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Médecine interne > Vascularites (Item 189) > Flashcards

Vascularites (Item 189) Flashcards

1
Q

Définition des vascularites ischémiques ?

Quels types d’atteinte peut-on observer ? (3)

Quelles sont les caractéristiques histo de l’atteinte inflammatoire des parois vasculaires ?

A
  • Vascularites systémiques = atteinte vasculaire + inflammatoire

On peut observer :

  • Ischémie tissulaire
  • Purpura : pour les vaisseaux de petit calibre
  • Anévrismes : pour les moyens ou gros vaisseaux

Atteinte inflammatoire concerne les parois vasculaires :
- Siège d’un infiltrat leucocytaire qui évolue → fibrose
- Nature des C infiltrantes est très variée et change au cours de l’évolution de la vascularite
* D’abord : PNN, voire des polynucléaires éosinophiles
* Puis : LB ou LT, plasmocytes, C géantes multinucléée
* Enfin : histiocytes et fibroblastes caractéristiques de la phase cicatricielle

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2
Q

Quels sont les 2 types de lésions anatomiques des infl vasculaire ?

A

Infl vasculaire se caractérise par 2 types de lésions anatomiques :

  • Nécrose fibrinoïde de la paroi (couleur de la fibrine)
  • Thromboses qui => extravasation des érythrocytes
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3
Q

Comment se fait la classification des vascularites ? (3 groupes : 2, 2, 6)

A

« Gros vaisseaux » = vaisseaux avant leur entrée dans les organes
=> vascularites granulomateuses pour lesquelles il n’y a pas de nécrose fibrinoïde :
- Horton (= artérite à C géantes)
- Maladie de Takayashu

« Moyens vaisseaux » = vaisseaux viscéraux et leurs principales branches de division
=> vascularites nécrosantes avec nécrose fibrinoïde :
- Maladie de Kawasaki
- PAN

« Petits vaisseaux » = artérioles et capillaires
=> vascularites nécrosantes avec nécrose fibrinoïde +/- Ac anti-cytoplasme des polynucléaires (ANCA) :
- Granulomatose avec polyangéite (Wegener) : ANCA
- Granulomatose à éosinophiles avec polyangéite (Churg and Strauss) : ANCA
- Polyangéite micrsocpique : ANCA
- Pupura d’Henoch Schönlein
- Cryoglobulinémies
- Angéites leucocytoclasiques cutanés

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4
Q

Physiopathologie :

Quels sont les facteurs suspectés dans leur apparition ?

Selon la présence ou non de quel marqueur peut-on différencier 2 groupes ?

A
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5
Q

Quelles sont les vascularites associées aux ANCA ? (3)

Mécanisme physiopathologique ?

A

3 maladies dans cette catégorie :

  • Polyangéite microscopique (MPA)
  • Granulomatose avec polyangéite (GPA, Wegener)
  • Granulomatose à éosinophiles avec polyangéite (EGPA, Churg et Strauss)

Mécanisme :

  • Présence d’ANCA => activation des PNN => infl des vaisseaux => activation des monocytes et macrophages qui eux attirent des LT activés par le contexte infl => LT produisent des cytokines accroissant l’activation des macrophages => formation de granulomes associée à nécrose fibrinoïde
  • Cicatrisation de cette réponse infl => fibrose pouvant => séquelles
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6
Q

Quelles sont les vascularites non associées au ANCA ? (5)

Quels sont les isotypes des complexes immuns circulants du pupura rhumatoïde ? des autres ?

Mécanisme ?

