Week 11 Flashcards
Wat is clubbing?
Fenomeen waarbij de nagels over de vingers heen groeien door een verstoring in de afbraak van stoffen wat leidt tot vaatafwijkingen
Vaak i.c.m. longafwijkingen of afwijkingen van de hand (reuma, mechanics hands of systemische slcerose)
In welke categorieën worden interstitiële longziekten ingedeeld en komt het vaak voor?
- Die alleen in de longen zitten: door blootstelling, idiopathisch (niet
goed duidelijk) of toxisch (medicijnen, ect.) - In de context van systemische ziekten: toxisch, reumatisch (CTD-ILD)
en een hoop zeldzame ILD’s
Het is zeldzaam en 30-40% leidt tot longfibrose, daarom is vroege herkenning erg belangrijk
Hoe beloopt de ziekte idiopathische pulmonale fibrose (IPF) en wat zijn behandelopties?
Kan heel sterk verslechteren, levensverwachting van 2-5 jaar (tenzij een geslaagde transplantatie) en een slechtere prognose dan longkanker
Sinds kort fibroseremmers, verder alleen een longtransplantatie als optie (veel mensen sterven terwijl ze op de wachtlijst staan)
Wat wordt er verstaan onder longfibrose?
Littekenweefsel in de longen wat door heel veel verschillende oorzaken kan ontstaan
Je hebt ook heel veel verschillende soorten zoals idiopathische pulmonale fibrose, chronische EAA/HP (schimmels inademen) of door auto-immuunziekte
Welke rol speelt genetica bij idiopathische pulmonale fibrose, hoe kun je hierachter komen en welke soorten defecten kunnen er zijn?
Bij 10-20% van de longfibrose komt het door erfelijke genen uit families –> bij 30% hiervan heb je een bekende genafwijking te pakken, bij de rest weten we wel dat het in de familie zit maar kunnen we nog niet vinden waardoor het komt
Je kunt het opsporen door een genome-wide association studie meta analysis te doen, waarbij je van miljoenen mensen data verzameld
Veranderingen in DNA kunnen komen door reparatiemechanismen van DNA, telomeren, surfactant, afweer, spindle assembly (microdraadjes die bij celdeling de chromosomen scheiden), desmosomen en mitochondrieel metabolisme fouten
Wat zijn belangrijke stappen in de behandeling van mensen waarbij idiopathische pulmonale fibrose genetisch is bepaald?
Als eerste is het belangrijk om ze goed te diagnostiseren en uit te zoeken om welk gen het gaat
Daarna is counseling erg belangrijk, zowel voor de persoon als voor de familie
Als laatste krijgt de familie ook de kans om gescreend te worden (moeilijk om te bepalen van welke leeftijd) en zo’n 15% van de familie zal ook positief testen (belangrijk om dan ook nog een plan te maken)
Wat gebeurt er in de alveolus bij longfibrose?
97% van het longoppervlak bekleed met type I pneumocyten (flinterdun, zorgen voor een goede gaswisseling), als deze kapot gaat kan hij zichzelf niet repareren
Dubbel zoveel pneumocyten II aan het oppervlak, deze kan wel regenereren en ook een typ I pneumocyt worden, daarnaast maakt hij ook surfactant
Als dit surfactant niet goed meer gemaakt wordt, of er bijvoorbeeld een probleem is met telomerase ontstaat er na schade teveel collageen (gemaakt door fibroblasten) wat de onderliggende structuren van het orgaan verstoord (dit is op de huid goed te zien en dit gebeurt dus ook in de longen (zie afbeelding))
Welke cellen in de alveoli heb je en welke is belangrijk bij fibrose?
Type I pneumocyt
- Platte pannekoek → diffusie door cel mogelijk
- 97% van alveolair opp
- Doet verder niks
- Nadeel: gaat makkelijk kapot en kapot = kapot
Type II pneumocyt:
- Produceert surfactant
- Proliferatie
- Epitheliale regeneratie, kan type I pneumocyt worden
Als er een foutje is in het vouwen van surfactant, leidt dit vaak tot longfibrose. Daarom zijn type II pneumocyten belangrijk bij longfibrose.
Wat is surfactant en wat is er bijzonder aan?
Dun laagje lipiden wat de oppervlaktespanning verlaagd, gemaakt door type II pneumocyten, je hebt verschillende vormen SP-C en SP-A2
Na de juiste DNA-sequentie moet surfactant ook juist gevouwen worden in het ER, als dit niet gebeurt gaat de cel vaak eerst in overproductie waarna er senescence toestand plaatsvindt
Wat is de senescence toestand?
