Week 11 Flashcards

1
Q

Wat zijn oorzaken van fibrose?

A

Genetica (1/3 bekende genetische componenten) en epitheelschade

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Wat voor typen onderzoek zijn er voor variaties in DNA voor fibrose?

A

Genome-Wide Association Studies (GWAS) met Manhattan plot

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Waar kunnen fouten in genen invloed op hebben?

A

DNA repair, telomeren, surfactant, host defence, spindle assembly, desmosomen, mitochondriën

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Wat gebeurt er bij problemen met de desmosomen?

A

Cellen beschadigen makkelijker

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Welke 2 types pneumocyten zijn er wat zijn hun eigenschappen?

A

Type 1: 97% oppervlakte, plat/dun voor diffusie
Type 2: Surfactant, proliferatie, epitheliale regeneratie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Wat is de functie van surfactant?

A

Het verlaagd de oppervlaktespanning en houdt de longblaasjes open

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Wat gebeurt er bij problemen met surfactant aanmaak?

A

Cell-senescence = ouder worden, door fout in proteïne C

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Wat gebeurt er bij problemen met telomeren en wat is de oorzaak?

A

Door te weinig telomerase en beïnvloeding van buitenaf (roken), zorgt overal in het lichaam voor problemen zoals longfibrose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Wat is de functie van telomeren?

A

Bescherming DNA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Wat zijn oorzaken van epitheelschade?

A

Roken, luchtvervuiling, infecties, microaspiratie, microbioom, autoimuun, medicatie, mechanisch

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hoe werkt fibrose cellulair (sub-pleuraal)?

A

In integrines zit TGF-beta, door verstijving van de long zal die loslaten bij rek en zal fibrose.
Dus door overrekking

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hoe gaat het beloop van fibrosebehandeling?

A

Diagnose, genetica en WGS, counseling en familiescreening

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Wat is een ILD?

A

Interstitiële longziekten
Ziekten in het pulmonale interstitium, dat is het laagje/weefsel tussen de bloedvaten en alveolus, kan zorgen voor restrictie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Wat zijn gevolgen van epitheelschade?

A

Meer fibroblasten wordt miofibroblasten, die maken littekenweefsel dmv collageen en extracellulaire matrix

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Wanneer is iets een obstructieve-/restrictieve longfunctie-stoornis?

A

Obstructief: FEV1/VC < -1,64 SD (LLN) (of <0,7)
Restrictief: TLC < -1,64 SD (LLN)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Welke categorieën zijn er voor oorzaken van een restrictief syndroom?

A

Intrinsiek (probleem in de long) en extrinsiek (probleem buiten de long)
Ook neuromusculaire ziekten kunnen restrictie veroorzaken

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Wat gebeurt er met de FEV1 en de FEV1/FVC bij obstructie en restrictie?

A

Obstructie: allebei omlaag
Restrictie: FEV1 omlaag, FEV1/FVC normaal/licht verhoogd

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Wat is de wet van Fick en wat verandert er bij een restrictieve aandoening?

A

Vgem = A x D x dP/T
A omlaag, T omhoog

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Wat is het verschil tussen de DLCO en TLCO?

A

Diffusiecapaciteit en transfer factor
TLCO zegt meer over de A en T, gekoppeld aan het alveolaire volume (Va =TLCsb)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Wat is de Krogh factor?

A

Transfer coëfficiënt:
KCO = TLCO /Va, zegt meer over T

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Wat meet je bij een 6MWT?

A

Afstand, O2-saturatie, borgscore, bloeddruk en hartfrequentie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Wat zijn extrinsieke oorzaken van restrictie?

A

Pectus excavatum, scoliosis, pleuravocht, pleurazwoerd (DCLO laag, KCO normaal)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Uit welke categorieën bestaat de indeling van interstitiële longziekten?

A

Ideopathisch, autoimuun, expositie, zeldaam, sarcoidose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Welke patronen herken je bij een beoordeling van longwindow?

A

Nodulair: random, centrilobulair, perilymphatisch
Reticulair: fibrose
Verhoogde densiteit: matglas, consolidatie
Verlaagde densiteit: emfyseem

16
Q

Welke factoren hebben invloed op de grootte van effecten op longen?

A

Anatomie, grootte deeltjes, depositie, eigenschappen deeltjes, reactie lichaam op deeltjes

17
Q

Wanneer is iets ultrafijnstof?

A

Als de deeltjes kleiner dan 100 nm zijn, ook wel nano particles.
Het komt dieper in de luchtwegen en wordt ook opgenomen in het bloed!

18
Q

Wat is antracose en waardoor komt het?

A

Het zijn zwarte tussenschotjes in de longen door het inademen van onzuivere lucht

19
Q

Wat zijn pneumoconiosen?

A

Het zijn stoflongen, zieke longen door het chronisch inademen van allerlei anorganische stoffen, kan leiden tot ontstekingen/fibrose

20
Q

Welke beroepen hebben risico op pneumoconiosen + type?

A

Mijnwerker (antracose), steenhouwers (silicose), scheepvaart (asbestose), electrotechniek/tandarts (berylliose)

21
Q

Wat zijn mogelijke gevolgen van het inademen van asbest?

A

Plaques, benigne pleurale effusie, asbestose, mesothelioom = longkanker

22
Q

Wat zijn mogelijke gevolgen van bloodstelling aan berylliose?

