Wrzodziejące zapalenie jelita grubego Flashcards

Question

WZJG Leczenie ostrego rozdęcia okrężnicy megacolon toxicum

Answer 1

* stanowi najbardziej zaawansowaną postać ciężkiego rzutu WZJG - nieleczonego lub opornego na właśniwie stosowaną terapię * dgn: **stwierdzenie poszerzenie odcinka albo całej okrężnicy w RTG przeglądowym jamy brzusznej do średnicy ponad 6 cm** * towarzyszą temu ogólnoustrojowe objawy toksemii * poza standardowym leczeniem jak w zaostrzeniu zaleca się dożylne podanie antybiotyku szerokospektralnego (prowadzić w spółpracy z chirurgiem) * brak poprawy po 24-48h → kolektomia

Answer 2

* celem jest utrzymanie remisji klinicznej i endoskopowej bez zastosownia GKS * wybór leków zależy od rozległości zmian, ich ciężkości, częstości zaostrzeń, skuteczności wcześniejszej terapii oraz profilu bezpieczeństwa leków **Mesalazyna i sulfasalazyna** * leki pierwszego rzutu * ich skuteczność jest zbliżona, choć mesalazyna jest lepiej tolerowana i ma mneij działań niepożądanych * podawać w dawce co najmniej 2g/24h * w przypadku zajęcia odbytnicy lub lewej połowy okrężnicy stosuje się miejscowe preparaty mesalazyny * w leczeniu podtrzymującym można łączyć leczenie doustne i miejscowe **Tiopuryny (azatiopryna, 6-MP)** * u chorych: * z wczesnym nawrotem choroby * z nawrotami mimo właściwej terapii sulfa/mesalazyną * z postacią steroidozależną * rozważyć u chorych, u których do indukcji remisji konieczne było podawanie GKS i.v. i po terapii ratunkowej cyklosporyną i.v./infliksymabem **Infliksymab** * jeśli indukcję remisji osiągnięto infliksymabem u chorych leczonych wcześniej immunosupresyjnie należy rozważyć leczenie podtrzymujące IFX **Probiotyki** * szczep *E. coli Nissle 1917* (Mutaflor - niedostępny w PL) w dawce 200mg/24h ma porównywalną skuteczność w podtrzymaniu remisji jak mesalazyna * brak badań dotyczących innych szczepów **Inne leki** * do rozważenia - adalimumab, wedolizumab i golimumab * metotreksat - niewystarczająca skuteczność Jak długo leczenie podtrzymujące? * sulfasalazyna i mesalazyna - można stosować długo, szczególnie że ⬇ryzyko npl jelita grubego * AZA, 6-MP, IFX - brak badań oceniających skuteczność i bezpieczeństwo wieloletniej terapii

Answer 3

* we wstępnym leczeniu stosujemy leki skuteczne przy poprzednim zaostrzeniu * nawrót wczesny (po remisji krótszej niż 3 m-ce) → wskazanie do zastosowania azatiopryny (2-2,5 mg/kg/24h) lub 6-MP (0,75-1,00 mg/kg/24h) w celu ⬇ryzyka kolejnego nawrotu

Answer 4

* u chorych z WZJG zalecana jest chemioprewencja * czynnikiem sprzyjającym rozwojowi npl jest przewlekły stan zapalny * sulfa-/mesalazyna redukuje to ryzyko i są zaleca w leczeniu przewlekłym * u chorych ze współistniejącym pierwotnym stwardniejącym zapaleniem dróg żółciowych (PSC) zaleca się terapię UDCA → ⬇ryzyko dysplazji i npl j. grubego

Answer 5

Oporna na leczenie postać dystalna (E2) - gdy brak poprawy po leczeniu mesalazyną miejscowo i doustnie wraz z miejscowymi glikokortykosteroidami przez 6-8 tyg. * należy uwzględnić nierozpoznane powikłanie (np. infekcyjne) lub zweryfikować rozpoznanie (ChLC, IBS, npl j. grubego) * nieskuteczną terapię miejscową należy skojarzyć z doustną (mesalazyna 3-4g/24h, prednizon 60 mg/24h) * w razie dalszego niepowodzenia leczenie jak w postaci zajmującej większą część jelita (cyklosporyna, IFX, leczenie operacyjne)

