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Reumatología > Vasculites > Flashcards

Vasculites Flashcards

1
Q

Quadro clínico: maior a 50 anos, febre, perda de peso, adinamia, mialgia, CEFALEIA temporal com couro cabeludo mais sensivel e DOR MANDIBULAR quando come.

A

Arterite de celulas gigantes (ACG)

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2
Q

Complicaçao mais temida da ACG

A

Amaurose

-Pode-se apresentar fugaz ou permanente

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3
Q

Como se faz dx diferencial entre ACG e Takayasu?

A

Acometimento da aorta e seus ramos em 30%

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4
Q

Exame físico da ACG

A

Palpar pulsos perifericos
aferir pressao em 4 membros
palpar arteria temporal : DOR, diminuiçao de pulso e nodulaçoes
Sopros: precordio, axilar e carotida

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5
Q

Exames complementares na ACG

A

RM: PMR com bursite e sinovite
USG temporal: sinal do Halo
Angio TC/RM: aorta e ramos
USG carotida e axilares

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6
Q

Padrao ouro Diagnostico ACG

A

Biopsia de arteria temporal

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7
Q

O que é a polimialgia reumatica (PMR)?

A

Rigidez matinal e dor nas cinturas escapulares e pelvicas. Ombros mais afetados, bilateral.
40-50% se associam à ACG

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8
Q

Quais os padrões encontrados na biopsia temporal em ACG

A

Granulomatosa: camada interna até media

Pan-arterite:

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9
Q

Criterios classificatorios de ACG 1990

A
  • Inicio >50 anos
  • Cefaleia recente ou novo tipo
  • Dor a palpaçao ou menor pulso temporal
  • VHS> 50mm/h
  • Biopsia compativel
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10
Q

Tratamento de PMR

A

10-20mg/d prednisona

MTX: recidiva

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11
Q

Tratamento ACG

A

Prednisona 1mg/kg
sem esperar biopsia!!!
MTX: recidiva

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12
Q

Tratamento de ACG quando há amaurose

A

PULSOTERAPIA: Metilprednisona 3d

-Imunosupressao se apresentar corticodependencia durante o desmame

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13
Q

Quadro clinico: claudicaçao de membros, dor na região da do pescoço(carotidinia), sintomas constitucionais inespecificos, dor abdominal claudicante. Periodos de atividade e remissao. IAM. AVC.

A

Arterite de TAKAYASU

Sindrome do arco aortico

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14
Q

Que arterias sao mais acometidas em TAKAYASU?

A

Aorta ascendente e seus ramos: Subclavia esquerda!
Arteria Pulmonar
Estenose renais

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15
Q

Exame físico Takayasu

A
  • NORMAL em estagios iniciais
  • menor pulso em membros
  • PA assimetrica >10mmHg
  • perda de pulso radia (subclavia esq)
  • hipertensao renovascular
  • Sopros
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16
Q

EC em Takayasu

A

-LAB normal ou com atividade inflamatoria, anemia crónica e plaquetose.
Nao associado à atividade sempre

  • AngioTC de aorta e ramos: Estenose, oclusao, aneurismas
  • AngioRM: edema na parede do vaso
  • PET CT:
  • Ecocardio:

Arteriografia: desuso

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17
Q

Criterios Dx Takayasu

A 
Inicio> 40 anos
Claudicaçao em extremidades
Diminuicao do pulso braquial
PAS > 10MMHG de diferença entre mmss
Sopro aorta abdominal ou subclavias
Arteriografia tipica
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18
Q

Dx diferenciais Takayasu

A

ACG, Sme cogan, sifilis, les, ar, behçet, aterosclerose, marfan/ ehler danlos, coartaçao de aorta

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19
Q

Tto Takayasu

A
  • Predsinosa 1mg/kg/d + MTX
  • Antihipertensivos
  • AAS
  • Hipolipemiantes
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20
Q

Px Takayasu

A

Recorrencia comum, morte por causa cardiaca ou AVC.

