Vasculites Flashcards
Exames complementares nas vasculites
Inflamação sistêmica
- Aumento de VHS e PCR
- Leucocitose e trombocitose
- ANCA (C-ANCA e P-ANCA são altamente sugestivos)
- C-ANCA ligado à anti-proteinase 3 (Wegener) e P-ANCA ligado à anti-mieloperoxidase (poliangeíte e Churg-Strauss), anticorpos associados à síndrome pulmão-rim
Inflamação vascular
- Biópsia do vaso ou tecido
- Imagem: angiografia e ecocardiograma
Arterite temporal
Clínica
- Mulheres >= 50 anos (média 75 anos)
- Cefaleia, espessamento da a. temporal
- Hipersensibilidade do escalpo
- Claudicação mandibular
- 50%: polimialgia reumática (dor + rigidez matinais em cinturas escapular e pélvica)
- Febre de origem indeterminada
- Amaurose (se acometimento da a. oftálmica)
Laboratório
- VHS > 40-50
Diagnóstico
- Biópsia da a. temporal (padrão-ouro), USG
Tratamento
- Prednisona VO 1 mg/kg (resposta dramática)
- AAS (?)
Arterite de Takayasu
Clínica
- Mulheres < 40 anos
- Claudicação MMSS (a. subclávia)
- PA e pulsos assimétricos em MMSS
- Sopro em aa. carótidas, subclávia e aorta
- HAS renovascular (devido ao acometimentos das aa. renais)
Diagnóstico
- Angiografia
Tratamento
- Prednisona +- Metotrexato
- Angioplastia após remissão (evitar estenose no stent)
Doença de Kawasaki
Clínica (febre + 4 critérios)
1. Febre >= 5 dias
2. Congestação conjuntiva bilateral
3. Alterações em lábios e cavidade oral
4. Linfonodomegalia cervical não supurativa
5. Exantema polimorfo
6. Alterações nas extremidades
Laboratório
- Aumento do C3
Diagnóstico
- Clínica
- Ecocardiograma (obrigatório) para afastar aneurisma de a. coronária
Tratamento
- Imunoglobulina venosa (de imediato)
- AAS em dose alta
Poliarterite nodosa
- Homem 40-60 anos
- HAS renovascular com aneurismas renais
- Azotemia
- Angina mesentérica
- Dor testicular (angina testicular)
- Mononeurite múltipla
- Livedo reticular
- “PAN poupa pulmão”
Laboratório
- Coinfecção com hepatite B
Diagnóstico
- Biópsia de pele ou testículo
- Angiografia mesentérica / renal (aneurismas)
Tratamento
- Prednisona + ciclofosfamida
- Tratamento para hepatite B se houver coinfecção
Poliangeíte microscópica
Clínica
- PAN + síndrome pulmão-rim
- Capilarite pulmonar: hemoptise
- Glomerulonefrite (GEFS com crescentes)
Laboratório
- p-ANCA (anti-mieloperoxidase)
Churg-Strauss (poliangeíte granulomatosa eosinofílica)
Clínica
- Homem 30-50a com asma refratária
- Infiltrados pulmonares migratórios
- Mononeurite múltipla
- GEFS (leve)
- Gastroenterite e miocardite eosinofílicas
Laboratório
- Eosinofilia > 1.000
- Aumento de IgE
- p-ANCA (anti-mieloperoxidase)
Diagnóstico
- Biópsia pulmonar
Tratamento
- Prednisona + ciclofosfamida
Granulomatose de Wegener
Clínica
- Homens e mulheres 30-50 anos
- Sinusite + rinorreia purulenta
- Exoftalmia
- Perfuração de via aérea superior (necrose dos granulomas)
- Nariz em sela
- Hemoptise
- GEFS com crescentes
Laboratório
- c-ANCA (positivo em 97% dos casos) -> anti-proteinase 3
Diagnóstico
- Biópsia VAS e pulmonar
Tratamento
- Prednisona + ciclofosfamida
Púrpura de Henoch-Schönlein (vasculite por IgA - leucocitoclástica)
Clínica
- Homem < 20 anos com infecção prévia de via aérea
- Tétrade:
1. Púrpura palpável
2. Artralgia/artrite não deformante (“ela não morde, ela schonLAMBE a articulação”)
3. Dor abdominal
4. Glomerulite com hematúria isolada (se isolada, doença de Berger)
- Outras complicações:
1. Invaginação (íleo-ileal é a mais comum)
2. Orquite, epididimite, torção testicular
3. Hemorragia conjuntival
4. Cafelai, crises convulsivas
5. Alterações de comportamento
Laboratório
- Aumento do IgA
- Plaquetas normais ou leve trombocitose (púrpura da reumato = trombocitose; púrpura da hemato = trombocitopenia)
Diagnóstico
- Critérios clínicos (ACR >= 2)
1. Púrpura
2. idade < 20 anos
3. Dor abdominal
1. Biópsia compatível (leucocitoclástica)
- Critérios EULAR: púrpura não trombocitopênica +1
1. Dor abdominal
2. Artrite/artralgia
3. Biópsia compatível
Tratamento
- Suporte
- Corticoide se complicações
Vasculite crioglobulinêmica (leucocitoclástica)
Clínica
- Púrpura palpável (piora com estresse)
- Poliartralgia
- Glomerulonefrite branda
- Neuropatia periférica
- Livedo reticular
Laboratório
- Queda do complemento (C4) (“a crio cai complemento”)
- Anti-HCV +
Diagnóstico
- Crioglobulinas +
Tratamento
- Imunossupressão, plasmaférese
- Erradicar hepatite C
Doença de Buerger
Clínica
- Homem adulto tabagista
- Necrose de extremidades
- Raynaud
- Tromboflebite migratória
Vasos acometidos
- Somente vasos distais (diferenciar de DAOP)
Diagnóstico
- Angiografia: vasos espiralados (saca-rolhas)
Tratamento
- Cessar tabagismo
Doença de Behçet
Clínica
- Homens e mulheres de 25-35 anos
- Patergia (hipersensibilidade cutânea)
- Acne (pseudofoliculite)
- Úlceras orais
- Lesão ocular (hipópio: leucócitos em câmara anterior do olho; uveíte anterior, panuveíte, neovascularização retiniana)
- Úlceras genitais (escrotais)
- Aneurismas pulmonares (raros)
Laboratório
- ASCA + (“doença que dá asco”)
Diagnóstico
- Clínica +- arteriografia pulmonar
Tratamento
- Prednisona + ciclofosfamida
- Eficácia pouco comprovada devido ao padrão de remissão e recidivas da doença