Het vervroegd verouderen van cellen doordat bijvoorbeeld eiwitten niet goed worden gevouwen in het ER en hierdoor overproductie van het gen ontstond
Ze gaan dus niet dood, maar functioneren ook niet echt meer
Wat zijn telomeren en hoe kunnen ze zorgen voor longfibrose?
Zijn gebieden aan de uiteinden van chromosomen, hier zit geen DNA-code op maar het is puur ter bescherming
Elke keer bij delen wordt het telomeer korter, totdat het kritiek kort is en de cel niks meer kan –> daarom hebben we het telomerase enzym wat het steeds weer langer maakt (nooit net zo lang, hierdoor raak je langzaam ouder en worden je longen met je leeftijd wat slechter)
Mocht dit enzym nou niet goed werken raakt het DNA steeds sneller beschadigd, wat leidt tot versnelde veroudering in het lichaam (op de huid en tong goed te zien en zo is het in de longen dan ook)
Hoe is idiopathische pulmonale fibrose te diagnostiseren en welke factoren spelen hier ook een rol?
Dit kan soms op CT-scans gezien worden (die worden gemaakt bij verdenking op longkanker), bij 8/100 zie je kleine afwijkingen, bij 2/1000 vind je al echt fibrose en bij 2/10.000 stel je de diagnose IPF
Leeftijd speelt hier een rol, maar het alveolaire epitheel moet ook echt beschadigd raken
Waardoor krijg je (alveolaire) epitheelschade?
- Roken
- Werk gerelateerd/luchtvervuiling
- Virale infecties
- Microaspiratie
- Microbioom
- Auto-immuunziektes, inflammatie of antigenen
- Medicatie
- Mechanisch
Wat gebeurt er als je aanleg voor idiopathische pulmonale fibrose en beschadigingen in de longen hebt?
Er vormt zich een netwerk van fibroblasten (deze maken het littekenweefsel) die met elkaar in contact staan
Deze kan veranderen in een myofibroblast: deze trekt zich samen en kan niet meer goed ontspannen –> er ontstaat ECM waardoor de long stijver wordt en er ontstaat restrictie in de long –> hierdoor wordt ademhalen moeilijker en gaat de zuurstofopname achteruit
Waarom zit longfibrose (IPF) altijd onderin (onder de pleura) en subpleuraal in de longen?
- Cellen zitten verankerd in hun weefsel d.m.v. intergrines → deze intergrines bevatten TGF-β
- TGF-β is een fibroblas
- Door trekkracht op de long, komt TGF-β vrij.
- Fibroblasten (TGF-β) maken collageen en extracellulaire matrix om het weefsel stevig/stijf te maken
- Onderin en subpleuraal is de trekkracht bij ademhaling in de long het grootst → meeste longfibrose
Hoe ontstaat er bij longfibrose een vicieuze cirkel?
De long in al wat verstijfd → bij ademhalen meer trekkracht nodig → meer TGF-β vrijgekomen uit intergrines → nog meer verstijving van de long → vicieuze cirkel
Wat zijn de 4 kenmerken van de pathogenese van longfibrose?
- Type II pneumocyten kunnen niet goed repareren na schade (korte
telomeren/andere mutatie) - Er is een beschadiging van het longepitheel
- Fibroblasten worden myofibroblasten die littekenweefsel
neerleggen (collageen/matrix) - Long wordt kleiner en stijver en bij tractie ontstaan pro-fibrotische
factoren waardoor je in een vicieuze cirkel komt
Welke 2 behandelingen voor longfibrose zijn er?
- Nintedanib (IPF en progressieve longfibrose):
- Pirfenidon (IPF):
Wat is het verschil tussen een obstructieve en restrictieve longfunctiestoornis?
Obstructieve: vaak in kleinere luchtwegen waarbij er sprake is van een luchtwegvernauwing. Spirometrie heeft een concave vorm, de FEV1 is sterk gedaald en FEV1/(F)VC zal ook dalen, is FEV1/(F)VC < -1,63 SD (LLN) of < 0,7 van voorspeld dan is er verdenking op een obstructie. Bijv. astma of emfyseem.
Restrictieve: het longvolume is verminderd, dus een verlaging van de totale longcapaciteit (TLC). In de spirometrie een veel kleinere volumeloop, TLC < -1,64 SD en door een verlaagd TLC en verlaagd FEV1 zal FEV1/(F)VC normaal/verhoogd zijn, bij deze dingen een verdenking op een restrictie. Ook zullen FRC en RV gedaald zijn
Dus wanneer spreek je van een restrictieve longfunctiestoornis?
