Week 8 Flashcards

1
Q

Welke bijpassende micro-organismen passen bij een tekort aan immunoglobulinen?

A
  • H. influenzae
  • S. pneumoniae
  • Enterovirussen
  • Gardia lamblia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Welke bijpassende micro-organismen passen bij een tekort aan complement (C3, C2, C6-9)?

A
  • H. influenzae
  • S. pneumoniae
  • N. mengingitidis
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Welke bijpassende micro-organismen passen bij een tekort aan fagocyten?

A
  • S. aureus
  • K. pneumoniae
  • Candida
  • Aspergillus
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Welke bijpassende micro-organismen passen bij een tekort aan T-lymfocyten?

A
  • Intracellulaire bacteriën
  • Myobacteriën
  • Salmonellosis
  • Candida
  • Aspergillus
  • Cryptococcus
  • Pneumocystis
  • Toxoplasma
  • Viraal
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Wat veroorzaakt een X-linked agammaglobulinemie (XLA)?

A

Mutatie in het BTK-gen.
→ leidt tot volledige blokkade in de uitrijping van B-cellen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Wat zijn de klinische complicaties van CVID?

A
  • Herhaalde luchtweginfecties (>90%)
  • Bronchiëctasieën (34-44%)
  • Auto-immuunziekten (26%)
  • Granulomateuze ziekte (10%)
  • Maligniteiten (7%)
  • Gastro-intestinale pathologie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Wanneer is er sprake van een IgA-deficiëntie (serum)?

A
  • Serum IgA <0,07 g/L met normaal IgG en IgM.
  • Patiënt > 4 jaar.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Van wat is er sprake bij een IgG-subklassen deficiëntie?

A

Vaccinatierespons <10% van de normale respons.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Welke IgG-subklassen deficiëntie is gerelateerd aan IgA-deficiëntie?

A

IgG2-subklasse deficiëntie.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Wat is een kenmerk van X-linked hyper IgM (XHIM)?

A
  • Herhaalde bacteriële of opportunistische infecties (bv. pneumocystis carinii pneumonia)
  • IgG <0,2 g/L
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Wat is de DD van hypogammaglobulinemie?

A
  1. Maligniteit: immuundeficiëntie met thymoom, B-cel maligniteit.
  2. Systemische ziekten: immunodeficiëntie door groot verlies van immunoglobulinen.
  3. Medicatie-geïduceerd: carbamazepine, glucocorticosteroïden.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Wat kan kenmerkende zijn voor verlies van IgG?

A

Laag albumine bij bv. de nieren of via de darmen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Voor wat voor een immuundeficiëntie is er vaak sprake bij de volgende klachten:
- Luchtweginfecties
- Opportunistische infecties
- Infecties in de mond/huid

A
  • Luchtweginfecties: antistofdefecten
  • Opportunistische infecties: T-celdisfunctie
  • Infecties in de mond/huid: granulocytendisfunctie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Waarvan is er sprake bij neutropenie?

A

Tekort aan granulocyten.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Wat is er aan de hand bij het multipel myeloom (MM)?

A

Abnormale monoklonale plasmacellen in het bloed.
→ Klonale proliferatie van een afwijkende plasmacel met afwijkende (niet-functionerende) antistoffen die de goede antistoffen verdringen.
→ meestal subtype IgG

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Wat gebeurt er bij de 1e en 2e hit (afwijkende klasse switch)?

A
  1. Leidt tot monoclonal gammopathy of unknown significance (MGUS)
  2. Er ontstaat een asymptomatisch (smouldering) myeloom.

→MM wordt altijd voorafgegaan aan een MGUS.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Wanneer wordt een myeloom behandeld?

A

Als 1 v/d volgende 4 symptomen aanwezig is:
1. Hypercalciëmie
2. Nierinsufficiëntie
3. Anemie
4. Botlaesies

→Acroniem: CRAB

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Waaruit bestaat de diagnostiek van MM?

A
  • Bloedonderzoek
  • CT
  • Beenmergonderzoek
  • FISH/karyotypering
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Wat is de behandeling van MM voor patiënten <65 jaar?

A

4-5 kuren chemotherapie + autologe stamceltransplantatie.

20
Q

Wat is er nodig voor het afbreken van een micro-organisme met een kapsel?

21
Q

Wat zijn de risicofactoren voor pneumokokken?

A
  1. Tekort aan IgG.
  2. Tekort aan aanmaak van complement.
  3. Tekort aan complement door te veel gebruik.
  4. Splenectomie
22
Q

Waaruit bestaat de diagnostiek voor pneumokokken?

A

Grampreparaat van sputum en een sputumkweek.

23
Q

Wat zijn primaire immuundeficiënties (PID)?

A

Een aangeboren afwijking van het immuunsysteem (zeldzaam).
Oorzaak in het immuunsysteem zelf.
Vaak 1 specifiek deel aangedaan.

24
Q

Wat zijn de meest voorkomende PID’s op volgorde?