A

Maladies concernées :
- Purpura rhumatoïde de l’adulte
- Vascularites associées aux cryoglobulinémies
- Périartérite noueuse
- Vascularites (ou angéites) d’hypersensibilité dues à des ttt (pénicillines, sulfamides)
- Vascularites liées : infections bactériennes/virales persistantes, tumeurs solides ou hémoP
* Ag VHB, HBs ou HBc => PAN
* VHC => cryoglobulinémies
* Tumoral ou médicamenteux => vascularite d’hypersensibilité
* Le +svt inconnu

Réponse infl => prod impte d’Ac => grande quantité de complexes immuns circulants

  • Purpura rhumatoïde : complexes immuns à lgA
  • Autres cas : complexes immuns à lgG ou lgM

Mécanisme :

  • Ces complexes immuns se déposent ou précipitent dans les vaisseaux de moyen ou de petit calibre => activation complément, agrégation plaquettaire et finalement infl vasculaire
  • Réaction infl => afflux de PNN => destruction endothéliale et nécrose pariétale
  • Agrégation plaquettaire => thromboses
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7
Q

Devant quels points d’appel clinique suspecte-t-on une vascularite ? (11)

Devant quels points d’appel biologique ? (3)

A

Diag de vascularite systémique évoqué devant 1 ou pls signes, d’autant +qu’ils sont associés :

  • AEG inexpliquée
  • Purpura vasculaire infiltré
  • Nécrose cutanée, gangrène ou ulcère digital
  • Arthralgies inexpliquées d’horaire infl
  • Myalgies
  • Mono- ou polyneuropathie axonale
  • Sd pneumo-rénal
  • Hématurie et/ou ptnU

Signes biologiques d’alerte :

  • ANCA
  • Cryoglobuline et/ou
  • Sd infl inexpliqué
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8
Q

Quels sont les ttt de base ? (2)

Quels sont les éléments considérés pour adapter le ttt à la sévérité ? (5)

Cb de temps de ttt pour 90% de rémission ?

Les rechutes sont-elle freq ?

Comment doivent être tjrs considérés ces patients ?

A
  • Ttt = corticoïdes et immunosuppresseurs

Adapté à la sévérité de la maladie évaluée par le score de gravité FFS (Five Factor Score) :
- Chaque item reçoit 1 point
- Items considérés :
* Atteinte rénale : créatinine > 150 mmol/L
* IC
* Atteinte digestive
* Absence d’atteinte ORL
* Age > 65 ans

  • Ttt prolongé >18 mois => rémission ≈ 90%
  • Mais rechutes freq => ttt d’entretien indispensable
  • Tjrs considérer ces patients immunodéprimés (maladie + traitement)
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9
Q

Périartérite noueuse

Prévalence ?

A quel âge ? pic ? sex-ratio ?

A
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10
Q

Sur quels éléments repose le diag ? (3)

A
  • Cliniques évocatrices
    • angéite nécrosante segmentaire à l’histo
    • anomalies angiographiques à type de microanévrismes, d’infarctus rénaux, de sténoses artérielles et d’oblitérations
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11
Q

Quelles sont les différentes atteintes cliniques possibles de la PAN ?

A
  • Atteinte musculaire 50%
  • Arthralgies
  • Signes neurologiques périphériques
  • Atteintes du SNC
  • Manifestations cutanées : 25%
  • Manifestations vasculaires périphériques
  • Manifestations pulmonaires
  • Manifestations rénales
  • Tractus génito-urinaire
  • Manifestations cardiaques
  • Manifestations digestives
  • Atteinte oculaire
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12
Q

Atteintes musculaires :

Quels peuvent être les signes cliniques ?

Les CPK peuvent-elles être normale ?

A
  • *- Myalgies** intenses et diffuses, spontanées ou à la palpation
  • *- Amyotrophie** possible, séquellaire de l’atteinte nerveuse
  • Parfois myosites localisées
  • Malgré intensité des dlr : taux de CPK peut être normal
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13
Q

Arthralgies :

Quelles atteintes cliniques ?

A
  • Atteinte des grosses articulations : genoux, coudes, chevilles, poignets
  • Sans atteinte des ceintures
  • Polyarthrites possibles, non érosives
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14
Q

Signes neurologiques périphériques :

Quels types d’atteintes ? (2)

ENMG ?

