Vasculites Flashcards
Qual vasculite costuma causar consumo de complemento sérico?
Vasculite Crioglobulinêmica
Qual vasculite costuma causar aumento de complemento sérico?
Doença de Kawasaki
O que é uma vasculite?
é uma doença que acomete vasos e outros sistemas por meio de uma inflamação acentuada.
Classificação de vasculites:
Chapel-Hill -> considera o calibre dos vasos principalmente acometidos.
a) grandes vasos
b) médios vasos
c) pequenos vasos
d) Outras/variáveis
Quais são todas as vasculites importantes?
a) grandes vasos:
* Arterite temporal (células gigantes)
* Vasculite de Takayasu
b) Médio calibre
* Doença de Kawasaki
* Poliarterite Nodosa
c) Pequeno calibre
* Poliarterite microscópica
* Poliarterite eosinofílica alérgica (Churg-Strauss)
* Poliarterite com granulomatosa (Wegener)
* Púrpuras de Henoch-Schönlein
* Criobulinêmica
d) outras:
* Behçet
* Buerger
Quais são as vasculites de grande calíbre?
- Arterite Temporal
- Takayasu
Qual a característica geral das vasculites de grande calíbre?
Mulheres com claudicação (mandíbula ou membro superior)
Quais as vasculites de vasos médios?
♦ Doença de Kawasaki
♦ Poliangeíte nodosa
Qual a característica geral das vasculites de médio calibre?
Comuns em ♂, fazendo aneurismas e angina
Quais as vasculites de pequenos calibres?
♦ Poliangeíte microscópica
♦ Poliangeíte eosinofílica alérgica - Churg-Strauss
♦ Poliangeíte granulomatosa - Wegener
♦ Púrpura de Henoch-Schönlein
♦ Vasculite Crioglobulinêmica
Quais as características gerais de vasculites de pequenos vasos?
Fazem papulas, petéquias ou púrpuras
Qual das vasculites estudadas não é primária?
Buerger
Quais as vasculites que acometem tipos diferentes de vasos?
♦ Behçet
♦ buerger
Conceitos fundamentais da vasculite de artéria temporal:
Vasculite de grande artéria
- Mulher velha
- Cefaléia
- Claudicação de mandíbula
- Pode gerar amaurose (cegueira)
- Associada a Polimialgia reumática
Dx: biópsia
TTO: Corticóide (resposta rápida) + profilaxia com AAS
Qual o antígeno principal do p-ANCA? E qual a sua principal doença associada?
Antimieloperoxidase (MPO)
Poliangeíte de Churg-Strauss
e
Poliangeíte microscópica
Qual o antígeno principal do c-ANCA? E qual a sua principal doença associada?
Anti-proteínase 3
Poliangeíte granulomatosa de Wegener
Quais são as únicas vasculites que alteram o sistema complemento?
♦ Crioglulinemia - ↓ C4
♦ Kawasaki - ↑ C3
Conceitos principais da Vasculite de Takayasu
Vasculite de grande artéria
Mulheres jovens
Grandes vasos (a.subclávia, aorta e renal)
Claudicação de membros superiores
Pulsos assimétricos + Sopros difusos (carótidas)
Pode gerar uma HAS renovascular
DX: Angiografia
TTO: Corticóide + metrotrexate
Pós crise: angioplastia
Conceitos principais da Doença de kawasaki
Vasculite de artérias médias
- Acomete crianças (meninos)
- Risco de aneurismas em coronárias
- Diminuição de complemento
- DX: clínico + fazer ecocardiograma
- TTO: Imunoglobulina Venosa + AAS alta dose
Critérios diagnósticos de Kawasaki
5 dos 6 critérios = diagnóstico
♦ Febre por mais de 5 dias
♦ Edema conjuntival bilateral
♦ Acomete boca
♦ Adenomegalias cervicais
♦ Rash cutâneo
♦ Acometimento de extremidades
TTO de Kawasaki
Imunoglobulina + AAS alta dose
Conceitos fundamentais da Poliarterite Nodosa (PAN)
Vasculite de artérias médias
- Homem meia idade
- Faz aneurismas e faz anginas difusas!
- HAS Renovascular + ↑creat e uréia
- Sintomas gastrointestinais (Angina mesentérica)
- Dor testicular (angina testicular)
- Mononeurite múltipla e livedo reticular
♦ Associada à Hepatite B
NÃO ACOMETE PULMÃO
♦ DX: Biopsia + angiografia
♦ TTO: Corticoide + Ciclofosfamida
Quais vasculites estão associadas à hepatites?