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21
Q

Características de acometimento da PAN

A

Vasos de medio calibre.
predileçao por bifurcaçao
Poupa venulas, arteriolas e capilares
Afeta arteria RENAL

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22
Q

Fisiopatologia de PAN

A

Vasculite necrosante mediada por imunocomplexos de

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23
Q

Com que virus PAN puede se associar?

A

Hep B principal!

Nodosa=bolas=B

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24
Q

Quadro clínico PAN

A
  • sintomas constitucinais 90%
  • MONONEURITE MULTIPLA
  • alteraçoes cutaneas
  • dor testicular(orquite) 20%
  • Mialgia
  • Angina intestinal
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25
Q

EF PAN

A

Hipertensao arterial, MAO OU PÉ CAIDOS, fraqueza muscular, purpura palpavel, nodulos e ulceras cutaneas.

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26
Q

EC PAN

A
  • Atividade inflamatoria
  • Sorologias
  • Urina 1: proteinuria e hematuria NAO CILINDROS HEMATICOS!
  • Eletroneuromiografia
  • Biopsia de nervo sural
  • Bx muscular e cutanea
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27
Q

Criterios Dx PAN

A
  • Perda de peso nao explicado >4kg
  • Livedo Reticularis
  • Dor testicular
  • Mialgias, debilidade, perda de sensibilidade mmii
  • Mono/polineuropatia
  • PAD>90mmHg
  • Ureia >40, Crea> 1,5
  • Infeccao por Hep B
  • Alteraçoes arteriograficas
  • Bx arterial com PMN na parede
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28
Q

TTO PAN

A

LEVE: Prednisona 1mg/kg/d +MTX

GRAVE: Pulsoterapia metilprednisolona 3 d + Ciclofosfamida mensal por 6-12m

PAN +HepB: Prednisoa 1mg/kg/d seguido de plasmaferese + Lamivudina ou Interferon

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29
Q

PAN grave se define quando há:

A

Acometimento de orgao nobre e/ou preditor de mortalidade

  • IR
  • Mononeurite
  • Envolvimento GI
  • S/S cardiacos
  • > 65 anos
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30
Q

Quadro clinico Kawasaki

A 
-FEBRE 100%!!!: PELO MENOS 5 dias
resolve sozinha sem tto em 20d, alta. 
-Exantema Polimorfo: tronco e membros
-Fissuras orais e edema labial
-Lingua em framboesa
-Hiperemia conjuntival nao purulenta
-Adenomegalia cervical 
-Edema doloroso pés e mãos
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31
Q

Características de acometimento da DK

A

Vaculite necrosante de medios vasos autolimitado

  • Arterias coronarias
  • Crianças, masculino, <5anos
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32
Q

Principal causa de morte DK:

A

Aneurismas coronarianos gigantes

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33
Q

EC DK

A
  • LAB: Atividade inflamatoria, Aumento AST, ALT, Anemia, leucocitose-neutrofilos, plaquetose
  • Urina: Piuria esteril
  • ECO+ECG+RXTX: rastreio de aneurisma
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34
Q

Que exame de lab está associado à presença de aneurisma coronario na DK?

A

Hiponatremia

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35
Q

Dx DK

A
  • Febre, >5d, associada a 4 dos 5:
    1. Exantema Polimorfo
    2. Alteraçoes da cavidade oral
    3. Conjuntivite nao purulenta
    4. alteraçoes das extremidades
    5. Adenomegalia cervical
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36
Q

TTO DK

A

-Gamaglobulina 2mg/kg EV BIC por 10 h
em até 10 días de inicio da febre
-AAS 80-100 mg/kg/d

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37
Q

Quadro clinico: homem jovem com ulceras orais e genitais dolorosas recorrentes, nodulos dolorosos na perna, perda visual. Dx presuntivo?

