Week 1 Flashcards
Wat is longfibrose?
Littekenvorming in de long
Wat is de voornaamste oorzaak van longfibrose?
Aandoeningen die gevolge zijn van een genafwijking/mutatie
Hoeveel verschillende genafwijkingen zijn er bekend die longfibrose veroorzaken?
7.5 mln
Welke gevolgen van de genafwijkingen leiden tot het ontstaan van longfibrose?
- Verstoorde DNA-reparatie
- Verstoorde telomeer-regulatie
- Verstoorde surfactant productie
- Immuun dysfunctie
- Afwezigheid desmosomen
- Epitheelschade
- Mitochondriale dysfunctie
- Spindle assembly
Wat zijn telomeren?
Uiteinden van chromosomen, beschermen DNA
Hoe kan een verstoorde telomeerregulatie longfibrose veroorzaken?
- Telomeer wordt korter bij deling
- Telomerase verlengt telmoeren weer
- Bij geen verlenging van de telomeren vindt er cel-senesces plaats wat uiteindelijk leidt tot longfibrose
Noem een aandoening waarbij cel-senesces een grote rol speelt
Progeria
Welke cellen maken sufactant in de longen?
Pneumocyt type II
Wat is er buiten de surfactantproductie nog meer bijzonder aan de pneumocyt type II?
Stamcel van de longen: kan ook naar type I differentiëren
Wat is de functie van surfactant in de alveoli?
Verlaagt wandspanning van alveoli:
- minder onderlinge transport tussen alveoli
- minder kans op collaps van alveoli
Hoe kan verstoorde surfactant productie leiden tot longfibrose?
- Surfactant proteïne moet goed gevouwen worden
- Bij verkeerde vouwing door mutatie: ER-stress
- Bij geen correctie door cel zelf vindt er cel-apoptose of -senesces plaats
Hoe leidt de afwezigheid van desmosomen tot longfibrose?
Desmosomen houden celbarrière intact –> zonder desmosomen vindt celschade plaats wat leidt tot littekenvorming
Noem een aantal risicofactoren voor epitheelschade wat kan leiden tot longfibrose
- Roken
- Pneumoconiose
- Slechte luchtkwaliteit
- Infecties
Waarom verliest de long zijn elasticiteit en volume bij longfibrose?
- Bij longfibrose: fibroblasten veranderen in myofibroblasten
- Myofibroblasten leveren constante contractie
- Door constante contractie neemt zowel de omvang als de elasticiteit van de longen af
Hoe zorgen myofibroblasten voor positieve feedback op de fibrose?
Door te trekken aan fibrotisch weefsel komen er meer cytokinen (TGF-B1) vrij die de fibrose verergeren en vermeerderen.
Meer fibrotisch weefsel –> meer cytokines komen vrij
Welke 2 litteken remmende medicaties worden toegediend bij fibrose?
- Nintedanib: bij progressieve longfibrose en IPF
- Pirfenidon: vooral bij IPF
Hoe is een longrestrictie zichtbaar op een spirogram?
Volumeloop is veel kleiner
Welke component(en) van het statische longvolume wordt aangedaan door longrestrictie?
TLC (< -1.64 SD)
Welke component(en) van het dynamische longvolume wordt aangedaan door longrestrictie?
- FEV1 omlaag
- Echter: FEV1/VC vrijwel gelijk
Welke component(en) van het dynamische longvolume wordt aangedaan door longobstructie?
FEV1/VC te klein (<70% of < -1.64 SD)
Noem 3 mogelijke intrinsieke oorzaken van een restrictief syndroom
Mogelijke antwoorden:
- Interstitiële fibrose
- Decompensatio cordis
- Longoedeem
- Pneumonie
- Tuberculose
- pneumothorax
(- door stralingstherapie)
Noem 3 mogelijke extrinsieke oorzaken van een restrictief syndroom
Mogelijke antwoorden:
- Overgewicht
- Zwangerschap
- Inspiratiepijn
- Ruimte innemende processen in de abdomen
In welke 3 categorieën worden de oorzaken van een restrictief syndroom verdeeld?
