week 4 Flashcards

1
Q

weetjes over de bloedvoorziening van de lever:

A
  • lever krijgt 25% van hartminuutvolume
  • a. hepatica 25%
  • poortader 75%
  • portaal bloed afkomstig van milt en darmen
  • 3 levervenen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

functies van de lever

A
  • metabolisme
    koolhydraten/ lipiden/ eiwitten/ hormonen
  • detoxificatie/ metabolismen van medicijnen
  • opslag
    vit A/D/K/B12
    metalen zoals koper en ijzer
  • synthese van plasma eiwitten
    albumine
    stollingsfactoren
  • immunologische functie
  • maken van gal
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

op welke waardes kan je ‘leverfunctie’ bepalen

A

bilirubine = metabolisme en excretie via gal
alkalische fosfatases = galstuwing
ALAT en ASAT = levercel verval (‘hepatitis’)
gamma-glutamaat synthetase (gGT) = galstuwing
albumine = synthese
galzouten = excretie via gal
pro-torombine tijd (INR), AT-III, factor V = synthese van stolling (functie van lever)
ammoniak = afbraak van aminozuren: omzetting naar ureum (functie van lever/collaterale circulatie)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

waarom zitten er fosfolipiden in de gal?

A

fosfolipidem beschermen de galgang epitheel tegen galzouten

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

waar staat CRC voor?

A

colorectaal carcinoom dikke darmkanker

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

risicofactoren van dikke darmkanker:

A

roken en alcohol
gewicht
beweging
voeding
- advies: dagelijks voldoende vezel
: niet meer dan 500 gram vlees per week waarvan maximaal 300 gram rood vlees

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

wat heeft het eten van fastfood voor invloed op CRC?

A

fastfood heeft effect op de darm microbioom en dat speelt een rol in CRC ontwikkeling

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

aan welke kant komen CRC vaker voor?

A

70% aan linkerkant
30% aan andere kant waarvan 20% rechts

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

wat zijn de 3 meest voorkomende symptomen van colorectaal carcinoom:

A
  1. veranderd defecatie-patroon
    andere frequentie, andere consistentie (Bijv. overloop diarree)
  2. bloedverlies
    niet zichtbaar
    macroscopisch (melena of rood bloedverlies)
  3. buikpijn
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

wat is de gouden standaard bij CRC

A

gouden standaard: colonoscopie met biopten

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

stadiering (TNM) van belang voor behandeling en prognose:

A

T; locale diepte penetratie in / door darmwand
in mucosa / submucosa / spierlaag / in omringende structuur
N; lokale kliermeta’s (uitzaaiingen in lymfeklieren)
M: metasen in andere organen (uitzaaiingen)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

hoe is de 5 jaar overleving voor patienten met uitzaaiingen?

A

90% is overleden binnen 5 jaar
in vroeg stadium is minder dan 10% overleden binnen 5 jaar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

wat zijn de screening rationale:

A
  • vroege stadia van CRC betere overleving
  • met screening meer kans op CRC in een vroeg stadium
    (mortaliteit CRC verminderen)
  • voorkomen van darmkanker detectie van goedaardige voorloper: het adenoom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

screening rationale

A
  • detectie van vroeg stadium CRC betere overleving
    (mortaliteit CRC verminderen)
  • opsporen en verwijderen van adenoma voorkomt dat CRC kan ontstaan
    (verlagen CRC incidentie)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

wat is de FIT (fecal immunochemische test)

A

uit poep: globine molecuul en decteert alleen humaan hemoglobine. Enkele keer doen en geen dieetvoorschriften

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

wat heeft men eraan gedaan dat uit het bevolkingsonderzoek te veel colonscopien moesten gedaan worden?

A

afkapwaarde FIT veranderen gaf minder colonscopien zonder extra mortaliteit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

wat is de target groep van de screening:

A

55-75 jaar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

waar staat IBD voor

A

inflammatory bowel diseases

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

we verstaan onder IBD:

A

chronische darmontsteking
- colitis ulcerosa
- ziekte van Crohn
- IBD unclassified (IBD-U)
incidentie neemt toe (ongeveer 90.000 patienten in NL)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

wat is de patientenpopulatie van IBD?

