Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Médecine interne > Lupus érythémateux disséminé. SAPL (Item 190) > Flashcards

Lupus érythémateux disséminé. SAPL (Item 190) Flashcards

1
Q

Physiopathologie du lupus :

Correpond à une Hactivité de quel $ immun ?

Quels sont les 2 mécanismes expliquant la +grde freq des dépôts ?

A
  • Hyperactivité du $ immun humoral et Caire=˃ cascades d’évènements infl =˃ prod auto-Ac =˃ diverses lésions tissulaires

≠ mécanismes:

  • Dépôts non spé de complexes immuns circulants dans des organes prédisposés : rein, peau, tissu synovial
  • Formation locale de dépôts d’immuns complexes intra-tissulaires dirigés contre des auto-Ag tissulaires spé de certains organes
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Quels sont les 4 grandes catégories de FR du lupus ?

A
  • FR génétiques
  • FR environnementaux
  • FR immunologique
  • FR endocriniens
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Facteurs génétiques (voir détails dans cours) :

Quel % de lupus familiaux ?

A
  • Lupus familiaux : 4-12%
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Quels sont les 3 facteurs immunologiques ?

A

- Défaut de clairance des corps apoptotiques et des compelxes immuns circulants

- Activation inappropriée du réseau des C dendritiques (C présentatrices d’Ag professionnelles)

- Lymphocyte B :
- Perte de tolérance vis-à-vis d’Ag du soi =˃ prod auto-Ac contre Ag d’origine nucléaire
- LB = C présentatrice d’Ag pour activation LT
- LB activé : sécrètent cytokines pro-infl =˃ infl loclae
→ pour tous ces rôles = une des ppales cibles du ttt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Quels sont les 4 principaux facteurs environnementaux ?

A
  • Photoexposition solaire = FR connu : UV =˃ lésions cutanées + poussées évolutives
  • Tabac : par action pro-infl
  • Imputabilité des agents tansmissibles évoquée sur des données épidémio : EBV, CMV, parvovirus B19
  • Certains ttt (svt limité à forme cutanées et articulaires)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Quel facteur endocrinien semble pouvoir être incriminé ?

A

Oestrogènes : car ↑ prévalence chez femme jeune + poussée lors de la grossesse

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Epidémiologie :

A quel rang des maladie systémique ?

Prévalence en France ?

Sexe-ratio ?

Quelles sont les pop les +touchées ?

A
  • 2ème : derrire Gougerot
  • Prévalence en Fr : 47,1/100000 dont 88% femme
  • 9 femmes/1homme
  • Pop noires et asiatiques des Etats-Unis ou caraïbes : prévalence ˃ sujets blancs (Sujets noirs en Afrique : prévalence ˂)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Pourquoi le diagnostic doit-il être précoce ?

Une fois le diag fait : quel atteinte doit-on systématiquement dépister ?

Comment se fait le diag ?

A
  • Car des atteintes viscérales peuvent mettre en jeu le pronostic vital (PMZ)
  • Atteinte rénale +++
  • Diag se fait : sur un faisceau d’argument clinique et biologique cumulatif (les éléments n’ont pas besoin d’être présents en même temps)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Quels sont les 2 principaux tableaux cliniques ?

Qu’est ce que le sd de chevauchement ?

Quels sont les 2 modes d’apparition possibles ?

A

2 ppaux tableaux cliniques :

  • Atteintes cutanéo-articulaire : formes bénignes et freq
  • Atteintes viscérales : formes + rares et + sévère

Sd de chevauchement= association à une autre maladie :

  • Auto-immune systémique : Gougerot-Sjögren ++
  • Spécifique d’organe : thyroïdite, maladie de Biermer …

Mode d’apparition :

  • Progressif : apparition successive de pls signes cliniques
  • Assez brutal : déclenché par expo solaire, grossesse, épisode INF, trauma psy/phy ou ttt
  • Rq :
  • Signes cliniques variables => nbreux tableaux cliniques poussent à rechercher la maladie
  • Formes pauci-symptomatique nombreuses =˃ argument diag biologique d’une grde imptce*
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Quels sont les grandes catégories d’atteinte du lupus ? (11)

