Vasculiti dei piccoli e medi vasi Flashcards
Vasculiti con pattern HLA riconsciuti?
Bechet (B51/5)
Arterite temporale di Horton (DR4/DRB1)
Takayatsu (DR2-4/MBI1-3)
PAN lesioni?
Necrosi fibrinoide segmentaria distribuita alle biforcazioni, a diversi stadi evolutivi, che può causare dilatazioni aneurismatiche
Target PAN?
- Reni (IA), Arti
- Cuore, SNP (esordio tipico), intestino, fegato, colecisti, cute
- Genitali, vasi retinici
RISPARMIO di polmoni e milza
Laboratorio PAN?
Aspecifico, ANA e ANCA spesso -, marcatori HBV
Diagnosi PAN?
Biopsia, se negativa arteriografia addominale selettiva (microaneurismi)
Lesioni PM?
Malattia rene (IA rara)-polmone(capillarite) -cute, senza microaneurismi
Laboratorio PM?
ANA+ ; c-ANCA+ ; p-ANCA +
Lesioni Churg-strauss?
Rino-sinusite, asma, coinvolgimento polmonare (infiltrati MIGRANTI)
Cuore,(miocardiopatia restrittiva causa di morte), neurite, cute e arti
RISPARMIA il Rene
Laboratorio Churg-strauss?
Diagnosi?
Eosinofilia importante, p-ANCA.
Biopsia polmonare dopo sospetto.
Wegner lesioni?
Vie respiratorie superiori (sinutite, perforazioni) e inferiori (infiltrati FISSI), reni (gl. rapidamente progressiva con semilune causa di morte)
Occhi (esoftalmo), SNC e SNP, cuore,cute, arti, generale
Laboratorio Wegner?
Diagnosi?
Trattamento?
c-ANCA (attività), +IgA.
Biospia polmonare.
CIclofosmamide in 1 linea (differenza)
PAN nell’infanzia è tipica?
No, spesso Kawaski
