week 11 + 12

Question 1

Wat is tangentiële migratie?

Answer 1

Inhiberende zenuwcellen ontstaan in het dubpallium en migreren langs het oppervlakte naar de cortex. Dus het migreren lang de oppervlakte.

Question 2

In welke verschillende assen ontstaat de arme en welke signaalmoleculen spelen daarbij een rol?

Answer 2

proximaal - distaal: AER
Anterior - posterior: ZPA
Ventraal - dorsaal: Wnt

Question 3

Wat is de FDS 4 oppositieplastiek en wanneer voer je deze uit?

Answer 3

Je voert het uit bij een duimhypoplasie om te zorgen voor een betere oppositie en stabilisatie van MCP. De FDS is een flexor en twee vingers hebben twee FDS. Je verplaatst dus deze FDS naar de duim, want die andere vinger heeft dan nog steeds 1 FDS en kan nog steeds buigen.

Question 4

Wat zijn mogelijke oorzaken van een trigger vinger (geen duim) bij kinderen?

Answer 4

multipele anatomische afwijkingen
nodus in FDS en/of FDP
tendinitis calcificans
MPS
Constricties A2-3 pulleys

Question 5

Wat zijn de verschillende vormen van spina bifida?

Answer 5

Spina bifida occulte: Er is weinig afwijkends behalve dat er ergens een processus spinosus mist
Gesloten spinale dysraphisme: hier zit een lipoom op. Verder zit er wel fascie, huid en soms bot overheen.
Meningocele: je hebt een openrug met een boterhamzakje met vocht eroverheen.
Myelomeningocele: Dit is een open rug waarbij het ruggenmerg er wel in zit.

Question 6

Wat is de impact van een myeolomeningocele na postnatale sluiting?

Answer 6

• Geen functie onder het niveau van defect
• lopen: volledig zelfstandig 18,6%
  rolstoelafhankelijk: 46,5%
• 85% waterhoofd
• 90% Chiari II (cerebellum en hersenstam zijn anders aangelegd)
• TSC

Question 7

Wat is het doel van een postnatale behandeling van een myelomeningocele?

Answer 7

stop liquorlek
voorkomen van infectie
behoud van neurologische functies
geen herstel van functies

Question 8

Wat zijn typische uiterlijke kenmerken bij het Down syndroom?

Answer 8

epicanthusplooi
upslant oogspleet
brushfield spots
vlak gelaat / smal midface
grote fontanellen
macroglossie
kleine oren en mond
brachycephalie, korte nek
4 vingerlijn
brachydactelie
syndactylie
clinodactylie
sandal gap
hypotonie

Question 9

Welke aangeboren afwijkingen komen vaak voor bij het syndroom van Down?

Answer 9

cataract
AVSD/ASD/VSD
nauwe/malatische trachea/bronchii
oesophagus atresie
duodenum atresie
andere atresieen
morbus Hirschsprung
UPJ-stenose
urethrakleppen
hypospadie

Question 10

Wanneer spreken we van een verstandelijke beperking?

Answer 10

• stoornis intellectuele functies (IQ < -2 SD = 70)
• beperking in het adaptieve gedrag (conceptuele, sociale en praktische vaardigheden) -> beperkingen in de sociale (zelf)redzaamheid
• optreden voor het 22e levensjaar

Question 11

Welke vormen van wettelijke vertegenwoordiging heb je (voor mensen met een verstandelijke beperking?

Answer 11

Bewindvoering: financiele zaken
Mentorschap: beslissingen over verzorging, verpleging, behandeling en begeleiding van betrokkene
Curatele: bovenste twee gecombineerd

Question 12

Wat zijn aandachtspunten in de communicatie met mensen met een verstandelijke beperking?

Answer 12

1. sluit aan bij verstandelijke en emotionele ontwikkelingsleeftijd
2. plan dubbele consulttijd / neem de tijd
3. houd rekening met langere verwerkingstijd / geef patiënt de tijd om na te denken
4. probeer rustig en duidelijk te praten
5. houd rekening met beperkt abstractievermogen
6. geef niet te veel informatie tegelijk
7. gebruik afbeeldingen ter verduidelijking
8. houdt rekening met angst voor de dokter
9. wees alert op sociaal wenselijke antwoorden
10. geef informatie mee naar huis en betrek het netwerk erbij

Question 13

Wat zijn factoren die de gezondheid van mensen met een VB beïnvloeden?

Answer 13

Oorzaak verstandelijke beperking
chronische multimorbiditeit en polyfarmacie
psychische kwetsbaarheid
ongezonde leefstijl

Question 14

Welke eigenschappen wil je dat een affectspiegel heeft en welke stappen doorloopt het?

Answer 14

eigenschappen: gemarkeerd, congruent en contingent
1. markeren van het affect
2. interpreteren en representeren van affect
3. moduleren van het affect
4. expressie van emotionele respons of actie

Question 15

Welke signalen kunnen er zijn dat een kind autisme heeft?