Evolution ?

A

Atteintes cliniques :
- Mononeuropathie multiple :
* Topographie distale : nerf fibulaire commun (SPE) et nerf tibial (SPI), territoire radial, territoire cubital
* Installation rapide
- => douleurs + paresthésies précessives + œdèmes segmentaires ne prenant pas le godet
- Atteinte sensitivomotrice : signes sensitifs prédominants, sans atteinte de la Se profonde
- Atteintes des nerfs crâniens : rares

ENMG : atteinte axonale

Evolution : poussées successives avec régression lente sous l’influence du ttt + rééducation

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15
Q

Atteintes SNC :

Signes cliniques ?

PL ?

A
  • Comitialité + déficits centraux
  • PL : +svt normal
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16
Q

Manifestations cutanées :

Quelles peuvent-elles être ?

A
  • Purpura vasculaire infiltré, polymorphe → lésions bulleuses puis nécrotiques
  • Urticaire fixe peu ou pas prurigineuse
  • Nodules en nombre variable, disséminés sur tout le corps, 1 cm de diamètre et disparaissant rapidement
  • Livedo racemosa (marbrures) ou reticularis (filet)
  • Ulcérations
  • Gangrènes
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17
Q

Manifestations vasculaires périphériques :

Lesquelles ? (2)

A
  • Thromboses artérielles
  • Acrosyndrome touchant tous les doigts, même le pouce
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18
Q

Manifestations pulmonaires :

Lesquelles ?

A
  • Normalement abs => doivent faire évoquer une autre vascularite ou autre diag
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19
Q

Manifestations rénales :

Quelle atteinte classique ?

Quelle CI ?

A
  • Classiquement : néphropathies vasculaires avec IRénale aiguë oligoanurique
    * Mauvais pronostic
    * HTA maligne

- CI à la pct°-biopsie rénale car microanévrismes

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20
Q

Tractus géniot-urinaire :

Quelles atteintes ? (2)

A
  • Sténoses urétérales rares
  • Orchite : rare, mais très évocatrice => possible circonstance clinique de découverte
    * Uni- ou bilatérale, aseptique
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21
Q

Manifestations cardiaques :

Atteintes de quelles tuniques ?

autre ?

A
  • Atteinte des 3 tuniques
  • HTA
22
Q

Manifestation digestives :

Quelles atteintes ?

Quelle partie du TD ?

A
  • Sont les +sévères
  • Douleurs abdominales
  • Tout le tractus digestif peut être atteint mais grêle++ avec perforations et/ou hémorragies
23
Q

Atteinte oculaire :

Quelles atteintes ? (3)

A
  • Decollement de rétine bilatéral
  • Nodules dysoriques
  • Iridocyclite
24
Q

Biologie :

Y a-t-il des caractéristiques biologiques affirmant le diag ?

Quels sont les stigmates biologiques possibles ? (6)

A
  • Pas de critères bio formels pour un diag de certitude

Stigmates bio :

  • Sd infl
  • Hleucocytose +/- hyperéosinophilie inconstante
  • Bilan immunologique : pas d’ANCA
  • Complexes immuns circulants et un abaissement du CH5O possible
  • Infection VHB : 10-40%, avec AgHBs persistant
  • Sérologie VHC n’est (+) que dans 5-15%
25
Q

Angiographie :

Comment peut-elle être utile au diag ?

Quand est-elle recommandée ?

A

Peut être utile au diagnostic :

  • Recherche anévrismes artériels = microanévrismes des artères de moyen calibre, surtout abdominales et rénales dans la PAN classique
  • Autres lésions = infarctus, hématomes et anévrismes artérioveineux

Recommandé si : suspicion de PAN pour s’assurer de l’abs de microanévrismes qui CI la PBR

26
Q

ENMG :

Que permet-elle ?

Que cherche-t-on à mettre en évidence dans la biopsie ?

