Bindevevsykdommer Flashcards
18v84
En _80 å_r gammel kvinne med leddgikt og tidligere hjerteinfarkt innlegges i sykehus med tung pust og feber 38,5 grC. Symptomene startet for to dager siden. Røntgenbildet viser pleuravæske, mest høyre side. Det aspireres klar, strågul væske fra høyre thoraxhule. Tabellen angir aktuelle prøvesvar fra målinger i pleuravæske og blod.
Hva er den mest sannynlige årsaken til hennes pleuravæske?
- Reumatoid pleuritt.
- Lungeemboli.
- Hjertesvikt.
- Pneumoni.
- Reumatoid pleuritt. Reumatoid pleuritt passer med funn i pleuravæsken. Pasienten har feber og dessuten er tilstanden sjeldnere enn pneumonier selv hos pasienter med reumatoid artritt og er derfor ikke den mest sannsynlige her.
- Lungeemboli. Sykehistorien og funn av eksudat kan passe, men pH<7,30 taler i mot.
- Hjertesvikt. Funnet av eksudat taler mot hjertesvikt.
- Pneumoni. Pneumonisk eksudat er svært vanlig ved pneumonier. pH < 7,30 understøtter diagnosen. Pneumonier er den hyppigste årsaken til lungekomplikasjoner ved reumatoid artritt.
18v114
En 51 år gammel kvinne er henvist til deg på fastlegekontoret fra bedriftslegen pga. tørre øyne. Under konsultasjonen kommer det frem at hun tygger mye tyggegummi pga. munntørrhet. Det siste året har hun også hatt dyspareuni. I tillegg har hun de siste månedene følt seg slapp hele tiden. CRP er 25 (<0,5 mg/L), Hb er 10,9 (11,7-15,3 g/dL). Du mistenker en autoimmun tilstand og rekvirerer ANA (antinukleære antistoff).
Hvilke andre immunologiske analyser vil være mest relevante i denne situasjonen?
- ANCA, anti-transglutaminase 2.
- Anti-Sm, anti-CCP.
- Anti-SSA, anti-SSB.
- Anti-GBM, anti-nativtDNA.
- ANCA, anti-transglutaminase 2. ANCA (anti-nøytrofilt cytoplasmatisk antigen) tas ved mistanke om vaskulitter. Anti-transglutaminase2 (IgA) tas bare ved cøliaki-mistanke.
- Anti-Sm, anti-CCP. Anti-Sm tas ved mistanke om systemisk lupus erytematosus, og anti-CCP er relevant ved mistanke om revmatoid artritt
- Anti-SSA, anti-SSB. Redusert produksjon av saliva og mukus fra slimhinner gir en klinisk mistanke om Sjögrens syndrom. De mest relevante immunologiske analysene vil være ANA, anti-SSA og anti-SSB (SjögrenSyndrom A/B, også kalt anti-Ro eller anti-La)
- Anti-GBM, anti-nativtDNA. anti-GBM (glomerolus basalmembran) er relevant ved en uklar glomerulonefrittilstand. AntinativtDNA (DNA uten protein) ved mistanke om systemisk lupus erytematosus.
18v137
En dame på 30 år har de siste ukene vært slapp og trøtt. Hun har smerter i ledd og muskulatur (artralgi + myalgi). Hun har hatt litt hevelse (artritt) over PIP-ledd 3 og 4 høyre hånd. Hun har hatt flere ømme sår i munnslimhinnen (oral ulcer). Du tar blodprøver og undersøker urinen og finner at hun har leukocytter på 2,1 (3,5-11,0) og SR på 40 (1-20) mens urin-stix viser protein 2+ og Hb 1+ (leukopeni, proteinuri, økt SR).
Hvilken diagnose er mest sannsynlig?
- Polymyalgia rheumatica.
- Revmatoid artritt.
- SLE (systemisk lupus erythematosus).
- Takayasus arteritt.
- Polymyalgia rheumatica. Ikke vanlig hos de som er yngre enn 50 år. Ikke vanlig med nyreaffeksjon.
- Revmatoid artritt. Ikke vanlig med nyreaffeksjon, spesielt ikke ved sykdomsdebut.
- SLE (systemisk lupus erythematosus). Typisk med redusert allmenntilstand, involvering av ledd (6 poeng), orale ulcerasjoner (2 poeng), leukopeni (3 poeng), forhøyet SR og proteinuri (4 peong). Hvis ANA er positv, vil pasienten skåre 15 peong av 10 nødvendige for å stille diagnosen SLE.
