Colagenoses Flashcards
Quais as colagenoses para se lembrar para a prova?
- Esclerodermia
- Miopatias
- Doença místa do Tecido conjuntivo
- Lúpus eritematoso Sistêmico
- Síndrome de Sjogren
Epidemiologia da Esclerodemia:
Mulheres de 30-50 anos
Sobre esclerodermia: locais afetados por fibrose:
- Pele
- Esôfago
- Rins
- Pulmão
Clínica Dermatológica da Esclerodermia:
- Fenômeno de Raynauld
- Esclerodactilia
- Microstoma (boca pequena) + retração em nariz
- telangectasias
- Calcinose (calcificação do subcutâneo)
Clínica do esôfago na Esclerodermia:
- Disfagia
- Pirose
- Refluxo
Clínica Renal na esclerodermia:
- Crises renais (hipofluxo intenso em vasculatura renal)
- IRA Pré-Renal
- Anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos)
- Hiperativação de SRAA (tto = ieca)
Clínica pulmonar da Esclerodermia:
- Doença intersticial do pulmão (fase aguda)
- Alveolite com fibrose (fase crônica)
- Hipertensão pulmonar
Dx: pela Tomografia
Quais são as formas clínicas da Esclerodermia?
- Cutânea difusa
- Cutânea limitada
- Visceral
Esclerodermia Cutânea difusa: clínica
Esclerodermia sistêmica que afeta a pele difusamente, pegando extremidades e centro.
maior risco de Crise renal e alveolite intersticial
- antitopoisomerase I
Qual o anticorpo mais associada à crise renal na esclerodermia cutânea difusa?
AntiRNA polimerase III
Esclerodermia Cutânea limitada: clínica
Doença sistêmica que afeta pele de forma periférica (em extremidades)
- Anticorpo: anticentrômeros
- Associado Com hipertensão pulmonar e síndrome CREST
O que é Síndrome CREST?
- Calcinose
- Raynauld
- Esôfago
- Sclerodactily
- Telangectasias
Anticorpo Anti-topoisomerase I: doença
Esclerodermia Cutânea Difusa
Anticorpo: Anti RNA Isomerase III: doença
Associada à crise renal da Esclerodermia cutânea difusa
Anticorpo Anticentrômero: Doença
Esclerodermia Cutânea limitada
Qual exame complementar pode-se realizar em pacientes com Esclerodermia?
Capilaroscopia de leito ungeal
Tratamento de Esclerodermia:
Pulmão: Imunossup (MTX ou ciclofosfamida)
Rim: IECA
Raynauld: bloqueador de canal de cálcio dihidropiridínicos (NIfedipina/anlodipina) ou iPDE5 ou nitratos
Quais os dois tipos de Miosites inflamatórias a se lembrar?
Polimiosite e Dermatomiosite
Qual o quadro típico de miosites inflamatórias?
Mulher 30-50 ano, com fraqueza muscular de membros proximal (levantar coxa ou braço)
+ outras alterações sistêmicas
Qual o anticorpo associado à doença intersticial pulmonar na miosite inflamatória?
Anti-Jo 1
e Anti-MDA5
Anti-JO 1: doença
Doença pulmonar intesticial da MIosite inflamatória
Dermatomiosite inflamatória: caracterísiticas
Fraqueza muscular + manifestações cutâneas
- Pápulas de Gottron (patognomônico)
- Heliotropo (patognomônico)
- “mão de mecânico”
- rash
- Aumento de risco de malignidades
O que são pápulas de Gottron e Heliotropo?
Pápulas de Gottron: rash em articulações das mãos
Heliótropo: Rash em palpebras superior
Ambos são achados patognomônicos da Dermatomiosite inflamatória
Diagnóstico de miosite inflamatória:
Biópsia de músculo
ou
Achado patognomônico (Gottron ou heliótropo)
Tratamento de miosite inflamatória:
Corticoide
+
Imunossup (azatioprina, metotrexate)
+
Imunoglobulina
O que é a miosite por corpúsculos de infiltração?
Miosite inflamatória, mais comuns em homens de meia idade, que faz fraqueza distal e assimétrica e que não responde bem ao corticoide
Anti-RNP: doença
Doença Mista de Tecido conjuntivo
Doença mista de Tecido conjuntivo: características
Doença inflamatória que pega tecido conjuntivo, que agrega muitas manifestações de outras colagenoses
+
Anticorpo específico: Anti-RNP
Qual a principal causa secundária de fenômeno de Raynauld?