Als de TLC verlaagd is met tenminste -1,64 SD
Wat zijn klinische oorzaken van een restrictieve longfunctiestoornis?
- Intrinsieke oorzaak: het heeft te maken met het longweefsel zelf
- Interstitiële fibrose
- Hartfalen met longoedeem
- Pneumonie
- Tuberculose
- Longfibrose door stralings/chemo therapie
- Pneumothorax
- Extrinsieke oorzaak: het komt niet door een verandering in het longweefsel zelf, maar door iets anders
- Extreem overgewicht
- Zwangerschap
- Ruimte innemend proces in abdomen
- Pijn bij inspiratie
- Hyphoscoliose
- Neuromusculaire ziekten: het komt door disfunctie van de spieren, zie je minder vaak in de kliniek
- Diafragma paralyse (n. phrenicus)
- Spierdystrofie
- Spierzwakte door bv. ondervoeding
Hoe zien de spirometrie longvolumes eruit bij een interstitiële longfunctiestoornis?
TLC, FEV1, VC, FRC en RV (kan ook binnen normaalwaarde) zijn allemaal gedaald en de FEV1/(F)VC is normaal of gestegen (door afgenomen compliantie en sterkere daling TLC dan FEV1). Alleen een daling in VC hoeft geen restrictie te zijn, kan ook een obstructie zijn.
In de spirometrie een best steile piek, maar daarna een zeer diep dal
Hoe verandert de diffusiecapaciteit bij een interstitiële longfunctiestoornis?
D_LCO/T_LCO
De manier waarop de long zuurstof uitwisselt (via alveolocapillair membraan). Wordt weergegeven in wet van Fick: V_gas = A * D * (P1 - P2)/T (oppervlak, diffusieconstante van het gas, drukverschil en dikte membraan)
–> Bij fibrose raakt het membraan in de problemen, hierdoor kan de lucht-bloedbarrière groter worden (T omhoog) en het oppervlak afnemen (A omlaag) –> oppervlakte is gekoppeld aan volume en daarom vaak met spirometrie weergegeven
Wat is de Kroghfactor (KCO)/transfercoëfficiënt?
KCO = T_LCO / V_A
Diffusiecapaciteit van het membraan zelf, omdat je corrigeert voor het alveolaire oppervlak
- Je hebt ook de KCOc, dan is het ook gecorrigeerd voor het hemoglobine gehalte
- Bij longfibrose: KCO gedaald, want het membraan is dikker geworden
Wat is het verschil tussen KCO en TLCO?
TLCO zegt iets over de dikte (T) van de lucht-bloedbarrière en over het oppervlakte (A) van de long.
KCO zegt iets over de dikte (T) van de lucht-bloedbarrière
Hoe verloopt een 6 minuten wandeltest (6MWT) en wat kun je met de uitkomsten?
Iemand wandelt 6 minuten (meestal op een gang) heen en weer en je kijkt hoe ver ze komen (kan mogelijk met zuurstof) en je meet: afstand in meters (normaal bij man 600 meter en vrouw 500 meter), zuurstofsaturatie, borgscore, hartfrequentie en bloeddruk
Kan een evaluatie van de inspanningscapaciteit en follow-up van afstand en desaturatie zijn (test herhalen is nuttig). Hiermee kan indicatie voor zuurstof zichtbaar worden of het effect van de huidige behandeling/training laten zien.
Wat is de borgscore?
Kleine scorelijst over de kortademigheid en vermoeidheid
Mensen geven voor en na de test van 0-10 aan hoe erg zij dit ervaren (0 = geen last, 10 = geen adem meer)
Hoe verandert de longcompliantie bij interstitiële longafwijkingen en wat is de relatie met de ademarbeid?
Compliantie (C = V/P –> druk nodig voor volumeverschil) bij fibrose verlaagd (goed in leeglopen en slecht in vollopen (bij emfyseem andersom) –> hierdoor neemt de ademarbeid toe
Ademarbeid = arbeid_stroming + arbeid_elastisch
–> bij fibrose is de arbeid_elastisch verhoogd en arbeid_stroming normaal (want R_aw daalt niet veel) –> hierdoor gaan mensen ondiep ademhalen (lager teugvolume) en neemt de ademfrequentie toe om het ademminuutvolume (AMV = AF * Vt) op peil te houden
Wat gebeurt er met de longwaardes bij een restrictie door een extrinsieke oorzaak?
