Xơ cứng bì

Question 1

tổn thương đặc trưng của xơ cứng bì

Answer 1

da xơ cứng

Question 2

bao nhiêu thể

Answer 2

2 thể: khu trú, toàn thể

Question 3

tỷ lệ mắc bệnh

Answer 3

hiếm 1-2/10000

Question 4

gen trong xơ cứng bì

Answer 4

CXCR2, yếu tố hoại tử u 836A, interlukin 10, SPARC, protein hấp dẫn đại thực bào 1, yếu tố tăng trường B1

Question 5

yếu tố miễn dịch

Answer 5

bạch cầu mono, lympho,kháng thể kháng nhân ANA, kháng thể centromere, Scl-70, RNAP, nRNP

Question 6

biến chứng

Answer 6

tăng áp động mạch phổi, suy thận

Question 7

lâm sàng

Answer 7

Raynaud, đau khớp, đau cơ, mệt mỏi, trào ngược dạ dày thực quản

Question 8

tổn thương da hay gặp ở thể khu trú

Answer 8

mặt cổ, vùng xa :các chi từ khớp khủy, khớp gối, Crest

Question 9

tổn thương da hay gặp ở thể lan tỏa

Answer 9

vùng gần cơ thể gốc chi, thân

Question 10

đặc điểm da giai đoạn sớm

Answer 10

phù nề, viêm, đỏ, thay đổi sắc tố giống lang ben/ muối tiêu, ngứa kéo dài vài tuần đến vài tháng

Question 11

đặc điểm da giai đoạn muộn

Answer 11

teo, khô, bong vảy

Question 12

lắng đọng canxi dưới da hay gặp ở

Answer 12

ngón tay/ mặt duỗi cẳng tay

Question 13

rayneurd xuất hiện sớm hay muộn

Answer 13

sớm
Xảy ra trước trong khu trú
đồng thời trong toàn thể

Question 14

tổn thương phổi hay gặp

Answer 14

tổn thương kẽ

gặp sớm trong lan tỏa

Question 15

tổn thương thận

Answer 15

ít gặp, biểu hiện bằng tăng huyết áp ác tính đột ngột

Question 16

tổn thương tim

Answer 16

thiếu máu cơ tim gây rối loạn nhịp,tràn dịch, viêm màng ngoải tim

Question 17

tổn thương khớp

Answer 17

giống viêm khớp dạng thấp: viêm khớp không bào mòn, tổn thương màng hoạt dịch

Question 18

hội chứng Sjogren

Answer 18

đau mắt khô miệng

Question 19

biểu hiện khác

Answer 19

, trầm cảm, liệt dương, khô âm đạo

Question 20

hội chứng đường hầm cổ tay

Answer 20

tê ngứa yếu bản tay cổ tay do chèn ép thần kinh giữa

Question 21

cận lâm sàng xét nghiệm kháng thể

Answer 21

ANA, centrome,topoisomerase I (scl-70), RNAP I II III

Question 22

cận lâm sàng phổi

Answer 22

XQ: phổi xơ hóa
CT lớp mỏng độ phân giải cao: xơ hóa tổ chức kẽ, tổn thương dạng kính mờ 2 phổi
Đo chức năng hô hấp

Question 23

chẩn đoán xác định hội thấp khớp học hoa kỳ khi

Answer 23

da vùng gần và khớp bàn ngón dày và xơ cứng hoặc 2/3 dấu hiệu: 
- viêm ngón
-sẹo ngón tay
- xơ 2 đáy phổi
hoặc 3/5 crest

Question 24

Crest là gì

Answer 24

calci, rayneud, esophagus, viêm ngón, giãn mạch trên da

Question 25

chẩn đoán phân biệt rayneud

Answer 25

lupus, viêm mạch hệ thống, hội chứng ống cổ tay, rayneurd do nguyên nhân khác

Question 26

chẩn đoán phân biệt dày da

Answer 26

phù niêm, viêm cân mạc

Question 27

biến chứng

Answer 27

thiếu máu, tổn thương da phổi thận tim tiêu hóa

Question 28

Điều trị xơ hóa và viêm

Answer 28

D-penimecilamin. glucocorticoid, methotrexat, truyền immunoglobin miễn dịch
Corticosteroid liều cao 1000mg* 3ngayf + methotrexate 15mg/tuần * 6 tháng

Question 29

điều trị tổn thương mạch máu

Answer 29

dự phòng rayneud: tránh lạnh, tránh dùng thuốc co mạch như kích thích giao cảm, kháng serotonin, thuốc ung thư bleomycin, vinblastin, dùng giãn mạch khi thiếu máu nặng
- chẹn ca, ức chế men chuyể, ức chế prostagladin, ức chế thụ thể endothelin, phosphodieste, serotonin, cắt dây giao cảm

Question 30

điều trị tổn thương thận

Answer 30

ức chế men chuyển/ chẹn thụ thể

mục tiêu huyết áp <= 130/80

Question 31

điều trị tổn thương phổi

Answer 31

Cyclophosphamid dùng hàng ngày hoặc truyền tĩnh mạch hàng tháng trong 4-6 tháng, sau đó 3 tháng 1 lần đến 2 năm
Điều trị tăng áp phổi: kháng endothelin1, prostagladin, ức chế phosphodieste

Question 32

trào ngược

Answer 32

omeprazol 20-40mg dùng 1-2 lần/ngày
ỉa chảy=> loperamid
Nhiễm khuẩn => kháng sinh: metro, erythro