Answer 6

* **steroidozależność** jest wtedy, gdy: * przez 3 m-ce od rozpoczęcia GKS, przy próbie zmniejszenia dawki GKS poniżej ekwiwalentu 10mg prednizonu/24h, następuje nawrót objawów * w ciągu 3 m-cy od zakończenia GKS p.o. występuje nawrót choroby * steroidozależność jest wskazaniem do zastosowania AZA (2-2,5mg/kg/24h) lub 6-MP (0,75-1mg/kg/24h) lub IFX w dawce 5mg/kg/dawkę * IFX można podać w dawce pojedynczej, 3 dawkach inicjujących remisję w dniu 0, po 2 i po 6 tygodniach oraz w leczeniu podtrzymującym dawkami powtarzanymi co 8 tyg

Answer 7

* **steroidooporność** wtedy, gdy objawy zaostrzenia utrzymują się pomimo zastosowania prednizonu w dawce 40-60mg/24h (lub ekwiwalentnej) przez ponad 4 tyg, albo po 7-10 dni terapii dożylnej * należy wykluczyć C.diff, CMV, npl * stanowi wskazanie do zastosowania AZA/6-MP, cyklosporyny, IFX lub leczenia operacyjnego

Answer 8

* postać, w której objawy rzutu choroby utrzymują się pomimo stosowania we właściwej dawce AZA (2-2,5 mg/kg/24h) lub 6-MP (0,75-1,0 mg/kg/24h) przez co najmniej 3 m-ce * trzeba potwierdzić rozpoznanie i wykluczyć powikłania * dąży się do utrzymania remisji bez stosowania GKS ogólnoustrojowych * jest wskazaniem do włączenia terapii biologicznej IFX lub leczenia chirurgicznego * IFX: * indukcja remisji: 3 dawki leku w dniu 0, po 2 i po 6 tyg. od rozpoczęcia terapii * terapia podtrzymująca: podawanie leku co 8 tyg. * do rozważenia także wedolizumab, adalimumab i golimumab

Answer 9

* płodność kobiet chorych na WZJG jest prawidłowa * szansa na urodzenie zdrowego dziecka jest takie jak w populacji ogólnej * ważne jest osiągnięcie remisji przed zajściem w ciążę (warunek pomyślnego przebiegu ciąży) * w ciąży należy kontynuować leczenie poddtrzymujące * zaostrzenie leczy się jak u innych chorych * leki BEZPIECZNE w ciąży: * mesalazyna i sulfasalazyna * GKS * leki prawdopodobnie bezpieczne: * AZA, 6-MP * chinolony (np. ciprofloksacyna), metronidazol * IFX * PRZECIWSKAZANE: * MTX * talidomid * sulfonamidy * tetracykliny * chora w okresie remisji? - może rodzić jakim chce sposobem * leki u kobiet karmiących piersią: * bezpieczne: sulfa- i mesalazyna, GKS * względnie bezpieczne: AZA, 6-MP, IFX * p/wskazane: ciprofloksacyna, metronidazol, loperamid, cyklosporyna, MTX, talidomid

Answer 10

* leczenie zachowawcze pozwala na uzyskanie dobrych efektów u 80% chorych * podstawowym rodzajem operacji jest proktokolektomia z ileostomią i możliwością odtworzenia ciągłości p-pok * po operacji chory jest w zasadzie wyleczony * takie postępowanie ma różny wpływ na jakość życia: * zaburzenia funkcji jelit * stałe pozostawienie stomii * powikłania w zbiorniku jelitowym wytworzonym w celu odtworzenia ciągłości p-pok

Answer 11

* czynnikiem powikłań pooperacyjnych jest prednizon w dawce conajmniej 20mg/24h (lub inny GKS w dawce równoważnej) stosowany \>6tyg. * jeśli to możliwe należy przed operacją odstawić GKS lub zmniejszyć ich dawkę * jeśli operacja jest jednak z leczeniem j.w. to wykonuje się kolektomię z ideostomią → ew. odtworzenie ciągłości p-pok po odstawieniu GKS * analogi puryn - nie wpływają na przebieg okresu pooperacyjnego * antagoniści TNFa - wyższe ryzyko infekcji w okresie pooperacyjnym, więc jeśli można to operację odraczamy do momentu odstawienia TNFa

