Miopatias inflamatórias

Question 1

Clínica da polimiosite

Answer 1

Mulher 30-50 anos
Fraqueza muscular simétrica e proximal
Mialgia em 20-50%
Doença pulmonar intersticial (anti-Jo1 e anti-MDA5)
Sintomas constitucionais, artrite, Raynaud
Sem alterações cutâneas
Sem risco aumentado de neoplasias

Question 2

Diferença da dermatomiosite para a polimiosite

Answer 2

Manifestações cutâneas
Aumenta risco de neoplasias principalmente no primeiro ano da doença (colo uterino, ovário, pulmão, pâncreas, bexiga e estômago)

Question 3

Diagnóstico e tratamento da dermatomiosite

Answer 3

Manifestações cutâneas (fotossensíveis)
- Pápulas de Gottron: pápulas violáceas sobre as articulações (patognomônico)
- Heliótropo: erupção violácea na pálpebra superior (patognomônico)
- Mão de mecânico: fissura e descamação na região lateral dos dedos
- Outras: rash malar (afetando sulco nasolabial), rash em V (sinal do manto)

Laboratório
- Aumento do CPK, LDH, aldolase, AST e ALT

ENMG (miopatia x neuropatia)

RNM (achados inespecíficos, avaliação da resposta ao tratamento)

Confirmação
- Biópsia muscular
- Rash cutâneo específico

Tratamento
Corticoide + imunossupressores/moduladores poupadores de corticoide (azatioprina / metotrexato)
Se grave ou não responsivo (raro): imunoglobulina

Question 4

Dermatomiosite juvenil

Answer 4

• < 16 anos
• Maior risco de calcinose
• Sem risco aumentado para neoplasias

Question 5

Miosite por corpúsculos de inclusão

Answer 5

• Homens > 50 anos
• Fraqueza distal e assimétrica
• Sem resposta ao corticoide