- Intrinsiek
- Extrinsiek
- Neuromusculair
Geeft spirometrie een zekere diagnose?
Nee, altijd nog aanvullend onderzoek nodig zoals bodyplethysmografie
Wat is ILD?
Intrinsieke longziekte
Wat is de TLCO?
Diffusiecapaciteit (zelfde als DCO)
Wat is de KCO?
Krogh-constante: de diffusiecapaciteit onafhankelijk van het alveolair volume, zodat de diffusiecapaciteit daadwerkelijk alleen over het membraan gaat
Hoe bereken je de KCO?
KCO = TLCO/Va
(Va = alveolair volume per minuut)
Wat gebeurt er met de TLCO en de KCO bij een daling van de Va?
- TLCO gaat omlaag
- KCO normaal of zelfs omhoog
Wat gebeurt er met de TLCO en de KCO bij een verlaging van de Va en een verhoging van de T (dikte diffusieoppervlakte)?
- TLCO omlaag
- KCO omlaag, want TLCO daalt meer dan Va door verhoging T
Wat is er opvallend aan de compliantie van een fibrotische long?
Compliantie is heel laag
Hoe bereken je de totale ademarbeid?
Arbeid(totaal) = Arbeid(stroming) + Arbeid(elastisch)
Wat gebeurt er met de ademarbeid bij fibrose?
Arbeid(elastisch) gaat omhoog, arbeid(stroming) blijft normaal
Waarom gaat de ademfrequentie omhoog bij longfibrose?
- Ter gevolge van de stijging van de Arbeid(elastisch) wordt de ademhaling erg oppervlakkig waardoor de Vt daalt.
- Omdat AMV = AF x Vt moet de ademfrequentie (AF) dus omhoog om de AMV constant te houden
Wat zijn pneumoconiosen?
Stoflongen: longen die stoffen hebben ingeademd die eigenlijk niet ingeademd zouden moeten worden
Wanneer classificeert een deeltje als ‘nanodeeltje’?
Bij een diameter van <100 nm
Waarom zijn nanodeeltjes schadelijker dan grotere deeltjes?
Nanodeeltjes zijn zo klein dat ze passief membranen kunnen passeren
Waarvan is de depositie van deeltjes in de longen afhankelijk?
De diameter van de deeltjes
Waarvan is de schadelijkheid van pneumoconiosen afhankelijk?
- Grootte en depositie
- Eigenschappen deeltjes
- Reactie lichaam
- Anatomie luchtwegen
Wat zijn nodules in de long?
Vlekjes op de long
Wat is asbestose?
Pneumoconiose door asbest
Noem enkele kenmerken van asbestose
- Plaques in de longen die duidelijk zichtbaar zijn rond de buitenkant van de longen op CT
- Fibrose
Wat is berylliose?
Pneumoconiose door blootstelling aan beryllium
Wat is EAA en wat houdt het in?
Extrinsieke Allergische Alveolitis
- Naar aanleiding van herhaaldelijke inhalatie van allergenen of inhalatie van dierlijke eiwitten, bacteriën, schimmels of chemicaliën
- Granulomateuze ontsteking, overmatige reactie afweersysteem
Wat is cryptogene EAA?
EAA waarbij oorzaak onbekend is
Wat zijn de verschillen tussen acute en chronische EAA?
Acuut: geen fibrose, vaak reversibel, symptomen <6 maanden, veel ontstekingen (nodules, consolidaties, matglasafwijkingen)
Chronisch: wel fibrose, symptomen >6 maanden, te laat voor preventie
Waarom wordt EAA vaak gemist bij diagnose door beeldvorming?
