Colagenoses Flashcards

1
Q

Quais as colagenoses para se lembrar para a prova?

A
  • Esclerodermia
  • Miopatias
  • Doença místa do Tecido conjuntivo
  • Lúpus eritematoso Sistêmico
  • Síndrome de Sjogren
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2
Q

Epidemiologia da Esclerodemia:

A

Mulheres de 30-50 anos

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3
Q

Sobre esclerodermia: locais afetados por fibrose:

A
  • Pele
  • Esôfago
  • Rins
  • Pulmão
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4
Q

Clínica Dermatológica da Esclerodermia:

A
  • Fenômeno de Raynauld
  • Esclerodactilia
  • Microstoma (boca pequena) + retração em nariz
  • telangectasias
  • Calcinose (calcificação do subcutâneo)
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5
Q

Clínica do esôfago na Esclerodermia:

A
  • Disfagia
  • Pirose
  • Refluxo
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6
Q

Clínica Renal na esclerodermia:

A
  • Crises renais (hipofluxo intenso em vasculatura renal)
  • IRA Pré-Renal
  • Anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos)
  • Hiperativação de SRAA (tto = ieca)
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7
Q

Clínica pulmonar da Esclerodermia:

A
  • Doença intersticial do pulmão (fase aguda)
  • Alveolite com fibrose (fase crônica)
  • Hipertensão pulmonar

Dx: pela Tomografia

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8
Q

Quais são as formas clínicas da Esclerodermia?

A
  • Cutânea difusa
  • Cutânea limitada
  • Visceral
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9
Q

Esclerodermia Cutânea difusa: clínica

A

Esclerodermia sistêmica que afeta a pele difusamente, pegando extremidades e centro.
maior risco de Crise renal e alveolite intersticial
- antitopoisomerase I

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10
Q

Qual o anticorpo mais associada à crise renal na esclerodermia cutânea difusa?

A

AntiRNA polimerase III

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11
Q

Esclerodermia Cutânea limitada: clínica

A

Doença sistêmica que afeta pele de forma periférica (em extremidades)
- Anticorpo: anticentrômeros
- Associado Com hipertensão pulmonar e síndrome CREST

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12
Q

O que é Síndrome CREST?

A
  • Calcinose
  • Raynauld
  • Esôfago
  • Sclerodactily
  • Telangectasias
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13
Q

Anticorpo Anti-topoisomerase I: doença

A

Esclerodermia Cutânea Difusa

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14
Q

Anticorpo: Anti RNA Isomerase III: doença

A

Associada à crise renal da Esclerodermia cutânea difusa

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15
Q

Anticorpo Anticentrômero: Doença

A

Esclerodermia Cutânea limitada

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16
Q

Qual exame complementar pode-se realizar em pacientes com Esclerodermia?

A

Capilaroscopia de leito ungeal

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17
Q

Tratamento de Esclerodermia:

A

Pulmão: Imunossup (MTX ou ciclofosfamida)

Rim: IECA

Raynauld: bloqueador de canal de cálcio dihidropiridínicos (NIfedipina/anlodipina) ou iPDE5 ou nitratos

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18
Q

Quais os dois tipos de Miosites inflamatórias a se lembrar?

A

Polimiosite e Dermatomiosite

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19
Q

Qual o quadro típico de miosites inflamatórias?

A

Mulher 30-50 ano, com fraqueza muscular de membros proximal (levantar coxa ou braço)
+ outras alterações sistêmicas

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20
Q

Qual o anticorpo associado à doença intersticial pulmonar na miosite inflamatória?

A

Anti-Jo 1
e Anti-MDA5

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21
Q

Anti-JO 1: doença

A

Doença pulmonar intesticial da MIosite inflamatória

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22
Q

Dermatomiosite inflamatória: caracterísiticas

A

Fraqueza muscular + manifestações cutâneas
- Pápulas de Gottron (patognomônico)
- Heliotropo (patognomônico)
- “mão de mecânico”
- rash
- Aumento de risco de malignidades

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23
Q

O que são pápulas de Gottron e Heliotropo?

A

Pápulas de Gottron: rash em articulações das mãos

Heliótropo: Rash em palpebras superior

Ambos são achados patognomônicos da Dermatomiosite inflamatória

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24
Q

Diagnóstico de miosite inflamatória:

A

Biópsia de músculo
ou
Achado patognomônico (Gottron ou heliótropo)

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25
Q

Tratamento de miosite inflamatória:

A

Corticoide
+
Imunossup (azatioprina, metotrexate)
+
Imunoglobulina

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26
Q

O que é a miosite por corpúsculos de infiltração?

A

Miosite inflamatória, mais comuns em homens de meia idade, que faz fraqueza distal e assimétrica e que não responde bem ao corticoide

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27
Q

Anti-RNP: doença

A

Doença Mista de Tecido conjuntivo

28
Q

Doença mista de Tecido conjuntivo: características

A

Doença inflamatória que pega tecido conjuntivo, que agrega muitas manifestações de outras colagenoses
+
Anticorpo específico: Anti-RNP

29
Q

Qual a principal causa secundária de fenômeno de Raynauld?

