Vignette 5 - Hépatite et cirrhose Flashcards
Syndrome de Gilbert
Déficience héréditaire d’une enzyme faisant partie du métabolisme de la bilirubine
- Episodes de jaunisse
- Hyperbilirubinémie modérée et fluctuante, majoritairement non conjuguée
- Peut se majorer au cours du jeûne
ou lors d’épisodes infectieux
Syndrome de Dubin-Johson
Maladie hépatique héréditaire bénigne (AR)
- Hyperbilirubinémie chronique à prédominance conjuguée
- Histologie : dépôt de pigment brun noir dans les cellules parenchymateuses hépatiques.
Diagnostic différentiel ictère
- Hépatite
- Lithiase biliaire : 4F (Fat Forty Fertile Female)
Définition astérixis
Chute brutale et de brève durée du tonus des muscles extenseurs de la main.
- Poignets : tendre les bras et écarter les doigts avec flexion dorsale du poignet —> main tombe lentement (défaillance des mm antigravitaires) puis dos de la main rebondit brusquement vers le haut (comme un réflexe)
- Hanche : PT en DD, genoux pliés à 45° —> genoux s’écartent graduellement (défaillance des mm antigravitaires) puis se rejoignent brusquement
Examens complémentaires ictère
FSC : Hb, Ht, GB, GR, plaquettes, répartition
Crase : TP (quick), INR, facteur V, VII et X, fibrinogène
- Tests fonctions hépatique : albumine, TP
Chimie : électrolytes, urée, créatinine
Tests hépatiques : bilirubine totale et conjuguée, PA, ASAT, ALAT
- Cytolyse hépatocellulaire : élévation des ALAT / ASAT
- Test de cholestase : bilirubine, PA et GGT
Tests pancréatiques : lipase (et amylase)
En cas d’hépatite : sérologies virales A, B, C et E
US abdo
Définition temporelle hépatite
Hépatite aiguë : < 6 mois
Hépatite chronique : ≥ 6 mois
Etiologies hépatites
caimanT
- Cirrhose biliaire primitive
- Alcoolique
- Infectieuse
- Médicaments
- Autre : AI, maladie métabolique héréditaire (maladie de Wilson, hémochromatose), hépatite granulomateuse (syphillis, TBC, champignons, rickettsie, sarcoïdose, etc.), hépatite ischémique
- NASH
- Toxique : amanite phalloïde, nourriture avec de la mycotoxine (aflatoxine), tetrachlorure de Ca
Maladie de Wilson
Maladie génétique caractérisée par l’accumulation toxique de cuivre dans l’organisme, essentiellement dans le foie et le cerveau.
Prise en charge initiale hépatite
- Arrêt médicament : garder que ceux vitaux (vérifier métabolisme et toxicité)
- Vitamine K : si TP «_space;à FV
- Hospitalisation (phase aigüe) : centre capable de faire greffe si coma –> si déficience hépatocellulaire, incapacité de se nourrir, contexte social difficile
- Surveillance : transaminases, bilirubine, INR, état de conscience
- Suivi : normalisation transaminases + fonction hépatique et sérologies à 6M
Signes de déficience hépatocellulaire
1) INR > 1.7 : doser aussi facteur V (si < 50% : déficience hépatocellulaire) et quick (TP : < 50% si déficience)
2) +/- Encéphalopathie hépatique
Clinique encéphalopathie hépatique
Désorientation, inversion du rythme du sommeil (dort le jour, debout la nuit)
Asterixis (flapping tremor)
Clinique infection à VHB
Symptomatique chez 35% des PT —> fièvre, éruption cutanée, arthralgies, myalgies, fatigue, nausée, ictère, douleur HD
Particules de Dane (VHB)
Ag HBs –> seul particule infectieuse –> persiste > 6M
Evolution VHB
- Hépatite aiguë
- Hépatite chronique non-progressive
- Hépatite chronique progressive : cirrhose, hépatite fulminante et porteur inactif (asymptomatique)
Réactivation VHB
↑ abrupte de HBV ADN chez patient avec hépatite chronique (HBsAg +) ou anciennement résolue (HBsAg -)
- -> Asymptomatique jusqu’à l’insuffisance hépatocellulaire
- -> Prophylaxie antivirale pour PTs à risque élevé de réactivation (chimiottt, transplantation MO / organes, immunosuppression, …)
Manifestations clinique CHC