Bijvoorbeeld pleuravocht, trechterborst of kyphoscoliose
Zorgt voor een sterke daling van TLC, geen verhoging van FEV1/VC (geen verandering compliantie longweefsel), D_LCO neemt af door verlies aan alveolair oppervlak, KCO verandert niet (dikte membraan normaal)
LEER DE AFBEELDING
Wat gebeurt er met de longwaardes bij een restrictie door een neuromusculaire aandoening?
Onvoldoende spierkracht om in-/uit te ademen, hierdoor nauwelijks vergroting van de thorax, het kan ook komen door een n. phrenicus beschadiging (verlamming diafragma), hierdoor hoogstand van het diafragma en moeilijke in- en uitademing
De TLC, VC, FRC, FEV1 en D_LCO zijn gedaald, de FEV1/(F)VC, KCO en longcompliantie zijn normaal en de RV is normaal/kleiner maar in verhouding tot TLC groter
LEER DE AFBEELDING
Wat is en wanneer maak je een HRCT?
High resolution CT
–> Maak je bij longen om subtiele afwijkingen zichtbaar te krijgen en verschillende dichtheden van longweefsels te kunnen zien
Belangrijk om te weten waar je in de secundaire lobulus kijkt, in de septa (wand) zitten lymfevaten en venen en centraal lopen bronchiolus en arterie
Welke patronen kun je bij de beoordeling van een long window (HRCT) zien en waarvoor is de locatie belangrijk?
Patronen:
- Nodulair (stippen): perilymfatisch, willekeurig, centrolobulair
- Reticulair (streepjes, grof, fijn) met verhoogde densiteit: consolidatie (witte vlek en je ziet vaten er niet doorheen), matglas (grijzig en je ziet vaten er doorheen)
- Reticualir (streepjes, grof, fijn) met verlaagde densiteit: emfyseem, cysten
Mozaïek patroon = allemaal verschillende densiteiten in de long te zien.
Locatie:
- Centraal/perifeer
- Ondervelden/bovenvelden/basaal (apicaal/mid/diffuus)
Bij de diagnose gaat het altijd om het predominante (overheersende) verschijnsel
Hoe analyseert een patholoog een VATS longbiopt en hoe wordt het afgenomen?
Wordt afgenomen in een kleine operatie en in dunne coupes (5 micrometer) gesneden
Je begint altijd met naar het overzicht kijken (dichtere gebieden afwijkend) en daarna kun je stukken van dichterbij bekijken
Alle compartimenten worden systematisch doorlopen: Pleura –> Alveoli: niet verwijdt –> Interstitium: niet te verbreedde wanden van alveoli –> Vaten: geen verdikking –> Lymfebanen –> Luchtwegen (grote en kleine): mogelijke infectie zichtbaar
Hoe zijn de fibrosepatronen bij onderstaande ziektebeelden zichtbaar bij een VATS longbiopt
1. Niet-specifieke interstitiële pneumonie (NSIP)
2. Usual interstitiële pneumonie (UIP) ?
- Begint op de plaats van de acini, daarna fibrosering door
ontstekingsprocessen en aan het eind end-stage - Het begint in de pleura en dit bereidt zich uit naar binnen, daarna
komt het in de end-stage
Je kunt bij de end-stage dus niet zien op welke manier het is verlopen
Op welke manieren kun je immunologisch onderzoek doen?
- Reumafactor prikken
- Antistoffen prikken (anti SCL70 past bij diffuse systemische sclerose
–> auto-immuunziekte) - Nagelbed capillaroscopie: met een mini echo naar het nagelbed
kijken, bij kronkelende vaatjes is het afwijkend (–> aanwijzing auto-
immuunziekte)
Wat zijn stoflongen/pneumoconiosen?
Een groep van irreversibele longaandoeningen die je kan krijgen van het inademen van met name hoge doseringen van stoffen. Dit kan leiden tot:
- Noduli: kleine bolletjes in de bovenvelden van de long (dit kan leiden tot fibrose)
Er zijn veel verschillende soorten pneumoconiosen:
- Mijnwerkers stoflongen
- Steenhouwers of mensen die met stenen werken kunnen silicose krijgen
- In de scheepsvaart meer kans op asbestkanker en astbestose (fibrose)
- Berylliose door blootstelling aan beryllium (metaal)
Waar is het effect van fijnstof op de longen afhankelijk van?