A

ENMG permet :
- Montrer atteinte axonale
- + guide biopsie : impte à réaliser
* = biopsie musculaire dans un territoire distal atteint caractérisé par une atrophie neurogène ou une biopsie neuromusculaire guidée en cas de neuropathie périphérique
* /!\ au caractère segmentaire des lésions

  • Objectif biopsie : mettre en évidence une vascularite nécrosante des vx de moyen calibre
27
Q

Anapath :

Quels sont les signes objectivés possibles ?

Sur quelles artères ne peut-il pas y avoir d’atteinte ?

Peut-il y avoir pls type de lésion en même temps ,

A quoi sont liées les lésions viscérales ?

A quoi sont liées les lésions musculaires ?

A

Objective lésions de vascularite des moyens vaisseaux

  • Nécrose fibrinoïde de la paroi vasculaire
  • Réaction infl périvasculaire (granulome polymorphe)
  • Stades +tardifs : fibrose cicatricielle
  • Atteinte segmentaire possible sur toutes les artères sauf les artères pulmonaires
  • Possible d’observer pls types de lésions au même moment car évolution par poussées
  • Lésions viscérales sont ischémiques = conséquence des oblitérations vasculaires
  • Lésions musculaires liées à l’atrophie neurogène IIR à l’atteinte des vasa nervorum et ne sont pas des lésions de nécrose ischémique musculaire
28
Q

Quelle sont les évolutions possibles ?

A
  • Affection aiguë et pouvant régresser avec ou sans séquelles → guérison définitive
  • Existe formes de PAN suraiguës, aiguës, à rechute et localisées
  • Maladie est de +en +rare (++)
29
Q

A quoi est surtout lié le pronostic ?

Quel risque d’évolution si abs de séroconversion et une fois la PAN gurérie ?

A
  • A la précocité du diag et la rapidité du ttt => évite séquelles rénales ou neuro

PAN + Ag HBs :
- Si abs de séroconversion et une fois la PAN guérie : 30% d’évolution → cirrhose hépatique

30
Q

Traitement :

Si FFS = 0 ?

Si FFS > 1

Si formes graves ?

Si formes systémiques d’intensité modérée ?

Si PAN avec HBs ou HBc ?

A

Si FFS = 0 : corticoïdes 1 mg/kg/jour, seuls

Si FFS > 1 : en bolus ou associés aux immunosuppresseurs

Formes graves : Cyclophosphamide (EndoxanR) : en bolus (n = 6)

Si formes systémiques d’intensité modérée : immunosuppresseurs = azathioprine ou MTX

Indiqués seulement pour les PAN avec HBs ou HBc : échanges plasmatiques + ttt antiviral

31
Q

Polyangéite microscopique

Quelle différence avec la PAN ?

Quel marqueur à la biologie présent à 70% ?

A

≠ majeure = imptce de l’atteinte rénale au 1er plan :

  • *- Rapidement évolutive**
  • Type de glomérulonéphrite plutôt que de néphropathie vasculaire
  • IRénale rapide avec hématurie, ptnU glomérulaire +/- sd néphrotique
  • PBR à réaliser car abs de microanévrismes rénaux

Biologie : pANCA anti-myéloperoxydase (MPO) à 70%

32
Q

Granulomatose à éosinophiles avec polangéite

Définition ?

Quelle atteinte clinique est constante ?

A
  • Granulomatose à éosinophiles avec polyangéite (EGPA) = angéite granulomateuse nécrosante multi-segmentaire avec nécrose fibrinoïde inconstante et des granulomes infl périvasculaires contenant des éosinophiles
  • Atteinte pulmonaire à type d’asthme constante
33
Q

Sur quel terrain survient-elle ?

S’installe svt cb de temps après l’asthme ?

Quelles sont les atteintes cliniques possibels ?

