VITILIGO Flashcards
O que é o vitiligo?
É uma doença adquirida onde ocorre morte dos melanócitos e consequente despigmentação
Vitiligo é uma doença inata ou adquirida?
Adquirida
No vitiligo há presença de melanócito?
Não.
No vitiligo ocorre perda dos melanócitos
Qual a diferença do vitiligo e do albinismo?
No vitiligo não tem melanócitos.
No albinismo, tem os melanócitos, porém eles não funcionam por uma causa genética
Qual diferença do vitiligo e do piebaldismo?
No vitiligo ocorre perda dos melanócitos.
O piebaldismo é uma condição genética onde os melanócitos nem chegam na área com discromia, pois não tem o KIT que direciona a migração para a área.
O que é uma unidade epiderme melanica?
1 melanócitos, que distribui melanina para 36 queratinócitos
Qual a apresentação clínica do vitiligo?
Mácula hipocrômica ou acrômica, limite bem definido e borda regular, cercada por pele normal, que aumenta centrifugamente.
Pode ou não ter prurido leve
Vitiligo é pruriginoso?
Pode ter prurido leve
Onde tem melanócitos no corpo?
Pele, mucosa, aparelhos ocular e auditivo
Além da pele, o que o vitiligo pode afetar?
13-16% pacientes:
Aparelho ocular — uveíte
Aparelho auditivo — hipoacusia neurossensorial
Vitiligo afeta mais homens ou mulheres? Qual raça mais afetada?
Igual em ambos os sexos e raças
Qual idade manifesta vitiligo?
Qualquer idade, mas em geral tem inicio precoce
13 anos segmentar
22 anos vulgar
Quais as teorias etiologia do vitiligo
Autoimune (+ aceita)
Defeito de adesão
Bioquímica
Neural
Quem tem vitiligo tem maior chance de CA de pele? Por que?
Não.
Pois no vitiligo tem superexpressão da proteína p53 (enzima de checkpoint na mitose), que teria efeito anticarcinogênico
Se tiver inicio precoce no vitiligo, o que tem que se atentar?
Maior gravidade, história familiar provável
Vitiligo está associado a quais HLA?
HLA:
A2, DR4, DR7
Quais genes estão associados ao vitiligo?
DDR1
NLRP1
XBP1
O que faz o gene DDR1 associado ao vitiligo?
codifica um receptor transmembrana da tirosina quinase
Mutações nesse gene pode alterar a adesão dos melanócitos
O que faz o gene NLRP1 associado ao vitiligo?
Codifica proteína reguladora do sistema imune inato
O que faz o gene XBP1 associado ao vitiligo?
codifica um fator de transcrição que regula a expressão de genes do MHC de classe II
Quais doenças sao comumente associadas ao vitiligo?
Autoimunes. Graves, Hashimoto, psoríase, Sjogren, alopecia areata, dermatite atópica
Qual doença autoimune é a mais associada ao vitiligo?
Tireoidite de Hashimoto
Como se classifica o vitiligo?
Segmentar
Não segmentar (vulgar)
Indeterminado
Quais os tipos de vitiligo não segmentar?
Comum/vulgar/generalizado — máculas simétricas
Universal — < 80% ASC
Acrofacial — preferencialmente periodal e extremidade de dedos
Mucoso — oral E genital, os 2 sítios
Formas raras
Misto — associado com segmentar
Qual classificação de vitiligo é a mais comum? Segmentar, não segmentar ou indeterminado?
Não segmentar
Se tem vitiligo em apenas um sítio mucoso, qual a classificação?
Indeterminado.
Se tem em 2 sítios é não segmentar mucoso
Vitiligo em dois sítios mucosos, qual a classificação?
Não segmentar mucoso.
Se tem em só 1 sítio é indeterminado
Como é feito DX de vitiligo?
Clínico.
Pode ser usada lampada de Wood
Alguns casos solicita biópsia
Lampada de Wood é útil no diagnóstico de vitiligo?
Sim. A melanina absorve a luz da lâmpada, então onde não tem melanina fluoresce
Quais exames laboratoriais posso solicitar no vitiligo e por que?
Exames para pesquisar doenças autoimunes associadas:
TSH, T4L, anticorpo antireoglobulina e anti-peroxidase, glicemia jejum, HMG completo
Quando solicitar histopatológico no vitiligo?
DDX, evolução muito rápida
Quais alterações histopatológicas no vitiligo no HE?
** Ausência de melanócito na camada basal **
Menor pigmentação da camada basal
Degeneração vacuolar da camada basal
Infiltrado inflamatório linfocitário perivascular e perineural
Vacuolização da epiderme
Aumento Langerhans
Qual coloração é usada para pesquisa de pigmento melânico? O que se ve com ela no vitiligo?
Fontana-Masson
16% dos casos pode ter um pouco de melanina residual
No vitiligo, quais alterações na microscopia eletrônica?