A
  • 50-65% van de patienten is onder 30 jaar wanneer ziekte manifesteert
  • 20% kind
    levenslange morbiditeit en impact op kwaliteit van leven
    verhoogd risico op coloncarcinoom bij colonbetrokkenheid
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

wat is morbus crohn

A

transmurale inflammatie, mogelijk in gehele gastro-intestinale stelsel, skip lesions, fistels, perianale abcessen
- 50% ileocolititis
- ongeveer 30% uitsluitend ileum
- 15-20% uitsluitend colon
rectum blijft vaak vrij van ontsteking i.t.t colitis ulcerosa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

wat zijn de klinische verschijnselen van morbus crohn

A
  • buikpijn, diarree (met/zonder bloedverlies), vermoeidheid en gewichtsverlies
  • fistelvorming
  • perianale ziekte en proximale ziekte
  • malabsorptie
  • extra-intestinale manifestaties
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

wat is colitis ulcerosa

A

continue en oppervlakkig (mucosaal/ submucosaal)
- procitis (rectum)
- linkszijdige colitis
- (Pan)colitis = in hele colon

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

wat zijn de klinische verschijnselen van colitis ulcerosa

A
  • diarree (vrijwel altijd met bloed en slijm bij feces)
  • bloed en slijm (met of zonder ontlasting)
  • toename defecatiedrang (loze aandrang)
  • algemene ziekteverschijnselen zoals koorts, anorexie en vermagering
  • pijnlijke darmkrampen voordat defecatie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

verschillen m. crohn en colitis ulcerosa

A

Morbus Crohn
- van mond tot kont
- discontinue (skip lesions)
- transmuraal
- fisteling, perianaal abces
- vaak extra-intestinale manifestaties (aften, artritis, uveitis, erythema nodosum, pyoderma)

colitis ulcera
- colon
- continue
- oppervlakkig (mucosaal/ submucosaal)
- minder vaak extra-intestinale manifestaties (artritis, uveitis, huidlaesies, PSC overlap)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

wat is de epidemiologie van IBD?

A

in nederland
- 90.000 IBD-patienten (= 1 op 200)
- iets minder van de helft M. Crohn
- vrouwen iets vaker dan mannen
piekincidentie
15-25 & 55-65
hoogste incidentie in canada, noord-europa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

hoe ontstaat IBD

A

omgevingsfactoren (stress, roken, NSAIDs)
genen
immuunsysteem
micriobiota (ontregeld)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

vaak voorkomende klachten IBD

A
  • buikpijn
  • bloederige diarree
  • geen honger
  • constipatie
  • rectale bloeding
  • koorts
  • anemie
  • misselijk en overgeven
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

definitie van diarree

A

vaker dan 3 ongevormde ontlasting/ dag of meer dan 200 gram vloeibaar volume/ dag

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

wanneer spreek je van chronische diarree

A

als je meer dan 4 weken diarree hebt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

wat is de gradering van diarree

A

1: toename van <4 ontlasting/dag tov baseline
2: toename van 4-5 ontlasting/dag tov baseline
3: toename van meer dan 7 ontlasting/dag tov baseline: incontinentie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

waar moet je letten op bij lichamelijk onderzoek bij diarree?

A
  • controles
  • abdominale massa
  • hoog klinkende of afwezige peristaltiek
  • gewichtsverlies
  • spierverlies
    lichamelijk onderzoek is vaak normaal
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

wat is de differentiaal diagnose bij diarree

A

bacterieel - salmonella, shigella, campylobacter
viraal - CMV
parasieten - amoebiasis
niet-infectieus - IBD, micropscopische colitis, diverticullitis
medicatie gerelateerd - NSAIDs
vasculair - ischemische colitis
iatrogeen - radiatie colitis
maligniteit - carcinomen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

wat is de diagnostiek bij IBD

A
  • bloed & ontlasting
  • endoscopie met biopten
    gastroduodenoscopie
    colonscopie
    video-capsule endoscopie
    double-balloon enteroscopie
  • MRI
  • CT (in specifieke gevallen)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

waarom zou je in de ontlasting kijken naar calprotectine?

