Week 11 Flashcards
Wat zijn oorzaken van fibrose?
Genetica (1/3 bekende genetische componenten) en epitheelschade
Wat voor typen onderzoek zijn er voor variaties in DNA voor fibrose?
Genome-Wide Association Studies (GWAS) met Manhattan plot
Waar kunnen fouten in genen invloed op hebben?
DNA repair, telomeren, surfactant, host defence, spindle assembly, desmosomen, mitochondriën
Wat gebeurt er bij problemen met de desmosomen?
Cellen beschadigen makkelijker
Welke 2 types pneumocyten zijn er wat zijn hun eigenschappen?
Type 1: 97% oppervlakte, plat/dun voor diffusie
Type 2: Surfactant, proliferatie, epitheliale regeneratie
Wat is de functie van surfactant?
Het verlaagd de oppervlaktespanning en houdt de longblaasjes open
Wat gebeurt er bij problemen met surfactant aanmaak?
Cell-senescence = ouder worden, door fout in proteïne C
Wat gebeurt er bij problemen met telomeren en wat is de oorzaak?
Door te weinig telomerase en beïnvloeding van buitenaf (roken), zorgt overal in het lichaam voor problemen zoals longfibrose
Wat is de functie van telomeren?
Bescherming DNA
Wat zijn oorzaken van epitheelschade?
Roken, luchtvervuiling, infecties, microaspiratie, microbioom, autoimuun, medicatie, mechanisch
Hoe werkt fibrose cellulair (sub-pleuraal)?
In integrines zit TGF-beta, door verstijving van de long zal die loslaten bij rek en zal fibrose.
Dus door overrekking
Hoe gaat het beloop van fibrosebehandeling?
Diagnose, genetica en WGS, counseling en familiescreening
Wat is een ILD?
Interstitiële longziekten
Ziekten in het pulmonale interstitium, dat is het laagje/weefsel tussen de bloedvaten en alveolus, kan zorgen voor restrictie
Wat zijn gevolgen van epitheelschade?
Meer fibroblasten wordt miofibroblasten, die maken littekenweefsel dmv collageen en extracellulaire matrix
Wanneer is iets een obstructieve-/restrictieve longfunctie-stoornis?
Obstructief: FEV1/VC < -1,64 SD (LLN) (of <0,7)
Restrictief: TLC < -1,64 SD (LLN)
Welke categorieën zijn er voor oorzaken van een restrictief syndroom?
Intrinsiek (probleem in de long) en extrinsiek (probleem buiten de long)
Ook neuromusculaire ziekten kunnen restrictie veroorzaken
Wat gebeurt er met de FEV1 en de FEV1/FVC bij obstructie en restrictie?
Obstructie: allebei omlaag
Restrictie: FEV1 omlaag, FEV1/FVC normaal/licht verhoogd
Wat is de wet van Fick en wat verandert er bij een restrictieve aandoening?
Vgem = A x D x dP/T
A omlaag, T omhoog
Wat is het verschil tussen de DLCO en TLCO?
Diffusiecapaciteit en transfer factor
TLCO zegt meer over de A en T, gekoppeld aan het alveolaire volume (Va =TLCsb)
Wat is de Krogh factor?
Transfer coëfficiënt:
KCO = TLCO /Va, zegt meer over T
Wat meet je bij een 6MWT?
Afstand, O2-saturatie, borgscore, bloeddruk en hartfrequentie
Wat zijn extrinsieke oorzaken van restrictie?
Pectus excavatum, scoliosis, pleuravocht, pleurazwoerd (DCLO laag, KCO normaal)
Uit welke categorieën bestaat de indeling van interstitiële longziekten?
Ideopathisch, autoimuun, expositie, zeldaam, sarcoidose
Welke patronen herken je bij een beoordeling van longwindow?
Nodulair: random, centrilobulair, perilymphatisch
Reticulair: fibrose
Verhoogde densiteit: matglas, consolidatie
Verlaagde densiteit: emfyseem
Welke factoren hebben invloed op de grootte van effecten op longen?
Anatomie, grootte deeltjes, depositie, eigenschappen deeltjes, reactie lichaam op deeltjes
Wanneer is iets ultrafijnstof?
Als de deeltjes kleiner dan 100 nm zijn, ook wel nano particles.
Het komt dieper in de luchtwegen en wordt ook opgenomen in het bloed!
Wat is antracose en waardoor komt het?
Het zijn zwarte tussenschotjes in de longen door het inademen van onzuivere lucht
Wat zijn pneumoconiosen?
Het zijn stoflongen, zieke longen door het chronisch inademen van allerlei anorganische stoffen, kan leiden tot ontstekingen/fibrose
Welke beroepen hebben risico op pneumoconiosen + type?
Mijnwerker (antracose), steenhouwers (silicose), scheepvaart (asbestose), electrotechniek/tandarts (berylliose)
Wat zijn mogelijke gevolgen van het inademen van asbest?
Plaques, benigne pleurale effusie, asbestose, mesothelioom = longkanker
Wat zijn mogelijke gevolgen van bloodstelling aan berylliose?