Langerhans aumentadas
Retículo endoplasmatico dilatado
Melanócitos necróticos
Anomalia de melanócitos e queratinocitos
Melanócitos redondos, com menos dendritos (ta morrendo)
No vitiligo, quais os marcadores imunohistoquimicos?
Marcam, na pele sã:
HMB-45 e Melan-A — Melanócito
Proteína S-100 — Langerhans
Qual (is) marcadores imunohistoquimico para melanócitos da camada basal de pele sã? O que se espera dele (s) no vitiligo?
HMB-45 e Melan-A
Reduzidos no vitiligo
Qual (is) marcadores imunohisoquimico para células de Langerhans em pele sã? O que se espera dele (s) no vitiligo?
Proteina S-100
Aumentada no vitiligo
Qual área responde melhor ao tratamento de vitiligo? E pior?
Rosto — pescoço — extremidades
Qual o nome do fenômeno de aparecimento de vitiligo em áreas de trauma? Quais as regiões mais afetadas?
Koebner
Cotovelo, axila, nádegas
Quais DDX de vitiligo universal?
Leucodermia química
Leucodermia associada ao melanoma ou esclerodermia
Despigmentação pós-inflamatória
Quais DDX de vitiligo localizado?
Nevo halo de Sutton (nevo no meio do halo)
Ptiriase versicolor (região sebácea)
Hanseniase indeterminada (DDX exame neurodermatologico)
Uso de ctc tópico crônico (pode causar atrofia da pele e gerar hipocromia) - vai ter também telangectasia, eritema reflexo
O que se avalia para dizer que o vitiligo está estável?
Se tem mais de 12 meses sem piora ou novas lesões
Qual medicação sistêmica aprovada para uso exclusivo do vitiligo?
Nenhuma
Como é avaliada melhora do vitiligo?
Se está ocorrendo repigmentação
Qual porcentagem diferencia vitiligo localizado do extenso?
Localizado < 10% ASC
Extenso > 10% ASC
Quais objetivos do tratamento do vitiligo?
Impedir progressão
Repigmentar
Manter a repigmentação
Reduzir o impacto social
O que é usado no vitiligo localizado?
Corticóide tópico até 8 semanas seguido de ICT.
+/-
Fototerapia
Quais os tópicos usados no vitiligo?
Corticóide tópico
Inibidores da calcineurina (off label)
Inibidor da JAK (em estudo)
O que é usado no vitiligo instável extenso?
Minipulso oral de corticoide
+/-
Fototerapia
O que é usado no vitiligo estável extenso?
Fototerapia
Se não responder, considerar tratamento cirúrgico
Quando uso produtos tópicos no vitiligo?
Quando é localizado (<10% ASC)
Quando associar fototerapia aos tópicos no vitiligo?
Quando falha terapêutica ou entre 5-10% ASC acometida
Qual mecanismo de ação dos corticóides tópicos no vitiligo?
Não elucidado.
Parece diminuir infiltrado de linfócito T CD4+ e CD8+
Qual classe de corticoide topico usada no vitiligo? De exemplos
Classes 3 ou 4 — chance de mais de 75% de repigmentação
Classe 3: Dipropionato de betametasona 0,05%
Fuorato de mometasona
Grupo 4: Proprionato de clobetasol 0,5%
Proprionato de halobetasol 0,5%
Posso usar inibidor da calcineurina no vitiligo?
Sim
Qual orientação sobre despigmentação com monobenzil éter de hidroquinona em vitiligo extenso?
Não tem consenso
Quando se opta pela despigmentação no vitiligo, a pele sã despigmentada tem mais chance de CA?
Sim
Qual inibidor da Janus quinas foi aprovado pelo FDA para tratamento de vitiligo?
Ruxolitinibe
Quais medicações sistêmicas usadas no vitiligo?
Corticoide
Sem consenso: metotrexato, azatioprina
Quando é usado corticoide sistemico no vitiligo?
Em casos de vitiligo instável extenso
Qual o risco de fazer tratamento cirurgico em paciente de vitiligo instável?
Causar nova lesão de vitiligo pelo fenômeno de Koebner
Como é feito minipulso oral de corticoide no vitiligo
Dexametasona
Dose de 2,5 a 10mg por 2 dias consecutivos na semana
Duração: 3 a 6 meses
- Pode fazer prednisona
5mg prednisona = 0,75mg dexa
(16,6mg a 66mg)
Qual efeito colateral o mini pulso oral de corticoide pode ter?
São leves
Ganho de peso, insônia, acne, aumento de apetite, hipertricose, cefaleia
Como funciona o metotrexato?
Quando usar metotrexato no vitiligo? É consenso?
Não é consenso
Usa quando não pode usar corticoide para fazer MPO
Qual dose de MTX no vitiligo?