A
  • Signes généraux
  • Manifestations articulaires et musuclaires (60-90%)
  • Atteinte osseuses (5%)
  • Atteintes cutanéo-muqueuses (60-70%)
  • Atteintes rénales (30-50%)
  • Manifestations cardiaques (10-30%) et vasculaire
  • Manifestations pleuropulmonaires (15-40%)
  • Manifestations neuropsychiatriques (20-50%)
  • Manifestations gg et spléniques (10-50%)
  • Atteintes digestives et hépatiques
  • Atteintes oculaires
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Quels sont les signes généraux ? (3)

Que traduisent-ils ?

A
  • Fièvre, asthénie, anorexie
  • Svt signes d’évolutivité de la maladie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Quelles sont les manifestations articulaires et musculaires ? (5)

A

Arthralgies migratrices des petites articulations (doigts, poignets) : 25%

  • *Arthrites :** 65%,
  • Mono-arthrite rare : suspicion complication INF
  • Parfois vrai tableau de polyarthrite bilatérale symétrique et distale (++ genoux, carpe, doigts IPP)
  • Ces arthrites sont rarement destructrices : peu d’érosion
  • Analyse liquide articulaire : peu informatif (faiblement infl)
  • Exceptionnellement : déformations par subluxation tendons des doigts = rhumatisme

Ténosynovites (fléchisseurs doigts++) possibles

Myalgies et faiblesse musculaire freq : parfois motif e consultation

  • *Myosite** et atrophies musculaires (+ grave) : sont rares
  • Atteinte musculaire svt associée aux Ac anti-RNP
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Quelles caractéristiques cliniques différencient le LED et la PR sur les atteintes articulaires ? (4)

A

Caractéristiques cliniques différenciant le LED de la PR :

  • Caractère migrateur et fugace des arthralgies/arthrites
  • Dérouillage matinal + court
  • Discordance impte entre intensité dlr et signes objectifs de l’ExCl
  • Non destructeur hors : subluxation métacarpophalangiennes, déviation ulnaire et laxité articulaire
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Quels ttt peuvent => des symptômes musculaires ?

Quelles évolutions des enzymes musculaires dans ce cas ?

Comment améliorer les symptômes ?

A
  • cortico + sevrage trop rapide
  • prise hydroxychloroquine peuvent
  • Enz musculaires restent à des [c°] N et ↕ ttt =˃ amélioration sympt
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Quelles sont les atteintes osseuses ? (3)

A
  • *Ostéonécrose aseptique ++** (tête fémorale/humérale) : svt induite par corticoT
  • Svt bilat’ et asympt
  • Rôle Ac anti-phospholipide discuté

Ostéoporose ou simple ostéopénie : ˃ 20% (lié au lupus)

Risque de # accru

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Atteintes cutanéo-muqueuses :

Concerne plus le LED aigu ou chronique ?

Quelles sont ces atteintes ?

A
  • +svt manif du lupus érythémateux aigu

Atteintes cutanées:
- Eruption érythémato-oedémateuse ou squameuse en vespertilio (ailes de chauve souris) sur : joues, nez → front, orbites, cou, décolleté (90%), respectant sillons nasogéniens
- Plaques érythématosquameuse zone photoexposées : dos des mains : lésions lupique touchent surtout zones interarticulaires, respectées dans la dermatomyosite (10-60% des cas)
* photosensibilité
- Lésions muqueuses si lupus actifs :érosif, surtt gencives/palais/ joues / lèvres (1-30%)
- Lésions discoïdes : limites nettes avec centre atrophique (lupus chro discoïde)
- Purpura (lésion de vascularite)
- Acrosyndrome : parfois authentique sd de Raynaud (30%)
- Lésions évoquant SAPL : livedo, ulcère veineux pseudo-phlébitique, hémorragie sous unguéale (˂ 10%)

17
Q

Quand réalise-t-on la biposie ?