Type IV overgevoeligheidsreactie, granulomen in de long
Wat zijn mogelijke gevolgen van sarcoidose?
Ontstekingen in het hele lichaam en granulomen in aangedane organen, oorzaak onbekend
Wat is EAA?
Extrinsieke allergische alveolitis, ook wel HP (hypersensitivity pneumonitis), het is een ziekte door herhaalde inhalatie van een allergeen, denk daarbij aan dierlijke eiwitten, bacteriën, schimmels en chemicaliën
Wat zijn bekende vormen van EAA?
Boerenlong en duivenmelkerslong, veel andere rare namen
Hoe werkt de pathofysiologie van EAA?
Deeltjes kleiner dan 5 microm zorgen voor cellulaire interstitiele pneumonie/bronchiolitis/granuloom vorming/fibrose
Je krijgt diffusieproblemen bij fibrose
Hoe kan je EAA indelen?
Acuut: <6 maanden, reversibel,
Chronisch: >6 maanden, progressie longafwijkingen
Wat valt op bij EAA bij beeldvormingstechnieken?
Acuut heeft meer ontsteking, chronisch heeft meer fibrose
Wat merk je bij LO van EAA
Acuut: squeeks (en consolidaties)
Chronisch: crepitaties en clubbing
Wat zijn consolidaties en waar wijzen ze op?
Het zijn witte afwijkingen waar nog wel luchtwegen in te zien zijn, ze wijzen op ontsteking
Waar zoeken we naar bij EAA met labonderzoek?
antistoffen in het bloed zeggen niet alles, maar lymfocytose (spoelvloeistof longen) geeft goede aanwijzingen
Welke vormen van bronchiolitis zijn er?
Cellulair en fibrotisch
Wat zijn onderdelen om een diagnose te stellen?
CT/longspoeling/verhaal, als alle 3 passend zijn, heb je een diagnose. Zijn er maar 1 of 2 goed, dan wil je weefsel onderzoeken voor een definitieve HP diagnose
Waaruit bestaat de behandeling van EAA?
Vermijding oorzaak, medicamenteus (prednison bij ontsteking of alternatief), longtransplantatie
Wanneer kan je type I RI krijgen?
hypoventilatie, V/Q-stoornis, diffusiestoornis, shunt, lage ingeademde zuurstofspanning
Wanneer gebruik je ECMO?
Bij potentiëel reversibel hopoxisch/hypercapnisch RI, overbrugging longtransplantatie en massale longembolieën
Wat is respiratoire insufficiëntie en welke vormen kennen we?
Het tekortschieten van de gaswisselingsfunctie in het lichaam.
We kennen type I/partentieel (longfalen - O2) en type II/compleet (pompfalen - O2 en CO2)
Wat zijn behandelingsmethoden voor IR? (beademing)
Suppletie zuurstof (dmv een neusbril, venturimasker, non-rebreathing masker, high flow nasal canula, deze methoden hebben een oplopend zuurstofgehalte),
Non-invasieve beademing (ontlast ademhalingsspieren dmv positieve druk, belangrijk dat de patiënt compliant en alert is),
Invasieve beademing (dmv hoge positieve druk)
Wanneer kan je type II RI krijgen?
Verhoogde luchtwegweerstand, afname ademarbeid, neuromusculair, borstkasdeformiteit, er is dan sprake van hypoxemie met hypercapnie
Hoe zijn ventilatie en oxygenatie verbonden?
Niet, apart regelsysteem/aparte behandeling
CO2 afblazen/O2 aanvoeren
Welke behandeling voor RI heb je als beademing faalt?
VA-/VV-ECMO = extracorporele membraanoxygenatie,
Aan het bloed wordt zuurstof toegevoegd
Wat zijn de doelen van longtransplantatie?
Het primaire doel is overlevingswinst, het secundaire doel is kwaliteit van leven
Wat zijn indicaties voor longtransplantatie?
Geïsoleerd longfalen zonder andere behandelopties,
>50% kans op sterfte <2jaar
>80% kans op overleven >90 dagen
Wat zijn contra-incidaties voor longtransplantatie?
Gewicht, roken, therapieontrouw, gebrek in communicatie, geen steunsysteem, psychische stoornis
Waardoor worden de grenzen strenger voor longtransplantaties?
> 60 jaar, neurologisch lijden, veel antistoffen, coronair lijden, co-morbiditeit
Hoe verloopt een longtransplantatie?
Donoraanbod, acceptatie, uitname team keur en vervoert long, ontvanger gereedmaken en screenen, timing!!
Wat voor complicaties zijn er na LOTX?
Infectie, acute rejectie, PGD, luchtwegcomplicatie, toxiciteit, CLAD (afstoting)
Hoe test je of longen geschikt zijn voor transplantatie?
Met ex-vio long perfusie (EVLP)
Hoe noem je de naam van vervorming bij de nagels en met welke aandoening zie je dit vaak terug?
Clubbing, trommelstokvingers, horlogeglasnagels, dit komt vaak voor bij fibrose.