A
  • calcium en zink bindend eiwit in het cytoplasma van ontstekingscellen (neutrofiele granulocyten en monocyten)
  • goede maat voor monitoring van patienten met IBD
  • in de differentiaal diagnose bij verdenking IBD
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

wat is de pathologie van ziekte van Crohn

A
  • focale ulceraties
  • transmurale inflammatie
  • acute en chronische inflammatie
  • granulomen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

wat is de pathologie van colitis ulcerosa?

A

diffuus mucosale inflammatie met crypt abcessen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

IBD en extra-intestinale manifestaties (EIM)

A
  • tot 50% van IBD patienten krijgen meer dan 1 EIM
  • EIM kan tijdens gehele ziekteduur optreden
  • risicofactoren EIM
    jong
    vrouwen
    meer bij crohn dan bij colitis ulcerosa
    roken
    EIM in familie
    IBD chirurgie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

wat is de pathogenese van IBD

A

multifactorieel

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

combinatie van … geeft indruk van type IBD en uitgebreidheid van ziekteactiviteit

A

anamnese, lichamelijk onderzoek en diagnostiek

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

wat zijn EIM en wanneer komen ze voor?

A

kunnen voorkomen tijdens gehele ziektebeloop
extra-intestinale manifestaties
- artritis
- erythema nodosum
- uveitis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

wat zijn complicaties IBD

A
  • strictuur
  • fistelling
  • abces
    verhoogde risico op coloncarcinoom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

wat zijn complicaties IBD

A
  • strictuur
  • fistelling
  • abces
    verhoogde risico op coloncarcinoom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

wat zijn de behandeldoelen van IBD

A
  • inductie remissie
  • onderhouden remissie
  • voorkomen en behandelen van complicaties: afwegen risico’s behandeling en bijwerkingen
    start therapie wordt gebaseerd op type IBD, ernst en uitbreiding van de ziekte
    NB altijd stoppen met roken
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

medicatie van laag naar hoog, hoe lager hoe minder bijwerkingen maar hoe hoger hoe agressiever behandeling

A

5-ASA
corticosteroiden, ciclosporine, tacromilus
immunosuppressiva, methorexaat (MTX) thiopurine
anti-TNF-alfa, infliximab
vedolizumab, ustekinumab
JAK STAT, tofacitinib

46
Q

iets over de corticosteroiden (prednison & budesonide)

A

prednison
- oraal, intraveneus, zetpillen, klysma
- voor inductiebehandeling; M crohn en colitis
budesonide
- topicaal; rectum, linkszijdig colon
- per os; rechtszijdige colon, ileocecaal regio
- minder toxisch

47
Q

corticosteroiden hebben veel bijwerkingen…. namelijk:

A

hypertensie
acne
infecties
diabetes
gewichtstoename
osteoporose

48
Q

iets over mesalazine in de vorm van 5-ASA

A

alleen bij colitis ulcerosa
mesalazine
milde tot matige colitis ulcerosa
- zowel inductie als onderhoudstherapie
- zowel oraal als lokaal (zetpil, klysma) dus combinatietherapie

49
Q

bijwerkingen van mesalazine (5-ASA)

A

hoofdpijn, misselijk, uitslag, pancreatitis, interstitiele nefritis

50
Q

wat zijn voorbeelden van immunosuppressiva

A
  • thiopurines; azathioprine, mercosptopurine, tiioguanine
  • methotrexaat
  • 3 maanden “inwerktijd” dus alleen onderhoudstherapie
51
Q

bijwerkingen van immunosuppressiva

A

thiopurines: beenmergtoxiciteit, pancreatitis, griepachtige verschijnselen, hepatitits, lyfoom, non-melanoma skin cancer
methotrexaat: hepatitis, kaalheid, griepachtige verschijnselen, teratogeen (foliumzuur bijgeven)
(niet met zwangerschap want foliumzuur belangrijk bij ontwikkeling zenuwstelsel embryo)
frequente controle van de bloedwaardes bij opstarten

52
Q

welk enzym is het belangrijkste bij de omzetting van azathioprine naar de actieve metaboliet?

A

enzym TPMT

53
Q

iets over de biologicals

A

anti-TNF (1999)
- inflximab
- adalimumab
- golimumab (alleen geregistreerd voor colitis ulcerosa)
alfa3beta7-antagonist
- vedolizumab
anti-IL12/IL-23
- ustekinumab

54
Q

wat zijn de bijwerkingen van de biologicals?

