Week 11 Flashcards
Wat is fibrose
Vorming van overmatig bindweefsel tijdens herstelproces; Belangrijkste celtype: Fibroblast (collageen type 1&3)
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Fibroblast effect
Verminderen van compliantie
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Idiopatische longfibrose (IPF) diagnostiek
- Risicofactoren: Mannen, familie, medicatie, roken en beroepsintoxicaties
- Klachten: Progressieve dyspneu en hoesten
- Lichamelijk onderzoek: Crepitaties en handafwijkingen
- Aanvullend onderzoek: Spirometrie (voor restrictieve longfunctie), CT-scan of histologische coupe
- Wel oorzaak gevonden? dan Usual interstitial pneumonia (UIP) zo niet, dan IPF
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Fibrose oorzaak (Pneumocyten)
Een mutatie van een eiwit (SP-C & SP-A2) kan leiden tot type 2-pneumocyten apoptose. Type 1-pneumocyten kunnen niet delen, met als gevolg fibrose aanmaak
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Fibrose oorzaak (telomeren)
Type 2-pneumocyten kunnen delen, hiervoor worden telomeren gebruikt. Telomerase gaat tegen de slijtage van telomeren. Bij afwezigheid van telomerase ontstaat fibrose
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Fibrose oorzaak (verstoorde wondgenezing)
Bij IPF is de herstelfase verstoord, er wordt geen stopsignaal gegeven met als gevolg een continu durende 3e fase. Hierdoor blijven fibroblasten zich vormen.
HC.2 - Pathogenese van longfibrose
Restrictieve longziekte effect op longfunctie
- Daling van LTC, ERV, VC, IC, FRC, teugvolume en RV
- Flow-volumecurve is afwijkend
HC.3 - Longfunctie en interstitiële afwijkingen
Longfunctie stoornissen diagnose
- Obstructief stoornis: FEV1/(F)VC < -1,64SD (LLN) of < 0,7; FEV1 & FEV1/(F)VC dalen
- Restriectief stoornis: Totale long capaciteit (TLC) te klein; TLC < -1,64SD (LLN); FEV1 daalt en FEV1/VC normaal of lichte stijging
HC.3 - Longfunctie en interstitiële afwijkingen
Restrictief syndroom oorzaak
- Intrinsiek: Interstitiële fibrose, hartfalen met longoedeem, pneumonie, tuberculose, pneumothorax
- Extrinsieke oorzaken: Kyphoscoliose, obesitas, zwangerschap
- Neuromusculair: Diafragma-paralyse, Poliomyelitis, spierdystrofie
HC.3 - Longfunctie en interstitiële afwijkingen
Fibrose effect op diffusie
- Oppervlakte neemt af
- Diffusieafstand neemt toe
- DLCO daling (DLCO = TLCO)
HC.3 - Longfunctie en interstitiële afwijkingen
Aanvullend onderzoek voor longziektes
- 6-minuten wandeltest voor bloedsaturatie onderzoek
- Borgscore voor kortademigheid indicatie
HC.3 - Longfunctie en interstitiële afwijkingen
Ademarbeid verandering
- Fibrose zorgt voor meer elastische arbeid
- Vt daalt
- AMV (AF x Vt) moet gelijk blijven, dus AF stijgt
HC.3 - Longfunctie en interstitiële afwijkingen
Longfunctie verschil tussen ILD en extrinsieke oorzaak en Neuromusculair (NMA)
- RV van ILDs is nooit normaal, altijd daling
- FEV1/F(VC) van ILDs kan normaal zijn
- KCO van ILDs is nooit normaal, altijd daling
- Longcompliantie van ILDs is nooit normaal, altijd daling
Gas effect op de longen is afhankelijk van…
- Anatomie van longen/luchtwegen
- Grootte ingeademde deeltjes en daarmee samenhangende depositie (kleine kunnen diep in de longen reiken)
- Eigenschappen ingeademde deeltjes
HC.5 - Extrinsieke beschadiging van de long
Ultra fine particles / Nano particles
- Kleiner dan 100 nm
- Veranderde chemische reactiviteit
- Pro-inflammatoir in diermodellen
- Kunnen membranen passeren (systemisch effect); Systhemische translocatie
- Effect afhankelijk van samenstelling
HC.5 - Extrinsieke beschadiging van de long
Pneumoconiose vormen
- Antracosis; macrofagen migreren naar de lymfevaten (macroscopisch zwart)
- Silicose
- Asbestose; ook andere gevolgen voor longweefsel (verkalkte stukjes longvlies, asbestose (fibrose), mesothelioom, longkanker)
- Berylliose; ontsteking, type IV-immunologische reactie (granulomen zijn te waarnemen)
HC.5 - Extrinsieke beschadiging van de long
Sarcoïdose
- Systeemziekte
- Klinisch: Bilaterale hilaire lymfadenopatie, pulmonale noduli, oog- en huidafwijkingen, alle organen
- Granulomen zonder necrose te zien
HC.5 - Extrinsieke beschadiging van de long
Respiratoire insufficientie types
- Type 1: Longfalen (PaO2 gedaald)
- Type 2: Pompfalen (PaO2 gedaald en PaCO2 gestegen)
HC.7 - Falende longen
Bloedgas zuur-base reactie
CO2 + H2O <-> H+ + HCO3-
HC.7 - Falende longen
Bloedgas zuur-base reactie
CO2 + H2O <-> H+ + HCO3-
HC.7 - Falende longen
Buffersysteem
- pH = Kd + Log ([HCO3-]/[CO2]
- [HCO3-]; metabool
- [CO2]; Respiratoir
HC.7 - Falende longen
Respiratoire acidose buffersysteem
- Acuut: PaCO2 verhoging met acidose
- Chronisch: PaCO2 verhoging met (bijna) normale pH
HC.7 - Falende longen
Type 1 respiratoire insufficientie
- Hypoventilatie
- Ventilatie-perfusie stoornis
- Diffusiestoornis
HC.7 - Falende longen
Type 2 respiratoire insufficientie
- Toegenomen CO2 productie
- Hypoventilatie
- Toegenomen doderuimte ventilatie
HC.7 - Falende longen
Therapie
- Zuurstoftherapie; compenseren voor zuurstofgebrek, bij langere behoefte dient ook de ventilatie te verbeteren
- Non-invasief beademing: Onderdruksysteem voor ontlasten ademhalingsspieren, tegendruk houdt alveoli open; patient moet compliante en alertzijn , geen schedeltrauma en geen GE chirurgie
- Invasief beademing: Onderdruksysteem met hogere drukken
- ECMO; bij potentieel reversibel hypoxisch of hypercapnisch respiratoir falen
HC.7 - Falende longen