EAA lijkt erg op andere aandoeningen op beeld
Welke ondervindingen uit laboratoriumonderzoek leiden tot de diagnose EAA?
- Aanwezigheid IgG antistoffen
- Verhoogd CRP en leukocytose
- Leukocytose (m.b.v. BAL) (belangrijkste indicatie EAA)
Wat is een matglasafwijking?
Op röntgenfoto’s lijkt het alsof de foto wordt bekeken door matglas, foto is vager.
Wordt o.a. veroorzaakt door ontstekingen en fibrose
Wat zijn mogelijke behandelingen voor EAA?
- Azathioprine: ontstekingsremmer
- Rituximab: B-cel remmer, remt antistofproductie
- Prednison: ontstekingsremmer en onderdrukking immuunsysteem
- Mycofenolzuur: immunosuppressivum
Welke risicofactor voor andere longaandoeningen geeft juist een verlaagde kans op EAA?
roken
Welke vormen van tekort gaswisselingsfunctie bestaan er?
- Type I: pO2 is te laag, pCO2 normaal of te laag
- Type II: niet meer in staat te hyperventileren –> hypoventilatie –> pCO2 te hoog
Welke vormen van respiratoire insufficiëntie zijn er?
- Tekort gaswisselingsfunctie
- Hypoventilatie
- Ventilatie-perfusie stoornis
- Diffusiestoornis
- Te lage pO2 (type II tekort gasw. functie, hypoventilatie)
Wat is de voornamelijkste oorzaak van respiratoire insufficiëntie door een diffusiestoornis?
Emfyseem
Wat is de voornamelijkste oorzaak van respiratoire insufficiëntie door een hypoventilatie?
Uitputting ademarbeid of medicatie
Wat is de voornamelijkste oorzaak van respiratoire insufficiëntie door een ventilatie-perfusie stoornis?
Pneumonie/embolie
Welke vormen van ventilatie-perfusie stoornissen zijn er?
- Dode ruimte ventilatie: ventilatie zonder perfusie, wel toevoer van O2 maar geen opname
- Shunt: perfusie zonder ventilatie, zuurstofarm bloed in arteriële vaten
Welke 4 vormen van zuurstoftoediening worden in de kliniek het meest gebruikt?
- Neusbril (laagste [O2])
- Non-rebreathing masker (100% O2)
- Venturi masker (verschillende [O2]’s)
- Optiflow
Wat is oxygenatie?
Kunstmatige toediening van zuurstof
Waarvan is de keuze tussen de verschillende manieren van zuurstoftoediening afhankelijk?
- Inspiratietijd
- Teugvolume
- FRC
Wat is PEEP?
Positive End Expiratory Pressure, betekent dat er na expiratie nog een reserve volume lucht over is dat voor een zuurstofreserve en het openhouden van de alveoli zorgt. Daarnaast wordt hiermee de ademarbeid verlaagd.
Wat is het hoofddoel bij kunstmatige ventilatie?
CO2 kwijtraken
Welke 2 hoofdsoorten beademing kunnen we van elkaar onderscheiden?
- Non-invasief
- Invasief
Wat gebeurt er bij non-invasieve beademing?
- Ontlasten van ademhalingsspieren
- Tegendruk bij expiratie zorgt voor intact houden van alveoli
- Kan alleen als patiënt bij bewustzijn is!
Wat gebeurt er bij invasieve beademing?
- Gebruik van tube, patiënt buiten/verlaagd bewustzijn
- Lucht wordt longen in ‘geperst’ –> positieve druk –> kan leiden tot overdistensie
Wat is ECMO?
Extracorporele membraanoxygenatie
Wat gebeurt er bij ECMO?
Bloed wordt uit lichaam gehaald, gefilterd en verrijkt met zuurstof en terug het lichaam in gestuurd
Long buiten lichaam
Welke vormen van ECMO kunnen we van elkaar onderscheiden?
- VA: Veno-Arterieel
- VV: Veno-Veneus