- Takayasus arteritt er en storkar vaskulitt med forsnevring eler okklusjon av aorta eller dens grener synlig på angiografi. Klaudikatio i ekstremitter, hypertensjon og blodtrykksforskjell høyre vs venstre arm > 10 mmHg, dusjlyd over aortas hovedgrener. Ikke vanlig med synovitter eller nyreaffeksjon.
20v129
En kvinne, 38 år, kommer til deg på fastlegekontoret da hun er plaget med leddsmerter og sår på fingrene. Hun har i flere år hatt tendens til kalde, hvite fingre som nå har blitt verre. (Raynaud forverring til trefasisk). Når hun går på kjølelageret på butikken hvor hun jobber, kan fingrene bli mer blålige og hun har en del vondt i fingrene. Hendene er blitt mer hovne og hun synes huden på hendene har blitt mer stram, hard og glatt (akrosklerose? Sklerodaktyli?) i tillegg til at hun nå har fått sår på et par av fingertuppene. Bortsett fra plagene fra hendene har hun hatt lite helseplager utover noe halsbrann (øsefagus-affeksjon?).
Hva er mest sannsynlig diagnose?
- Polymyalgia rheumatica.
- Systemisk lupus erytomatosus.
- Systemisk sklerose.
- Revmatoid artritt.
- Polymyalgia rheumatica. Person over 50 år. PMR er betennelse som gir morgenstivhet pga muskelstivhet i proksimale muskulatur, er ledsaget av langvarig feber og sykdomsfølelse, UL-viser synovitt, ofte monoartritt ved presentasjon. Lab viser økt SR og CRP. Det går over ila 1-10 år uten sekvele. Responderer godt på prednisolon.
- Systemisk lupus erytomatosus. Kvinner med SLE kan ha Raynauds fenomen og atralgier men det er ellers ikke beskrevet noen symptomer/kriterier fra SLE klassifikasjon. Skleroderme hudforandringer og reflux taler for sklerodermi.
- Systemisk sklerose. Stramhet og hardhet av hud (skleroderme forandringer), diffus hevelse hender (puffy hands) og Raynauds fenomen gir mistanke om sklerodermi. Dyspepsi og reflux er også vanlig ved denne tilstanden. Pasienten bør utredes videre med bla ANA, anti-Scl70, kapillærmikroskopi. Henvises revmatolog.
- Revmatoid artritt. Kvinner med RA kan ha Raynauds fenomen men vanligvis ikke skleroderme hudforandringer. Det er ikke beskrevet artritt i teksten men atralgi . RA er ikke helt utelukket men sykdomsbildet her gir heller mistanke om sklerodermi.
20v132
En 23 år gammel kvinne kommer til deg som fastlege etter at hun i noen uker har følt seg syk og slapp. Hun har hatt lavgradig feber, dårlig appetitt med 5 kg vekttap. Hun har hatt leddsmerter uten sikker hevelse over ledd (artralgi). Blodprøver viser at hun har senkning på 65 mm/t (ref: 1-20), CRP 7 mg/L (ref: < 5), leukocytter 2,9 (ref: 3,5-11,0), trombocytter 118 (ref: 165-387) og positiv ANA med positive anti-dsDNA, anti-Sm og anti-SSA undergrupper.
Hva er den mest sannsynlige diagnosen?
- MCTD (mixed connective tissue disease).
- SLE (systemisk lupus erythematosus).
- Systemisk sklerose.
- Sjøgrens syndrom.
- MCTD (mixed connective tissue disease). Ikke fremkommet Raynauds symptomer, puffy hands, sklerodaktyli, artritt eller myositt. Vanligste antistoff er anti-RNP.
- SLE (systemisk lupus erythematosus). Typiske symptomer og antistoffmønster som ved SLE.
- Systemisk sklerose. Ikke fremkommet Raynauds symptomer, typiske hudforandringer eller symptomer som svelgevansker eller dyspnè. Vanligste antistoffer er anti-Scl-70 og anti-centromere.
- Sjøgrens syndrom. Ikke fremkommet siccasymptomer. Vanligste antistoffer er anti-SSA/anti-SSB.
20h133
En 27 år gammel kvinne kommer til deg som fastlege etter at hun det siste året har blitt gradvis mer trøtt og sliten. Hun strever med å klare husarbeidet når hun kommer hjem fra jobb. Hun har smerter i muskler og ledd (artralgi og myalgi). Hun har ruskfølelse på øynene (xerophtalmia) og hun drikker ofte fordi hun er tørr i munnen (xerostomia). Blodprøver viser SR 32 mm/t (1-20), CRP < 5 mg/L og positiv ANA med positiv anti-SSA undergruppe.
Hva er den mest sannsynlige diagnosen?