Dlr abdo, perte de P, masse palpable HD, +/- fièvre, rupture hémorragique avec dlr brutale et accompagnée d’un choc
Facteurs de risques CHC
Score prédictif PAGE-B
Hôte : cirrhose, nécroinfla, âge, tabac, homme, OH, co-infection avec autre virus, diabète, synd. métabolique
Propriété HBV : haut taux d’ADN ou HBsAg, mutations spé
Marqueur tumoral CHC
AFP
Bilan CHC
CT injecté, US ou IRM, biopsie hépatique guidée par US si doute dx
Clinique hépatite aigüe
Nausées / vomissements
Ictère
Etat subfébrile
Anorexie, fatigue, myalgies, arthralgies, urticaire
Douleur de l’hypochondre droit, épigastralgies
Sérologie VHB
Dépistage : antigène HBs et Ac anti-HBc (IgM et IgG)
ALAT ↗↗↗↗ (jusqu’à 20’000 U/L), ASAT ↗↗, rapport ALAT/ASAT > 1 : cytolyse hépatique
GGT, PA, bilirubine (tout↗) : cholestase (si ictère)
INR ↗ (risque CIVD), aPTT ↗, hypoalbuminémie : troubles de la synthèse hépatique
FSC : lymphocytose, anémie, VS, CRP —> paramètres inflammatoires (non spécifiques)
Α-foetoprotéine : à doser aux 6 mois si FR CHC
Si HBs Ag positif : HBeAg, anti-HBe, virémie VHB, autres virus (virus hépatites A, C, D, E et VIH)
Interprétation sérologie
- AgHBs : + si aigue ou chronique
- AgHBe : reflet activité VHB –> possible mutation et devient neg même si réplication –> présence Ac anti-AgHBe, et doser ADN
- Ac anti-HBs : seul marqueur + si vaccin, ou immunité après rencontre VHB
- Anti-HBc : IgM (infection < 6M ou chronique), IgG (ancienne, guérie ou persistante)
- ADN : si +, réplication active
Examens complémentaires en cas de VHB
- US : cirrhose, CHC –> /6M
- Fibroscan
- Biopsie hépatique : si hépatite chronique, perturbation des tests hépatiques ou dysmorphie hépatique, plusieurs comorbidités pouvant atteindre le foie
- Vérifier disparition AgHBs : si persiste = chronique
Prise en charge VHB chronique
- Suivi : ALAT, virémie et fibrose (mesures non invasives)
- En cas de cirrhose : dépistage périodique du CHC (α-foetoprotéines, imagerie, etc.)
Traitement hépatite B aigüe
- Arrêt médicament sauf vitaux
- Vitamine K si déficit
- Symptomatique
- Antiviral si : hépatite fulminante ou hépatite à évolution lente avec insuffisance hépatocellulaire persistante
Traitement hépatite B chronique
- Arrêt médicament sauf vitaux
- Vitamine K si déficit
- TT antiviral adapter selon biopsie –> évaluer virémie, apparition Anti-HBe et disparition AgHBe
Indications ttt antiviral VHB chronique
Selon ADN, ALAT et biopsie
- Hépatite B chronique (phases 2 et 4) et nécroinflammation ou fibrose au moins modérée à la biopsie (donc indépendant de la présence HBeAg)
- Si virémie de > 20’000 et ALAT > 2x la norme : TTT sans biopsie
- AF de CHC ou de cirrhose, manifestations extra-hépatiques, transmission du VHB, femmes enceintes : TTT antiviral indépendamment de la phase de l’infection
Types de traitements antiviraux (3)
- Analogues nucléosidiques ou nucléotidiques (ex : entécavir ou ténofovir) : inhibe réplication –> longue-durée, jusqu’à disparition HBs
- Interféron α-pégylé (ex : pegasys) : inhibe réplication, immunomodulateur –> nombreux EI (céphalées, anémie, leuco- et thrombopénie), CI si cirrhose décompensée
- Vaccin de l’hépatite A : conseillé chez tous les PTs atteints d’une HB chronique
Prévention VHB
- Vaccin hexavalent : 2-4-12M, +/- 11-15 ans, nouveau-né mère HBV+, professionnels à risque
Définition cirrhose
Histologique : désorganisation diffuse de l’architecture du foie, avec une fibrose annulaire autour de nodules d’hépatocytes en amas (= nodules de régénération)
Cirrhose biliaire primitive
Inflammation qui se caractérise par une cicatrisation progressive des canaux biliaires intra-hépatiques –> probablement AI (Ac anti-mitochondries)
–> Démangeaisons, de la fatigue, une sécheresse buccale et oculaire et une jaunisse, mais certaines personnes n’ont pas de symptômes.
