Colagenoses Flashcards
Quais as colagenoses para se lembrar para a prova?
- Esclerodermia
- Miopatias
- Doença místa do Tecido conjuntivo
- Lúpus eritematoso Sistêmico
- Síndrome de Sjogren
Epidemiologia da Esclerodemia:
Mulheres de 30-50 anos
Sobre esclerodermia: locais afetados por fibrose:
- Pele
- Esôfago
- Rins
- Pulmão
Clínica Dermatológica da Esclerodermia:
- Fenômeno de Raynauld
- Esclerodactilia
- Microstoma (boca pequena) + retração em nariz
- telangectasias
- Calcinose (calcificação do subcutâneo)
Clínica do esôfago na Esclerodermia:
- Disfagia
- Pirose
- Refluxo
Clínica Renal na esclerodermia:
- Crises renais (hipofluxo intenso em vasculatura renal)
- IRA Pré-Renal
- Anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos)
- Hiperativação de SRAA (tto = ieca)
Clínica pulmonar da Esclerodermia:
- Doença intersticial do pulmão (fase aguda)
- Alveolite com fibrose (fase crônica)
- Hipertensão pulmonar
Dx: pela Tomografia
Quais são as formas clínicas da Esclerodermia?
- Cutânea difusa
- Cutânea limitada
- Visceral
Esclerodermia Cutânea difusa: clínica
Esclerodermia sistêmica que afeta a pele difusamente, pegando extremidades e centro.
maior risco de Crise renal e alveolite intersticial
- antitopoisomerase I
Qual o anticorpo mais associada à crise renal na esclerodermia cutânea difusa?
AntiRNA polimerase III
Esclerodermia Cutânea limitada: clínica
Doença sistêmica que afeta pele de forma periférica (em extremidades)
- Anticorpo: anticentrômeros
- Associado Com hipertensão pulmonar e síndrome CREST
O que é Síndrome CREST?
- Calcinose
- Raynauld
- Esôfago
- Sclerodactily
- Telangectasias
Anticorpo Anti-topoisomerase I: doença
Esclerodermia Cutânea Difusa
Anticorpo: Anti RNA Isomerase III: doença
Associada à crise renal da Esclerodermia cutânea difusa
Anticorpo Anticentrômero: Doença
Esclerodermia Cutânea limitada
Qual exame complementar pode-se realizar em pacientes com Esclerodermia?
Capilaroscopia de leito ungeal
Tratamento de Esclerodermia:
Pulmão: Imunossup (MTX ou ciclofosfamida)
Rim: IECA
Raynauld: bloqueador de canal de cálcio dihidropiridínicos (NIfedipina/anlodipina) ou iPDE5 ou nitratos
Quais os dois tipos de Miosites inflamatórias a se lembrar?
Polimiosite e Dermatomiosite
Qual o quadro típico de miosites inflamatórias?
Mulher 30-50 ano, com fraqueza muscular de membros proximal (levantar coxa ou braço)
+ outras alterações sistêmicas
Qual o anticorpo associado à doença intersticial pulmonar na miosite inflamatória?
Anti-Jo 1
e Anti-MDA5
Anti-JO 1: doença
Doença pulmonar intesticial da MIosite inflamatória
Dermatomiosite inflamatória: caracterísiticas
Fraqueza muscular + manifestações cutâneas
- Pápulas de Gottron (patognomônico)
- Heliotropo (patognomônico)
- “mão de mecânico”
- rash
- Aumento de risco de malignidades
O que são pápulas de Gottron e Heliotropo?
Pápulas de Gottron: rash em articulações das mãos
Heliótropo: Rash em palpebras superior
Ambos são achados patognomônicos da Dermatomiosite inflamatória
Diagnóstico de miosite inflamatória:
Biópsia de músculo
ou
Achado patognomônico (Gottron ou heliótropo)
Tratamento de miosite inflamatória:
Corticoide
+
Imunossup (azatioprina, metotrexate)
+
Imunoglobulina
O que é a miosite por corpúsculos de infiltração?
Miosite inflamatória, mais comuns em homens de meia idade, que faz fraqueza distal e assimétrica e que não responde bem ao corticoide