- MCTD (mixed connective tissue disease).
- Systemisk sklerose.
- SLE (systemisk lupus erythematosus).
- Sjøgrens syndrom.
- MCTD (mixed connective tissue disease). Ikke fremkommet Raynauds symptomer, puffy hands, sklerodaktyli, artritt eller myositt. Vanligste antistoff er anti-RNP.
- Systemisk sklerose. Ikke fremkommet Raynauds symptomer, typiske hudforandringer eller symptomer som svelgevansker eller dyspnoe. Vanligste antistoffer er anti-Scl-70 og anti-centromere.
- SLE (systemisk lupus erythematosus). Kunne ha vært SLE, men ikke vanlig med siccasymptomer.
- Sjøgrens syndrom. Typiske symptomer som fatigue, ledd- og muskelsmerter og siccasymptomer. Positiv anti-SSA er vanligste antistoff.
21v51
En 48 år gammel mann oppdager, 2 dager etter en lengre fjelltur at han har fått hevelse og smerter i venstre kne. Han har tidligere vært frisk bortsett fra en diareepisode med Campylobacter for for tre måneder siden. Neste dag har han moderate smerter i kneet og føler seg varm og måler temperatur 38,5 oC rektalt (økende leddsmerter og nytilkommet feber). Han oppsøker legevakt hvor det bemerkes et rødt, hovent venstre kne med tegn til hydrops (artritt). Han har normalt blodtrykk og puls. CRP 66, leukocytter 11,5 (3,5-10,0)
Hvilken diagnose er mest sannsynlig?
- Septisk artritt.
- Reaktiv artritt.
- Belastningsskade.
- Urinsyregikt.
- Septisk artritt. Akutt oppstart uten traume, rubor, hevelse og smerter sammen med forhøyet CRP og leukocytter passer best med septisk artritt. Det er en akutt tilstand som kan medføre skade på leddbrusk og behandling bør startes uten forsinkelse.
- Reaktiv artritt aseptisk akutt oligoartikulær artritt hos HLA-B27+ voksen person, særlig 1-4 uker etter en utløsende infeksjon (for eksempel: Campylobakter-tarminfeksjon). I tilfeller uten kjent infeksjon antar man at det har foreligget en subklinisk infeksjon. Mukokutane forandringer og B-symptomer er vanlig. Reiters syndrom som er klassisk triade: uretritt, artritt og konjunktvitt - har 99% spesifisitett for (ergo gir klinisk diagnosen) reaktiv artritt, men bare 50% av Reaktiv artitter debuterer med Reiters syndrom.
- Belastningsskade.
- Urinsyregikt.
Hva heter følgende klassiske triaden og hvilken diagnose stiller man med denne?:
- Uretritt. Eller andre symptomer fra urinveiene, asymptomatisk uvi til svær prostatitt eller balanitt (betennelse på glans penis),
- Artitt. Asymmetrisk oligoartritt. Svært hovne, ømme perifere ledd.
- Konjunktvitt. Øyesymptomer kan være fra asymptomatisk konjunktivitt til aggressiv fremre uveitt.
Reiters syndrom som er klassisk triade av reaktiv artritt: uretritt, artritt og konjunktvitt - har 99% spesifisitett for (ergo gir klinisk diagnosen) reaktiv artritt, men bare 50% av Reaktiv artitter debuterer med Reiters syndrom.
Hva ser du på bildet (se pilene)?
Piller pekker på Bein erosjon ved festet av akillessenen på posteriorsuperior margin av os calcaneus. Entesitter er ikke uvanlig ved reaktiv artritt.
21v75
En 39 år gammel mann med reumatoid artritt innlegges som øyeblikkelig hjelp. Han fikk dagen før (1 døgn) et frostanfall og har siden hatt feberfølelse. Lett tungpust. Han bruker Prednisolon 7,5 mg daglig og metotrexat 15 mg ukentlig. Ved undersøkelsen er han i redusert allmenntilstand, varm i huden, puls 97 regelmessig, BT 120/80 mmHg, respirasjonsfrekvens 17/min, temperatur _39,0°_C, oksygenmetning 95%. Knatrelyder venstre lunge baktil, mest basalt. Det tas et røntgen thorax som vist.
Hva er mest sannynlige diagnose?
- Atypisk pneumoni.
- Reumatisk pleuritt.
- Empyem.
- Lobær pneumoni.
- Atypisk pneumoni. Ikke typisk sykehistorie eller røntgenfunn.
- Reumatisk pleuritt. Mindre sannsynlig en akutt infeksjon, jfr. pasienten står på immunsuprimerende behandling.