Cholangite sclérosante primitive
Atteinte inflammatoire et fibrosante des voies biliaires intra et/ou extra-hépatiques, de mécanisme inconnu, mais probablement dysimmunitaire, souvent associée à une colite inflammatoire (MICI)
- Cholestase chronique et d’anomalies typiques des voies biliaires en cholangio-IRM
- Absence cholangite secondaire
Syndrome de Budd-Chiari
Obstruction du flux veineux hépatique siégeant entre l’oreillette droite et les veinules terminales de la veine hépatique. Ses manifestations sont variables et vont de l’absence de symptômes à l’insuffisance hépatique fulminante. La cause la plus fréquente du syndrome de Budd-Chiari est la thrombose des veines sus-hépatiques et de la veine cave inférieure adjacente
Hémochromatose
Maladie génétique caractérisée par une hyperabsorption intestinale de fer = dépôts dans organes = destruction
Complications cirrhose
Hémorragies digestives : HTP (varices oeso), ulcères peptiques, gastropathie d’HTP
Ascite (associée en général à des œdèmes)
Infections bactériennes (dont infections du liquide d’ascite —> ponction pour Dx)
Encéphalopathie hépatique
Syndrome hépatorénal (IR fonctionnelle non-corrigée par le remplissage)
Carcinome hépato-cellulaire (risque de 1-5%/an)
Signes d’insuffisance hépatocellulaire
Angiomes stellaires : DD —> grossesse, cirrhose, sclérodermie généralisée
Erythrose palmaire, ongles blancs, ictère, inversion du cycle nycthéméral, hypogonadisme (atrophie des OGE et gynécomastie chez l’homme / spanio- ou aménorrhée chez la femme)
Signes d’hypertension portale
Ascite, dilatation des veines sous-cutanées abdominales, splénomégalie, OMI
Examens initiaux cirrhose
- Tests hépatiques ALAT / ASAT, bilirubine tot et conjuguée, PA, GGT
- FSC (Hb, Ht, leucos, répartition, plaquettes)
- Fonction rénale (urée et créatinine)
- Tests pancréatiques (lipase et amylase)
- Albuminémie : reflet de la fonction hépatique et permet de classifier la cirrhose (Child)
- Crase : TP, PTT, INR, facteur V
- Sédiment urinaire
- US + doppler hépatique
- Fibroscan
± Biopsie hépatique : percutané ou transjugulaire
Examens complémentaires cirrhose
- Marqueurs tumoraux : AFP (suivi cirrhose) ± spécifique du CHC si > 500 ng/L
- Sérologies virales (HBs Ag, HIV, HCV RNA, Ac anti-HCV)
- Recherche d’une étiologie cirrhogène concomitante : fer, ferritine, céruloplasmine, Ac anti-mitochondries et anti-muscles lisses
- Biopsie du foie, si possible avec mesure des pressions porte et sus-hépatique par voie transjugulaire
- CT thoraco-abdo : signes HTP, métastases pulm, cirrhose
- Scintigraphie osseuse : recherche métastase osseuse (CI à transplantation)
- OGD : recherche de varices oesophagiennes et gastriques
- Préopératoire : US cardiaque, tests de fonction pulmonaire (pour opération si transplantation)
Score pronostic cirrhose
Score de Child-Pugh et MELD
- Child-Pugh : ascite, bilirubine, albumine, INR / TP, encéphalopathie
- MELD : transformation logarithmique à partir de –> bilirubine totale, créatinine et INR, selon une formule —> a l’avantage par rapport au score de Child-Pugh de prendre en compte la fonction rénale, facteur pronostique bien connu des patients souffrant d’une cirrhose
Traitement cirrhose
- Arrêt médicament sauf vitaux
- TT étiologique : arrêt alcool, ttt antiviral, ttt obésité / diabète / dyslipidémie
- Endoscopie haute : varices ?
- Varices haut grade : β-bloquants / ligature élastique
- Ascite : régime pauvre en sodium, diurétiques
- Encéphalopathie : prévention (éviter par exemple les sédatifs), corriger facteurs précipitant (réduire charge ammoniagénique du tube digestif)
- Transplantation hépatique
Suivi cirrhose
- US hépatique / 6M
- Dosage AFP
- Endoscopie haute : 1x/1-3 ans si varices nihil / bas grade,
Indication transplantation hépatique
Insuffisance hépatique sévère (TP < 50% ou INR > 1.7, encéphalopathie, lyse hépatique)
Ictère, ascite réfractaire, infection du liquide d’ascite
Episodes répétés d’encéphalopathie ou encéphalopathie chronique
Episodes répétés d’hémorragie digestive malgré TTT adapté
CHC à un stade précoce
–> NB : CI si thrombose veine porte
Critère de Milan
Tumeur unique de < 5 cm OU
3 nodules de < 3 cm
