Week 11 Flashcards
Hoe ontstaat fibrose in het algemeen?
Dit komt door overmatige vorming van bindweefsel tijdens het herstelproces na een beschadiging. Het littekenweefsel ontstaat door vorming van collageen door fibroblasten.
Wat is IPF (idiopatische pulmonale fibrose)?
Dit is de meest voorkomende vorm van idiopatische interstitiele longziekten.
Wat zijn risicofactoren voor fibrose?
- Medicatie
- Roken
- Beroepsexpositie aan hout- of metaalstof.
Wat doen de type 2 pneumocyten (AT2)?
- Maken van surfactant: verlagen de oppervlakte spanning
- Proliferatie
- Epitheliale regeneratie: type 2 cel wordt een type 1 cel.
Wat kan leiden tot longfibrose?
Allerlei mutaties kunnen leiden tot longfibrose: zoals foutjes in het surfactant en mutaties in de telomeren.
Hoe leiden foutjes in het surfactant tot longfibrose?
Er zijn nu 2 mutaties bekend: SP-C en een SP-A2 mutatie.
Door deze mutaties zal de vouwing van het eiwit van surfactant mis gaan (ER-stress). Door deze verkeerde vouwing zal de cel in een senescence gaan. Dit betekent dus dat de cel oud wordt, het gaat NIET dood!
Hoe leiden mutaties in de telomeren tot longfibrose?
Telomerase beschermt het DNA tegen progressieve verkorting, het maakt een lange strand aan beide uiteinden om het DNA te beschermen.
Als telomerase niet werk zal het DNA van de ATII beschadigen en dit leidt tot een versnelde veroudering.
Door een fout in telomerase kan je het DNA niet meer lang maken en dus ook niet meer beschermen.
Waar bevindt longfibrose zich vooral?
Onderaan en subpleuraal, dit komt omdat hier meer tractie is (trekkracht). Beneden vindt namelijk ook vooral de ventilatie en perfusie plaats.
Waar zorgt de stretch op de alveoli voor?
Voor het vrijkomen van fibrose bevorderende cytokines: deze cytokines binden op hun beurt aan bepaalde receptoren die de vorming van fibrose bevorderen.
VB: blokkeren van type 2 pneumocyt is essentieel voor het vormen van longfibrose, want er is geen regeneratie van AT2 naar AT1. Bij het missen van 1 long en ook een prothese zal de overgebleven long overstrekken en dus meer tractie dus longfibrose.
Wat is de pathogenese van IPF kort samengevat?
- Type 2 cellen worden senescent, er ontstaan kortere telomeren en cellen kunnen niet goed worden gerepareerd.
- Er vindt beschadiging plaats van het longepitheel (roken, auto-immuun of medicatie)
- De wond zal niet geheel genezen: fibroblasten worden myofibroblasten en deze maken collageen en matrix. Hierdoor wordt de long stijf.
- Als er eenmaal fibrose is, dan ontstaat er meer fibrose door tractie/pro-fibrotische factoren.
Met welke medicatie kan je fibrose behandelen?
- Nintedanib (IPF en progressieve longfibrose)
- Pirfenidon (IPF)
Wat is een ILD?
Dit is een verzamelnaam voor een heterogene groep van longziekten die het interstitium aantasten.
Wat is het interstitium?
Dit is een dun laagje tussen de alveolus en het bloedvat. Bij een ILD zal het interstitium afwijkend worden (verdikt bijvoorbeeld)
Wat gebeurt er als je een longfunctie test doet bij een patient met een ILD?
Dan zie je dat de longfunctie afneemt, de hele TLC neemt af. TLC < 100%.
Bij welke waarden spreken we van een obstructieve longfunctie?
Bij FEV1/FVC < -1,64 SD (LLN)
Bij welke waarden spreken we van een restrictieve longfunctie stoornis?
Bij TLC < -1,64 SD (LLN)
Van wat is er sprake wanneer het gaat om een restrictieve longfunctie?
Dan zie je dat de TLC klein is!
Wat zijn intrinsieke oorzaken van een restrictief longsyndroom?
- Interstitiele longfibrose
- Hartfalen met longoedeem
- Pneumonie
- Tuberculose
- Longfibrose door stralings- of chemotherapie
- Pneumothorax
Wat zijn extrinsieke oorzaken van een restrictief longsyndroom?
- Kyphoscoliose
- Extreem overgewicht
- Zwangerschap
- Ruimte-innemend proces in de abdomen
- Pijn bij inspiratie
Wat zijn neuromusculaire oorzaken van een restrictief longsyndroom?
