Week 8 Flashcards

1
Q

Welke bijpassende micro-organismen passen bij een tekort aan immunoglobulinen?

A
  • H. influenzae
  • S. pneumoniae
  • Enterovirussen
  • Gardia lamblia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Welke bijpassende micro-organismen passen bij een tekort aan complement (C3, C2, C6-9)?

A
  • H. influenzae
  • S. pneumoniae
  • N. mengingitidis
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Welke bijpassende micro-organismen passen bij een tekort aan fagocyten?

A
  • S. aureus
  • K. pneumoniae
  • Candida
  • Aspergillus
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Welke bijpassende micro-organismen passen bij een tekort aan T-lymfocyten?

A
  • Intracellulaire bacteriën
  • Myobacteriën
  • Salmonellosis
  • Candida
  • Aspergillus
  • Cryptococcus
  • Pneumocystis
  • Toxoplasma
  • Viraal
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Wat veroorzaakt een X-linked agammaglobulinemie (XLA)?

A

Mutatie in het BTK-gen.
→ leidt tot volledige blokkade in de uitrijping van B-cellen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Wat zijn de klinische complicaties van CVID?

A
  • Herhaalde luchtweginfecties (>90%)
  • Bronchiëctasieën (34-44%)
  • Auto-immuunziekten (26%)
  • Granulomateuze ziekte (10%)
  • Maligniteiten (7%)
  • Gastro-intestinale pathologie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Wanneer is er sprake van een IgA-deficiëntie (serum)?

A
  • Serum IgA <0,07 g/L met normaal IgG en IgM.
  • Patiënt > 4 jaar.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Van wat is er sprake bij een IgG-subklassen deficiëntie?

A

Vaccinatierespons <10% van de normale respons.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Welke IgG-subklassen deficiëntie is gerelateerd aan IgA-deficiëntie?

A

IgG2-subklasse deficiëntie.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Wat is een kenmerk van X-linked hyper IgM (XHIM)?

A
  • Herhaalde bacteriële of opportunistische infecties (bv. pneumocystis carinii pneumonia)
  • IgG <0,2 g/L
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Wat is de DD van hypogammaglobulinemie?

A
  1. Maligniteit: immuundeficiëntie met thymoom, B-cel maligniteit.
  2. Systemische ziekten: immunodeficiëntie door groot verlies van immunoglobulinen.
  3. Medicatie-geïduceerd: carbamazepine, glucocorticosteroïden.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Wat kan kenmerkende zijn voor verlies van IgG?

A

Laag albumine bij bv. de nieren of via de darmen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Voor wat voor een immuundeficiëntie is er vaak sprake bij de volgende klachten:
- Luchtweginfecties
- Opportunistische infecties
- Infecties in de mond/huid

A
  • Luchtweginfecties: antistofdefecten
  • Opportunistische infecties: T-celdisfunctie
  • Infecties in de mond/huid: granulocytendisfunctie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Waarvan is er sprake bij neutropenie?

A

Tekort aan granulocyten.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Wat is er aan de hand bij het multipel myeloom (MM)?

A

Abnormale monoklonale plasmacellen in het bloed.
→ Klonale proliferatie van een afwijkende plasmacel met afwijkende (niet-functionerende) antistoffen die de goede antistoffen verdringen.
→ meestal subtype IgG

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Wat gebeurt er bij de 1e en 2e hit (afwijkende klasse switch)?

A
  1. Leidt tot monoclonal gammopathy of unknown significance (MGUS)
  2. Er ontstaat een asymptomatisch (smouldering) myeloom.

→MM wordt altijd voorafgegaan aan een MGUS.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Wanneer wordt een myeloom behandeld?

A

Als 1 v/d volgende 4 symptomen aanwezig is:
1. Hypercalciëmie
2. Nierinsufficiëntie
3. Anemie
4. Botlaesies

→Acroniem: CRAB

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Waaruit bestaat de diagnostiek van MM?

A
  • Bloedonderzoek
  • CT
  • Beenmergonderzoek
  • FISH/karyotypering
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Wat is de behandeling van MM voor patiënten <65 jaar?

A

4-5 kuren chemotherapie + autologe stamceltransplantatie.

20
Q

Wat is er nodig voor het afbreken van een micro-organisme met een kapsel?

A

Opsoninen

21
Q

Wat zijn de risicofactoren voor pneumokokken?

A
  1. Tekort aan IgG.
  2. Tekort aan aanmaak van complement.
  3. Tekort aan complement door te veel gebruik.
  4. Splenectomie
22
Q

Waaruit bestaat de diagnostiek voor pneumokokken?

A

Grampreparaat van sputum en een sputumkweek.

23
Q

Wat zijn primaire immuundeficiënties (PID)?

A

Een aangeboren afwijking van het immuunsysteem (zeldzaam).
Oorzaak in het immuunsysteem zelf.
Vaak 1 specifiek deel aangedaan.

24
Q

Wat zijn de meest voorkomende PID’s op volgorde?

A
  1. Antistofdeficiëntie met een B-cel defect.
  2. Fagocyten deficiëntie
  3. T-cel deficiëntie
  4. Complement deficiëntie
25
Q

Waaruit bestaat de diagnostiek van PID?

A
  • Klinische presentatie
  • Flowcytometrische analyse
  • Genetische analyse
  • Familieonderzoek→ counseling
26
Q

Wat zijn de 10 alarmsymptomen voor een PID?