- Anatomie van de luchtwegen (hoe ver het in de longen komt)
- Grootte van de ingeademde deeltjes en samenhangende depositie
(grotere deeltjes komen de longen niet in –> minder schadelijk) - Eigenschappen van de ingeademde deeltjes
- Reactie van het lichaam op de ingeademde deeltjes (verschilt per
mens)
Op welke manier maak je onderscheidt tussen de grootte van ingeademde deeltjes?
Fijne deeltjes: diameter kleiner dan 1 micrometer
Ultrafijne/nanodeeltjes: diameter kleiner dan 0,1 micrometer/100 nanometer, kan membranen in de luchtwegen passeren en hierdoor schade in de longen kan geven (systemisch effect –> bijv. ontstekingen)
Hoe fijner het deeltje, hoe vervelender, want het komt verder in de longen terecht en kan dus meer schade aanrichten bij de alveoli.
Wat zijn gezondheidseffecten op de longen van mensen die een hogere blootstelling aan fijnstof hebben (bijv. door het wonen in de randstad)?
- Longfunctie kan minder goed zijn
- Mensen met COPD krijgen vaker exacerbaties
- Meer kans op longkanker
- Relatie tussen exacerbaties van allergische aandoeningen als
allergisch astma
Wat is anthracosis?
Stofneerslag in de longen (kun je zien) in de septa (lymfevaten) tussen de secundaire lobuli, het is een ophoping van partikels/roet en zorgt ervoor dat de levensverwachting afneemt
Waar kan asbest allemaal voor zorgen?
- Asbestose (fibrose): fibrose langs de randen van de long aan de
onderkant - Plaques (benigne): verdikte pleura –> is nog geen ziekte, maar krijg je
bij asbest contact - Benigne pleurale effusie: goedaardig pleuravocht
- Longkanker: vaak i.c.m. roken
Wat is sarcoïdose?
Systeemziekte die in alle organen kan voorkomen, in de longen als idiopathische interstitiële longziekte, die relatief zeldzaam is en waarvan we niet weten hoe het ontstaat (onvindbaar klein antigeen)
- Longen hebben vaak noduli, infiltraten of fibrose
- Ook hier zijn granulomen in de aangedane organen
- Je moet een bepaalde erfelijke gevoeligheid ervoor hebben om het te krijgen
- Complicatie leidt tot fibrose en dat kan weer leiden tot gaten in de longen (waar schimmel in kan komen) waardoor je bloed kan gaan ophoesten
- Gekenmerkt door bijvoorbeeld vergrote lymfeklieren of
huidafwijkingen
Wat is er te zeggen over het verloop en de behandeling van pneumoconiosen?
- Het eindstadium is vaak longfibrose
- De behandeling van stoflongen is vaak niet mogelijk of heel complex
- Primaire preventie heel belangrijk:
- Overleg met bedrijven
- Bewustwording onder de mensen
Wat is extrinsieke allergische alveolitis (EAA) en wat zijn enkele vormen ervan?
Allergisch proces door het herhaaldelijk inademen van een antigeen, heel veel bekende oorzaken (meestal dierlijk eiwit, schimmel of chemicaliën). De ziekte is afhankelijk van het antigeen, blootstelling en gastheerfactoren. In 50% is niet duidelijk wat de oorzaak is geweest –> cryptogene EAA
Verschillende vormen:
- Mummy’s handlers long (schimmel)
- Druivenplukkers long (schimmel)
- Aardappelrooiers long (schimmel)
- Waspoeder long (bacteriën)
- Theeplukkers long (verontreiniging)
- Duivenmelkers long (dierlijk eiwit)
- Boeren long (schimmel)
Wat is de pathofysiologie van extrinsieke allergische alveolitis (EAA)?
Partikels < 5 micrometer bereiken diep genoeg de luchtwegen en veroorzaken de allergische reactie. Histologisch is er te zien:
- cellulaire interstitiële pneumonitis (NSIP)
- cellulaire bronchitis (ontsteking rondom kleine luchtwegen)
- granuloomvorming
Uiteindelijk ontwikkeling van fibrose
Dus proces: granulomateuze ontsteking –> alveolitis –> fibrose
Welke twee vormen van extrinsieke allergische alveolitis (EAA) zijn er en wat zijn de kenmerken hiervan?
- Acuut (zonder fibrose): minder dan 6 maanden, schade reversibel,
goed effect van het vermijden van contact. Op de HRCT meer
ontstekingen (meer nodulus, meer matglas, meer consolidaties).