Esclerose Sistêmica / Esclerodermia
Sobre Lúpus: é a doenças das _____ e das ______
“ites” e “penias”
Fatores de risco/deflagradores de LUPUS:
- HLA DR1
- HLA DR2
- ↓ Complemento
- Estrogênio
- Luz UV
- infecções virais
Anticorpos do lúpus: todos
Antinucleares:
- Anti DNA dupla hélice
- Anti Histona
- Anti SM
- Anti RNP
- Anti RO
- Anti LA
Anticitoplasmáticos:
- Anti-p
Antimembrana
- Antilinfócitos, antineurônio, antiplaquetas, antihemácias
Antifosfolipídeos
- Antibeta2glicoproteina 1
- Anticoagulante lúpico
- Anticardiolipina
Anticorpos antinucleares do Lupus:
- Anti-DNA
- Anti histona
- Anti RNP
- Anti RO
- Anti LA
- Anti SM
Anticorpo anticitoplasma:
Anti-P
Anticorpos contra a membrana
- Antilinfócito, anti plaquetas, anti hemácia, anti neurônio
- Antifosfolípídes
1. Anticardiolipina
2. Anti beta2 glicoproteína 1
3. Anticoagulante lúpico
Quais são os anticorpos antifosfolípídeos?
Anticardiolipina
Anti beta 2 glicoproteína 1
Anticoagulante lúpico
Anticorpo do lúpus que marca atividade de doença e comum na nefrite lúpica
Anti-DNA dupla hélice nativo
Anticorpo do lúpus farmaco-induzido
Anti-Histona
Anticorpo do lúpus mais específico
Anti-SM
Anticorpo do lúpus que marca doença de tecido conjuntivo difusa
ANTI RNP
Anticorpo do lúpus que caracteriza sd de sjogren:
Anti RO (SSA)
Anti LA (SSB)
Anticorpo do lúpus neonatal e que geralmente tem FAN negativo:
Anti RO
Anticorpo do lúpus associado à psicose:
Anti P
Anticorpos do lúpus associados à trombose:
Anticorpos antifosfolipídeos (anticoagulante lúpico, anticardiolipina, antibeta2glicoproteína 1)
Critérios diagnósticos de Lúpus:
1) critério de entrada: FAN +
2) critérios aditivos: manifestações
- constitucionais
- pele/mucosa
- Articular
- Serosa
- Hematológico
- Renal
- Psicológica
- Antifosfolípides
- Complemento ↓
- Anticorpo específicos
Qual a ordem de especificidade de anticorpos no lúpus:
1) Anti-SM
2) Anti DNA
3) Anti P
Manifestações de pele do lúpus:
- Alopécia sem cicatriz
- aftas
- Rash malar
- Rash discóide
Manifestações de serosa do lúpus:
- Derrame pleural e pericárdico
- Pericardite
Manifestações hematológicas no lúpus:
Leucopenia (<4000)
plaquetopenia (<100.000)
Anemia hemolítica (coombs positivo)
Manifestações renais do lúpus:
Ataque ao glomérulo: Anti DNA+ e ↓ complemento
- Formas de ataque principais:
1) Proliferativa Difusa: Sd nefrítica/GNRP (cilindros hemáticos e esquizócitos + HAS + Edema)
2) Membranosa: Sd. Nefrótica (proteinúria + Edema)
Manifestações psiquiátricas no lúpus:
Psicose (Anti P)
Delirium
convulsões
Medicamentos que podem levar ao lúpus farmaco induzido.
1) Procainamida (maior risco)
2) Hidralazina (mais prevalente)
Tratamento comum em todos os casos de lúpus:
Antimalárico (hidrocloroquina)
Diminuir fatores de risco do LES
Tratamento do lúpus leve:
AINEs
pode-se acrescentar corticóide em baixas doses
Tratamento do lúpus moderado:
AINEs, Corticoide, Imunossup (Azatioprina, mabes da vida)
Tratamento do lúpus grave:
Corticoide em altas doses
+/- Imunossupressor
(ex: Corticoide + micofenolato = tratamento de Lúpus renal)
Síndrome de Sjögren é uma síndrome ______
Seca
Síndrome de Sögren: principais tecidos acometidos:
Glândulas exócrinas:
- Parótidas
- Lacrimáis
Clínica da Sd. Sjögren
- Boca seca
- Olho seco
- Dentes em mau estado de conservação
outros: artrite, mal estar… - aumento de risco para linfoma de parótidas
Na sd de Sjögren, há aumento do risco para _________.
Linfoma de Parótidas
Diagnóstico de Sd de Sjogren
Clínica + anticorpos (Anti RO e Anti LA)
ou
biópsia de lábio inferior
Tratamento de Sd de Sjogren:
- Colírio, higiene bucal, evitar parassimpatolítico
- Corticoide e imunossup
Síndrome de anticorpo fosfolípide: Diagnóstico
1 critério clínico + 1 critério laboratorial
Critério clínico: trombose arterial ou venosa ou história de abortos
Critério laboratorial: Anticorpos específicos positivo em 2 ocasiões 12 semanas de diferença entre elas
(Anticardiolipina, anticoagulante lúpico, anti b2glicoprot1)
Tratamento de SAAF
Anticoagulação (marevan = warfarina)
alvo de INR entre 2 e 3
Qual o anticorpo associado ao lúpus subagudo e à fotossensibilidade?
Anti RO (SSA)
