LES Flashcards
O que é LES?
Distúrbio inflamatório, crônico e multissistêmico, provavelmente autoimune, que causa lesões em órgãos alvo (pele, rim, articulações…), gerando uma cascata inflamatória
Quais são as etiologias de Lúpus?
- Hormonais (estrogênio)
- Genético (HLA, deficiência de complemento)
- Ambientais (luz UVB, medicamentos, tabagismo, obesidade, exposição à sílica e agentes microbiológicos)
Como é a patogenia do LES?
Genética + ambiental –> resposta imune anormal –> autoanticorpos, que se ligam em antígenos, formando imunocomplexos –> ativa o complemento –> quimiotaxia e inflamação tecidual –> lesão em órgãos alvo
Quais são os sintomas constitucionais de LES?
Fadiga, febre e perda de peso
Quais são as manifestações clínicas dermatológicas específicas de LES?
- Erupção malar (assa de borboleta –> aguda)
- Fotossensibilidade (aguda)
- Lesões eritematodescamativas difusas (associadas ao lúpus cutâneo subagudo)
- Lúpus discoide (crônica)
- Paniculite de Kaposi (crônica, forma rara)
Quais são as manifestações clínicas dermatológicas não específicas de LES?
- Alopecia não discoide
- Vasculite cutânea
- Livedo reticular
- Telangectasias
- Raynaud
- Lúpus bolhoso
- Úlceras mucosas
Quais são as manifestações clínicas musculoesqueléticas de LES?
- Poliartralgia e mialgia (95%/ transitórias)
- Artrite não erosiva (1 a 3 dias em cada articulação, mãos, punho e joelhos)
- Atropatia de Jaccoud
- Osteonecrose (infarto pela obliteração de microvasos do osso medular)
- Miosite
Quais são as manifestações clínicas renais de LES?
- Nefrite lúpica
- Glomerulonefrite
- Doença renal crônica
Quais são as manifestações clínicas neuropsiquiátricas de LES?
- Cefaleia refratária a anlgésicos comuns
- Crises convulsivas
- Psicose
- Polineuropatia periférica
- Mononeurite múltipla
- Mielite transversa
Quais são as manifestações clínicas pulmonares de LES?
- Pleurite (mais comum)
- Derrame pleural
- Pneumonite
- Fibrose intersticial
Quais são as manifestações clínicas gastrointestinais de LES?
- Úlceras orais
- Anorexia
- Náuseas
- Vômitos
- Diarreia
Quais são as manifestações cardíacas de LES?
- Pericardite
- Miocardite
- Endocardite de Libman-Sacks
Quais são as manifestações hematológicas de LES?
- Leucopenia
- Linfopenia
- Anemia
- Trombocitopennia
…
Verdadeiro ou falso: a artrite lúpica é mais dolorosa que a artrite reumatóide.
Falso. A artrite lúpica é bem mais leve que a artrittre reumatóide e não causa deformidade
Quais áreas são afetadas no LES leve?
Pele
Mucosas
Articulações
Quais áreas são afetadas no LES moderado?
Sintomas constitucionais (fadiga, febre, perda de peso)
Hematológica
Quais áreas são afetadas no LES grave?
Renal
SNC
O que é FAN?
Exame que avalia a presença de 1 ou mais autoanticorpos. Usado para rastreamento de pacientes com suspeita clínica de LES.
Tem alta sensibilidade para LES, mas baixa especificidade (esclerose sistêmica, Sjogren, artrite reumatoide, neoplasias, infecções crônicas, fibromialgia, hipotireoidismo)
Qual valor de FAN é significtaivo para LES?
> /= 1:80
Quais são os padrões encontrados no FAN e a o que estão asscoiados?
- Nuclear pontilhado fino denso: normal na população geral
- Nuclear homogêneo: anti-DNA nativo (LES, nefrite)
- Nuclear pontilhado grosso: anti-RNP (LES, mista do conjuntivo)
- Nuclear pontilhado fino: anti-SSA e anti-SSB (LES, Sjogren)
O que o anti-DNA nativo representa?
- Muito específico para LES (95%)
- Presente em 70 a 75% dos pacientes com LES
- Relacionado com a atividade da doença
- Forte associação com nefrite lúpica
O que o anti-Sm representa?
- Mais específico para LES (99%)
- Presente em 30% dos pacientes
O que anti-RNP representa?
- Presente em 40% dos casos de LES, mas é inespecífica
- Doença mista do tecido conjuntivo
O que anti-SSA representa?
- Presente em 30% dos caasos de LES
- Sjogren
- Lúpus neonatal
- Menor chance de nefrite lúpica
O que anti-SSB representa?
- Apenas em 10% dos casos de LES
- Sjogren
- Menor chance de nefrite lúpica
Qual é a forma de diagnóstico clássico de LES?
Presença de pelo menos 4 critérios específicos
Obs.: hoje se considera também FAN específico para LES
Quais são os critérios específicos de LES?
- Rash malar
- Rash discoide
- Fotossensibilidade
- Úlcera oral
- Artrite
- Serosite
- Alteração renal
- Alteração neurológica
- Alteração hematológica
- Alteração imunológica
- Anticorpo antinuclear (FAN)
Verdadeiro ou falso: tendo sinais de síndorme lúpica, devemos tratar o paciente, mesmo que tenha poucos critérios específicos para LES
Verdadeiro
Qual é o tratamento geral para LES?
- Cessar tabagismo
- Protetor solar
- Hidroxicloroquina ou cloroquina (mesmo assintomáticos, respeitando contraindicações)
- Vitamina D se necessário repor
- Controle de PA, glicemia, perfil lipídico
- Evitar doses altas de estrogênio exógeno (ACO)
Formas leves (pele, mucosa, articulações) = geral + AINE (com ou sem corticoide em dose baixa)
Formas moderadas (constitucionais, hematológicas) = imunossupressor (azatiorpina ou metotrexate) + AINE + geral
Formas graves (renal, SNC) = corticoide em altas doses, com ou sem imunossupressor (ciclofosfamida, micofelonato, rituximabe) + geral
Quando pensamos em imunomodulação no tratamento de LES, quais medicamentos vêm à mente?
- Hidroxicloroquina (200 a 400 mg/dia): controle das manifestações de pele, mucosas e osteomusculares
- Prednisona (5 a 30 mg/dia): trata sintomas cosntitucionais, artralgias, serosite, quadros cutâneos
Quando pensamos em imunossupressão no tratamento de LES, quais medicamentos vêm à mente?
- Metotrexate
- Micofelonato (manutenção)
- Azatioprina (manutenção)
- Ciclofosfamida