Que voit-on à la biopsie ?

A

Biopsie cutanée :

  • Uniquement si lésions cutanées atypiques
  • Dépôts d’immuns complexes (IgG, IgM) et complément à la jct° dermo-épidermique en peau lésée + saine (test de la bande lupique) en immunofluorescence

Rq : Existe lupus cut chro (lupus dicoïdes) et cut subaigus qui restent exclusivement cut → passage à une forme systémique rare

18
Q

Qu’elle est l’atteinte rénale du lupus ? quel type d’atteinte ?

Quand survient-elle dans l’évolution du lupus ?

Faut-il la dépister ? et comment ?

A
  • Néphropathie lupique = atteinte classique du LED → 30-60% (très freq) au cours de l’évolution

Type d’atteinte :

  • Svt atteinte glomérulaire =˃ ↑° ptnU sans modification initiale de la créat
  • Atteinte tubulo-interstitielle isolée est rare, svt associée aux lésions glomérulaires
  • Svt dans les 6 à 36 premiers mois
  • Oui systématiquement au diag : TA, dosage créat, ptnU et/ou hémaU : BU ou rapport PtnU/créatU
19
Q

Comment confirme-t-on l’atteinte glomérulaire ?

Quand la biopsie rénale est-elle indiquée au diagnostic ?

L’hématurie seule dans le lupus est-elle une indication de biopsie ?

La biopsie est-elle indiquée dans le suivi ?

Quelle ont les 2 analyses à réaliser sur la biopsie ?

A

confirmation par

  • ECBU : confirme hémaU, cherche leucocyturie, élimine INF urinaire +
  • PtnU des 24h

Indications biopsie rénale au diagnostic :
- IRénale : systématique
- ptnU ˃ 500mg/24j (0,5g/j) : l’indication ne se résume pas au seuil :
Apparition brutale ou ↑° =˃biopsie

/!\ Rq : hématurie isolée n’est pas une indication de biopsie

Dans le suivi :

  • 2ème biopsie est discutable
  • Meilleur indicateur de bonne survie rénale au lg terme = réponse précoce au ttt évaluée cliniquement

Analyse :
- Microscopie Optique (MO) (prélèvement inclus en paraffine)
* Pour ne pas méconnaître une lésion focale : au moins 10 glomérules
- Immunofluorescence (IF) (prélèvement congelé) :
Marquage Ac anti-IgG, IgA,IgM ch. légère k et λ, C3, C1q
- Microscopie électronique facultative

20
Q

Quelle est la classification OMS des GN lupiques ?

Quels sont les 2 profils évolutifs de l’atteinte rénale ?

A

Classification OMS :
- Lésions glomérulaires minimes : Type 1
- Glomérulonéphrite mésangiale : type 2
- Glomérulonéphrite segmentaire et focale : type 3
- Glomérulonéphrite proliférative diffuse (forme la + sévère) : type 4
- Glomérulonéphrite extramembraneuse : type5
- Glomérulonéphrite avec sclérose diffuse : type 6
Au diag : 5-10% type 2, 10-15% type 3, 50-75% type4, 10-25% type 5
Rq : présence de thrombus =˃ recherche SAPL

2 profils évolutifs :

  • Processus infl intense =˃ GNRP =˃ IRénale terminale en qq sem/M
  • Evolution chronique
  • 20-30% des néphropathies lupiques → IRénale chro en 5-10 ans
21
Q

Quelles sont les atteintes cardiaques lupiques ? (3)

Quelles sont les atteintes vasculaires lupiques ? (3)

A

Manifestations cardiaques : 3 tuniques + les coronaires
- Péricardite : complication la + freq, svt asympt, svt récidivante
* Diag (+) = ETT
* Tamponnade rare mais possible
- Myocardite : 5-15%, svt que signes ECG et pas de cliniques
* Risques = TDRy et/ou TDC ou IC (évolution peu être brutale) faibles
- Lésions endocarde possibles :
* Nodule sur valves cardiaque (mitrale ++, 25%) =˃ aspect verruqueux = endocardite de Libman-Sacks
* Risques = fuite valvulaires, emboles systémique, greffe oslérienne
=˃ réalisation ECG et ETT large

