week 8 Flashcards
Welke infecties kunnen worden veroorzaakt door de S. pneumoniae (pneumokokken)?
- acute sinusitis
- otitis media
- tracheobronchitis
- pneumonie
Invasieve pneumokokken ziekte (IPD):
- pleura emfyseem
- primaire bacteriemie
- meningitis/hersen abces
- osteomyelitis
- septische artritis
- cellulitis
- peritonitis
- endocarditis/pericarditis
Welke drie hoofdgroepen zorgen voor een slechte afweer tegen pneumokokken?
Te kort aan IgG: hypogammaglobulinemie
- multipel myeloom
- common variable immunodeficiency (CVID)
Tekort aan complement:
- te weinig aanmaak (aangeboren of verworven) is zeldzaam
- te veel gebruik: hele ernstige infecties en auto-immuunziekten
Milt problemen:
- Geen milt: aangeboren of na splenectomie
- slechte functie milt: sikkelcelanemie
Wat zijn risicofactoren voor een pneumokokken infectie?
- hypogammaglobulinemie
- complementdeficiëntie
- splenectomie
- HIV
- corticosteroïden
- systeemziekten (DM, levercirrhose, nierinsufficiëntie)
- alcoholisme, drugsgebruikers
- ondervoeding
- decompensatio cordis
- chronische respiratoire aandoeningen
- ouderdom
- influenza
- roken
Op welke vier manieren kan er preventie van een pneumokokken infectie plaatsvinden?
- antibiotica profylaxe: penicilline / amoxicilline
- antibiotica op zak: bij koorts/ziekte gebruiken -> amoxicilline en claritromycine
- pneumokokken vaccinatie
- immunoglobulines toedienen (IVIG)
Wat zijn kenmerken van een primaire immuundeficiëntie (tov een secundaire)?
- oorzaak immuundeficiëntie ligt in het immuunsysteem zelf
- genetisch defect
- zeldzaam
- vaak één specifiek deel van het immuunsysteem aangedaan -> deze ziekten geven meer inzicht in het functioneren van het immuunsysteem
Wat zijn de drie hoofdsymptomen van immuundeficiënties?
- infecties
- tumoren
- autoreactiviteit
Wat is de rol van flowcytometrie in de primaire immunodeficiëntie (PID) diagnostiek?
- analyse van aantallen lymfocyten (T/B/NK)
- analyse van eiwit expressie
- analyse van voorloper B-cel differentiatie in beenmerg
- analyse van perifere B-cel subsets
Wat is er aan de hand bij severe combined immunodeficiency?
SCID: Afwezigheid van functionerende T-cellen (B- en NK-cellen kunnen aan- of afwezig zijn) in combinatie met gestoorde B-cel functie
Bij wat voor type klachten denk je aan wat voor type immuundeficiëntie?
- Terugkerende respiratoire en ENT infecties: antistofdefecten
- opportunistische infecties, malaise en failure to thrive: T-celdysfunctie
- terugkerende infectie van de huid, mucosale membranen, organen en skelet: granulocytendysfunctie
Welke drie groepen van een defecte leukocyten (granulocyten) functie heb je?
Productie:
- severe neutropenie
- cyclische neutropenie
Migratie:
- leukocyten adhesie deficiëntie
destructie:
- CGD
- IFN-gamma defect
- IL-12 defect
Welke type infecties komen veel voor en door welke verwekkers bij chronische granulomateuze ziekte (CGD)?
- pneumonie
- lymfadenitis
- cutaneuze abcessen
- perirectale abcessen
- leverabcessen
- osteomyelitis
S.aureus, Salmonella en Aspergillus
Welke behandelopties bestaan er bij chronische granulomateuze ziekte (CGD)?
- antibiotica profylaxe en anti-fungus therapie
- interferon-gamma
- operatie: abcessen
- beenmergtransplantatie
- gentherapie???
- steroïden voor granuloomvorming
Wat zijn kenmerken van cyclische neutropenie?
Autosomaal dominant
gevoelig voor opportunistische infecties
terugkerende ernstige neutropenie, die 3-6 dagen duurt, elke 21 dagen
Klinische symptomen:
- aften
- gingivitis
- stomatitis
- cellulitis
Wat gebeurt er bij een hyper-IgE syndroom?
Ook wel Job-syndroom.
Er is een verminderde functie van STAT3. Hierdoor wordt er minder IL-17 geproduceerd wat een chemotaxische waarde heeft voor granulocyten. De granulocyten kunnen dus minder goed bewegen.
Wanneer heeft een patiënt common variable immunodeficiency (CVID)?
Recidiverende infecties
Hypogammaglobulinemie:
- verlaagd IgG
- verlaagd IgM en/of IgA
En daarnaast:
1. leeftijd > 4 jaar
2. afwezige en/of slechte vaccinatieresponsen of verlaagde geswitchte geheugen B-cellen.
3. Andere oorzaken van hypogammaglobulinemie zijn uitgesloten
Wat zijn de meest voorkomende infecties bij CVID?
- bronchitis
- pneumonie
- sinusitis
- otitis media
Wat zijn lichamelijke gevolgen van PID?
- meer infecties doormaken dan anderen
- auto-immuun fenomenen
- allergie
- lymfoproliferatie, granulomen
- groeiachterstand
- vermoeidheid
Welke drie toedieningsvormen van immunoglobulines zijn er?
IVIG: intraveneuze immuunglobuline
f-SCIG: facilitated subcutane immuunglobuline
SCIG: subcutane immuunglobuline
Wat zijn kenmerken van IVIG?
1x per 3-4 weken
vaak door vpk (thuis)
1 infusieplek per keer
iets vaker reacties
schommelingen in spiegels
iv toegang soms moeilijk
Wat zijn kenmerken van f-SCIG?
1x per 3-4 weken
na training zelfstandig thuis toedienen
één infusieplek per keer
slechts lokale huidreactie
stabielere spiegels
bestaat uit twee componenten: hyaluronidase en humane normale immunoglobuline
Wat zijn de kenmerken van SCIG?
1x per week
na training zelfstandig thuis toedienen
vaak meerdere infusieplaatsen per keer
slechts lokale huidreacties
meest stabiele spiegels
Welke pathogenen kunnen makkelijker een infectie veroorzaken als welk deel van het immuunsysteem is aangedaan?
Immunoglobulines: S. pneumoniae, H. influenza, Entero viridae, Gardia lamblia
Complement:
- C3, C2: H. influenzae, S. pneumoniae
- C6-9: N. meningiditis
Fagocyten: S. aureus, K. pneumoniae, Candida en Aspergillus
T-cellen: intracellulaire bacteriën (mycobacteriën, salmonellosis)
Candida, Aspergillus, Cryptococcus, pneumocystes, toxoplasma, viraal
Wat is de definitie van een IgA deficiëntie?
Patiënt ouder dan 4 jaar met een IgA serumwaarde van < 0.07 g/L maar normaal IgG en IgM.
Andere oorzaken van hypogammaglobulinemie zijn uitgesloten.
Deze patiënten hebben een normale IgG antistof respons bij vaccinaties.
Bij transfusie is er een risico dat er antistoffen worden gevormd tegen IgA.
Wat zijn kenmerken van een IgG subklasse deficiëntie?
- < 10% van normaal of verzwakt vaccinatie respons
- ziektespectrum: variabele, terugkerende luchtweginfecties
- Ernstige IgG1 deficiëntie gerelateerd aan andere subklasse deficiënties
- IgG2 gerelateerd aan IgA deficiëntie
- Subklasse deficiënte kan zich ontwikkelen in CVID
- IgG4 is geen immuundeficiëntie
