Week 11

Question 1

Wat is fibrose

Answer 1

Vorming van overmatig bindweefsel tijdens herstelproces; Belangrijkste celtype: Fibroblast (collageen type 1&3)

HC.2 - Pathogenese van longfibrose

Question 2

Fibroblast effect

Answer 2

Verminderen van compliantie

HC.2 - Pathogenese van longfibrose

Question 3

Idiopatische longfibrose (IPF) diagnostiek

Answer 3

• Risicofactoren: Mannen, familie, medicatie, roken en beroepsintoxicaties
• Klachten: Progressieve dyspneu en hoesten
• Lichamelijk onderzoek: Crepitaties en handafwijkingen
• Aanvullend onderzoek: Spirometrie (voor restrictieve longfunctie), CT-scan of histologische coupe
• Wel oorzaak gevonden? dan Usual interstitial pneumonia (UIP) zo niet, dan IPF

HC.2 - Pathogenese van longfibrose

Question 4

Fibrose oorzaak (Pneumocyten)

Answer 4

Een mutatie van een eiwit (SP-C & SP-A2) kan leiden tot type 2-pneumocyten apoptose. Type 1-pneumocyten kunnen niet delen, met als gevolg fibrose aanmaak

HC.2 - Pathogenese van longfibrose

Question 5

Fibrose oorzaak (telomeren)

Answer 5

Type 2-pneumocyten kunnen delen, hiervoor worden telomeren gebruikt. Telomerase gaat tegen de slijtage van telomeren. Bij afwezigheid van telomerase ontstaat fibrose

HC.2 - Pathogenese van longfibrose

Question 6

Fibrose oorzaak (verstoorde wondgenezing)

Answer 6

Bij IPF is de herstelfase verstoord, er wordt geen stopsignaal gegeven met als gevolg een continu durende 3e fase. Hierdoor blijven fibroblasten zich vormen.

HC.2 - Pathogenese van longfibrose

Question 7

Restrictieve longziekte effect op longfunctie

Answer 7

• Daling van LTC, ERV, VC, IC, FRC, teugvolume en RV
• Flow-volumecurve is afwijkend

HC.3 - Longfunctie en interstitiële afwijkingen

Question 8

Longfunctie stoornissen diagnose

Answer 8

• Obstructief stoornis: FEV1/(F)VC < -1,64SD (LLN) of < 0,7; FEV1 & FEV1/(F)VC dalen
• Restriectief stoornis: Totale long capaciteit (TLC) te klein; TLC < -1,64SD (LLN); FEV1 daalt en FEV1/VC normaal of lichte stijging

HC.3 - Longfunctie en interstitiële afwijkingen

Question 9

Restrictief syndroom oorzaak

Answer 9

• Intrinsiek: Interstitiële fibrose, hartfalen met longoedeem, pneumonie, tuberculose, pneumothorax
• Extrinsieke oorzaken: Kyphoscoliose, obesitas, zwangerschap
• Neuromusculair: Diafragma-paralyse, Poliomyelitis, spierdystrofie

HC.3 - Longfunctie en interstitiële afwijkingen

Question 10

Fibrose effect op diffusie

Answer 10

• Oppervlakte neemt af
• Diffusieafstand neemt toe
• DLCO daling (DLCO = TLCO)

HC.3 - Longfunctie en interstitiële afwijkingen

Question 11

Aanvullend onderzoek voor longziektes

Answer 11

• 6-minuten wandeltest voor bloedsaturatie onderzoek
• Borgscore voor kortademigheid indicatie

HC.3 - Longfunctie en interstitiële afwijkingen

Question 12

Ademarbeid verandering

Answer 12

1. Fibrose zorgt voor meer elastische arbeid
2. Vt daalt
3. AMV (AF x Vt) moet gelijk blijven, dus AF stijgt

HC.3 - Longfunctie en interstitiële afwijkingen

Question 13

Longfunctie verschil tussen ILD en extrinsieke oorzaak en Neuromusculair (NMA)

Answer 13

• RV van ILDs is nooit normaal, altijd daling
• FEV1/F(VC) van ILDs kan normaal zijn
• KCO van ILDs is nooit normaal, altijd daling
• Longcompliantie van ILDs is nooit normaal, altijd daling

Question 14

Gas effect op de longen is afhankelijk van…

Answer 14

• Anatomie van longen/luchtwegen
• Grootte ingeademde deeltjes en daarmee samenhangende depositie (kleine kunnen diep in de longen reiken)
• Eigenschappen ingeademde deeltjes

HC.5 - Extrinsieke beschadiging van de long

Question 15

Ultra fine particles / Nano particles

Answer 15

• Kleiner dan 100 nm
• Veranderde chemische reactiviteit
• Pro-inflammatoir in diermodellen
• Kunnen membranen passeren (systemisch effect); Systhemische translocatie
• Effect afhankelijk van samenstelling

HC.5 - Extrinsieke beschadiging van de long

Question 16

Pneumoconiose vormen

Answer 16

• Antracosis; macrofagen migreren naar de lymfevaten (macroscopisch zwart)
• Silicose
• Asbestose; ook andere gevolgen voor longweefsel (verkalkte stukjes longvlies, asbestose (fibrose), mesothelioom, longkanker)
• Berylliose; ontsteking, type IV-immunologische reactie (granulomen zijn te waarnemen)

HC.5 - Extrinsieke beschadiging van de long

Question 17

Sarcoïdose

Answer 17

• Systeemziekte
• Klinisch: Bilaterale hilaire lymfadenopatie, pulmonale noduli, oog- en huidafwijkingen, alle organen
• Granulomen zonder necrose te zien

HC.5 - Extrinsieke beschadiging van de long

Question 18

Respiratoire insufficientie types

Answer 18

• Type 1: Longfalen (PaO2 gedaald)
• Type 2: Pompfalen (PaO2 gedaald en PaCO2 gestegen)

HC.7 - Falende longen

Question 19

Bloedgas zuur-base reactie

Answer 19

CO2 + H2O <-> H+ + HCO3-

HC.7 - Falende longen

Question 20

Bloedgas zuur-base reactie

Answer 20

CO2 + H2O <-> H+ + HCO3-

HC.7 - Falende longen

Question 21

Buffersysteem

Answer 21

• pH = Kd + Log ([HCO3-]/[CO2]
• [HCO3-]; metabool
• [CO2]; Respiratoir

HC.7 - Falende longen

Question 22

Respiratoire acidose buffersysteem

Answer 22

• Acuut: PaCO2 verhoging met acidose
• Chronisch: PaCO2 verhoging met (bijna) normale pH

HC.7 - Falende longen

Question 23

Type 1 respiratoire insufficientie

Answer 23

• Hypoventilatie
• Ventilatie-perfusie stoornis
• Diffusiestoornis

HC.7 - Falende longen

Question 24

Type 2 respiratoire insufficientie

Answer 24

• Toegenomen CO2 productie
• Hypoventilatie
• Toegenomen doderuimte ventilatie

HC.7 - Falende longen

Question 25

Therapie

Answer 25

• Zuurstoftherapie; compenseren voor zuurstofgebrek, bij langere behoefte dient ook de ventilatie te verbeteren
• Non-invasief beademing: Onderdruksysteem voor ontlasten ademhalingsspieren, tegendruk houdt alveoli open; patient moet compliante en alertzijn , geen schedeltrauma en geen GE chirurgie
• Invasief beademing: Onderdruksysteem met hogere drukken
• ECMO; bij potentieel reversibel hypoxisch of hypercapnisch respiratoir falen

HC.7 - Falende longen