwardnienie

prowadzące do przykurczów i ograniczenia ruchomości stawów

Question 14

Objawy skórne - twarz

Answer 14

Maskowaty wygląd twarzy

Upośledzenie mimiki

Zwężenie czerwieni wargowej

Promieniste bruzdy wokół ust

Mikrostomia ( problem z otwarciem ust)

Question 15

Objawy skórne - palce rąk

Answer 15

Obj Raynauda

Obrzęk całych palców

Objaw ciasnej rękawiczki

Owrzodzenia opuszków palców

osteoliza –> skrócenie paliczków dalszych
blizny naparstkowe

Question 16

Co to obj ciasnej rękawiczki?

Answer 16

Utrudnienie zgięcia i wyprostu palców z powodu stwardnienia skóry

Question 17

Inne obj skórne

Answer 17

Zanik przydatków skóry

Teleangiektazje

Ogniska hiperpigmentacji otoczone obszarem hipopigmentacji (obj “sól i pieprz”)

Zwapnienia
Przetoki

Question 18

Objawy narządowe - jakie układy?

Answer 18

Sercowo-naczyniowy

Ukł pokarmowy

Ukł oddechowy

Ukł moczowy

Ukł ruchu

Question 19

Objawy sercowo-naczyniowe

Answer 19

Zaburzenia rytmu serca
Nadciśnienie płucne

PK NS
upośledzenie LK
ChNS, ból dławicowy

Zap mm sercowego
Zap osierdzi

Question 20

Objawy z PP

Answer 20

Dysfagia

ch refluksowa przełyku

zanik brodawek językowych

PZDŻ
krwawienia z GOPP
zaburzenia motoryki jelit
Z. upośledzonego wchłaniania

Question 21

Objawy ukł oddechowy

Answer 21

Ch. śródmiąższowa płuc
(duszność, kaszel, trzeszczenia u podstawy)

Question 22

Objawy układ moczowy

Answer 22

twardzinowy przełom nerkowy
*AKI
*szybko narastające BP
+silny ból głowy
+zaburzenia widzenia
+drgawki
+ostra NS LK

czasami
*anemia hemolityczna mikroangioplastyczna

Większe ryzyko
*dSSc
*Ig anty RNA polimeraza III
*GKS

Question 23

objawy ukł ruchu

Answer 23

zap mięśni, ból i osłabienie siły

stawy: ból, przykurcz, obrzęk, ograniczenie ruchomości, sztywność poranna, tarcie ścięgien
(najczęściej stawy rąk)

Question 24

Diagnostyka- Morfologia

Answer 24

*czasem anemia

Question 25

Diagnostyka- badanie serologiczne

Answer 25

90 % ANA
*anty- Scl-70 u 30% - typowe dla dSSc
(przeciw topoizomerazie I)

*ACA 70-80% -typowe dla ISSc
(przeciw centromerom)

*przeciw polimerazie I i III, Th/To, fibrylinie

u 20-30% RF