A
  1. Antistofdeficiëntie met een B-cel defect.
  2. Fagocyten deficiëntie
  3. T-cel deficiëntie
  4. Complement deficiëntie
25
Waaruit bestaat de diagnostiek van PID?
- Klinische presentatie - Flowcytometrische analyse - Genetische analyse - Familieonderzoek→ counseling
26
Wat zijn de 10 alarmsymptomen voor een PID?
1. Min. 4 nieuwe oorinfecties binnen 1 jaar. 2. Min. 2 serieuze sinusinfecties binnen 1 jaar. 3. Min. 2 maanden antibiotica nodig, met weinig effect. 4. Min. 2 pneumonieën binnen 1 jaar. 5. Kind dat niet groeit/aankomt. 6. Recidiverende diepe abcessen in de huid of organen. 7. Persisterende zweertjes in de mond/schimmelinfectie op de huid. 8. Infecties die alleen overgaan met IV antibiotica. 9. Min. 2 diepe infecties inc. sepsis. 10. FA met PID.
27
Waar wordt er naar gekeken bij een flowcytometrie mbt. PID?
- T-, B- en NK-cellen - Eiwitexpressie - Voorloper B-cel differentiatie in het beenmerg - Perifere B-cel subsets
28
Wat betekent afwezigheid van CD19 (B) en CD3 (T) in het cytometrische onderzoek?
Er is sprake van gecombineerde SCID.
29
Wat betekent afwezigheid van CD19 (B) en aanwezigheid van CD3 (T) in het cytometrische onderzoek?
Aanwezigheid van niet goed werkende B-cellen.
30
Voor wat staan CD10 en CD20?
CD10→ onrijpe cellen CD20→ rijpe B-cellen
31
Wat zijn de kenmerken van X-gebonden agammaglobulinemie (XLA)?
- B-celdeficiëntie→ laag IgG. - Vanaf leeftijd 3 maanden opsporen→ want dan eigen antistoffen op gang. - Normale cellulaire immuniteit tegen virussen. - Defect op chromosoom Xq21.3-22→ coderend voor BTK→ blokkade B-celdifferentiatie.
32
Waar wordt naar gekeken bij de hielprikscreening voor SCID?
TRECs→ bij afwezigheid mogelijk SCID.
33
Aan welke criteria moet worden voldaan om de diagnose CVID te stellen?
- Recidiverende infecties - Hypogammaglobulinemie (↓ IgG, ↓IgM/IgA) - > 4jaar - Afwezigheid/slechte vaccinatieresponsen of verlaagde switched memory B-cellen. - Andere oorzaken hypogammaglobulinemie uitgesloten.
34
Waaruit bestaat de behandeling van de meestvoorkomende PID's?
- Antibiotica profylaxe - Immunoglobuline suppletie
35
Welke 3 manieren van Ig toedienen zijn er?
1. IVG 2. F-SCIG (HyQvia): facilitated subcutaan 3. SCIG: subcutaan
36
Wat is het verschil tussen infecties perinataal en bij volwassenen?
Perinataal - Snelle progressie - >mortaliteit - long-term non-progressors
37
Hoe verloopt het antistofgehalte in de eerste maanden van een baby?
Zelf nauwelijks antistof productie. - IgG van de moeder via de placenta gekregen. - IgA via borstvoeding.
38
Wanneer zijn IgG en IgA op het volwassen niveau aanwezig?
IgG→ 4-8 jaar IgA→ in de puberteit
39
Wat is het niveau van T-cellen in de eerste levensjaren?
- Naïve CD4+ T-cellen: neemt af. - CD4+ geheugencellen: neemt toe. - Naïve CD8+ T-cellen: neemt af. - CD8+ geheugencellen: neemt toe.
40
Hoe is het innate immuunrespons op jonge leeftijd?
Immuuntolerante staat - Intracellulaire pathogenen (Th1): verminderd - Extracellulaire pathogenen (Th2 en Th17): goed - ↑ Treg en IL-10
41
Waardoor wordt succesvolle aging gekenmerkt?
Balans tussen pro-inflammatoire- (IL-1, TNF) en anti-inflammatoire (TGFb, IL-10) cytokinen. → Deze mensen worden ook wel 'centenarians' genoemd.
42
Wat gebeurt er met de innate respons op oudere leeftijd?
- Activiteit neutrofielen en NK-cellen ↓ - TLR dysregulatie op monocyten en macrofagen: vaccinatierespons↓. - Integratie tussen innate en adaptief verminderd. Aantal cellen verandert niet, de functie wel.
43
Wat gebeurt er met de B-cellen op oudere leeftijd?
- Aanmaak in beenmerg ↓. - Verschuiving in het BCR-repertoire→ marginale zone B-cellen blijven over→ meer auto-antistoffen.
44
Wat gebeurt er met de T-cellen op oudere leeftijd?
- Thymus wordt kleiner→ minder T-cel aanmaak. - Telomeren worden korter→ kunnen niet meer delen. - CD28 neemt af. - Minder IL-2: minder activatie.
45
Hoe kan het CMV-virus op oudere leeftijd zorgen voor uitputting van geheugencellen?
De chronische aanwezigheid zorgt voor een druk op het systeem en veroorzaakt continue differentiatie en dus toename van T-geheugencellen→ leidt tot uitputting van geheugencellen richting dit specifieke virus→ hierdoor blijft er minder ruimte over voor andere immuunfunctie.
46
Wanneer is er sprake van een innate immuunrisicoprofiel?
- Activiteit neutrofielen en NK-cellen ↓. - TLR-disregulatie van monocyten en macrofagen.
47
Wanneer is er sprake van een adaptief immuunrisicoprofiel?
- CD4/CD8-ratio <1. - ↑ pro-inflammatoire cytokinen. - ↑ CD8+ CD28-Tcellen (dit zijn CD8+ cellen die co-stimulatie van CD28 missen) - CMV seropositiviteit.