Wernicke-Enzephalopathie_Brainscape Flashcards
Wernicke-Enzephalopathie: Synonyme (2)
Pseudoencephalitis haemorrhagica superior
Wernicke-Korsakow-Syndrom
Wernicke-Enzephalopathie: Definition (2)
akute, neurodegenerative Erkrankung durch einen Thiaminmangel
Symptomtrias
- Störung der Okulomotorik
- Ataxie
- progrediente Beeinträchtigung der Vigilanz
Wernicke-Enzephalopathie: Ätiologie (1)
Vitamin B1- (Thiamin-) Mangel
- durch Fehl-/Mangelernährung (Alkoholismus)
- durch Resorptionsstörung
Wernicke-Enzephalopathie: Pathophysiologie (4)
Thiamin ist Coenzym der Pyruvat-Dehydrogenase
-> Zufuhr größerer Mengen an Kohlenhydraten (zB Glucose-Infusionen, Alkohol) -> gesteigerter Thiaminumsatz -> erhöhter Bedarf
auf noch ungeklärte Weise führ dies zu punktförmigen Einblutungen und Demyelinisierung v.a. in den Corpora mammalia und dem vorderen Thalamus
langfristig: atrophisch-spongiöse Auflockerung der Hirnsubstanz und Gliazellvernarbung
Wernicke-Enzephalopathie: Klinik
- Prodromi (2)
- Abgrenzung Wernicke- vs. Korsakow-Syndrom (4)
- akute und eher chronische Verlaufsform (2)
Prodromi
- GI-Beschwerden
- Schlafumkehr
Abgrenzung Wernicke- vs. Korsakow-Syndrom
- klinische Bilder sehr unterschiedlich
- gleiche Ursache (Thiamin-Mangel)
- gleiche Läsionsverteilung
- akute Wernicke-ENzephalopathie geht häufig in ein eher chronisches Korsakow-Syndrom über
akute und eher chronische Verlaufsform
- Wernicke-Syndrom (siehe gesonderte Lernkarte)
- Korsakow-Syndrom (siehe gesonderte Lernkarte)
Wernicke-Enzephalopathie: Diagnostik (3)
Anamnese mit langjährigem Alkoholabusus und typische Klinik
Labor: Thiaminspiegel erniedrigt, Transaminasen erhöht, Bilirubin erhöht, Quick vermindert
ggf Bildgebung: kraniales MRT -> in T2 hyperintense Bereiche um Ventrikel und Aquädukt, Volumenminderung der Corpora mamillaria
Wernicke-Enzephalopathie: Pathologie
- makroskopisch (1)
- mikroskopisch (3)
makroskopisch: petechiale Läsionen/Einblutungen im Mesencephalon und Atrophie der Corpora mamillaria
mikroskopisch
- mikroskopische Spongiose
- Kapillarproliferation
- Siderose (rezidivierende Blutungen)
Wernicke-Enzephalopathie: DD
- bei gestörter Pupillomotorik und Vigilanzbeeinträchtigung (1)
- andere Ursachen eines Korsakow-Syndroms (3)
bei gestörter Pupillomotorik und Vigilanzbeeinträchtigung: Hirnstamminfarkt/ EInklemmungssyndrom -> Ausschluss evtl über probatorische Thiamingabe, sonst kraniale Bildgebung
andere Ursachen eines Korsakow-Syndroms
- Trauma
- ENtzündung
- bestimmte Vergiftungen (zB CO)
Wernicke-Enzephalopathie: Therapie
- Alkoholabstinenz
- akut (2)
- chronisch (1)
akut
- Vitamin B1/Thiamingabe i.v. hochdosiert bis Symptomrückgang, dann niedriger dosiert
- Glucose erhöht den Umsatz von B-Vitaminen -> Glucoseinfusionen immer mit Vit B1-Zusatz applizieren
chronisch: Substitution von Vitamin B1, B6, B12 und Folsäure (= Vitamin-B-Komplex) als Tabletten
Wernicke-Enzephalopathie: Klinik: akute und eher chronische Verlaufsform: Wernicke-Syndrom
- zeitlich (1)
- Symptomtrias (3)
- wenn Dienzephalon mitbetroffen (1)
zeitlich: akut
Symptomtrias
- vielfältige beidseitige Störung der Okulomotorik
- —- Blickrichtungs- und Spontannystagmus
- —- Abduzensparese
- —- internukleäre Ophthalmoplegie
- —- Anisokorie
- —- Pupillenreaktion verzögert
- Gangataxie (bis hin zur Rumpfataxie)
- Desorientierung und kognitive Defizite, Beeinträchtigung der Vigilanz
wenn Dienzephalon mitbetroffen: auch vegetative Störungen
Wernicke-Enzephalopathie: Klinik: akute und eher chronische Verlaufsform: Korsakow-Syndrom
- zeitlich (1)
- Symptome (5)
zeitlich: chronisch
Symptome
- ausgeprägte Orientierungsstörung (ZOPS)
- antero- und retrograde Amnesie
- —- Merkfähigkeitsstörung
- —- Zeitgitterstörung (= mangelnde zeitliche Zuordnung biographischer Ereignisse in das Erinnerungsgefüge)
- Störung der Frontalhirnfunktion
- Konfabulationen (= erfundene, objektov falsche Aussagen, die von Pat mit zerebralen Schädigungen unbewusst genutzt werden, um Gedächtnislücken zu füllen (Betroffene halten Aussage für wahr, auch wenn die gleiche Lücke jedes Mal mit anderem Inhalt gefüllt wird)
- beinbetonte Polyneuropathie -> Störungen der Motorik und Sensibilität