Onder de microscoop ontsteking rondom kleine luchtwegen en
granuloomvorming. Je hoort squeeks bij inademen en een verscherpt
ademgeruis door consolidaties. (ontstekingsreactie) - Chronisch (met fibrose): langer dan 6 maanden, risico op progressie
longafwijkingen, weinig effect van het vermijden van contact. Op de
HRCT en onder de microscoop fibrose zichtbaar. Sprake van
crepitaties en clubbing (trommelstokvingers). (verlittekening)
Wat is de epidemiologie van extrinsieke allergische alveolitis (EAA)?
- Diagnose wordt vaak gemist (we denken dat het bijv. een pneumonie
is) en dit is bij de chronische vorm erg schadelijk (slechte prognose) - Het kan op alle leeftijden optreden
- Waarschijnlijk een beschermend effect van roken door onderdrukking
van lymfocyt- en macrofaag functie
Wat kun je in het laboratorium bij extrinsieke allergische alveolitis (EAA) onderzoeken?
In het bloed zijn een aantal IgG antistoffen die iets zeggen over de blootstelling. Je meet dus of iemand antigenen heeft voor iets (bijv. schimmel of duiven).
Je toont hiermee niet de ziekte aan, als je antigenen voor iets hebt hoef je er niet perse ziek van geworden te zijn en als je die niet hebt betekent niet dat het er niet is
Bij een bronchoscopie zuig je vloeistof op en hierin zijn veel lymfocyten te vinden –> dus een lymfocytaire ontsteking in de BAL vloeistof kan goed passen bij een EAA
Hoe kun je met een HRCT tot een diagnose komen die past bij extrinsieke allergische alveolitis (EAA)?
Je maakt onderscheidt tussen zwarte en witte gebieden
–> als deze erger worden bij uitademen dan is er sprake van airtrapping en dat past goed bij een EAA
Een EAA kan ontzettend veel uitingsbeelden op een HRCT vertonen en zorgt dus voor verschillende afwijkingen
Wat zijn belangrijke factoren voor de diagnose van extrinsieke allergische alveolitis (EAA)?
- Een kloppend verhaal of veronderstelde blootstelling of IgG in het
bloed - Passende HRCT bij deze aandoening
- BAL met lymfocytose
–> Met deze 3 criteria stel je het met zekerheid vast, kloppen sommige delen niet –> niet zekerheid op EAA en je kan mogelijk een longbiopt doen
Hoe kan extrinsieke allergische alveolitis (EAA) behandeld worden?
- Vermijden van contact met de prikkel! (in 50% boosdoener echter
niet bekend) –> soms blijft het lang in de omgeving en kunnen
stofmaskers met filter nuttig zijn - Prednison of steroïden bij progressieve klachten en op korte termijn
gaat het dan wel weg –> echter weinig goede studies over gedaan en
langetermijneffecten onduidelijk. Soms fibroseremmers als er al
sprake is van fibrose. - Denken aan ontstekingsremmende medicatie die op de lange
termijn werkt. - Eventueel longtransplantatie
Wat zijn veelgebruikte verschil categorieën en wat is hierbij belangrijk om op te letten?
- Sekse/gender
- Cultuur
- Sociaaleconomische status
Ze zijn niet neutraal en kunnen inclusiviteit frustreren. Het leidt tot hokjes denken (pathologiseren en verabsoluteren) en hiertegen kan intersectionaliteit helpen waarbij je de mens ziet als iets unieks met een spectra aan kenmerken
Wat is het verschil tussen sekse en gender?
Sekse: lichamelijke verschillen in geslacht
Gender: Culturele betekenis van lichamelijke verschillen in geslacht
Wat betekenen de begrippen diversiteit en inclusiviteit?
Diversiteit: verwijst naar de verschillen tussen mensen. Bijvoorbeeld in hun geloof, leeftijd, geaarheid, etniciteit
Inclusiviteit: gaat over het creëren van een omgeving waar iedereen geaccepteerd wordt zoals hij is, ongeacht achtergrond of identiteit
Wat is intersectionaliteit?
Dan ga je van ‘hokjesdenken’ (pathologiseren en verabsoluteren van een enkel aspect) naar kruisdenken: Je kijkt naar de verschillende aspecten (bijv. gender, cultuur en SES) die iemands identiteit beïnvloeden en samen gevolgen hebben voor iemands positie in een bepaalde groep –> je positie kan weer veranderen afhankelijk van de tijd, plek en groep
Moeilijker om te zien wat de ‘norm’ is en wat ‘afwijkend’ is.