A

infusiie-gerelateerde bijwerkingen, infecties, allergien, TBC reactivatie, huidmaligniteiten

55
Q

small molecules - JAK remmers

A

JAK eiwitten:
- JAK1, JAK2, JAK3
- signaaltransductie van cytokine receptoren en groeifactoren
- cel proliferatie en differentiatie
JAK remmers:
- effectief bij chronische inflammatoire aandoeningen (rheumatoide artritis, psoriasis)
- nieuwste middel voor de behandeling van IBD

56
Q

nieuwst JAK 1 en 3 remmer = tofacitinib

A

alleen voor colitis ulcerosa, al effect na 3 dagen
nu in onderzoek, beoordeling cardiovasculair risico voor start therapie

57
Q

chirurgie bij colitis ulcerosa en m. crohn

A

colitis ulcerosa:
- chirurgie curatief
- (sub)totale colectomie

m. crohn
- chirurgie niet curatief
- (ileo)colische segmentele resectie

58
Q

wat zijn de IBD behandeldoelen:

A
  • inductie remissie
  • onderhouden remissie
  • voorkomen en behandelen van complicaties: afwegen risico’s behandeling en bijwerkingen
    behandeling obv individuele patient
    steeds meer medicamenteuze behandelopties

terughoudend met chirurgie

59
Q

wat is diarree?

A

overmatig verlies van vocht en elektrolyten in de faeces
- faecesvolume omhoog
kind: 5-10 g/kg/dag
volwassene: 200 g/kg/dag
- defecatiefrequentie omhoog
- verandering van faecesconsistentie

60
Q

na hoeveel weken wordt acute diarree chronisch?

A

na 2-4 weken wordt acute diarree chronisch

61
Q

wat is de indeling van diarree?

A
  • inflammatoir
  • osmotisch of secretoir
  • naar het voedingssbestanddeel dat gemalabsorbeerd wordt, vet/ eiwit/ koolhydraat
62
Q

wat is het verschil tussen osmotische en secretoire diarree?

A
  • osmotische diarree:
    voedingsstof kan niet worden afgebroken, opgenomen of getransporteerd over de darmwand. osmotische lading in het lumen van de darm, leidend tot diarree
    feaces osmol > plasma osmol
    osmotische gap > 100
  • secretoire diarree:
    actief uitscheiden van grote hoeveelheden elektrolyten en vocht in het lumen van de darm met diarree als gevolg
    faeces osmol < plasma osmol
    osmotische gap < 100
63
Q

wat zijn de alarmsymptomen van kinderen en diarree?

A
  • dehydratie
  • afbuigende lengtegroei of gewichtsverlies
  • bloed bij diarree
  • positieve familie anamnese (coeliakie, IBD, CF)
  • nachtelijke diarree
64
Q

wat zie je bij lichamelijk onderzoek bij kinderen, met afbuigende groei/lengtecurve?

A
  • losse huidplooien
  • bolle buik
  • droogheid/ eczeem
  • oedoem op de voeten
  • schildklier hyperthyreoidie
  • trommelstokvingers
65
Q

malabsorptie en chronische diarree

A
  • malabsorptie van vet
    = steatorrhea, gewichtsverlies, vetraagde groei, vit A/D/E/K deficienties
  • malabsorptie van eiwit (zeldzaam geisoleerd)
    = groeifalen, afname spiermassa, oedeem
  • malabsorptie van koolhydraten
    = gewichtsverlies, osmotische diarree, stinkt, zuur
  • malabsorptie van meerdere voedingsstoffen
  • stoornissen in vocht en elektrolyt-transport
    = elektrolytstoornis, groeifalen door zouttekort, dehyrdatie
66
Q

wat zijn de oorzaken van chronische diarree op kinderleeftijd?

A

< 1 jaar
posenteritisdiarree
voedingsfouten
cystische fibrose (CF)
voedingsintolerantie
1-3 jaar
peuterdiarree (veel koolhydraten en te weinig vet)
giardia lamblia
coeliakie
infectieuze diarree
postenteritisdiarree
> 3 jaar
giardia lamblia
coeliakie
inflammatoire darmziekten (IBD)
lactose-intolerantie

67
Q

wat is een makkelijke naam voor coeliakie?

