Vasculites Flashcards
Quais são os sinais inespecíficos de vasculite?
- Início subagudo
- Febre
- Rash
- Elevação de marcadores inflamatórios (VHS)
- Perda de peso
- Perda de apetite
- Fadiga
- Sudorese
Quais são os sinais sugestivos de vasculite?
- Mononeurite múltipla (acomete 2 ou + nervos em diferentes partes do corpo, médios vasos)
- Síndrome pulmão-rim (hemoptise + glomerulonefrite)
- Livedo reticular (racemoso = descontinuidade)
- Púrpura palável (não desaparee à digitopressão)
- Eritema nodoso (nódulos dolorosos com sinais flogísticos, MMII)
Quais são os sinais de GRANDES vasos?
- Claudicação intermitente
- Carotidínea (claudicação mastigatória)
- Neuralgia facial
- Redução de pulsos periféricos
- Assimetria de PA entre os membros
Quais são os sinais de MÉDIOS vasos?
- Acometimento visceral (TGI e cardio)
- Dor abdominal, hematoquezia, diarreia, distensão abdominal…
- Aangina ou IAM
- Mononeurite múltipla
- Livedo reticular
- Nódulos subcutâneos
- Púrpura palável
Quais são os sinais de PEQUENOS vasos?
- Glomerulonefrite
- Hemorragia alveolar
- Polineuropatia periférica
- Púrpura palpável
- Vasculite retiniana
Como é a avaliação geral de vasculite?
Biópsia, arteriografia e ANCA (depois elisa, se ANCA +)
O que é ANCA?
Anticorpo anticitoplasma de neutrófilos –> teste de rastreio
* Padrão c-ANCA (citoplasmático): GPA (granulomatose com poliangite) –> pedir porteinase 3
* Padrão p-ANCA (perinuclear): GEPA (granulomatose eosinofílica com poliangite) e poliangite microscópica –> solicitar mieloperoxidase
Como é conhecida a Arterite de Takayasu?
Síndrome do arco aórtico ou doença sem pulso
Qual principal área acometida em Takayasu?
Aorta
Takayasu tem forte associação com qual outra doença?
Tuberculose
Takayasu acomete mais homens ou mulheres?
Mulheres jovens
Quais são as manifestações clínicas de Takayasu?
- HAS
- Claudicação em MMII e MMSS
- Tontura, síncope
- Sopros vasculares (subclávia, carótida e aorta)
- Coarctação invertida (PA e pulsos em MMSS menor que em MMII)
- Sintomas sistêmicos (febre, sudorese, perda de peso)
- Complicações isquêmicas
Quais exames são solicitados na investigação de Takayasu?
- Angiografia da aorta
- Labs: anemia, leucocitose discreta, aumento do VHS, aumento de gamaglobulina
- Pesquisa de tuberculose
Qual é o tratamento para Takayasu?
Glicocorticóides
Como é conehcida a Arterite Temporal?
Arterite de células gigantes
A arterite Temporal acomete quais vasos?
Grandes e médios vasos: artérias temporais superficiais, mandibulares, oftálmica ou ciliares posteriores
Qual é o perfil de paciente em arterite temporal?
Idoso
Quais são as manifestações clínicas de arterite temporal?
- Cefaleia unilateral, temporal ou frontotemporal (piora no frio, à noite)
- Claudicação de mandíbula (dor isquêmica)
- Amaurose fugaz (olhos)
- Dor e rigidez matinal
Como é feito o diagnóstico de arterite temporal?
- Aumento do VHS
- US (principal) –> halo típico em volta da artéria
- Biópsia é pouco usada
Qual é o tratamento para arterite temporal?
Glicocorticoides (resposta muito rápida, em até 72h)
Que tipo de artérias a Poliarterite Nodosa Clássica (PAN) acomete?
Artérias de pequeno e médio calibre
Verdadeiro ou falso: a PAN causa acometimento de rins (glomerulonefrite) e pulmões (hemorragia alveolar).
Falso. Não envolve a microvasculatura e não acomete órgãos viscerais
A PAN é associada com qual outra doença?
Hepatite B (“pão branco” = PAN + hepatite B)
Verdadeiro ou falso: a PAN forma nódulos de inflamação?
Veraddeiro
Quais sãoas manifestações clínicas da PAN?
- Sintomas constitucionais
- Mononeurite múltipla ou polineuropatia
- Púrpuras
- Nódulos subcutâneos
- Úlceras e necrose
- Livedo
- Dor testicular (orqueíte)
- Cefaleia, convulsões, AVE
Como é feito o diagnóstico na PAN?
- Arteriografia (vasos celíacos, mesentéricos e renais –> estenoses e dilatações/ múltiplos aneurismas)
- Pesquisa de hepatite B
- Presença de pelo menos 3 criterios (perda de peso de mais de 4kg, livedo reticular, dor ou hipersensibilidade testicular, mialgias, fraqueza, mononeuropatia ou polineuropatia, HAD > 90 mmHg, Ureia >80, Cr >1,5, HBV, aneurismas ou oclusões nas arterias, biópsia de artéria de pequeno/médio calibre contendo neutrófilos)
Qual é o tratamento de PAN?
Prednisona + Ciclofosfamida (ou micofelonato)
O que é poliangeíte microscópica (PAN microscópica)?
