Vasculitis sistémicas Flashcards
La perdida de integridad del vaso puede conducir a sangrado y compromiso…
… de la luz que provoca isquemia y necrosis
Secundario a otra enfermedad….
puede ser primaria o secundaria
enfermedad subyacente: infección, neoplasias, enfermedades autoinmunes
Las vasculitis no infecciosas se clasifican según….
Tamaño
Grandes, médios o pequeños vasos
Principales arteritis de arterias peqeuña
Proliangitis microscopica
Ganulomatosis con poliangitis (de Wergener)
Granulomatosis eosinofilica con poliangitis (Churg strauss)
ANCA asociada a pequeños vasos
Sintomas generales
4
Fiebre
Perdida de peso
Fatiga
Artralgias
Demograficos que pueden influir
Grupo etario
Sexo
Raza
Factores de riesgo
condiciones predisponentes
Exposición recinete (6-12 meses) a medicamentos especificos o cocaina puede dar vasculitis inducida por drogas
Antecedentes de hepatitis
Diagnóstico de clq transtorno que se sabe estar asociado a vasculitis
SIntomas especificos
Hemorragia inexplicable
Paciente con sospecha de glomerulonefritis
Hemorragia alveolar y vasculitis asociadas a ANCA/MBG
Pulpura palpable
SIgno fuerte de vasculitis leucocitoclástica cutánea. Común en v. de vasos pequeños, asi como poliarteritis nodosa.
Lesiones que tipicamente no desaparecen a presión.
Enfocarditis infecciosa puede dar purpura palpable (ni siempre es vasculitis)
Afección neurológica tipica
Mononeuritis múltiple
Examen de pulsos arteriales
Pulsos disminuidos, ausentes, sensibles. Soplos o discrepancia en la presión arterial.
pulsos arteriales
Donde buscar soplos
Regiones de las artérias carótida, subclavia, renal, femoral, aorta toracica y abdominal
+ palpacion de los pulsos óbvio
Laboratorio especifico
complemento
Complemento ~whyyyyyyy~
Para orientar en hipo o normo complementémicas
ANA/ FAN
~whyyyyyyyyyyyyyyy~
Descartar enf subyacente
ppl LES
Arteritis de takayasu
Desarrolle
Más comun en subclavias
Edad media de inicia 25 años
Prevalencia por descendentes asiaticos
M 9:1
Normocomplementemicas
pauci inmunes
Vasculitis asociada a ANCA cual no se asocia a granulomas?
compas estoy muy jodid* para ese parcial :’ )
Poliangeitis microscopica
ANXA asociada con granulomas
Granulomatosis con poliangitis
Esonofilica com poliangeitis
Takayasu
principal factor pronóstico
Hipertensión
Criterios dx Takayasu
- Comienzo antes 40 años
- Claudicación de una extremidad
- Disminucion pulso braquial
- Diferencia PA sistolica mayor a 10mmHg entre brazos
- Soplos en subclavias/aorta
- Evidencias radiológicas de estenosis u oclusion de A. aorta y ramas principales
Dx al menos 3 de los 6 criterios
DX Takayasu
Clinica + imagenes
Takayasu
Sintoma + frec
Claudicación de extremidades
Ateritis de células gigantes (ACG)
desarrollo
- Panarteritis de med y grandes vasos con sme de respuesta inflamatirua sistemica
- Siempre en > de 50 años
- Arteritis temporal, predomina aorta y ramas, con predilección por carótida, inclui a. temporal
- 30% se asoci a polimialgia reumática (PMR) previo a dx
Polimialgia reumática
- Remite con bajas dosis de corticoides
- Mayores de 60yo en 95%
- Dolor + debilidad proximal de inicio subito en cuello, cintura escapular y -frec en cintura pelviana
- FR y anti CCP neg. Anemia y VSG aumentado.
