Week 2 Flashcards
Wat is de definitie van epilepsie?
Tijdelijk optreden van symptomen door synchrone of abnormale excessieve neurale activiteit in de hersenen.
Na wat is de diagnose epilepsie te stellen?
- 2 of meer niet geproveceerde aanvallen met een interval van > 24h
- Een niet geproveceerde aanval met een hoog herhalingsrisico (>60% in 10 jaar)
- Een niet geproveceerde aanval waarbij de diagnose epilepsiesyndroom gesteld kan worden
Voorbeelden van provocaties zijn:
koorts, onttrekking van alcohol en slaapmiddelen, beroerte, tumor, infecties etc.
Wat is kataplexie?
Een acute verslapping van de skeletspieren zonder bewustzijnverlies
Wat is het verschil tussen een focale en een gegeneraliseerde epilepsie aanval?
- Focaal
= focaal gebied in hersenen kan aangewezen worden waar epileptische activiteit gegenereerd wordt. Deze plek bepaalt de symptomen van de aanval (bijv schokje in hand) - Gegeneraliseerd
= kunnen erg verschillend presenteren. Vaak drie fases:
–> tonisch-clonisch insult
–> bewustzijnsverlies zonder aura
–> tonische fase
–> spieren van romp, armen en
benen verkrampen. Deze
fase duurt kort en er wordt
niet door geademt
–> clonische fase
–> schokken of trekkingen
duurt ong 2/3 minuten
Hierna vaak verward en suf en last van spier- en hoofdpijn…
Wat is een absence?
Een niet-convulsieve gegeneraliseerde vorm van epilepsie, welke minder gevaarlijk is.
S –> korte momenten van afwezigheid en staren, ogen knipperen en onderkaak klappert, ook soms geheugenverlies. Kind gaat hierna direct weer door met bezigheden
Is uit te lokken middels hyperventilatie
Wat zijn atonische aanvallen?
Aanvallen waarbij iemand ineens helemaal slap wordt. Dit duurt heel kort maar kan heftig zijn doordat je ongelukkig in elkaar kan zakken.
Wat is een EEG?
= elektro-encefalografie
helpt niet om achteraf een aanval te signaleren.
- helpt bij classificeren epilepsiesyndroom
- bepalen of een aanval epileptisch is
- bepalen herhalingsrisico
Insult + een afwijkend EEG geeft een herhalingsrisico van 80%
Wat is een koortsstuip?
= lijkt op epileptische aanval maar is het niet. Bij kinderen van 6 mnd tot 6 jr met koorts (>38). Wel kans op herhaling na 2x met 50%.
Medicatie als paracetamol en anti epileptica zijn niet zinvol –> kunnen juist bijwerkingen geven.
B –> Noodmedicatie (diazepam rectaal, midazolam neusspray) bij nieuwe aanval
Wat is het verschil tussen een TIA en een focale epileptische aanval?
- TIA laat neurologische uitvalsverschijnselen zien
- Focale aanval wordt juist veroorzaakt door overmatige ontlading van de hersencellen –> men voelt juist dingen die er voorheen niet waren; verstuiking in arm, been etc.
Wat is het verschil tussen een focale en een gegeneraliseerde epileptische aanval?
- Focale: grote groep cellen gaat synchroon actiepotentialen vuren terwijl andere groepen en vrij neutraal beeld laten zien.
- Gegeneraliseerde: gelijktijdig is op alle afleidingen afwijkende activiteit te zien.
Waardoor wordt de prikkelbaarheid van 1 neuron bepaald?
- Ionkanalen; type, eigenschappen, dichtheid, verdeling ionkanalen
- Ionconcentraties; Na, K, Ca, Mg, Cl
- Synaptische input; soort signalen –> exciterend of inhiberend
Hoe werkt de Na/K pomp?
Pompt 3 Na+ naar buiten
Pompt 2 K+ de cel in
Kost 1 ATP
Wat bepaalt waar Vm het dichtste bij ligt?
In rust is Pk hoger dan Pna dus ligt Vm dichter bij de Ek en is deze dus negatief
–> P is permeabiliteit
Bij mutaties aan natriumkanalen waarbij deze makkelijker open gaan bij een kleine depolarisatie kan makkelijker een insult ontstaan.
Wat zijn belangrijke eigenschappen van spanningsafhankelijke ionkanalen?
- Conductantie: maat voor gemak waarmee ionen de membraan kunnen passeren. Als er veel kanalen open staan is de conductantie hoog en de weerstand laag.
- Selectiviteit: dat bijv Na kanaal alleen Na door laat
- Activatie: openen van kanaal
Welke 2 verschillende soorten refractaire periodes zijn er?
- Relatieve refractaire periode
= meer stroom nodig om actiepotentiaal op te wekken - Absolute refractaire periode
= onmogelijk om actiepotentiaal op te wekken
–> K kanalen staan nog open
–> Na kanalen zijn nog geinactiveerd (balletje nog in kanaal)
Wat zijn de 3 kenmerken van een neurotransmitter?
