Choroba Kawasaki

Question 1

Co to ?

Answer 1

ostre martwicze zapalenie tętnic małego i średniego kalibru

Prawdopodobnie najczęstsza przyczyna nabytej choroby wieńcowej u dzieci oraz nabytych wad serca na świecie

Question 2

Epidemiologia

Answer 2

Najczęściej Japonia i Korea

M>K (1,5:1)

Największa zapadalność 2 r.ż.
(80% <5r.ż)
[najczęściej od stycznia do marca]

Question 3

Etiologia

Answer 3

Nieznana

Question 4

Objawy

Answer 4

Określona kolejność objawów

1. Łagodne objawy infekcji GDO
2. Jednostronne powiększenie ww.chł
   Gorączka nawet 40 stopni
3. Obustronne, bezbolesne i niewysiękowe zap spojówek
   Zaczerwienienia i stwardnienia skóry dłoni i stóp
   Język malinowy
   Spękane wargi
   Zaczerwienienie bł śluz jamy ustnej i gardła

Question 5

Charakterystyka wysypki

Answer 5

Polimorficzna przypominająca osutkę płoniczą

Pojawia się w ciągu ok 5 dni od początku gorączki

Nigdy nie ma pęcherzyków

Po kilku tygodniach, w okresie podostrym, obserwujemy złuszczanie skóry palców rąk i stóp

Question 6

Najistotniejsze powikłania

Answer 6

tętniaki naczyń wieńcowych

po 10 dniach od początku choroby
u 25% dzieci nieleczonych

mogą spowodować zawał czy nagły zgon

Question 7

Inne zmiany w ukł sercowo-naczyniowym

Answer 7

Zapalenie mięśnia sercowego

Zaburzenia rytmu

Uszkodzenie zastawek

Question 8

Objawy z innych ukł

Answer 8

PP - ból brzucha, wymioty, niedrożność porażenna, zap wątroby z żółtaczką

OUN- ZOMR aseptyczny, zap nn czaszkowych

Ukł moczowy - Jałowy ropomocz, białkomocz, NN

Zapalenie stawów

Zap bł naczyniowej oka

Nieżyt nosa
Zmiany zap w płucach

Question 9

Jakie etapy choroby?

Answer 9

Ostry
*do 15 dni
*większość ww objawów

Podostry
*do 25 dni
*złuszczanie, nadpłytkowość, zap stawów i zmany w naczyniach wieńcowych

Question 10

Akronim - Gorączka WOJSK

Answer 10

Gorączka

Węzły chłonne
Ostuka wielokształtna
Język
Spojówek zapalenie
Kończyn obrzęk

Question 11

Kryteria rozpoznania

Answer 11

Gorączka conajmniej 5 dni

+
4 z 5:
*zmiany w okolicy jamy ustnej i gardle
*obustronne nastrzyknięcie spojówek
*osutka polimorficzna NIEpęcherzykowa
*zmiany w okolicy krocza i na kończynach
*Powiększenie ww chł szyjnych

Question 12

Niepełna postać - rozpoznanie

Answer 12

Gorączka
Typowe zmiany w tt. wieńcowych
+
2/3 z 5 kryteriów

Question 13

Co gdy podejrzenie choroby Kawasaki?

Answer 13

Natychmiast przezklatkowe USG - poszukiwanie tętniakowatych poszerzeń

Question 14

Kiedy UKG u dzieci <6 r.ż

Answer 14

gorączka conajmnie 7 dni o nieznanej etiologii + podwyższone parametry stanu zapalnego

(nawet pomimo braku spełnienia kryteriów klinicznych)

Question 15

Badania laboratoryjne

Answer 15

Wzrost CPR, OB, Leukocytoza

ANEMIA (zwykle hemolityczna)

Wzrost ALT i AST

hipoalbuminemia
hipoNa+
Wzrost pleocytozy PMR + prawidłowa Glukoza i Białko

Jałowy ropomocz

Question 16

Badania obrazowe

Answer 16

UKG - najważniejsze

anio-TK może być przydatne

Question 17

Leczenie

Answer 17

Jak najszybciej (najlepiej w ciągu 10 dni od początku choroby)

Immunoglobuliny
(redukcja ryzyka tętniaków)

ASA
(nie redukuje ryzyka tętniaków, ale przeciwzakrzepowp i łagodzi stan zapalny)

Question 18

Gdy brak poprawy - co dalej

Answer 18

po 48 h
znowu Immunoglobuliny

gdy dalej brak

GKS ( metyloprednizolon, prednizon)

Question 19

Co gdy wystąpi w tt wieńcowych tętniak olbrzymi lub mnogie małe tętniaki

Answer 19

włącz Heparyne/ acenokumarol

Question 20

Rokowanie

Answer 20

Dobre

Najczęstsze przyczyny zgonu:
*zawał mm sercowego
*zaburzenia rytmu
*pęknięcie tętniaków
*niewydolność krążenia

Question 21

Jakie ryzyko tętniaków?

Answer 21

u niemowląt - 15%

> 12msc - 3 %