A

Síndrome de Behçet

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38
Q

Características das ulceras em SB:

A

Ulceras dolorosas recorrentes

  • Orais: menos em labios
  • Genitais: mais dolorosas, escrotais no homem
  • 2-6 semanas
  • Em qlqr local do sistema GI
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39
Q

Quais as lesões cutaneas em SB?

A
  • Eritema nodoso (pretibial)
  • Pseudofoliculite
  • Pioderma gangrenoso
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40
Q

Qual é o envolvimento ocular na SB?

A

Pan-uveite, Uveite posterio, vasculite retiniana

Uveite anterior- HIPÓPIO

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41
Q

Sme MAGIC

A

Behçet +Policondrite recidivate

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42
Q

Envolvimento vascular na SB

A
  • Trombose venosa mmii e suprahepaticas +F

- Trombose arterial

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43
Q

Por que se dá a mortalidade na SB?

A
  • Acometimento do SNC (Meningite asséptica/romboencefalite)
  • Aneurisma de arteria pulmonar

-Perfuraçao intestinal

44
Q

Sme de Hughes Stovin

A

Behçet+ TVP+ Aneurisma de A, pulmonar

45
Q

EC na SB

A
  • LAB: leucocitose, neutrofilia

- Teste de Patergia : hiperreatividade cutanea

46
Q

Criterios dx SB

A

Manifestaçoes

  • Ocular: 2
  • Ulceras Genitais: 2
  • Ulceras Orais: 2
  • Lesoes cutaneas: 1
  • SNC: 1
  • Vascular: 1
  • Teste Patergia: 1

DX:>4 pontos

47
Q

Dx diferenciais de SB

A

DSTs, ulcera herpetica, aftose oral, penfigo, farmacodermia, Chron

48
Q

TTO SB

A
  • Mucocutaneo: ctc tópico + colchinina 1-3 mg/d
  • Ocular: Prednisona 1mg/kg + Azatioprina
  • SNC ou Vascular: PULSOTERAPIA Metilprednisolona 1g/d 3 d depois Ciclofosfamida mensal por 12m.
49
Q

Sme de Cogan WTF? Acometimentos

A
  • Rara, 25 anos
  • Ocular: ceratite intersticial
  • Audiovestibular: surdez neurossensorial +ataxia+vertigem
50
Q

Sme Cogan tto:

A

Prednisona 1mg/kg + Imunidepressao

-Azatioprina, Ciclosporina, MTX

51
Q

Quais são as vasculites ANCA?

A
  • GPA: Granulomatose de Wegener
  • GEPA: Churgh-Strauss
  • MPA: PAM
52
Q

Fisiopatologia de v. ANCA:

A

VASCULITE GRANULOMATOSA NESCROSANTE

  • Pequenos vasos
  • ANCA: AC anticitoplasma de neutrofilo
  • Pauciimune : sem depositos
  • GRANULOMATOSA (ou nao)
  • SME PULMAO-RIM
53
Q

Clínica GPA:

A

TRIADE:INFECÇOES DE VAS + VA inferiores + GN Pauciimune

  • Ulceras nasais e orais com descarga purulenta
  • Gengiva em MORANGO

Nao rta a ATB, PROGRIDE A:

  • Colapso da linha media nasal e perfuraçao do septo
  • Deficit auditivo

P-R:

  • Granulomas e cavitaçoes pulmonares
  • Hemoptises
  • GNRP

Neuro:

  • Pseudotumor retroorbitario
  • Paquimeningite hipertrofica
54
Q

Clinica GEPA

A
  • EOSINOFILIA E ATOPIA (Asma)
  • cutaneo variado
  • SME R-P (- F entre ANCAs)
  • Mononeurite (+F entre ANCAs)
  • Miocardite eosinofiica (maior causa de morte
55
Q

Clínica PAM

A
  • Pauci-imune, SEM GRANULOMAS
  • SME P-R (+F entre ANCAs)
  • Glomerulonefrite 100%!!!
  • Hemorragia pulmonar e Fibrose
56
Q

Dx de Vasculites ANCA

A
  • Clínica compatível +
  • GPA: C-ANCA
  • GEPA: P-ANCA
  • PAM : = gepa
57
Q