- Stof moet aanwezig zijn in presynaptische neuron
- Stof moet afgegeven worden na presynaptische depolarisatie
- Er moeten in postsynaptische cel specifieke receptoren voor deze stof aanwezig zijn
Wat zijn diverse manieren om de prikkelbaarheid te verminderen?
- *Modulatie van spanningsafhankelijke ionkanalen
–> remming Na, Ca kanalen en stimulatie K kanalen - *Versterken van inhibitie
–> stimuleren van GABA R kanalen en GABA conc verhogen. Ook verhogen van serotonine werking. - Remmen excitatie
- Remmen transmitter afgifte
- Remmen metabolisme
- Corrigeren gendefect
Wat is het PIGA syndroom?
= beschadiging van het X chromosoom
–> kind maakt moeilijk contact
–> ketogeen dieet om op gewicht te blijven + tegen aanvallen
–> LVW 6 jr
Wat is de werking van benzodiazepinen?
Verhogen de affiniteit van de GABA receptor voor GABA waardoor kanaal al open gaat bij lagere concentraties en de inhibitie dus wordt versterkt.
Wat is de werking van vigabatrine?
Remt mitochondriale GABA transaminase waardoor GABA concentratie stijgt.
Tiagabine heeft hetzelfde effect doordat het de natriumtransporter, die GABA van buiten naar binnen transporteert, remt. GABA is langer aanwezig in presynaptische spleet waardoor het langer kan binden en inhibitie uit kan lokken.
Wat moet je doen in de acute fase van een epileptische aanval?
Duurt max 3 minuten
Langer dan 5 minuten noodmedicatie geven omdat er sprake is van dreigende status epilepticus (rectale diazepam of midazolam neusspray)
Als dit middel geen effect heeft 112 bellen.
Wanneer wordt medicamenteuze epilepsie onderhoudstherapie voorgeschreven?
Wanneer de diagnose duidelijk is
–> 50% aanvalsvrij na eerste medicament
–> 70% aanvalsvrij na tweede medicament
Welke medicatie is de eerste keuze bij focale epilepsie?
Valproinezuur, lamotrigine, levetiracetam, carbamazepine, oxcarbazepine
Welke medicatie is de eerste keuze bij gegeneraliseerde epilepsie?
Valproinezuur, lamotrigine levetiracetam
Wat zijn bijwerkingen van carbamazepine, lamtrigine, valproinezuur, bezodiazepinen?
- Carbamazepine = rash
- Lamtrigine = kan dodelijke huidreacties krijgen –> instellen goede dosering is lastig
- Valproinezuur = neit bij vruchtbare meisjes door verhoogde kans op adipositas, PCOS, teratogene effect
- Benzodiazepinen = sufheid, bronchiaal slijm, kwijlen, verslavend
Wanneer kan je stoppen met anti epileptica?
Recidiefkans na stoppen medicatie is laagst als iemand 2 jaar aanvalsvrij is en een normaal EEG heeft.
Afbouw moet gedurende 4-8 weken omdat acuut stoppen een insult kan uitlokken.
Wat zijn alternatieve behandelingen naast anti epileptica?
- Epilepsie chirurgie
–> wel bij focale epilepsie en als gebied veilig te verwijderen is - Ketogeen dieet
= zeer weinig koolhydraten maar voldoende calorieen. Door ov glucose en toegenomen vetzuren gaat lever ketonen produceren uit acetyl CoA. Deze passeren bloedbarriere hersenen en zijn nieuwe E bron. - Neuromodulatie
= pulsgenerator wordt ingesteld op basisfrequentie van de puls
–> bijv elektrode op n.vagus gezet die stroom afgeeft waardoor anterograad en retrograad stroom door de hersenen wordt geleid –> vermindering aanvallen
Wat zijn kenmerken van een atypische koortsconvulsie?
–> sneller kans op recidief
- Bij kinderen < 6 mnd, > 6 jaar + evt neurologische voorgeschiedenis
- Focale aspect of recidief in dezelfde koortsperiode (24h)
- Geen volledig herstel binnen 60 min
- Aanval duurt langer dan 15 min
- Post zijn er neurologische uitvalsverschijnselen
Wat zijn kenmerken van een typische koortsconvulsie?
Is ip onschuldig!
- Blijvende strekkramp (tonisch gedeelte) waarna een serie gegeneraliseerde schokken (clonisch) met daarna een post periode met een verlaagd bewustzijn en volledig herstel binnen 60 minuten
- Bij kinderen tussen 6 mnd en 6 jaar zonder neurologische VG
- Bij koorts > 38 graden
- Tonisch-clonisch gedeelte niet langer dan 15 min
- Post geen neurologische uitvalsverschijnselen
Wat is de behandeling van een actieve convulsie?
- Mond leeghalen en in zijligging
- Toedienen diazepam
- Diazepam na 10 en midazolam na 5 min herhalen bij aanhouden conv
- Verwijzen als convulsie > 15 min aanhoudt ivm status epilepticum
- 10 Liter O2 per min via non-breathing masker