Poliarterite Nodosa (PAN) -> Hepatite B
e
Vasculite crioglobulinêmica -> hepatite C
Conceitos fundamentais de Poliangeíte microscópica:
Vasculite de pequenas vasos
PAN que pega pulmão
- Homens meia idade
- Faz aneurismas e anginas difusas no corpo
- ACOMETE PULMÃO (diferente da poliarterite nodosa)
- sd. pulmão-rim: hemoptise e GNRP
- p-ANCA e antimieloperoxidase
Conceitos importantes de Poliangeíte eosinofílica de Churg-Strauss
Vasculite de pequenas vasos
- Homem de meia idade
- ASMA
- Infiltrado migratório no RX
- Mononeurite multipla
- Pulmão-Rim: ASMA + GEFS leve
- Gastroenterite e miocardite
EOSINÓFILOS nos labs
p-ANCA positivo com mieloperoxidase
DX: biópsia
Conceitos importantes de Poliangeíte com granulomatose (Wegener)
- Quadro de Sinusite + Pulmão + rim
Exoftalmia
deformação de via aérea superior
GNRP
Hemoptise
C-ANCA positivo com antiproteinase 3
DX: BX
Na síndrome Pulmão-RIM da Goodpasture, está presente o _ - ANCA com _______________ e o anticorpo
p- ANCA
com antimieloperoxidase
anti-MBG (membrana glomerular)
Conceitos importantes da Púrpura de Henoch-Schölein
- Vasculite de pequenos vasos por agressão IgA
- Autolimitada
- Meninos adolescentes
- Infecção prévia de IVAS
- Púrpuras + Artralgia leve + Dor abdominal + Hematúria (berger)
- Complicações (raras): Invaginação ileal, Testículo, olho, neuro
- Aumento de IgA
Conceitos importantes de Vasculite Crioglobulinêmica:
Vasculite de pequenos vasos
Faz púrpura que evolui para ulcera
Poliartralgia
Glomerulonefrite branda
Neuropatia periférica
↓ Complemento C4
- Associada a hepatite C
Conceitos importantes de Doença de Behçet
Vasculite que acomete vasos de diferentes calibres
- Doença com períodos de crises e remissões
- Patergia (arranhado que evolui)
- Lesão de pele: Foliculite + eritema nodoso
- lesão de boca
- Lesão de olho (Pús na iris + uveíte)
- Aneurisma pulmonar
- ASCA positivo
Qual vasculite está associada ao ASCA positivo?
Doença de Behçet
Conceitos importantes da vasculite de buerger
- vasculite secundária que acomete diversos calibres de vasos
- Homem jovem tabagista que perde extremidades (necrose)
- Pulsos distais acometidos.
- Raynauld + Tromboflebite migratória
- Lesão em saca-rolhas (vasos espiralados)
Qual a vasculite?
Quadro de púrpuras, poliartralgias, Glomerulonefrite e neuropatias periféricas; Hepatite C e queda de complemento
Crioglobilinemia
Qual a vasculite?
Homem ou mulher jovem, com ulceras orais, Ulceras genitais, Acne e lesão ocular
Doença de Behçet
Qual a vasculite?
Homem ou mulher de meia idade, Com rinorréia purulenta, sintomas de via aérea superior, infiltrado pulmonar com nódulos e GNRP
Poliangeíte com granulomatose (wegener)
Qual a vasculite?
Asma refratária, com eosinofilia e infiltrados pulmonares migratórios.
Poliangeíte com granulomatose eosinofílica de Churg-Strauss
Qual a clínica comum em todas as vasculites?
Sintomas constitucionais: febre, fadiga, anorexia
Aumento de VHS e PCR
Anemia Normo-normo
Leucocitose
Plaquetas aumentadas
Como é a anemia das vasculites?
Normocrômica e Normocítica
Como estão as plaquetas nas vasculites?
Aumentadas
O que é a arterite de células gigantes?
Vasculite de artéria temporal
Qual vasculite está associada à polimialgia reumática?
Arterite Temporal
Menino de 9 anos, com púrpuras disseminadas no corpo, e com dor abdominal, artralgia e hematúria
HD:
Vasculite por IgA (Púrpuras de Henoch-Schölein)
Qual anticorpo está associada a vasculite de Wengener (poliangeíte granulomatosa)?
Anti-proteinase 3 -> c-ANCA
Qual a vasculite primária mais frequente/prevalente?
Arterite de temporal (células gigantes)
Qual é a vasculite mais comum nas crianças?
Vasculite por IgA (Henoch-Schölein)
Criança com doença de Kawasaki.
Qual o exame que devemos solicitar para avaliação de aneurismas coronarianos?
- Ecocardiograma ou Angiografia?
Ecocardiograma!!!!