Acompanhamento de V. ANCA

A
  • Sumario de urina : dismorfismo eritrocitario
  • Relacao prot/crea
  • Atividade inflamatoria
  • Eosinofilos: PANCA, CANCA
58
Q

TTO GPA/PAM

A 
Induçao: 
-grave: Pulsoterapia Metilpred 3d+Ciclo mensal 6m
-limitada: pred 1mg/kg/d + MTX
Manutençao: 
Azatioprina ou MTX

-Rituximab

59
Q

Que tto reduz recidiva em GPA com acometimento VAS

A

-Sulfametoxazol +Trimetoprima 1600/320mg/d

60
Q

TTO GEPA

A
  • Grave: Pulsoterapia Metilpred 3d + Ciclof mensa 6-12m
  • Leve: Pred 1mg/kg/d + Aza/MTX

-Rituximab

61
Q

Vasculite Crioglobulinemica (VC) características:

A
  • Deposito de crioglobulinas
  • Vasos de pequeno e medio calibre
  • FR presente
  • Pele orgao mais acometido
  • Asociado à Hep C
62
Q

A que virus está mais associada a VC?

A

Hep C (C de crioglobulinemica!)

63
Q

Tipos de Crioglobulina

A

I: hiperviscosidade, SEM FR
II: FR + , Vasculite
III: FR + , Vasculite

64
Q

Porque as crioglobulinas I e III estáo mais associadas a VC?

A

Pq te FR que tem o potencial de formar imunocomplexos que se depositam

65
Q

Clínica VC

A
  • PURPURA PALPAVEL
  • Artralgia: G, mmii
  • Polineuropatia sensitiva
66
Q

Que vasculite se considera pre-neoplasica com maior risco de evoluçao à Linfoma?

A

Vasculite por Crioglobulina

67
Q

LAB na VC

A
  • Dosagem de crioglobulinas e subtipo
  • Sorologias virais
  • FR
  • Complemento diminuido
  • Cirrose! Insuf hepatica!

Urina
-Glomerulonefrite

68
Q

EC na VC

A

-Biopsia:
Cutanea: vasculite leucocitoclastica
Rim: GNMP depositos granulares

69
Q

TTO n VC

A

Depende de causa
-Hep C: antiviral
Se: GN, neuropatia, ulcera cutanea: + Rituximab + CTC

  • Grave! (IR/Hemorragia alveolar): Plasmaferese
  • VC essencial: CTC+IMUNOSUPRESSOR
70
Q

Como também é conhecida da doença antimembrana basal glomerular?

A

Sme Goodpasture

71
Q

Características da DAMBG

A
  • Pequenos vasos
  • Imunocomplexos
  • Sme P-R
72
Q

Oq se encontra na bX renal da DAMBG?

A

Depositos lineares

73
Q

Dx de DAMBG

A

-Presença de anticorpo antimembrana basal + Bx renal

74
Q

TTO DAMBG

A

Plasmaferese +CTC + Imunossupress

75
Q

Como também é conhecida a Vasculite por IgA?

A

Púrpura de Henoch-Scholein

76
Q

Qual é a vasculite mais comum da infancia? E a quem acomete mais?
E a segunda?

A

Vasculite por IgA, meninos, 3-8 anos

2da: KAWASAKI!

77
Q

Tríade da vasculite por IgA:

A

Púrpura + artralia + dor abdominal

78
Q

Quadro Clínico da V. IgA

A

Tríade: Púrpura+ artralia+dor abdominal

  • Purpura palpavel nao trombocitopenica em mmii e gluteos. AUTOLIMITADA
  • Precedida por infecçao de VAS! TRIGGER
  • Acometimento: Renal e GI, artropatia
79
Q

Criterios classificatorios de V. IgA

A
  1. Púrpura ou petequia, + em mmii
  2. Dor abdominal difusa, aprupta
  3. Histopatologia +
  4. Artrite ou artralgia aguda
  5. Envolvimento renal: hema-proteinuria
80
Q