Answer 12

* są różne sposoby odtworzenia ciągłości p-pok po kolektomii * u osób operowanych planowo z małym ryzykiem powikłań pooperacyjnych można wytworzyć zbiornik jelitowy z zespoleniem krętniczo-odbytowym * u chorych w młodym wieku z niewielkimi zmianami zapalnymi w odbytnicy dopuszczalne jest zespoleniem krętniczo-odbytnicze * zbiornik jelitowy (wytworzony z pętli jelita cienkiego) może ulegać nieswoistnym zmianom zapalnym (najczęstsze powikłanie) * leczenie obejmuje antybiotyki p.o. pojedynczo lub w kombinacjach: * ciprofloksacyna 1g/24h * metronidazol 20mg/kg/24h * ryfaksymina 2g/24h * jak nie działa to miejscowo budezonid, AZA, IFX, probiotyki

Answer 13

**Powikłania jelitowe:** * polipowatość zapalna * ostre rozdęcie okrężnicy * wolna perforacja okrężnicy * masywny krwotok z DOPP * zwężenie jelita grubego * dysplazja * rak jelita grubego * zmiany okołoodbytowe i przetoki **Powikłania pozajelitowe** - występują u ok. 30% chorych: * powikłania kostno-stawowe * powikłania skórne * powikłania oczne * powikłania dotyczące wątroby i dróg żółciowych 1. związane z zaostrzeniem choroby * zapalenie stawów obwodowych * rumień guzowaty 2. nienależne od stopnia aktywności WZJG * zgorzelinowe zapalenie skóry * zapalenie błony naczyniowej oka * zapalenie spojówek * zapalenie stawów obwodowych * ZZSK * PSC **Powikłania związane z leczeniem farmakologicznym** **Powikłania leczenia chirurgicznego:** * upośledzenie gojenia rany pooperacyjnej * zapalenie zbiornika jelitowego

Answer 14

* skutek ciężkiego uszkodzenia błony śluzowej * powstaje niezależnie od czasu trwania choroby - nawet może powstać przy pierwszym rzucie choroby * nie wymaga leczenia

Answer 15

* skutek ciężkiego rzutu obejmującego zwykle całą okrężnicę * rozwija się niezależnie od czasu trwania choroby * potencjalnie śmiertelne powikłanie * wymaga intensywnego leczenia zachowawczego → jak nie działa po 24-48h to bezwględne wskazanie do leczenia operacyjnego * czynniki sprzyjające: * zaburzenia metaboliczne (hipokaliemia, hipomagnezemia, hipoproteinemia) * wlew doodbytniczy lub przygotowanie jelita do badania radiologicznego lub endoskopowego w ostrym rzucie choroby * leki cholinolityczne i przeciwbiegunkowe

Answer 16

* w ciężkich rzutach niezależnie od czasu trwania choroby * często na tle megacolon toxicum * wymaga leczenia operacyjnego

Answer 17

* zwykle po wielu latach choroby * spowodowane przerostem i pogrubieniem blaszki mięśniowej błony śluzowej * częściej po stronie lewej okrężnicy * może powodować upośledzenei drożności przewodu pokarmowego * wymaga różnicowania z npl, szczególnie po 10 latach trwania choroby

Answer 18

* obecność dysplazji (stanu przedrakowego) poprzedzone jest długotrwałym (\>10 lat) procesem zapalnym * uwzględnia się następujące stany: * dysplazja nieobecna * dysplazja dodatnia (małego lub dużego st.) * może być widoczna (w zmianach polipowatych lub niepolipowatych - uniesionych, płaskich, zagłębionych) lub niewidoczna * w hist.-pat. może być trudna do odróżnienia od ognisk regeneracji zmienionego zapalnie nabłonka

