Week 1 Flashcards
Welke 2 soorten bewegingsstoornissen zijn er?
- Piramidaal
- Niet-piramidaal:
2a. cerebellair
2b. extra-piramidaal
Welke 2 types extra-piramidale bewegingsstoornissen zijn er?
- hyperkinese: ziekte van Huntington, tics
- hypokinese: ziekte van Parkinson
Wat betekend parkinsonisme?
Parkinsonisme = hypokinetisch-rigide syndroom
Welke ziektes vallen onder parkinsonisme?
- ziekte van parkinson
- dementie met Lewy Bodies
- parkinsonsime bij andere dementie vormen
- progressieve supranucleaire paralyse (SPS)
- multisysteem atrofie
- toxisch-metabol: vb. mangaan, ijzerstapeling, koperstapeling
- medicatie: vb anti-psychotica
Welke kernsymptomen moeten voorkomen om Lhypkinetisch-rigiditeit syndroom diagnose te stellen?
minimaal 2 van de 4 kernsymptomen:
1. bewegingsarmoede: hypo- of bradykinesie
2. in combinatie met:
- trillen: rusttremor
- stijfheid: rigiditeit
- gestoorde houdingsreflexen: posturale instabiliteit
Welke klachten kunnen voorkomen bij de ziekte van Parkinson?
- rusttremor
- hypobradykinesie: minder spontaan + trager bewegen
- mimiekarmoede (maskergelaat)
- verminderd pendelen van armen bij lopen
- hypotonie: zachte, onduidelijke spraak
- micrografie: klein schrift
- loopstoornissen
- gestoorde houdingsreflexen
- moeilijk omdraaien
Welke kenmerken passen bij de rusttremor bij Parkinson
- laagfrequent
- vrij grofslagig
- asymmetrisch
Welke kenmerken in het looppatroon kunnen voorkomen bij Parkinson?
- voorover gebogen
- kleine plasjes
- start- en stopproblemen (propulsie, festinate)
- blokkeren (freezing)
Welke niet-motore symptomen kunnen voorkomen bij de ziekte van Parkinson?
- anosmie: verlies van reuk
- autonome functie stoornis: moeite met mictie en ontlasting
- cognitieve stoornissen
- slaapstoornissen
- psychiatrische symptomen
wat is de epidemiologie bij de ziekte van parkinson:
- incidentie
- prevalentie
- beginleeftijd
- man:vrouw
- levensverwachting
- incidentie: 10:100.000 inwoners per jaar
- prevalentie: 100-150:100.000 inwoners
- beginleeftijd: tussen 50-70 jr
- man:vrouw = 1:1
- levensverwachting: onveranderd
Wat is de pathologie achter de ziekte van Parkinson?
Minder dopamine productie in substantia nigra door: lewy lichaampjes = eiwitneerslag van verschillende eiwitten
betrokken: genetische factoren - omgevingsfactoren (interactie)
Welke mutaties zijn bekend die ziekte van Parkinson kunnen veroorzaken?
- Autosomaal dominant (zeldzaam): alfa-synucleome gen, LRRK gen
- autosomaal recessief: deletie/puntmutatie in Parkin gen
- beginleeftijd < 40 jaar, langzame progressie, goede respons op levodopa
Hoe gaat de behandeling van Parkinson?
- niet medicamenteus
- medicamenteus –> symptomen behandelen maar helpen niet met progressie remmen:
Welke medicamentueze opties zijn er voor de behandeling van de ziekte van Parkinson?
- anti-cholinergica
- domapine-agonisten
- levodopa = gouden standaard
3e lijns:
- apomorfine (subcutaan)
- duodope (intrduodenaal
- diepe hersenstimulatie
Hoe kan je onderscheidt maken tussen parkinson en andere ziektes die vallen onder parkinsonime?
Als je vermoeden hebt van Parkinson MOET er een GOED effect zijn op levodopa
Wanneer spreek je van dementie met Lewy Bodies?
Dementie met Lewy Bodies = als iemand binnen 1 jaar naar parkinsonisme ook dementie krijgt
Welke kerncriteria zijn er voor Dementie met lewy bodies?