A

Type IV overgevoeligheidsreactie, granulomen in de long

23
Q

Wat zijn mogelijke gevolgen van sarcoidose?

A

Ontstekingen in het hele lichaam en granulomen in aangedane organen, oorzaak onbekend

24
Q

Wat is EAA?

A

Extrinsieke allergische alveolitis, ook wel HP (hypersensitivity pneumonitis), het is een ziekte door herhaalde inhalatie van een allergeen, denk daarbij aan dierlijke eiwitten, bacteriën, schimmels en chemicaliën

25
Q

Wat zijn bekende vormen van EAA?

A

Boerenlong en duivenmelkerslong, veel andere rare namen

26
Q

Hoe werkt de pathofysiologie van EAA?

A

Deeltjes kleiner dan 5 microm zorgen voor cellulaire interstitiele pneumonie/bronchiolitis/granuloom vorming/fibrose
Je krijgt diffusieproblemen bij fibrose

27
Q

Hoe kan je EAA indelen?

A

Acuut: <6 maanden, reversibel,
Chronisch: >6 maanden, progressie longafwijkingen

28
Q

Wat valt op bij EAA bij beeldvormingstechnieken?

A

Acuut heeft meer ontsteking, chronisch heeft meer fibrose

29
Q

Wat merk je bij LO van EAA

A

Acuut: squeeks (en consolidaties)
Chronisch: crepitaties en clubbing

30
Q

Wat zijn consolidaties en waar wijzen ze op?

A

Het zijn witte afwijkingen waar nog wel luchtwegen in te zien zijn, ze wijzen op ontsteking

31
Q

Waar zoeken we naar bij EAA met labonderzoek?

A

antistoffen in het bloed zeggen niet alles, maar lymfocytose (spoelvloeistof longen) geeft goede aanwijzingen

32
Q

Welke vormen van bronchiolitis zijn er?

A

Cellulair en fibrotisch

33
Q

Wat zijn onderdelen om een diagnose te stellen?

A

CT/longspoeling/verhaal, als alle 3 passend zijn, heb je een diagnose. Zijn er maar 1 of 2 goed, dan wil je weefsel onderzoeken voor een definitieve HP diagnose

34
Q

Waaruit bestaat de behandeling van EAA?

A

Vermijding oorzaak, medicamenteus (prednison bij ontsteking of alternatief), longtransplantatie

35
Q

Wanneer kan je type I RI krijgen?

A

hypoventilatie, V/Q-stoornis, diffusiestoornis, shunt, lage ingeademde zuurstofspanning

35
Q

Wanneer gebruik je ECMO?

A

Bij potentiëel reversibel hopoxisch/hypercapnisch RI, overbrugging longtransplantatie en massale longembolieën

35
Q

Wat is respiratoire insufficiëntie en welke vormen kennen we?

A

Het tekortschieten van de gaswisselingsfunctie in het lichaam.
We kennen type I/partentieel (longfalen - O2) en type II/compleet (pompfalen - O2 en CO2)

35
Q

Wat zijn behandelingsmethoden voor IR? (beademing)

A

Suppletie zuurstof (dmv een neusbril, venturimasker, non-rebreathing masker, high flow nasal canula, deze methoden hebben een oplopend zuurstofgehalte),
Non-invasieve beademing (ontlast ademhalingsspieren dmv positieve druk, belangrijk dat de patiënt compliant en alert is),
Invasieve beademing (dmv hoge positieve druk)

36
Q

Wanneer kan je type II RI krijgen?

A

Verhoogde luchtwegweerstand, afname ademarbeid, neuromusculair, borstkasdeformiteit, er is dan sprake van hypoxemie met hypercapnie

36
Q

Hoe zijn ventilatie en oxygenatie verbonden?

A

Niet, apart regelsysteem/aparte behandeling
CO2 afblazen/O2 aanvoeren

36
Q

Welke behandeling voor RI heb je als beademing faalt?

A

VA-/VV-ECMO = extracorporele membraanoxygenatie,
Aan het bloed wordt zuurstof toegevoegd

37
Q

Wat zijn de doelen van longtransplantatie?

A

Het primaire doel is overlevingswinst, het secundaire doel is kwaliteit van leven

38
Q

Wat zijn indicaties voor longtransplantatie?

A

Geïsoleerd longfalen zonder andere behandelopties,
>50% kans op sterfte <2jaar
>80% kans op overleven >90 dagen

39
Q

Wat zijn contra-incidaties voor longtransplantatie?

A

Gewicht, roken, therapieontrouw, gebrek in communicatie, geen steunsysteem, psychische stoornis

40
Q

Waardoor worden de grenzen strenger voor longtransplantaties?

A

> 60 jaar, neurologisch lijden, veel antistoffen, coronair lijden, co-morbiditeit

41
Q

Hoe verloopt een longtransplantatie?

A

Donoraanbod, acceptatie, uitname team keur en vervoert long, ontvanger gereedmaken en screenen, timing!!

42
Q

Wat voor complicaties zijn er na LOTX?

A

Infectie, acute rejectie, PGD, luchtwegcomplicatie, toxiciteit, CLAD (afstoting)

43
Q

Hoe test je of longen geschikt zijn voor transplantatie?

A

Met ex-vio long perfusie (EVLP)

44
Q

Hoe noem je de naam van vervorming bij de nagels en met welke aandoening zie je dit vaak terug?

A

Clubbing, trommelstokvingers, horlogeglasnagels, dit komt vaak voor bij fibrose.

45
Q
A