Vaskulitter

Question 1

19v88

Mann, 28 år, dataingeniør. Tidligere frisk, ingen medisiner. Relativt akutt syk med feber, influensalignende symptoler, tørrhoste, smerter i ledd. Fikk etter hvert ømme, røde flekker på leggene. Røntgen thorax viste forstørrede lymfeknuter i hilus. Som ledd i utredningen ble det gjort bronkoskopi med biopsier.

Hva er den mest sannsynlige diagnosen?

1. Malignt B-celle lymfom.
2. Tuberkulose.
3. Granulomatøs polyangitt (Wegeners granulomatose).
4. Sarkoidose.

Answer 1

1. Malignt B-celle lymfom. Granulomer kan forekomme ved malignt lymfom, særlig Hodgkin lymfom. På dette bildet sees bare granulomer, ingen ansamlig av atypiske lymfoide celler.
2. Tuberkulose. Ikke typisk, men kan ikke helt utelukkes ut fra bildet alene. Granulomer ved tuberkulose har vanligvis nekroser.
3. Granulomatøs polyangitt (Wegeners granulomatose). Ved denne tilstanden sees nekrotiserende granulomatøs vaskulitt. På det akutelle bildet sees bare granulomer, ingen nekrose, ingen vaskulitt.
4. Sarkoidose. Både sykehistorie og biopsi er typisk for sarkoidose.

Question 2

19v106

En 30 år gammel kvinne presenterer seg hos fastlegen med nyoppdaget arteriell hypertensjon og nedsatt allmenntilstand. Ved utredning har hun et blodtrykk på 185/105 mm Hg og serum kreatinin på 250 μmol/L (60-105 μmol/L) (eGFR 21). Urin stix: Blod +++, protein ++. Urinmikroskopi viser rød blodcellesylindre (se bildet).

Hvilken diagnose er mest sannsynlig?

1. Glomerulonefritt. Hematuri (dysmorfe erytrocytter), rød blodcellesylindre og proteinuri er veldig spesifikt for glomerulonefritt eller vaskulitt.
2. Tubulointerstitiell nefritt
3. Pyelonefritt
4. Nyrecellekarsinom

Answer 2

1. Glomerulonefritt. Hematuri (dysmorfe erytrocytter), rød blodcellesylindre og proteinuri er veldig spesifikt for glomerulonefritt eller vaskulitt. Funn av røde cellesylinder er patoggnomisk for aktiv glomerulonefritt og er en svært viktig funn [sml.snl.no]
2. Tubulointerstitiell nefritt. En betennelse som omfatter tubuli og støttevevet (interstitiet) i nyrene som er forårsaket av immunologisk eller toksisk reaksjon på medikamenter (75 prosent av tilfellene). Tilstanden er oftest akutt og med lite subjektive plager bortsett fra at en del pasienter samtidig får reaksjon i huden i form av utslett og kløe. I urinen kan man i mikroskop finne røde og hvite blodceller, og hvite blodcellesylindere (se bildet er typisk for tubolinterstitiell nefritt og pyelonefritt). Tilstanden går oftest tilbake i løpet av uker hvis årsaken fjernes. Behandlingen består oftest av steroider ved immunologisk utløst reaskjon. [sml.snl.no]
3. Pyelonefritt- er en tubolinterstitiell nefritt pga infeksjon [sml.snl.no] og behandles med antibiotika.
4. Nyrecellekarsinom

Question 3

20v90

En 75 år gammel kvinne blir henvist fra fastlegen etter en episode med blodig oppkast. Pasienten følte seg dårlig og har hatt _svart avføring i flere dage_r. På sykehuset (referanseverdi i parantes):

• Blodtrykk 83/62 mmHg
• Puls 120/min
• Hb 7,3 g/dL (11,7-15,3)
• Kreatinin 450 μmol/L (45-90). Kreatinin var 75 μmol/L for noen uker siden.

Pasienten fikk endoskopisk hemostase av et magesår, etter to uker var kreatinin 275 μmol/L, eGFR 14 mL/min.

Hvilken årsak til nyreskade er mest sannsynlig?

1. Akutt tubulær nekrose.
2. Membranøs nefropati.
3. Akutt tubulointerstitiell nefritt.
4. ANCA vaskulitt.

Answer 3

1. Akutt tubulær nekrose. Hypotensjon i forbindelse med en så uttalt anemi i noen dager førte til en iskemisk akutt tubulær nekrose med forlenget nedsettelse av nyrefunksjon.
2. Membranøs nefropati. Mindre sannsynglig pga. sykehistorie (f. eks. hypotension) og vanligvis ingen så sterk forbedring av nyrefunksjon uten medisink terapi (immunsuppresjon) ila to uker. Membranøs nefropati er en viktig årsak til nefrotisk syndrom.
3. Akutt tubulointerstitiell nefritt. Mindre sannsynglig pga sykehistorie (f. eks. hypotension) og vanligvis ingen så sterk forbedring uten medisinsk terapi (steroider) i løpet av to uker.
4. ANCA vaskulitt. Mindre sannsynglig pga sykehistorie (hypotension og anemi) og vanligvis ingen så sterk forbedring uten medisinsk terapi (immunsuppresjon) ila to uker.

Question 4

20v46

Du er fastlege for en 30 år gammel mann som har ileostomi_._ Han ble kolektomert grunnet ulcerøs colitt for 3 måneder siden. Det som nå plager han, er et smertefullt sår på magen. Det startet som ei lita kvise, og har i løpet av to uker raskt økt i størrelse. Ved undersøkelse finner du like ved stomiåpningen en ulcerasjon på 3 cm i diameter med lilla misfarget sårkant, underminering og nekroser sentralt. Det du ser av granulasjonsvev er hissig rødt, og lettblødende.

Hva er mest sannsynlig diagnose?

1. Primærstadium ved syfilis.
2. Pyoderma gangrenosum.
3. Leukocytoklastisk vaskulitt.
4. Plateepitelcarcinom.

Answer 4

1. Primærstadium ved syfilis. Nei, primært syfilissår gjør som regel ikke vondt, og det er ikke typisk sårklinikk og lokalisasjon.
2. Pyoderma gangrenosum. Ja, riktig svar. Typisk klinikk. Opptrer spesielt hos pasienter med IBD, og ikke uvanlig at det opptrer i tilslutning til eventuell stomi.
3. Leukocytoklastisk vaskulitt. Viktig differensialdiagnose med slik beskrivelse av såret, men opptrer oftere på leggene, og gjerne flere sår. Pyoderma gangrenosum er mer sannsynlig diagnose i dette tilfellet.
4. Plateepitelcarcinom. En mulig differensialdiagnose, men ikke typisk at det kommer så raskt, og ikke typisk klinikk. Heller ikke typisk i så ung alder, men skal tenke på det hos eldre pasienter som har stått på immundempende medikamenter over mange år.