Kerncriteria:
- dementie syndroom
- fluctuerende cognitieve stoornissen
- recidiveerde visuele hallucinaties
- spontaan parkinsonsime (ontstaan zonder medicatie)
Welke ondersteunende criteria zijn er voor dementie met lewy bodies?
- REM-slaap gedragsstoornissen
- positieve DaT scan
- neuroleptica overgevoeligheid (haldol)
Welk teken kan je zien op MRI bij multi systeem atrofie (MSA)?
- hot-cross-bun sign
Welk teken op de MRI kan je zien bij progressieve supranucleiaire paralyse (PSP)?
MRI: kolibrie-sign
Welke klachten kunnen voorkomen bij progressieve supranucleaire paralyse (PSP)?
- rigiditeit in axiale as
- vallen
- wazig zien
- cognitieve en/of gedragsverandering
- verticale blikparese
- houdingsinstabiliteit
Wat is de pathologie bij Progressieve supranucleaire paralyse?
Tau stapeling in neuronen en astcyten
Wat betekend Ataxie?
Ataxie = stoornis in de uitvoering van doelgericht bewegen
Welke 2 klachten vallen onder ataxie + subklachten?
Ataxie:
1. dysmetrie
a. hypermetrie: doel voorbij schieten
b. hypometrie: voortijdige eindiging
- intentietremor = grovere bewegingsuitslag naarmate doel dichter genaderd wordt
- vaak nog niet uitgedoofd na vastpakken voorwerp
Wat is de pathologie van ataxie?
stoornis in ipsilaterale cerebellaire hemisfeer
Wat kunnen oorzaken zijn van cerebellaire ataxie?
- toxisch: alcohol, medicatie (fentoine)
- metabool: hypothyreoïdie, ziekte van Wilson, coeliakie
- auto-immuun: MS
- systeemziekte: SLE
- para-infecties: Miller-FIsher syndroom (Guillain-Barre variant)
- infectieus: TBC
- tumor: neuroplasmata of metastase achterste schedelgroeve, paraneuroplastisch cerebellaire degeneratie
- genetisch: spinocerebellair ataxie (SCA), Friedreich ataxie
- neurodegenratief: CJD
Welke 3 pijlers in de diagnostiek voor ataxie zijn er?
- Anamnese:
- leeftijd van ontstaan
- snelheid van ontstaan
- tractusanamnese
- voorgeschiedenis/medicatie/intoxicatie
- familie-anamnese - neurologisch en lichamelijk onderzoek
- specifieke kenmerken - MRI-clues
Naar welke kenmerken wordt er naast de ataxie gevraagd bij de anamnese?
- autonomie functiestoornissen
- geheugen/gedrag
- darmklachten
- gewichtsverlies/gewichtstoename
- voorgeschiedenis
Welke medicatie kan ataxie geven?
- benzodiazepines
- anti-epileptica
- lithium
- cytostatica
- amiodarone
- metronidazol
Waar wordt in het algemeen naar gekeken bij MRI bij cerebellaire ataxie?
- cerebellaire atrofie
- tumor
- infarct/bloeding
Welke MRI afwijkingen kunnen voorkomen bij fragiele-X-tremor ataxie syndroom (FXTAS)?
Specifiek: symmetrische witte stof afwijkingen in de middelste cerebellaire pedunkels
Minder specifiek: witte stof afwijkingen supratentorieel, matig tot ernstige atrofie van de hersenen
Welke hersenstructuren vallen onder de basale kernen = extra-piramidaal systeem
- cerebellum
- basale ganglia
Uit welke hersenstructuren bestaat de basale ganglia?
- striatum
- pallidum
- nucleus subthalamicus
- substantia nigra
Uit welke structuren bestaat het striatum?
- nucleus caudatus (tegen laterale ventrikel)
- putanum (tegen cortex aan, direct onder insult)
- nucleus accumens
Allemaal: telencephalon
Uit welke structuren bestaat het pallidum?
- globus pallidum pars externa
- globus pallidum pars interna
Allemaal: telecephalon
Welke embryonale hersenstructuur is de nucleus subthalamicus?
diencephalon