Answer 19

* ryzyko znacznie rośnie 8-10 lat od początku choroby i rośnie w miarę dalszego trwania choroby * ryzyko jest większe u osób z rozległymi zmianami w jelicie * jeśli zmiany tylko w odbytnicy to ryzyko nie rośnie * dodatkowe czynniki ryzyka: * początek choroby przed 20 r.ż. * współistnienie PSC * przewlekły stan zapalny w jelicie * rodzinne występowanie npl j. grubego * obecność polipów zapalnych * npl rozwijający się jako powikłanie WZJG ma często charakter płaski i wieloogniskowy * objawy raka (chudnięcie, bóle brzucha, krwawienie) są identyczne jak objawy zaostrzenia

Answer 20

* u 5-18% chorych (dużo rzadziej niż w ChLC) * należą do nich: * zakrzepica lub wypadnięcie guzków krwawniczych * maceracja naskórka w okolicy odbytu * szczeliny odbytu * ropnie * przetoki okołoodbytowe * przetoki wewnętrzne - najczęściej odbytniczo-pochwowa

Answer 21

* mogą przybierać 3 formy: * zapalenia nielicznych dużych stawów * zapalenia licznych stawów obwodowych * ZZSK; występują też choroby metaboliczne kości * przebieg jest ostry, samoograniczający się * nie pozostawia trwałych uszkodzeń * występuje w czasie zaostrzenia * leczenie choroby podstawowej powoduje ustąpienie zmian stawowych **Zapalenie licznych stawów obwodowych** * głównie drobne stawy ręki * przebieg długotrwały * nawroty niezależne od aktywności WZJG * leczenie identyczne z leczeniem WZJG → GKS, leki immunosupresyjne, biologiczne i sulfasalazyna (skuteczniejsza niż mesalazyna) **ZZSK (stawów krzyżowo-biodrowych i stawów kręgosłupa)** * objawy osiowego zapalenia stawów niezależnie od aktywności WZJG * leczenie takie samo jak ZZSK niezwiązanego z WZJG * bezobjawowe nieprawidłowości radiologiczne w stawach krzyżowo-biodrowych wykrywa się u połowy pacjentów z WZJG **Choroby metaboliczne - osteopenia i osteoporoza** * rzadziej niż w ChLC (do 50% chorych) * dgn - densytometria * osteopenia: T-score * osteoporoza: T-score * czynniki ryzyka: * wiek \>40 r.ż. * mała aktywność fizyczna * czynny proces zapalny w jelicie * niedobór witaminy D * leczenie GKS * palenie tytoniu * nadużywanie alkoholu * zapobieganie: * ⬆podaży wapnia \>1g/24h * ćwiczenia fizyczne * zaprzestanie palenia/spożywania alkoholu * leczenie: * bisfosfoniany * preparaty wapnia * witamina D * maksymalne ograniczenie GKS

Answer 22

**Rumień guzowaty** * bolesne czerwonofioletowe guzki średnicy do 5cm, głównie na przedniej powierzchni podudzi * występuje w aktywnej fazie WZJG u 2% chorych * może ustąpić samoistnie w okresie remisji * leczenie jak zaostrzenia WZJG **Zgorzelinowe zapalenie skóry** * głębokie, często rozległe owrzodzenia * może być niezależne od rzutu WZJG * leczenie: GKS i IFX * nieleczone prowadzi do zapalenia kości **Zespół Sweeta** * bolesne, zaczerwienione guzki i grudki, zajmujące zwykle skórę kończyn górnych, szyi i twarzy * częściej u kobiet * wysypka grudkowa głównie u chorych z aktywną fazą zapalenia jelita * może poprzedzać objawy jelitowe * może pojawić się nawet po proktokolektomii **Owrzodzenia jamy ustnej** * płytkie ubytki błony śluzowej jamy ustnej towarzyszące ostremu rzutowi WZJG

Answer 23

**Zapalenie spojówek** * zaczerwienienie i obrzęk spojówek z towarzyszącym pieczeniem, swędzeniem i łzawieniem **Zapalenie błony naczyniowej oka** * w trakcie zaostrzenia WZJG * powikłanie rzadkie, ale groźne * nieleczone → utrata wzroku * leczenie: * GKS ogólnoustrojowo i miejscowo, jeśli nieskuteczne... * leki immunosupresyjne i IFX * niezbędna współpraca z okulistą!