- Diafragma paralyse
- Spierdystrofie
- Poliomyelitis
- Algemene spierzwakte door bijv. ondervoeding
Wat zie je bij een restrictieve longfunctie stoornis?
Een gedaalde FEV1, de FEV1/FVC is normaal of lichtgestegen.
Dit betekent dus dat een verlaagde (F)VC niet per definitie een restrictie is!
Hoe verandert de diffusiecapaciteit van patienten met een ILD?
Componenten uit de Wet van Fick veranderen:
V = A * D * ((P1-P2)/T)
- A daalt, oppervlakte
- T wordt groter, dit is de luchtbloed barrière
Wat gebeurt er met de passagetijd bij inspanning?
Deze wordt korter, je moet dus snel in staat zijn om O2/lucht af te geven.
Wat gebeurt er met patienten met een ILD met diffusiecapaciteit (rust vs. inspanning)?
Bij rust zie je geen probleem, bijv. de 0.75 seconden worden volledig gebruikt om de zuurstofspanning tussen bloed en alveoli gelijk te krijgen. In rust zit de passagetijd namelijk achter de tijd die nodig is.
Bij inspanning zie je iets anders, bij 0.25 seconden is er sprake van desaturatie. Je ziet dat ze niet genoeg tijd krijgen om alle zuurstof/lucht op zich te nemen.
Wat zegt de DLCO/TLCO?
Dit zegt iets over de oppervlakte (A) en dikte van het membraan (T).
Wat is de Kroghfactor (KCO)?
Dit is een maat voor de diffusiecapaciteit van het membraan. De KCO geeft meer informatie over de dikte van het membraan (T), dit betekent dus dat de KCO gedaald is wanneer er sprake is van longfibrose.
Wat is de zes minuten wandeltest?
Dit is een test die we afnemen bij ILD patienten. Deze test geeft een goede indicatie van iemands inspanningscapaciteit. Het is een submaximale inspanningstest en deze test kan je vaak herhalen.
Welke parameters worden er gemeten bij de zes minuten wandeltest?
- Afstand in meters
- Zuurstofsaturatie
- Borgscore
- HF
- BD
Wat is de borgscore?
Dit is een kleine scorelijst, patienten moeten aan t begin en erna aangeven hoe ze de benauwdheid/kortademigheid en vermoeidheid ervaren.
Wat gebeurt er met de longcompliantie bij fibrose?
Bij fibrose neemt de compliantie af, dit betekent dat er veel druk nodig is voor een kleine volumeverandering.
Wat gebeurt er door de verlaagde compliantie bij fibrose?
Hierdoor neemt de ademarbeid toe, de ademarbeid bestaat uit de stromingsarbeid + elastische arbeid.
Wat is er aan de hand bij fibrose met de elastische arbeid en stromingsarbeid?
De elastische arbeid gaat omhoog en de stromingsarbeid blijft gelijk.
Bij fibrose wordt er geprobeerd om de elastische arbeid te verkleinen, dit gebeurt door ondiep te ademen en hierdoor neemt het teugvolume (Vt) af.
Om een gelijk AMV te houden, neemt de AF toe. Want AMV = AF * Vt.
Van wat voor ademhaling is sprake bij een patient met fibrose?
Van een snelle en oppervlakkige ademhaling
Waar zorgt een restrictie door een extrinsieke oorzaak voor?
Dit gebeurt door een sterke daling van het TLC. Er is geen verhoging van de FEV1/FVC, er is namelijk bij een extrinsieke oorzaak geen sprake van verandering van de compliantie!!
De DLCO neemt wel af, dit komt door verlies aan alveolair oppervlak. Echter verandert de KCO niet, want de dikte van het membraan blijft gelijk!
Waar zorgt restrictie door een neuromusculaire aandoening voor?
Een restrictie als gevolg van een beschadiging aan de n. phrenicus of een spierziekte zoals Pompe uit zich in een verkleind TLC en VC. De Rv verandert niet maar wordt in verhouding tot het TLC wel groter!
Wat kun je zien met een CT zonder contrast?
Je ziet dat de aderen/vaten niet ‘wit’ gekleurd zijn.
Bij een CT zonder contrast kun je dus eigenlijk niets zeggen over het hart.
Wat kun je zien met een CT met contrast?
Daarmee kun je de aderen/vaten wel goed zien, deze kleuren namelijk wit. Doordat het goed is weergegeven, kun je iets zeggen over het hart.
Wat is een HRCT en waar kijk je naar?
Een HRCT is een high resolution computed tomography.
Je kijkt bij een HRCT vooral naar de secundaire lobulus:
- Kleinste longeenheid omgeven door bindweefsel
- In de wand zie je de vene en lymfe.
- Centraal zie je de bronchi en de arterien.