A

gluten overgevoeligheid

68
Q

wat zijn de algemene gegevens van coeliakie?

A
  • Dicke 1950
    schadelijk effect van gluten voor kinderen met diarree-ziekte
  • gluten in tarwe, haver, gerst en rogge
  • diagnose vlokatrofie dunne darm
  • behandeling glutenvrij dieet levenslang
  • erfelijk
  • genetisch vatbare personen (HLA type DQ2 en/of DQ8 positief)
69
Q

wat is de genetica van coeliakie?

A

sterke associatie met HLA
90-95% van de patienten hebben type HLA-DQ2
- maar 20-30% gezonde populatie heeft dit ook
rest van de patienten heeft type HLA - DQ8
10% van de patienten heeft een eerste graads familielid met coeliakie

70
Q

wat zijn de 3 voorwaarden van het ontwikkelen van coeliakie?

A

3 voorwaarden van het ontwikkelen van coeliakie:
- HLA type DQ 2 (of DQ 8) - heeft 30-40% van mensen
- eten van gluten - doet iedereen vanaf 6 maanden
- hebben van tTG - heeft iedereen

71
Q

tTG haalt aminonogroep van gliadine af wat gebeurt hierna?

A

APC presenteert (met juiste HLA type) gedeamineerd gliadine aan T-cel, anti-tTG antistoffen zie je bij coeliakie patienten

72
Q

wat is coeliakie?

A
  • immuun-gemedieerde enteropathie (vlokatrofie)
    permanente overgevoeligheid voor gluten
    in genetisch vatbare personen (HLA type DQ2 en/of DQ8 positief)
73
Q

symptomatische vormen en asymptomatische vormen:

A

symptomatisch;
gastrointestinale klachten en niet-gastrointestinale klachten
asymptomatisch
type 1 diabetes
down syndroom
turner syndroom
IgA deficientie
eerstegraads familieleden van coeliakie patienten

74
Q

wat zijn de. “klassieke” gastrointestinale klachten?

A

leeftijd presentatie: 8-24 maanden, in ieder geval na introductie van gluten
- chronische of recurrente diarree
- bolle buik
- slechte eetlust
- gewichtsverlies of afbuigende lengegroei
buikpijn / braken / obstipatie/ humeurigheid

75
Q

hoe stel je de diagnose coeliakie?

A

familie anamnese
afbuigen lengte, gewicht?
anemie?
alleen bloedonderzoek (richtlijn 2012)
- HLA typering (DQ2 of DQ8)
- antistoffen tegen tTG, en anti-endomysium
(als deze 10x verhoogd dan POS (preoperatieve screening)
anders; duodenumbiopten (voor eliminatie gluten)

76
Q

wat zie je op de endoscopie van het duodenum bij coaliakie?

A

coaliakie
- vlakke mucosa, vlokatrofie

77
Q

wat zijn de niet-gastrointestinale klachten van coeliakie?

A

dermatitis herpetiformis
afwijkend tandglazuur
botontkalking
kleine gestalte
vertraagde puberteit
ijzergebreksanemie, hepatitis, arthritis, epilepsie

78
Q

wat is dermatitis herpetiformis

A

karakteristieke huidafwijking
ernstige jeuk
symmetrisch over het lichaam
90% geen GE (gastro-intestinaal) klachten
bij 75% van coeliakie

79
Q

wat is het verband tussen slechte lengtegroei en puberteitsvertraging?

A
  • kinderen en adolescenten met kleine lengte (lengte/leeftijd < -2 SD): 10% heeft coeliakie
  • laat optreden van menarche (late menstruatie):
    denk aan (onbehandelde) coeliakie
80
Q

wat is de prevalentie van coeliakie?

A

in Nederland 1:198
(bij screening is dit: 1 op 100!)
vaak geen/weinig klachten waardoor diagnose niet herkend
1 coeliakie patient = 7 niet herkende coeliakie patienten!

81
Q

samenvattend: coeliakie

A

gluten overgevoeligheid, permanent
kan dus alleen na introductie van gluten (8 maanden)
genetische predispositie (aanleg)

82
Q

waarom krijg je klachten bij coeliakie?