A

Esclerose Sistêmica / Esclerodermia

30
Q

Sobre Lúpus: é a doenças das _____ e das ______

A

“ites” e “penias”

31
Q

Fatores de risco/deflagradores de LUPUS:

A
  • HLA DR1
  • HLA DR2
  • ↓ Complemento
  • Estrogênio
  • Luz UV
  • infecções virais
32
Q

Anticorpos do lúpus: todos

A

Antinucleares:
- Anti DNA dupla hélice
- Anti Histona
- Anti SM
- Anti RNP
- Anti RO
- Anti LA

Anticitoplasmáticos:
- Anti-p

Antimembrana
- Antilinfócitos, antineurônio, antiplaquetas, antihemácias

Antifosfolipídeos
- Antibeta2glicoproteina 1
- Anticoagulante lúpico
- Anticardiolipina

33
Q

Anticorpos antinucleares do Lupus:

A
  • Anti-DNA
  • Anti histona
  • Anti RNP
  • Anti RO
  • Anti LA
  • Anti SM
34
Q

Anticorpo anticitoplasma:

A

Anti-P

35
Q

Anticorpos contra a membrana

A
  • Antilinfócito, anti plaquetas, anti hemácia, anti neurônio
  • Antifosfolípídes
    1. Anticardiolipina
    2. Anti beta2 glicoproteína 1
    3. Anticoagulante lúpico
36
Q

Quais são os anticorpos antifosfolípídeos?

A

Anticardiolipina
Anti beta 2 glicoproteína 1
Anticoagulante lúpico

37
Q

Anticorpo do lúpus que marca atividade de doença e comum na nefrite lúpica

A

Anti-DNA dupla hélice nativo

38
Q

Anticorpo do lúpus farmaco-induzido

A

Anti-Histona

39
Q

Anticorpo do lúpus mais específico

A

Anti-SM

40
Q

Anticorpo do lúpus que marca doença de tecido conjuntivo difusa

A

ANTI RNP

41
Q

Anticorpo do lúpus que caracteriza sd de sjogren:

A

Anti RO (SSA)
Anti LA (SSB)

42
Q

Anticorpo do lúpus neonatal e que geralmente tem FAN negativo:

A

Anti RO

43
Q

Anticorpo do lúpus associado à psicose:

A

Anti P

44
Q

Anticorpos do lúpus associados à trombose:

A

Anticorpos antifosfolipídeos (anticoagulante lúpico, anticardiolipina, antibeta2glicoproteína 1)

45
Q

Critérios diagnósticos de Lúpus:

A

1) critério de entrada: FAN +
2) critérios aditivos: manifestações
- constitucionais
- pele/mucosa
- Articular
- Serosa
- Hematológico
- Renal
- Psicológica
- Antifosfolípides
- Complemento ↓
- Anticorpo específicos

46
Q

Qual a ordem de especificidade de anticorpos no lúpus:

A

1) Anti-SM
2) Anti DNA
3) Anti P

47
Q

Manifestações de pele do lúpus:

A
  • Alopécia sem cicatriz
  • aftas
  • Rash malar
  • Rash discóide
48
Q

Manifestações de serosa do lúpus:

A
  • Derrame pleural e pericárdico
  • Pericardite
49
Q

Manifestações hematológicas no lúpus:

A

Leucopenia (<4000)
plaquetopenia (<100.000)
Anemia hemolítica (coombs positivo)

50
Q

Manifestações renais do lúpus:

A

Ataque ao glomérulo: Anti DNA+ e ↓ complemento
- Formas de ataque principais:
1) Proliferativa Difusa: Sd nefrítica/GNRP (cilindros hemáticos e esquizócitos + HAS + Edema)
2) Membranosa: Sd. Nefrótica (proteinúria + Edema)

51
Q

Manifestações psiquiátricas no lúpus:

A

Psicose (Anti P)
Delirium
convulsões

52
Q

Medicamentos que podem levar ao lúpus farmaco induzido.

A

1) Procainamida (maior risco)
2) Hidralazina (mais prevalente)

53
Q

Tratamento comum em todos os casos de lúpus:

A

Antimalárico (hidrocloroquina)
Diminuir fatores de risco do LES

54
Q

Tratamento do lúpus leve:

A

AINEs
pode-se acrescentar corticóide em baixas doses

55
Q

Tratamento do lúpus moderado:

A

AINEs, Corticoide, Imunossup (Azatioprina, mabes da vida)

56
Q

Tratamento do lúpus grave:

A

Corticoide em altas doses
+/- Imunossupressor
(ex: Corticoide + micofenolato = tratamento de Lúpus renal)

57
Q

Síndrome de Sjögren é uma síndrome ______

A

Seca

58
Q

Síndrome de Sögren: principais tecidos acometidos:

A

Glândulas exócrinas:
- Parótidas
- Lacrimáis

59
Q

Clínica da Sd. Sjögren

A
  • Boca seca
  • Olho seco
  • Dentes em mau estado de conservação
    outros: artrite, mal estar…
  • aumento de risco para linfoma de parótidas
60
Q

Na sd de Sjögren, há aumento do risco para _________.

A

Linfoma de Parótidas

61
Q

Diagnóstico de Sd de Sjogren

A

Clínica + anticorpos (Anti RO e Anti LA)
ou
biópsia de lábio inferior

62
Q

Tratamento de Sd de Sjogren:

A
  • Colírio, higiene bucal, evitar parassimpatolítico
  • Corticoide e imunossup
63
Q

Síndrome de anticorpo fosfolípide: Diagnóstico

A

1 critério clínico + 1 critério laboratorial

Critério clínico: trombose arterial ou venosa ou história de abortos

Critério laboratorial: Anticorpos específicos positivo em 2 ocasiões 12 semanas de diferença entre elas
(Anticardiolipina, anticoagulante lúpico, anti b2glicoprot1)

64
Q

Tratamento de SAAF

A

Anticoagulação (marevan = warfarina)
alvo de INR entre 2 e 3

65
Q

Qual o anticorpo associado ao lúpus subagudo e à fotossensibilidade?

A

Anti RO (SSA)