A
  • Maladie peu freq presque tjrs sur terrain allergique avec un asthme grave, tardif (> 30 ans) et éosinophilie périphérique imtpe
  • Vascularite systémique s’installe en moyenne 2-3 ans après l’asthme, par AEG + fièvre

Manifestations cliniques:

  • Manifestations pulmonaires, associées ou non à l’asthme
  • Manifestations ORL :
  • Manifestations rénales :
  • Manifestations cutanées, neurologiques, digestives, articulaires et musculaires = PAN
  • Atteintes cardiaques : freq
34
Q

Manifestations cutanées, neurologiques, digestives, articulaires et musculaires = PAN

Manifestations pulmonaires :

Quels signes à la radio ?

Quelle complication freq ?

A

Radio pulmonaire :

  • Images d’infiltrats non systématisés labiles avec opacités nodulaires floues
  • Epanchement pleural riche en éosinophiles possible

Hémorragies intra-alvéolaires 8-12%

35
Q

Manifestation ORL :

Quels signes cliniques ? (4)

Quelles atteintes fonctionnelles ?

A
  • 1er plan dans 70% des cas
  • *- Sinusite non destructrice** (à l’inverse de la maladie de Wegener)
  • *- Obstruction nasale
  • Rhinite allergique
  • Polypose nasale**
  • Peuvent => anosmie et surdité de transmission
36
Q

Manifestations rénales :

Quelles manifestations ?

Tjrs associé à quel marqueur ?

A

atteinte rénale = à la polyangéite microscopique mais bcp moins freq

  • Tjrs associées à un ANCA
37
Q

Atteinte cardiaque :

Chez qui est-elle freq ?

Quelles tuniques peuvent être atteintes ?

A
  • Surtout chez patients ne développant pas ANCA
  • 3 tuniques peuvent être atteintes : péricardite, myocardite pouvant => IC, TdR, mort subite
  • Endocardite => fibrose endomyocardique
38
Q

Biologie :

Quelles caractéristiques ?

A
  • Sd infl 1er plan
  • Hleucocytose
  • Eosinophilie > 1 G/L
  • Pas d’Ac antinucléaires + CH5O normal alors qu’il peut exister des complexes immuns circulants
  • pANCA : 40 %, = MPO (fluorescence périnucléaire caractéristique des anti-myéloperoxydase)
39
Q

Quelles lésions font le pronostic ?

A
  • Pronostic vital par l’atteinte cardiaque avec IVG et TdR
  • Lésions pulmonaires sévères peuvent => asthme grave, IRespi aiguë, PNP voire hémorragies intra-alvéolaires
40
Q

Traitement :

Si score FFS = 0 ?

Si scores > ?

A

Si score FFS = 0 : corticoïdes seuls 1 mg/kg/jour

Scores > : corticoïdes en bolus + immunosuppresseurs comme cyclophosphamide, suivis d’azathioprine en entretien

41
Q

Granulomatose avec polyangéite (Wegener)

Débute et prédomine sur quelle atteinte ? (2)

Quelles sont les 3 types de lésions histologiques ?

Quelle lésion guide le pronostic ?

A
  • Débute et prédomine sur VAS et poumon

On retrouve 3 types de lésions :

  • Plages massives de nécrose de liquéfaction liées à infarctus pulmonaires par obstruction vasc
  • Granulomes autour de cette nécrose
  • Angéite nécrosante

Pronostic guidé par dvpmt ou non d’une glomérulonéphrite segmentaire et focale

42
Q

A quel rang de freq des vascularites ?

Peut survenir à quel âge ? quel pic de fréquence ?

Quel sex-ratio ?

A

Pathologie rare, mais +freq que les autres vascularites ci-dessus

Peut survenir à tout âge, Pic de freq autour de 60 ans

Sex ratio = 1

43
Q

Comment évoluent les symptômes sur 3 périodes ?