Vasculite necrosante associada aos ANCA
Que tipo de calibre de artéria a PAN microscópica acomete?
- Microvasculatura (glomérus, capilares pulmonares, vênulas cutâneas)
- Médio calibre
- Pequeno calibre
Qual perfil de paciente com PAN microscópica?
- Inicia aos 40-60 anos
- Mais em homens
Quais são as manifestações clínicas da PAN microscópica?
- Sintomas constitucionais
- Síndrome pulmão-rim (glomerulonefrite + hemorragia alveolar)
- Mononeurite múltipla
- Livedo reticular
- Púrpuras
- Úlceras
- Nódulos subcutâneos
- Necrose digital
Como é feito o diagnóstico de PAN microscópica?
- VHS e PCR elevados
- Anemia normo-normo
- ANCA + (p-ANCA em geral)
- Biópsia (inflamação necrotizante)
Qual é o tratamento de PAN microscópica?
Imunossuperessão:
Prednisona + Ciclofosfamida
O que é Granulomatose com poliangeíte (de Wegner ou GPA)?
Vasculite necrotizante de médios e pequenos vasos e da microvasculatura
Veradeiro ou falso: Wegner/GPA forma granulomas?
Sim. É a única vasculite de pqeuqenos vasos que forma granuloma
Quais são as manifestações clínicas de GPA/Wegner?
- Acomete pulmão, rim e face (sinusite de repetição)
- Úlceras em palato e septo nasal (pode destruir septo e nariz ficar com uma depressão)
- Pulmão-rim
- Sinromas constitucionais
- Estenose subglótica
- Episclerite (olhos), pseudotumor orbitário
- Lesões purpúricas/papulosas, úlceras e nódulos subcutâneos
- Mononeurite múltipla
Como é feito o diagnóstico em Wegner/GPA?
- Clínica (VAS +pulmão + rim) + histologia por biópsia pulmonar a céu aberto (padrão necrotizante granulomatoso)
- VHS e PCR elevados
- c-ANCA + –> pedir proteinase C
Qual é o tratamento para Wegner/GPA?
Prednisona + Ciclofosfamida
O que é Poliangeíte Eosinofílica com Granulomatose (GEPA/S. de Churg-Strauss)?
Vasculite necrotizante sistêmica que acomete vasos de médio e pequeno calibre
GEPA é associada a quais condições clínicas?
Hipersensibilidade imediata:
Asma, rinite, eosinofilia (IgE)
Também é associada ao ANCA
Qual é o perfil de paciente com GEPA?
Homem enter 30-40 anos de idade
Quais são as manifestações clínicas de GEPA?
- Sintomas constitucionais
- Asma
- Eosinofilia
- Sinusite, rinite, pólipo nasal
- Mononeurite múltipla
- Infiltrado pulmonar eosinofílico migratório
- Miocardite
- Gastroenterite
- Glomerulonefrite
- Púrpura palável, nódulos subcutâneos
Como é feito o diagnóstoco de GEPA?
Pelo menos 4 de 6:
* Asma
* Eosinofilia > 10%
* Mononeuropatia ou plineuropatia
* Infiltrados pulmonares migratórios
* Anormalidade dos seios paranasais
* Eosinófilos extravasculares à biópsia
p-ANCA
Qual pe o tratamento para GEPA?
Prednisona
O que é Vasculite Crioglobulinêmica?
Imunocomplexo de crioglobulina consome complemento, gerando vasculite de pequenos e médios vasos
A c=vasculite crioglobulinêmica tem associação com o ANCA?
Não
Quais são os tipos de vasculite crioglobulinêmica?
- Monoclonal: associa com neoplasias
- Mista: associa com vasculite por hepatite C
- Policlonal: associa com HIV. LES, Sjogren, HCV
Quais são as manifestações clínicas de vasculite crioglobulinêmica?
- Sintomas constitucionais
- Púrpura palável
- Mononeurite múltipla, polineuropatia
- Glomerulonefrite membranoproliferativa (síndrome nefrítica/nefrótica)
- Perda de função renal
- Hepatopatia crônica, cirrose
Como é feito diagnóstico de vasculite crioglobulinêmica?
- Biópsia de lesões purpúricas
- Falsa leucocitose e trombose
- Pesquisa de crioglobulinas no soro
- Hipocomplementenemia
- Pesquisa de hepatite C
- Pensar na doença primária (fazer diagnóstico de exclusão) –> dorgas, neoplasias, infecções
Qual é o tratamento de vasculite crioglobulinêmica?
Prednisona + tratar hepatite C
Qual é a principal característica da Doença de Behçet?
Vasculite que envolve artérias e veias de qualquer calibre
Qual é o perfil de paciente da doença de Behçet?
Ambos os sexos, com início entre 25-35 anos
Quais sçai as manifestações clínicas da doença de Behçet?
1.Úlceras em mucosas
2.Pseudofoliculite, eritema nodoso
3.Patergia (pele fica muito ferida a qualquer traumatismo)
4.Uveíte
Como é feito o diagnóstico de Behçet?
4 pontos, sendo que úlceras orais são obrigatórias:
* Úlceras orais
* Úlceras genitais
* Lesões oculares
* Lesões cutâneas
* Patergia
Qual é o tratamento de Behçet?
Sem tratamento específico, tartar úlceras com corticoide tópico ou colchicina sistêmica