- Empyem. Pleuraempyem (purulent pleuritt) - puss i pleurahulen, kommer etter lungebetennelse. Klinisk pleuritt (hoste og stikkende brystsmerter) med pleuravæske (dempning ved perkusjon og redusert respirasjonslyder basalt venstre lunge). Pleuravæsken er vanligvis pussaktig eller bare blakket pleuraeksudat med leukocytose, lav pH (<7,20), lav glukose (<60 mg / dL), en høy LDH (melkesyre-dehydrogenase), forhøyet proteininnhold og kan inneholde mikroorganismer. Ikke typisk sykehistorie eller røntgenfunn.
- Lobær pneumoni. Bildet og sykehistorie forenlig med venstresidg underlapppneumoni.
21v109
En tre år gammel jente kommer til fastlegekontoret med foreldrene sine. De siste to måneder har de merket at jenta halter og vegrer seg noe for å gå, spesielt om morgenen. Det blir ikke bedre, og nå lurer de på hva som kan være galt. På kontoret går hun med høyre kne lett flektert, og unngår å strekke det helt ut når hun står eller går. Hun virker ikke smertepreget og er i god allmenntilstand, og hun har vært frisk i øvrig det siste halve året foruten noen runder med snørr og hoste som de andre i barnehagen.
Hva er den mest sannsynlige diagnosen?
- Juvenil idiopatisk artritt.
- Calve-Legg-Perthes sykdom.
- Poststreptokokk-artritt.
- Juvenil osteokondrose i tuberositaes tibiae.
- Juvenil idiopatisk artritt (barneleddgikt): Autoimmun sykdom med kronisk synovitt i ett eller flere ledd som gradvis utvikles til ledd destruksjon. Oligoartritt før fylt 16 år og som varer mer enn 6 uker er diagnostisk kriterie for barneleddgikt (oligoartikulær type). Det er en eksklusjonsdiagnose.
- Calve-Legg-Perthes sykdom er avaskulær bennekrose av femur epifysen. Kan debutere like gradvis, men affiserer hofte, ikke kne.
- Poststreptokokk-artritt. Ingen historie på streptokokkinfkesjon, oftest debut litt mer subakutt og mer inflammatorisk.
- Juvenil osteokondrose i tuberositaes tibiae. Osgood-schlatter; feil alder, oftest tidlig i tenårene, gir ikke kontraktur.
Hva er definisjonene på artritt?
Med artritt forstås leddhevelse - og/eller minst to av følgende tegn:
- Bevegelsesinnskrenkning
- Varme (calor) over leddet
- Smerte/ømhet ved palpasjon eller passiv bevegelse i leddet
21v113
En mor kommer til legen med datteren på 2 år fordi hun har vært litt ute av form (red AT) de siste dagene (luftveisinfeksjon?), og i går oppdaget mor et utslett på begge føttene hennes. I dag er utslettet blitt kraftigere (i forverring), føttene virker hovne, og jenta vegrer seg for å gå. Utslettet består av både små og store røde elementer, lett hovne, som ikke lar seg presse bort med et glass (1 døgns historie med purpura på begge føtter i forverring). Hun sutrer og vil helst sitte på mors fang. Nedenfor ser du et bilde av et av beina hennes.
Hva er den mest sannsynlige diagnosen?
- Kawasakis syndrom.
- Systemisk juvenil idiopatisk artritt.
- Henoch-Schønleins purpura.
- Idiopatisk trombocytopeni.
- Kawasakis syndrom (mukokutan lymfeknutesyndrom). Diagnostisk kriterier: høy feber >5 dager + (4 av 5: slimhinneaffeksjon, konjunktivitt og lymfeknutesvulst og mukokutan affekjson - erytem og sprekkdannelse i leppene, jordbærtunge, og/eller erytem av slimhinner i munnhule og svelg.
- Systemisk juvenil idiopatisk artritt. Mangler høy, svingende feber, dårlig AT og utslettet er vanligvis ikke petekkialt, men blekner ved trykk.
- Henoch-Schønleins purpura. Riktig svar. Er den vanligste vaskulitten hos barn <10 år, med følgende diagnostisk kriterier: 1. palpabel purpura og 2. enten artritt/artralgi, magesmerter, glomerulonefritt (hematuri/proteinuri) eller økt S-IgA. Symmetrisk hevet puprpura og artritt hos barn på 2 år, noen dager etter en luftveiesinfeksjon, er forenelig med HSP. Selvbegrensende sykdom, behandles med symptomlindring og hvile.
- Idiopatisk trombocytopeni. Passer ikke med hevede elementer, hovne føtter og gangvegring.