Week 11 Flashcards
Wat zijn oorzaken van fibrose?
Genetica (1/3 bekende genetische componenten) en epitheelschade
Wat voor typen onderzoek zijn er voor variaties in DNA voor fibrose?
Genome-Wide Association Studies (GWAS) met Manhattan plot
Waar kunnen fouten in genen invloed op hebben?
DNA repair, telomeren, surfactant, host defence, spindle assembly, desmosomen, mitochondriën
Wat gebeurt er bij problemen met de desmosomen?
Cellen beschadigen makkelijker
Welke 2 types pneumocyten zijn er wat zijn hun eigenschappen?
Type 1: 97% oppervlakte, plat/dun voor diffusie
Type 2: Surfactant, proliferatie, epitheliale regeneratie
Wat is de functie van surfactant?
Het verlaagd de oppervlaktespanning en houdt de longblaasjes open
Wat gebeurt er bij problemen met surfactant aanmaak?
Cell-senescence = ouder worden, door fout in proteïne C
Wat gebeurt er bij problemen met telomeren en wat is de oorzaak?
Door te weinig telomerase en beïnvloeding van buitenaf (roken), zorgt overal in het lichaam voor problemen zoals longfibrose
Wat is de functie van telomeren?
Bescherming DNA
Wat zijn oorzaken van epitheelschade?
Roken, luchtvervuiling, infecties, microaspiratie, microbioom, autoimuun, medicatie, mechanisch
Hoe werkt fibrose cellulair (sub-pleuraal)?
In integrines zit TGF-beta, door verstijving van de long zal die loslaten bij rek en zal fibrose.
Dus door overrekking
Hoe gaat het beloop van fibrosebehandeling?
Diagnose, genetica en WGS, counseling en familiescreening
Wat is een ILD?
Interstitiële longziekten
Ziekten in het pulmonale interstitium, dat is het laagje/weefsel tussen de bloedvaten en alveolus, kan zorgen voor restrictie
Wat zijn gevolgen van epitheelschade?
Meer fibroblasten wordt miofibroblasten, die maken littekenweefsel dmv collageen en extracellulaire matrix
Wanneer is iets een obstructieve-/restrictieve longfunctie-stoornis?
Obstructief: FEV1/VC < -1,64 SD (LLN) (of <0,7)
Restrictief: TLC < -1,64 SD (LLN)
Welke categorieën zijn er voor oorzaken van een restrictief syndroom?
Intrinsiek (probleem in de long) en extrinsiek (probleem buiten de long)
Ook neuromusculaire ziekten kunnen restrictie veroorzaken
Wat gebeurt er met de FEV1 en de FEV1/FVC bij obstructie en restrictie?
Obstructie: allebei omlaag
Restrictie: FEV1 omlaag, FEV1/FVC normaal/licht verhoogd
Wat is de wet van Fick en wat verandert er bij een restrictieve aandoening?
Vgem = A x D x dP/T
A omlaag, T omhoog
Wat is het verschil tussen de DLCO en TLCO?
Diffusiecapaciteit en transfer factor
TLCO zegt meer over de A en T, gekoppeld aan het alveolaire volume (Va =TLCsb)
Wat is de Krogh factor?
Transfer coëfficiënt:
KCO = TLCO /Va, zegt meer over T
Wat meet je bij een 6MWT?
Afstand, O2-saturatie, borgscore, bloeddruk en hartfrequentie
Wat zijn extrinsieke oorzaken van restrictie?
Pectus excavatum, scoliosis, pleuravocht, pleurazwoerd (DCLO laag, KCO normaal)
Uit welke categorieën bestaat de indeling van interstitiële longziekten?
Ideopathisch, autoimuun, expositie, zeldaam, sarcoidose