Wat is sociaaleconomische status (SES)?
Mate waarin men mogelijkheid heeft maatschappelijk gewaardeerde goederen te creëren en consumeren (toegang hebben tot middelen)
Speelt nog steeds een rol in de zorg, bijvoorbeeld meer mensen met een lage SES roken, wat gezondheidsproblemen geeft (vroeger was ook alcoholisme een armoede ziekte)
Wat wordt er verstaan onder ras en wat onder cultuur?
Ras: gebruiken we eigenlijk niet meer, want er zijn geen genetische of biologische determinanten die aantonen dat er een essentieel verschil bestaat tussen verschillende soorten mensen. Vroeger was er wel rassenwetenschap in Europa, zij beschouwden zichzelf als normaal en beschaafd (ook volgens darwinisme; witte mensen het meest fitest) –> dit zorgde voor maatschappelijke (rang)orde
Daarom hebben we het nu over cultuur: verzameling van tradities, gebruiken en gedachtegoed gedeeld door een bepaalde groep
Wat is het verschil tussen het één-sekse-model en het twee-sekse-model?
Tot 1800 was er het één-sekse-model: seksen zijn vergelijkbaar, de man was de standaard (‘natuur’) en die van de vrouw waren de binnenstebuiten versie van de man, de terminologie was hetzelfde en er was actieve seksualiteit bij beide partijen
Hierna het twee-sekse-model: seksen zijn fundamenteel verschillend, vrouwen worden bepaald door vrouwelijke geslachtsorganen, in voortplanting krijgt de vrouw een passieve rol, de ‘natuur’ omschrijft nog steeds mannelijke maatschappelijke dominantie , maatschappelijke verandering
Belangrijk: ons man-vrouw-verschil denken is niet vanzelfsprekend, in de medische wereld: bijv. hysterie: ‘vrouwelijke’ zenuwziekte (uit angst voor dat ze de rol van de man overnamen), mannen verklaren en behandelen en vrouwen worden behandeld en gepathologiseerd (hokjesdenken)
Welke twee typen respiratoire insufficiëntie heb je en wat zijn de oorzaken ervan?
Type 1: partieel longfalen met hypoxemie, PaO2 gedaald. Oorzaken zijn hypoventilatie (medicatie), ventilatie-perfusie stoornis (pneumonie, embolie), diffusiestoornis (emfyseem, interstitiële longaandoening), shunt (intra-cardiaal of -pulmonaal) of te laag ingeademde zuurstofspanning (bij hoogte)
Type 2: complete insufficiëntie/pompfalen, PaO2 lichtelijk gedaald maar voornamelijk PaCO2 veel te hoog. Oorzaken zijn een toegenomen CO2 productie (en niet in staat om te hyperventileren), hypoventilatie en toegenomen dode-ruimte ventilatie
Wat zijn mogelijke oorzaken van type 1 respiratoire insufficiëntie?
- Hypoventilatie bijv. uitputting bij ademarbeid of medicatie
- Ventilatie-perfusie stoornis (pneumonie, ARDS, longembolie)
- Diffusiestoornis (bijv. emfyseem, ild)
- Shunt
(5. Te lage ingeademde O2-spanning (bijv. op hoogte))
Welke mogelijke oorzaken van type 2 respiratoire insufficiëntie?
Hypoxemie met hypercapnie door inadequate alveolaire ventilatie.
1. Verhoogde luchtwegweerstand (COPD,astma)
2. Afname ademarbeid (bv, centrale arbeid, OHD)
3. Neuromusculair (ALS)
4. Borstkasdeformiteit (scoliose)
Welke 4 vormen van zuurstoftoediening zijn er?
- Neusbril: max. 5 liter, anders gaat de neus kapot, minst invasieve
vorm van zuurstoftoediening - Venturimasker: geeft verschillende doseringen zuurstof
(concentratie) en dit is afhankelijk van hoeveel flow (liter) (tussen 6-
15 L) erover heen loopt - Non-rebreating masker: heeft een zakje waar 100% zuurstof ingaat
en omdat je hier niet in terug kan blazen kun je de hoogste
concentratie zuurstof geven, kan tot 15 L - Optiflow: meest intensieve vorm van zuurstoftoediening, door dikke
draden en verwarmde lucht via de neus, kan tot 60 L per minuut met
100% zuurstof, de stap voor de echte beademing
Welke vormen van beademing zijn er?