Arteritis de células gigantes
Diagnóstico de certeza
Biopsia
se ve afectación transmural
Poliarteritis nodosa (PAN)
Afecta tipicamente arterias musculares de mediano calibre
Normalmente idiopatica
Edad media 48yo
Hombres 1-3x + q mujeres
Respeta venas y capilares (una vasculitis muy respetosa)
Poliarteritis nodosa puede ser secundarismo de…
- VHB (disminuyo con vacuna)
- VHC
- Neoplasias malignas hematológicas
- Leucemia
- Linfoma angioinmunoblastico de LT
- TBC
- HIV
PAN
sistema nervioso
Mononeuritis multiple
Asimetrico afectación en nervios
PAN
manifestaciones renales
+ +frec afectación glomerular con hematuria y HTA
+ Puede ocurrir ruptura de aneurismas renales
+ GNF pauci inmune
PAN
Preguntar sintomas renales
polaquiuria, tenesmo, dolor testicular…
que va a tener normalmente- algunos
Dolor testicular y epididimo (>10%)
Estenosis uretral
PAN manifestación +frec
CUTANEOOOOO
Purpura palpable, nodulos, infartos digitales, ulceras, gangrena, livedo reticulares
PAN
manifestación GI
Dolor abdominal por arteritis mesentérica
Infartos intestinales
Hemorragia digestiva baja
PAN
puede afectar todos los órganos MENOS
Selectividad 10/10, preguntan simpre, una vasculitis respetosa <3
Pulmón
Granulomatosis de Wegener
anca + frec
ANCA C
PR3
Poliangeitis microscópica
Anca + frec
MPO-ANCA
anca p
Granulomatosis eosinofilica con poliangeitis
el + frec anca
~kill me nowwwwwwwwww :) ~
MPO- ANCA
anca p
Se han detectado en PR3 y MPO tbm, pero + frec MPO-anca
Poliangeitis microscópica
una gran diferencia con las otras es:
No da granulomas
PAM x PAN
microscopia
compromiso neurologico raro
no hay alteracion en imagenes
no se asocia a HBV
anca-p 90%
Daño x depositos de inmunocomplejos
poliaangeitis microscópica
pronóstico:
Compromiso renal y pulmonar
Granulomatosis con poliangeitis
manif oculares
Escleritis, uveitis y proptosis (cuando hay eso hay que sosp GPA)
Lagrimeo excesivo
Granulomatosis con poliangeitis
forma de presentación frec
afectación de VAS, sintomas generales, artromialgias
Granulomatosis con poliangeitis
Proteinuria
Proteinuria de rango variable
De rango nefrorico en pct con algo previo y queda con algo residual
Glomerulonefritis rapidamente progresiva
GPA o PAM?
más frec en PAM
Granulomatorsis eosinofilica con poliangeitis (GEPA) ~churg strauss~
caracteristicas
Prodromicas: rinitis y asma
caracterizado por rinosinusitis crónica, asma, eosinofilia en SP
“Mucho pulmón poco riñon”
GEPA ~churg strauss~
3 fases
Prodomica: rinitis alérgica, asma.
Eosinofilica: en SP + infiltración en multiples organo, + pulmón y TGI
Vasculitica: vasculitis sistémica y sintomas constitucionales
CLINICA
gepa- churg strauss
Pulmón
Piel
Riñon (-frec)
GEPA ~ churg strauss
Criterios dx
6 cositas
- Hisoria de asma
- eosinofilia +10%
- Mononeuritis o polineuritis
- Infiltrados pulmonares migatrices
- Alt en senos paranasales
- Bx q muestre eosinofilos acumulados extravasculares
4 criterios
Vasculitis ascociadas a ANCA inducida por farmacos
Anca +
más importantes
Hidralacina
Minociclina
Carbimazol
Metimazol
Propiltiouracilo
Tratamiento
Sintomas cutaneos
1° Bajas dosis de corticoides
Si vuelve a recurrir: hidroxicloroquina, metrotrexato, colchicina
Tratamiento
Sintomas generales
Dosis moderadas de corticoides
Tratamiento- sintomas viscerales
Inducción
Pulsos: dosis alta de CTC o pulsos metilpredisolona 500-1000 mg x dia cuando hay compromiso importante + ciclofosfamida
Caso refractarios : glammaglobulinas y plasmaferisis (barrer acs que estan dando respuesta inmune)
Si continua con reactivo podemos usar Rituximab en algunos casos como mantenimiento ~damos inmunosupresor
Primeros 6 meses que intentamos salvar el organo en peligro
Tratamiento- sintomas viscerales
Mantenimiento
Azatioprina
Metotrexato
Micofenolato
Vasculitis asociadas a ANCA tienen tendencia a recurrencia, por consecuencia…
hacemos controles por supuesto