A

klachten ten gevolge van malabsorptie en vlokatrofie dunne darm, soms weinig tot geen symptomen

83
Q

hoe stel je de diagnose coeliakie:

A

HLA typering, serologie, eventueel duodenumbiopten

84
Q

behandeling coeliakie:

A

gutenvrij dieet levenslang!

85
Q

screening in NL coeliakie;

A

1 op 100 heeft coeliakie

86
Q

wat is een glutenvrij dieet?

A

verboden:
tarwe, haver, rogge, gerst, spelt
brood/ pasta/ beschuit/ koek/ paneermeel etc.
met glutenvrij dieet bereik je volledig herstel darmmucosa

87
Q

wat is de functie van erytrocyten (ery’s)

A

zuurstof transport van de longen naar weefsels
ery’s bevatten hemoglobine moleculen die zuurstof kunnen binden en afgeven

88
Q

waaruit is elk hemoglobine molecuul opgebouwd?

A

elk HB molecuul bestaat uit 4 ketens:
- 2 alfa-ketens
- 2 beta-ketens (HbA: alfa2beta2)
- voorts kleine hoeveelheid deltaketens (HbA2: alfa2delta2)
ook heeft elke keten een Fe 2+ molecuul waaraan O2 gebonden kan worden

89
Q

waarom heeft een foetus, foetaal hemoglobine (HbF)?

A

affiniteit van HbF voor zuurstof is groter dan HbA affiniteit voor zuurstof. zo kan foetus zuurstof van moeder halen.

90
Q

wat is een thalassemie?

A

bijv. mist een beta allel, 50% minder betaketens gemaakt
defect gen met gevolg van tekort aan ketens is een “kwantitatieve” beperking van hemoglobine.

91
Q

wat is siekkelcelziekte?

A

puntmutatie in de betaketen, betaketens worden wel gemaakt maar niet helemaal goed. “kwalitatief” probleem. hemoglobine wordt in dit geval sikkelcelanemie HbS

92
Q

hemoglobine, opname en afgifte van zuurstof is afhankelijk van:

A

O2-spanning. lager is makkelijker O2 afgeven
pH, lage pH makkelijker O2 afgeven
temperatuur, hoger (koorts) makkelijker O2 afgeven
2,3-diphosphoglyceraat concentratie (2,3-DPG),(ter compensatie bij bloedarmoede) hoger makkelijker O2 afgeven want gaat competitie aan met O2 op hemoglobine molecuul

93
Q

waar vindt de erytropoiese (produceren erytrocyten) plaats embryonaal/foetaal:

A
  • 3e week; dooierzak, chorion
  • 6e week; lever, milt
  • 5e maand; beenmerg
94
Q

waar vindt de erytropoiese (produceren erytrocyten) plaats bij kinderen en volwassenen:

A

kind;
wervels, platte beenderen (bekken, ribben, sternum), lange pijpbeenderen
volwassene:
wervels, platte beenderen (bekken, ribben, sternum), bovenste gedeelte humerus en femur

95
Q

waar ontstaan erytrocyten uit?

A

uit reticulocyten

96
Q

wat zijn reticulocyten?

A

jongste cellen zichtbaar in bloed. In deze voorlopers van erytrocyten zitten nog restjes RNA, dit RNA verdwijnt binnen 1-2 dagen, normaal 1-2 % van bloed uit reticulocyten.

96
Q

wat zijn de humorale factoren van erytropoiese?

A
  • erytropoetine (EPO); productie in de nier
  • overige hemopoetisch groeifactoren: bijv; interleukine-3
  • schildklier hormoon (TSH)
  • testosteron
97
Q

erytropoiese: elementaire bouwstoffen

A

ijzer
vitamine B12
foliumzuur (vitamine B11)

98
Q

wat gebeurt er bij een overmaat van ijzer in het lichaam?

A

dan wordt er hepcidine aangemaakt; hepcidine zorgt voor blokkade van ferroportine. Door ferroportine wordt ijzer afgegeven aan bloed.
hepcidine blokkeert transportkanalen.
hepcidine komt ook soms vrij bij infectie…. ijzertekort

99
Q

bron vitamine B12?