TTO V. IgA

A
  • Leve: Sintomatico

- Graves: GN/V. GI: Pulsoterapia + imunosupress

81
Q

Quadro clínico: Urticaria não pruriginosa, mas doloroosa no mesmo local por 24h e deixa uma hipercromia ou purpura residual

A

Vasculite urticariforme hipocomplementemica (VUH)

82
Q

Acometimento da VUH

A

-Urticaria
-Artrite
-DPOC
-ASMA
-UVEITE
-ESCLERITE
GN

83
Q

LAB na VUH

A
  • Consumo de C4 e C4
  • Atividade inflamatoria
  • Ac de doenças associadas: FAN, anti-dna, anti-Ro, Anti-Sm,
  • Sorologia Viral
84
Q

Bx na VUH

A

Vasculite leucocitoclástica

-difencial da urticaria comu

85
Q

TTO na VUH

A
  • Ttar doença de base
  • Antihistaminicos
  • CTC
  • imunossupress
86
Q

Vasculite primaria do SNC (VPSN), TIPOS:

A
  • Vasos distais/pequenos: granulomatosa

- Vasos proximais/grandes: benigna

87
Q

Quadro clinico VPSN

A
  • Cefaleia >3m
  • Alteracoes focais
  • Alteracoes cognitivas
  • parestesias
88
Q

LCR na VPSN

A

LCR: pleocitose, proteinorraquia

89
Q

RM na VPSN

A

RM:

  • Granulomatosa: Realce leptomeningeo sem infartos
  • Benigna: infartos
90
Q

Arteriografia na VPSN

A

Arteriografia

  • G: Normal
  • B: dilataçoes, aneurismas, estenoses
91
Q

3 padroes de Biopsia na VPSN

A
  1. Granulomatoso
  2. Linfocitico
  3. Necrosante
92
Q

Principal dx diferencial da VPSN e como diferenciar

A

Sme de vasoconstricçao cerebral reversivel

  • Repetir arteriografia em 12 semanas
  • VPSN irreversivel
93
Q

TTO VPSN

A

CTC pulso, logo oral + ciclofosfamida

94
Q

Como é tb conhecida a tromboangeite obliterante?

A

Doença de Buerger(DB)

95
Q

Histopatologia da DB

A

oclusao trombótica com intenso infiltrado inflamatorio e pouco infiltrado e microabscessos no vaso.

96
Q

Agente causal da DB

A

Tabagismo

97
Q

Acometimento da DB

A
  • Vasos de medio calibre: punhos e tornozelo

- SEM ENVOLVER OUTROS ORGAOS

98
Q

Quadro clínico DB

A
  • Inicial: tromboflebite

- ISQUEMIA E GANGRENA de mãos e pés

99
Q

EF NA DB

A

-Teste de Allen (ocluir arteria ulnar e radial e verificar enchimento)

100
Q

EC na DB

A
  • Ecocardio
  • ARTERIOGRAFIA
  • Bx: tromboangiite
101
Q

Tto na DB

A

Cessar TBG!!

-Adjuvantes: AAS, BCca, Hipolipemiantes

102
Q

Dx diferencial de PAM e PAN

A

PAN não apreseta glomerulonefrite ou hemorragia alveolar!

103
Q

Padrão ANCA na GPA

A

PADRAO CITPLASMATICO

  • C-ANCA
  • relaçao com atividade
  • Pedir Anti PR3
104
Q

Padrão ANCA na GEPA/PAM

A

PADRAO PERINUCLEAR
P-ANCA
-Sem relaçao com atividade

105
Q

LABs na GEPA

A

Eosinofilia >1500

106
Q

Sinais de mal prognostico na vasculite por IGA

A
  • Acometimento renal
  • Acometimento GI

Nefropatia por IgA, hematuria, proteinuria
Dor, sangramento, intussuscepçao

Reumatología (4 decks)

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