Answer 24

Rozpoznawne zwykle na podstawie bad. lab., a nie dolegliwości. **Stłuszczenie wątroby** * zwykle bezobjawowe z niewielkim nasileniem zmian * objawy przemijają wraz z ustępowaniem objawów WZJG **Pericholangitis** * naciek zapalny z limfocytów i plazmocytów wokół przewodów żółciowych → włóknienie wątroby → marskość wątroby * zwykle jedynym objawem jest ⬆biochemicznych markerów cholestazy * przebiega łagodnie **PSC** * u 2-5% chorych z WZJG * często u mężczyzn z rozległymi zmianami zapalnymi w jelicie i antygenem HLA B8 * rozległy naciek zapalny (głównie z limfocytów) → włóknienie i postępujące zwężenie dróg żółciowych wewnątrz- i zewnątrzwątrobowych * objawy: * ból brzucha * chudnięcie * gorączka * żółtaczka i świąd skóry * prowadzi do żółciowej marskości wątroby i sprzyja rozwojowi npl dróg żółciowych (nawet u 20% występuje rak!) * u chorych na PSC i WZJG rośnie ryzyko dysplazji i raka jelita grubego * bad. lab.: ⬆⬆AP i GGTP, ⬆GOT i GPT, początkowo bilirubina może być w/n * bad. obrazowe: nieregularny przebieg dróg żółciowych wewnątrz- i zewnątrzwątrobowych z licznymi znacznymi zwężeniami i wtórnym odcinkowym poszerzeniem * leczenie: * UDCA 20mg/kg/24h → poprawia parametry biochemiczne, radiologiczne i histologiczne * endoskopowe poszerzanie zwężeń w drogach żółciowych * postać zaawansowana → przeszczep wątroby * po przeszczepieniu wątroby ryzyko npl nadal jest wysokie (konieczny nadzór) U chorych z nieprawidłowymi wynikami wątrobowymi najpierw wykluczamy zmiany polekowe, stłuszczenie wątroby, WZW typu B i C i inne pierwotne choroby wątroby - dopiero później dgn pod kątem PSC

Answer 25

**Mesalazyna:** * śródmiąższowe zapalenie nerek **Analogi puryn:** * uszkodzenie szpiku (mesalazyna zwiększa działanie mielotoksyczne) * toksyczne uszkodzenie wątroby * OZT **IFX:** * reakcje alergiczne o charakterze anafilaktycznym i choroby posurowiczej * nasilenie niewydolności serca * zapalenie nerwu wzrokowego * wywołanie/nasilenie chorób demielinizacyjnych * reakcje toczniopochodne * zakażenia (w szczególności reakcywacja gruźlicy) **GKS o działaniu ogólnoustrojowym:** * zaćma * jałowa martwica kości udowej * miopatia * podatność na zakażenia * osteoporoza

Answer 26

**Upośledzenie gojenia rany pooperacyjnej i zespoleń jelitowych** * spowodowane prześniejszą steroidoterapią i niedożywieniem (hipoproteinemia, hipoalbuminemia) **Zapalenie zbiornika jelitowego** * najczęstsze powikłanie operacji odtwarzającej ciągłość p-pok u chorych po proktokolektomii * częstość rośnie wraz z czasem obserwacji (do 10 lat po operacji zapalenie u połowy chorych) * objawy: * ⬆częstości płynnych wypróżnień * bóle brzucha * parcie na stolec * dyskomfort w okolicy miednicy * domieszka krwi w stolcu * gorączka * nietrzymanie stolca * czynniki ryzyka wystąpienia tego powikłania: * WZJG o dużym zasięgu * powikłanai pozajelitowe * obecność pANCA * NLPZ * częściej u osób NIEPALĄCYCH * endoskopowo: * obrzęk * granulowanie * kruchość * krwawienie kontaktowe lub samoistne * zatarcie rysunku naczyniowego * ⬆ilość śluzu * nadżerki i owrzodzenia