Answer 15

1. lacht niet naar anderen (va 12 mnd)
2. reageert niet wanneer hij/zij wordt toegesproken (va 12 mnd)
3. brabbelt niet (va 12 mnd)
4. maakt geen gebaren (va 12 mnd)
5. heeft geen interesse in andere mensen (va 12 mnd)
6. maakt geen functioneel gebruik van woorden (va 18 mnd)
7. gebruikt geen twee woord zinnen (va 24 mnd)
8. elk verlies van taal of sociale vaardigheid

Question 16

Wat zijn alarmsignalen voor mentale retardatie bij jonge kinderen?

Answer 16

Niet halen (motorische) mijlpalen, stilstand of regressie t.o.v. breikte mijlpalen
Niet reageren op geluid/aanspreken (gehoor?)
Geen oogcontact na 6e week (visus?)
Onvoldoende interesse voor de omgeving
Neurologische (focale) verschijnselen: spierzwakte, tonusafwijking, epilepsie

Question 17

Wanneer voeren we diagnostisch onderzoek uit bij VB?

Answer 17

ontwikkelingsachterstand < 2,5 jaar
VB > 2,5 jaar na psychodiagnostisch (IQ) onderzoek
zwakbegaafdheid (IQ 70-85) indien speciaal onderwijs nodig of discrepantie IQ profiel
autisme spectrum stoornis met VB
uitgesproken taal-spraak achterstand die niet anders verklaard kan worden

Question 18

Wat zijn oorzaken van centrale pubertas praecox?

Answer 18

Congenitaal:
- hydrocephalus
- arachnoidale cyste
Verworven:
- tumoren
- hydrocephalus
- infectie (abces, meningitis)
- trauma
- radiotherapie
syndromen: neurofibromatose
secundair aan blootstelling geslachtshormonen
idiopatisch: familiair of sporadisch

Question 19

Welke DD past bij een gallig brakende pasgeborene?

Answer 19

duodenumatresie
malrotatie/volvulus
jejunum/ileumatresie
meconiumileus
m. Hirschprung
colonatresie
anorectale malformatie

niet gallig braken: pylorushypertrofie (leeftijd 2 wkn - 3 mnd)

Question 20

Wat zijn klachten en gevolgen van een UPJ stenose?

Answer 20

buikpijn, flankpijn, misselijkheid en braken
hematurie, febriele UWI, nierfunctieverlies, nierstenen en hypertensie

Question 21

Wat zijn indicaties om een UPJ-stenose te behandelen?

Answer 21

klachten: pijn, UWI
hypertensie
nierstenen
echo: pyelumdiameter > 40 mm
echo: toename pyelumdiameter
nierscan: verminderde functie

Question 22

Wat zijn mogelijke oorzaken van een vesico-ureterale reflux?

Answer 22

anatomie ureter - blaaswand
erfelijk
hoge blaasdruk: stenose urethra, hoge spanning sfincter

Question 23

Wat is een duplicatuur + ureterocèle?

Answer 23

Er is een dubbele nier waarbij er een stenose zit in de distale ureter - in de blaas
-> ureter verwijding in de blaas

Question 24

Wat is een duplicatuur + ureter-ectopie?

Answer 24

Ook een dubbele nier waarbij de uitmonding van de bovenpoolsureter buiten de blaas ligt, bijv in de vagina.

Question 25

Wat zijn de functies van de verschillende delen van het centraal zenuwstelsel met betrekking tot plassen?

Answer 25

cortex zorgt voor de timin
Pons (PMC) zorgt voor coordinatie tussen de m. detrusor en de urethrale sfincter
SMC (sacraal mictie centrum) zorgt voor versterking en fijnafstelling

Question 26

Welke verschillende stoornissen krijg je bij uitval van/onder de cortex, PMC en SMC?

Answer 26

Cortex: spastische blaas -> de m. detrusor is overactief want de remmende werking van de cortex ontbreekt. Urge: je moet plots heel nodig plassen en als je niet op tijd bij de wc bent, plas je in je broek.

PMC: spastische blaas & dyscoordinatie -> We krijgen een hyperactieve blaas maar ook een verstoorde coördinatie tussen detrusor en sfincter. Meestal tijdens contractie van detrusor gaat de sfincter ook dicht. Er komt steeds een hogere druk in de blaas wat gevaarlijk is voor de nieren en voor nierdysfunctie kan leiden. Detrusor sfincter disgenie.

SMC: slappe, grote blaas: Alle relevante centra zijn uitgeschakeld. De blaas krijgt amper nog invloed van het CZS. Dan krijg je een slappe grote blaas. Hij kan niet contraheren en houdt de urine vast.

Question 27

Wat kunnen we allemaal onderzoeken met video-urodynamisch onderzoek?

Answer 27

capaciteit blaas
instabiele blaas
detrusor-sfincter-dyssynergie
residu na mictie
uroflow
lekdruk
vesico-ureterale reflux
configuratie blaashals
morfologie blaaswand (hypertrofie?)