A

vlees, eieren, zuivelproducten
normaal dieet: >5 mcg (dagelijkse behoefte: 2-5 mcg)
resorptie in terminale ileum
opslag: voorraad in lever (voldoende voor enkele jaren)

100
Q

bron foliumzuur?

A

bladgroenten, orgaanvlees, bonen, noten
normaal dieet: > 50 mcg (dagelijkse behoefte: 50 mcg, hoger bij kinderen, adolescenten en zwangeren)
resorptie in jejunum
opslag: divers, oa in lever (voldoende voor enkele weken)

101
Q

hematologische parameters en normaalwaarden:

A

hemoglobine (Hb) in mmol/L
man: 8,6-10,5 mmol/L
vrouw: 7,5-9,5 mmol/L
zwanger: >6,5 mmol/L

hematocriet (fractie rode bloedcellen tov plasma) (Ht) in L/L
man: 0,40-0,50 L/L
vrouw: 0,36-0,46 L/L

erytrocyten (ery’s) in x 10omhoog12/L
,man: 4,5-5,6
vrouw 3,9-4,9

102
Q

wat is mean corpuscular volume (MCV) in fL (femtoliter; 10-15 L)

A

gemiddeld volume van de erytrocyte
MCV = Ht/ aantal ery’s per liter
normaal; 80-100 fL

103
Q

wat is de red cell distribution width (RDW)

A

maat voor spreiding van de erygrootte
normaal: 11,5- 16%

104
Q

wat is definitie van anemie (bloedarmoede)

A

te lage hemoglobine (Hb) concentratie ivm normaal waarde
incidentie:
mannen: 4%
vrouwen: 8%
let op Hb is niet het aantal erytrocyten

105
Q

wat zijn symptomen van anemie:

A

moeheid
bleek zien
pijn op de borst (angnineuze klachten)
kortademig
hartkloppingen
klachten passend bij hartfalen
duizelig
ernst van klachten afhankelijk van snelheid van onstaan van de anemie en co-morbiditeit

106
Q

twee indelingen anemie in de kliniek:

A

indeling met oorzaak (niet praktisch)
- probleem met aanmaak van ery’s/Hb
- verlies van ery’s
- verhoogd verbruik/afbraak van ery’s (verkorte levensduur)
indeling naar grootte van erytrocyten
- microcytaire anemie
- normocytaire anemie
- macrocytaire anemie

107
Q

indeling anemie obv MCV, combineren met aanmaak; reticulocyten aantal

A
  1. microcytaire anemie (MCV < 80fl)
  2. normocytaire anemie (MCV 80-100 fl)
  3. macrocytaire anemie (MCV > 100 fl)
108
Q

microcytaire anemie (MCV < 80fl)

A
  • Fe gebrek (RDW verhoogd)
    reticulocyten omlaag
  • Hb-pathie (RDW normaal)
    thalassemie (kwantitatief defect Hb-ketens)
    reticulocyten normaal of verhoogd
  • (anemie van chronische ziektte)
    reticulocyten omlaag
109
Q

normocytaire anemie (MCV 80-100 fl)

A
  • acute bloeding
    reticulocyten normaal
  • nierziekte
    reticulocyten omlaag
  • anemie van chronsiche ziekte
    reticulocyten omlaag
  • infiltratie beenmerg door maligniteit
    reticulocyten omlaag
  • myelodysplastisch syndroom (MDS)
    reticulocyten omlaag
  • hemolyse zonder reticulocytose
    reticulocyten normaal
  • sikkelcelanemie (kwalitatief defect Hb-ketens, wel gemaakt maar niet goed)
    reticulocyten omhoog
  • aplastische anemie
    reticulocyten omlaag
110
Q

macrocytaire anemie (MCV > 100 fl)

A
  • vitamine B12 deficientie (probleem in deling ery’s)
    reticulocyten omlaag
  • foliumzuur deficientie (probleem in deling ery’s)
    reticulocyten omlaag
  • alcohol
    reticulocyten omlaag
  • hypothyreoidie
    reticulocyten omlaag
  • myelodysplastisch syndroom (MDS)
    reticulocyten omlaag
  • hemolyse (reticulocytose)
    reticulocyten omhoog