A

1/ Symptômes insidieux nasosinusiens et respi d’allure infectieuse
2/ Après qq semaines/mois : AEG fébrile avec ↑° signes pulmonaires/ORL :
- Atteinte sinusienne s’aggrave
- Epaississement muqueux
- Masses bourgeonnantes intrasinusiennes
- Erosions osseuses
- Epistaxis
3/ En phase évoluée : extension locale des lésions des VAS avec perforations et pansinusite

44
Q

Manifestations systémiques :

Quelles sont-elles ?

A

Arthralgies, myalgies, granulomes faciaux et svt atteinte rénale grave

45
Q

Manifestations pulmonaires :

Quels signes cliniques ?

Quels signes radio ?

Quelles caractéristiques au LBA ?

Quel est le meilleur examen diag ?

A

Signes cliniques :

  • Toux sèche avec dyspnée +/- hémoptysies
  • Jamais d’asthme dans ce contexte
  • Hémorragie intra-alvéolaire 8-12 % des cas
  • Sténoses trachéales/laryngées

Radio pulmonaire : qq nodules de 0,5-10 cm de diamètre (moins de 10) svt excavés, des infiltrats et des épanchements pleuraux

LBA : alvéolite lymphocytaire +/- hémorragique

Meilleur examen diag = biopsie pulmonaire chir (mieux que biopsies bronchiques par fibroscopie)

46
Q

Manifestations ORL :

Quels signes ?

A
  • Obstruction nasale persistante / sinusites / rhinites => formation d’ulcérations avec granulations → perforation
  • Signes cliniques = épistaxis + rhinite croûteuse
47
Q

Lésions rénales :

Quelles atteintes ?

A
  • Hématurie microscopique +/-ptnU glomérulaire
  • +/- sd néphrotique
  • Voire IRénale aiguë
  • PBR peut être réalisée car il n’y a pas de microanévrisme
  • Glomérulonéphrite nécrosante segmentaire et focale avec prolifération extracapillaire
48
Q

Quelles peuvent les manifestations génito-urinaire ? cutanées ? neurologiques ?

A

Plan génito-urinaire :
- Sténoses urétérales

Manifestations cutanées :
- = autres vascularites, avec des nodules, ulcérés ou non, sur la face, les poignets, les coudes et des granulomes faciaux

Plan neurologique :
- Mononeuropathie multiple sensitivomotrice

49
Q

Quelles peuvent être les atteintes ophtalmologiques et cardiologiques ?

A

Manifestations ophtalmologiques :

  • Vascularite nécrosante où elles sont les +freq
  • Sclérite et épisclérite
  • Pseudotumeur de l’orbite peut => exophtalmie
  • Conjonctivite et atteinte vasculaire de l’art et de la veine rétiniennes (=autres vascularites)

Plan cardiologique :
- Péricardite, myocardite et une atteinte microvasculaire => coronarite

50
Q

Biologie :

Quelles sont les caractéristiques ?

A
  • Sd infl est encore au 1er plan
  • Pas d’Ac antinucléaires et CH50 normal
    - Peut exister des complexes immuns circulants
  • cANCA : PR3 (fluorescence cytoplasmique caractéristique des anti-protéinase)
    → pathognomoniques
    * Présents dans 50% des cas localisés avec lésions ORL et pulmonaires
    * Présents dans 80-90 % des formes diffuses
51
Q

Traitement :

2 ttt d’induction possible ?

Quel ttt d’entretien ?

A

Ttt d’induction
- Corticoïdes :
* Bolus
* Puis 1 mg/kg avec dégression progressive
- On associe :
* Soit bolus de cyclophosphamide (EndoxanR)
* Soit 4 perfusions d’Ac anti-CD20 (rituximab) pour éliminer pop LB autoréactive

Ttt d ‘entretien :
- Corticoïdes à faible dose
- Associés :
* Soit à perfusions de rituximab /6 mois
* Soit à immunosuppresseurs (MTX ou Azathioprine)

  • Si LT CD4 < 250/mm3 : prophylaxie anti-infectieuse par sulfaméthoxazoletriméthoprim (BactrimR)
52
Q

Résumé des atteintes des vascularites

A

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