Bij langer bestaande hypercapnie moet naast zuurstoftherapie ook de ventilatie verbeterd worden, dat kan door:
- Non-invasieve beademing: het geven van (tegen)druk bij de uitademing waardoor de alveoli open worden gehouden, ook ontlast je de ademhalingsspieren –> hierdoor betere oxygenatie en betere gaswisseling, het reset de respons op CO2 in het ademhalingscentrum. Het kan alleen bij een compliante en alerte patiënt en geen schedeltrauma of GE chirurgie (misselijkheid)
- Invasieve beademing: bij laag bewustzijn, kan met een tracheacanule of beademingstube. Hierdoor creëer je een positieve druk (met kracht lucht naar binnen blazen) met hogere drukken. Bij overdistensie krijg je barotrauma en dit heeft effect op de hemodynamiek (terugstroming bloed naar het hart). Meestal wordt de PEEP gebruikt: positive end expiratory pressure, houdt de alveoli open, geeft reservevolume zuurstof en verlaagd de ademarbeid. Is goed voor de longen, maar slecht voor de circulatie (hogen drukken zorgen voor verslechtering hemodynamiek)
Wat is belangrijk voor ventilatie en oxygenatie bij falende longen?
Ze staan los van elkaar en zijn dus ook los te reguleren
Oxygenatie heeft te maken met je inspiratietijd (O2 opnemen) en teugvolume
Ventilatie heeft te maken met je expiratietijd (CO2 kwijt raken) en ademminuutvolume
Wat is PEEP?
Positiv End Expiratory Pressure
Patiënten worden kunstmatig beademd en bij de uitademing zorgt een positieve druk de longen in ervoor dat de druk in de longen niet gelijk wordt aan de omgevingsdruk.
PEEP doet 3 dingen:
1. Houdt de alveoli open (vergroot FRC, voorkomt collaps)
2. Geeft reserve volume zuurstof (FRC gevuld met O2-rijk gas)
3. Verlaagt de ademarbeid
- PEEP is niet slecht, maar juist goed voor de longen
- (slecht voor de circulatie)
- Hoge drukken zijn wel slecht voor de longen
- Hoge PEEP is niet beter dan lage PEEP
Wat gebeurt er als de beademing faalt?
Dan gaan ze over op ECMO: extracorporele membraanoxygenatie waarbij het bloed buiten het lichaam wordt voorzien van zuurstof (kunstlong) bij respiratoir falen, het is een zeer tijdelijke optie voor overbrugging naar een echte oplossing
- VA-ECMO: zowel de pulmonale functie als cardiale functie wordt
overgenomen, bloed wordt uit een vene gehaald en terug gestopt in
een arterie - VV-ECMO: de pulmonale functie wordt overgenomen als de
hartfunctie nog oké is, bloed wordt uit een vene gehaald en hier
daarna weer in terug gestopt
Wanneer wordt een longtransplantatie uitgevoerd?
Bij chronische falende longen
- Alleen als er geen andere behandelopties zijn en de prognose zeer slecht is
- Belangrijkste doel is overlevingswinst en daarnaast kwaliteit van leven
- Indicaties: COPD (emfyseem), taaislijmziekte, longfibrose (grootste groep), pulmonale hypertensie en heel soms re-transplantatie
- Mag alleen bij geïsoleerd longfalen –> geen falende andere organen, obesitas, roken, verslaving, gemetastaseerde/actieve kwaadaardigheid, medicatie, progressief neurologisch lijden of uitgebreid vaatlijden
- Wachtlijst: gaat volgens de long allocatie score: overlevingsvoordeel voor een patiënt wordt geschat (2/3 wachtlijst overleving en 1/3 post-transplant overleving) –> hierdoor minder wachtlijststerfte
- Operatie: wordt zo klein mogelijk gehouden voor een grote overlevingskans, wel complicaties mogelijk als afstoting en infectie en later toxiciteit en CLAD –> balans tussen immunosuppressie hoeveelheid belangrijk
Hoe proberen artsen ervoor te zorgen dat er nog meer longen geschikt worden voor transplantatie?
- Goede longen met een beetje vocht of sputumplug minimaal invasief
opereren om ze beschikbaar te maken - Eisen aan de longen zoals donorleeftijd, donor pakjaren, donor-
infecties en longembolieën ophogen - EVLP techniek: ex-vivo longperfusie, de longen uit de patiënt halen en
ze verbeteren en buiten het lichaam in leven houden
–> Door het gebruiken van ‘longen met een kras’ zorg je dat minder mensen op de wachtlijst overlijden