Answer 27

**Nadzór hepatologiczny:** * monitorowanie poziomu AP, GGTP oraz bilirubiny celem wykrycia powikłań ze strony wątroby i dróg żółciowych (głównie PSC) * co 1-3 m-ce u chorych leczonych AZA, 6-MP lub MTX * co 3-6 m-cy u chorych niewymagających leków immunomodulujących/biologicznych **Monitorowanie działań niepożądanych leków:** * mesalazyna * u chorych z uszkodzonymi nerkami lub stosującymi inne leki nefrotoksyczne co 3-6 m-cy oznaczamy mocznik i kreatyninę * analogi puryn * 1. m-c leczenia → co tydzień morfologia, GOT, GPT, GGTP, AP, bilirubina * WBC\<4 G/l lub PLT\<120tys → redukcja dawki * WBC\<3 G/l lub PLT\<80tys → odstawiamy lek * po ustaleniu dawki docelowej badania co miesiąc * łączne stosowanie 5-ASA oraz analogów puryn wymaga nadzoru pod kątem zwiększonej mielotoksyczności * ⬆GOT lub GPT powyżej 50% ggn należy przerwać leczenie do czasu normalizacji parametrów → dalsza terapia mniejszymi dawkami * cholestaza podczas terapii analogami puryn stanowi BEZWGLĘDNE wskazanie do jej zaprzestania **Nadzór onkologiczny:** * ryzyko npl związane jest z: * czasem trwania choroby * rozległością zmian * altywnością procesu zapalnego * współwystępowaniem PSC oraz dodatni wywiad rodzinny w kier. npl j.grubego * choroba ograniczona do odbytnicy nie zwiększa ryzyka npl * pierwsza CS w ramach nadzoru onkologicznego po 8 latach od rozpoznania w celu określenia zasięgu zmian i wykluczenia dysplazji * przy współwystępowaniu PSC kontrolna CS co roku (bez względu na inne parametry) * pacjenci **WYSOKIEGO** ryzyka raka * zwężenie j. grubego * dysplazja stwierdzona w ciągu ostatnich 5 lat * PSC * duży zasięg zmian z wysoką akt. zapalenia * npl j. grubego u krewnego 1. st. rozpoznany przed 50 r.ż. * kolejne badanie **po roku** * pacjenci **POŚREDNIEGO** ryzyka raka * duży zasięg zmian z umiarkowaną/małą akt. zapalenia * polipy zapalne * kolejne badanie **po 2-3 latach** * pacjenci **NISKIEGO** ryzyka raka * bez cech ryzyka wysokiego i pośredniego * kolejne badanie **po 5 latach** * badania nadzorcze wykonujemy w czasie remisji, po dobrym przygotowaniu jelita * zaleca się stosowanie chromoendoskopii z celowanym pobieraniem wycinków * ALTERNATYWNIE można wykonywać po 4 biopsje co 10 cm w całym jelicie i dodatkowo z każdej widocznej neiprawidłowości * **dysplazja** * dochodzi do niej w płaskiej błonie śluzowej lub w zmianie uniesionej (zmiany te dzielimy na mające i niemające cech makroskopowo typowych dla sporadycznym polipów gruczołowych) * dysplazja dużego stopnia w obrębie zmian płaskich oraz gruczolakorak **są wskazaniem do proktokolektomii** * zmiana widoczna endoskopowo bez cech makroskopowych typowych dla sporadycznych polipów gruczołowych → leczenie operacyjne (bez względu na stopień dysplazji) * zmiana widoczna endoskopowo z cechami makroskopowymi typowych dla sporadycznych polipów gruczołowych → usunięcie endoskopowe z histologiczną oceną doszczętności zabiegu, jeśli nie ma dowodów na ogniska dysplazji w pozostałej części jelita * dysplazja małego stopnia w zmianach płaskich → możliwe usunięcie endoskopowe z histologiczną oceną doszczętności zabiegu, jeśli nie ma dowodów na ogniska dysplazji w pozostałej części jelita

Answer 28

* rokowanie co do wyleczenia metodami zachowawczymi jest niepomyślne * rokowanie co do długości życia jest dobre * rokowanie w przypadku raka na tle WZJG jest gorsze niż w przypadku raka sporadycznego