A
  1. Min. 4 nieuwe oorinfecties binnen 1 jaar.
  2. Min. 2 serieuze sinusinfecties binnen 1 jaar.
  3. Min. 2 maanden antibiotica nodig, met weinig effect.
  4. Min. 2 pneumonieën binnen 1 jaar.
  5. Kind dat niet groeit/aankomt.
  6. Recidiverende diepe abcessen in de huid of organen.
  7. Persisterende zweertjes in de mond/schimmelinfectie op de huid.
  8. Infecties die alleen overgaan met IV antibiotica.
  9. Min. 2 diepe infecties inc. sepsis.
  10. FA met PID.
27
Q

Waar wordt er naar gekeken bij een flowcytometrie mbt. PID?

A
  • T-, B- en NK-cellen
  • Eiwitexpressie
  • Voorloper B-cel differentiatie in het beenmerg
  • Perifere B-cel subsets
28
Q

Wat betekent afwezigheid van CD19 (B) en CD3 (T) in het cytometrische onderzoek?

A

Er is sprake van gecombineerde SCID.

29
Q

Wat betekent afwezigheid van CD19 (B) en aanwezigheid van CD3 (T) in het cytometrische onderzoek?

A

Aanwezigheid van niet goed werkende B-cellen.

30
Q

Voor wat staan CD10 en CD20?

A

CD10→ onrijpe cellen
CD20→ rijpe B-cellen

31
Q

Wat zijn de kenmerken van X-gebonden agammaglobulinemie (XLA)?

A
  • B-celdeficiëntie→ laag IgG.
  • Vanaf leeftijd 3 maanden opsporen→ want dan eigen antistoffen op gang.
  • Normale cellulaire immuniteit tegen virussen.
  • Defect op chromosoom Xq21.3-22→ coderend voor BTK→ blokkade B-celdifferentiatie.
32
Q

Waar wordt naar gekeken bij de hielprikscreening voor SCID?

A

TRECs→ bij afwezigheid mogelijk SCID.

33
Q

Aan welke criteria moet worden voldaan om de diagnose CVID te stellen?

A
  • Recidiverende infecties
  • Hypogammaglobulinemie (↓ IgG, ↓IgM/IgA)
  • > 4jaar
  • Afwezigheid/slechte vaccinatieresponsen of verlaagde switched memory B-cellen.
  • Andere oorzaken hypogammaglobulinemie uitgesloten.
34
Q

Waaruit bestaat de behandeling van de meestvoorkomende PID’s?

A
  • Antibiotica profylaxe
  • Immunoglobuline suppletie
35
Q

Welke 3 manieren van Ig toedienen zijn er?

A
  1. IVG
  2. F-SCIG (HyQvia): facilitated subcutaan
  3. SCIG: subcutaan
36
Q

Wat is het verschil tussen infecties perinataal en bij volwassenen?

A

Perinataal
- Snelle progressie
- >mortaliteit
- <long-term non-progressors

Volwassen
- Langzame progressie
- <mortaliteit
- >long-term non-progressors

37
Q

Hoe verloopt het antistofgehalte in de eerste maanden van een baby?

A

Zelf nauwelijks antistof productie.
- IgG van de moeder via de placenta gekregen.
- IgA via borstvoeding.

38
Q

Wanneer zijn IgG en IgA op het volwassen niveau aanwezig?

A

IgG→ 4-8 jaar
IgA→ in de puberteit

39
Q

Wat is het niveau van T-cellen in de eerste levensjaren?

A
  • Naïve CD4+ T-cellen: neemt af.
  • CD4+ geheugencellen: neemt toe.
  • Naïve CD8+ T-cellen: neemt af.
  • CD8+ geheugencellen: neemt toe.
40
Q

Hoe is het innate immuunrespons op jonge leeftijd?

A

Immuuntolerante staat
- Intracellulaire pathogenen (Th1): verminderd
- Extracellulaire pathogenen (Th2 en Th17): goed
- ↑ Treg en IL-10

41
Q

Waardoor wordt succesvolle aging gekenmerkt?

A

Balans tussen pro-inflammatoire- (IL-1, TNF) en anti-inflammatoire (TGFb, IL-10) cytokinen.
→ Deze mensen worden ook wel ‘centenarians’ genoemd.

42
Q

Wat gebeurt er met de innate respons op oudere leeftijd?

A
  • Activiteit neutrofielen en NK-cellen ↓
  • TLR dysregulatie op monocyten en macrofagen: vaccinatierespons↓.
  • Integratie tussen innate en adaptief verminderd.

Aantal cellen verandert niet, de functie wel.

43
Q

Wat gebeurt er met de B-cellen op oudere leeftijd?

A
  • Aanmaak in beenmerg ↓.
  • Verschuiving in het BCR-repertoire→ marginale zone B-cellen blijven over→ meer auto-antistoffen.
44
Q

Wat gebeurt er met de T-cellen op oudere leeftijd?

A
  • Thymus wordt kleiner→ minder T-cel aanmaak.
  • Telomeren worden korter→ kunnen niet meer delen.
  • CD28 neemt af.
  • Minder IL-2: minder activatie.
45
Q

Hoe kan het CMV-virus op oudere leeftijd zorgen voor uitputting van geheugencellen?

A

De chronische aanwezigheid zorgt voor een druk op het systeem en veroorzaakt continue differentiatie en dus toename van T-geheugencellen→ leidt tot uitputting van geheugencellen richting dit specifieke virus→ hierdoor blijft er minder ruimte over voor andere immuunfunctie.

46
Q

Wanneer is er sprake van een innate immuunrisicoprofiel?

A
  • Activiteit neutrofielen en NK-cellen ↓.
  • TLR-disregulatie van monocyten en macrofagen.
47
Q

Wanneer is er sprake van een adaptief immuunrisicoprofiel?

A
  • CD4/CD8-ratio <1.
  • ↑ pro-inflammatoire cytokinen.
  • ↑ CD8+ CD28-Tcellen (dit zijn CD8+ cellen die co-stimulatie van CD28 missen)
  • CMV seropositiviteit.