10mg toma 1x semana
No dia após, toma 5mg de ácido fólico
Quando usar azatioprina no vitiligo?
Quando não pode usar corticoide e nem MTX
Como funciona azatioprina?
O que se sabe sobre os antixoxidantes orais no vitiligo?
Eficácia nao comprovada
Usado como adjuvante
Gingko biloba, vitamina C
Qual função da fototerapia e laser no vitiligo?
Estimular a repigmentacao e controlar o sistema imune
Qual efeito da RUVB-FE (narrow band) no vitiligo?
Apoptose de células T
Downregulation de citocina inflamatórias (IL8, TNFa, IFN-γ)
Aumenta IL-10
Depleta células de Langerhans
Estimula tirosinase (aumenta síntese de melanina)
O resultado da fototerapia/laser no vitiligo é bom?
Sim, melhor se combinado com outras terapias
Qual a dificuldade no uso de fototerapia/laser no vitiligo?
A disponibilidade
No vitiligo instável, qual a associação com fototerapia recomendada?
MPO e antioxidantes orais
No vitiligo estável, pode associar fototerapia com qual outro tratamento?
Tópicos e antioxidantes orais
Qual vitiligo responde melhor a fototerapia, segmentar ou generalizado?
generalizado
Áreas pilosas, face e pescoço respondem melhor
Tronco e extremidades, pior
Quais áreas tem melhor resposta à fototerapia?
Áreas pilosas, face e pescoço respondem melhor
Tronco e extremidades, pior
Qual fototipo tem melhor prognostico com fototerapia?
Superiores a 3
Fototerapia influencia no risco de CA de pele?
Sim, aumenta o risco
Qual recomendação de fototerapia para gravidas e crianças?
Podem fazer apenas RUVB-FE
UV-A não pode, pois penetra mais profundamente na pele e pode ter efeito a longo prazo
Qual é melhor no vitiligo, RUVB-FE ou PUVA?
RUVB-FE
Qual numero máximo de sessões de PUVA? E de RUVB?
PUVA máximo 200
RUVB-FE não consenso
Quantas sessões de fototerapia necessárias para avaliar a eficácia do tratamento de vitiligo? Quantas sessões para a resposta máxima?
48 sessões (6 meses) para avaliar
Resposta máxima em 96 sessões (1 ano)
- 2 sessões por semana
Quando é usado o Excimer Laser no vitiligo? ExLs
Para pacientes que seria indicado RUVB
Vitiligo instável extenso
Qual é mais eficaz no vitiligo, o Excimer Luz ou Laser?
Laser
Qual a diferença o Excimer laser e luz?
A diferença é a potencia da onda, não o comprimento
Laser é focado, luz dispersa mais (campo ação maior)
Laser é mais caro
Quando faz tratamento cirúrgico no vitiligo?
A) Paciente que ESTÁVEL que não respondeu a outros tratamentos
B) Pode ser primeira escolha para: segmentar com lesão há mais de 1 ano, pois responde pior a tratamento clínico
Qual tipo de terapia cirurgica no vitiligo? A resposta é boa?
Terapia celular e tecidual.
Tem boa resposta
Como é feita a terapia tecidual no vitiligo?
Transplante de melanócitos
minienxertia, enxerto epidérmico por bolhas de sucção, enxerto de pele parcial e curatagem epidérmica
Como e feita a terapia celular no vitiligo?
Com suspensão de queratinócitos melanócitos, suspensão de células epidérmicas da bainha externa folicular e suspensão de células cultivadas
(Pega quantidade de celula, faz suspensão e aplica)
Quais os padrões de repigmentação no vitiligo?
Folicular: pontos na unidade pilossebácea
Marginal: repigmentação da borda para o centro
Difuso: pode ter os dois acima na mesma placa
Quais tratamentos alternativos para vitiligo (alguns estudos, não consenso)
Minociclina: pelo efeito anti inflamatorio, imunomodulador e antioxidante
Micropigmentação (paciente estável)
Terapia para controle dos danos sociais
Explique a teoria auto imune da etiologia do vitiligo
Explique a teoria de defeito de adesão da etiologia do vitiligo
Explique a teoria neural da etiologia do vitiligo
Explique a teoria bioquímica da etiologia do vitiligo
No vitiligo localizado estável, onde não teve melhora com tratamento tópico, o que pode ser feito?
Tratamento cirúrgico
Como é feita a manutenção da repigmentação no vitiligo?
Manutenção com ICT 2x/semana por 6 meses
No vitiligo, tem resposta mais rápida lesões mais recentes ou mais antigas?
Mais recentes
No vitiligo localizado, qual a chance de repigmentação ao usar corticoide classe III ou IV?
Mais de 75%
Após quanto tempo de corticoide tópico usa ICT (terapia rotacional) no vitiligo?
8 semanas