Manifestations vasculaires :
- Athérosclérose
* Accélérée =˃ ↑° morbimortalité significative (femme jeune avec lupus : RR=55)
* FRCV habituels largement retrouvés dans la pop de sujet lupique
* Induits ou aggravés par corticoT
- Vascularite lupique : (1-15%)
* Aucune spécificité histologique : peuvent toucher tous calibres
* Complication rare
* Gravité liée aux organes cibles
- SAPL IIR (30%) (cf infra)

22
Q

Quelles sont les atteintes pleuro-pulmonaires ? (3)

A
  • Pleurésie svt séro-fibrineuse
    * Dlr tho, toux et/ou dyspnée, atteinte svt discrète
    * Epanchement modéré, parfois bilat’
    * Pct° pleurale : liquide exsudatif riche en C mononuclées
  • Autres atteintes pulmonaires : interstitielle sont exceptionnelles (1-10%)
  • HTAP : post-embolique ou primitive possible
23
Q

Quelles peuvent être les atteintes neuropsychiatriques ? (19…)

Quel examens aident la démarche diag ?

A
  • LCR pathologique 1/3 : protéinorachie modérée, parfois pléiocytose
  • IRM = examen clé devant toute atteinte centrale

  • Rq: manifestations sont liés soit :
  • A la maladie directement
  • A des facteurs rattachés au lupus : ttt (corticoT), complication cardiovasc, HTA, vécu*
24
Q

Quelles peuvent être les atteintes gg et spléniques ?

Quelle pathologie faut-il parfois éliminer par un biopsie ?

A
  • ADP juxta-centrimétriques , non dlr (50%)
  • SplénoM (10-46%) : ++ phases d’activité de la maladie
  • Parfois analyse histo nécessaire : élimine lymphome
25
Q

Quelles peuvent être les atteintes digestives et hépatiques ? (4)

A
  • Péritonite lupique : très caractéristique mais très rare (˂ 10%), parfois révélatrice
  • Dlr abdo, troubles transit, ulcère : svt IIR aux ttt
  • Hépatomégalie : 10-30%
  • Perturbation BH : 60%
  • Hépatite auto-immune et hépatite lupoïde ˂ 2%
  • Pas d’atteinte intestinale spé mais ulcérations, perforations ou hémorragies possibles liés : atteinte vasc (vascularite mésentérique), ttt (AINS, cortico)
  • Thromboses veineuses hépatique ou mésentérique : possible avec SAPL mais exceptionnel
26
Q

Quelles peuvent être les atteintes oculaires ? (3)

A
  • Rétinite (5-20%)
  • Atteinte nerfs oculomoteurs
  • Nerf optique possible
27
Q

Quelles sont les anomalies à la biologie standard ? (EPS, hémato, sd infl)

A
  • VS ↑ lors des poussées (80-100%)
    * Si rémission N ou ↑ car Hγgloublinémie persistante (IgG++) ou IRénale chro
  • CRP rarement ↑, surtout si formes cutanéo-articulaires
    * CRP très ↑ =˃ recherche complications INF

Cytopénie périph très évocatrice mais nécessite élimination cause toxique ou INF (virale) :
- Anémie :
* infl, normochrome, normocytaire, svtmodérée, et freq
* Peut aussi être : carentielle, hémolytique auto-i (coombs, hapto)ou toxique
- Leucopénie freq sur phase d’activité, IIR à :
* Neutropénie : =˃ suspicion trouble de la margination, ttt, Hsplénisme, défaut prodmédullaire ou méca dysimmunitaire
* Lymphophénie (40%)
- Thrombopénie (˂50%) : ˂ 50G/L dans 10%, elle est surtout périph

  • Hypergammaglobulinémie polyclonale svt présente au diag
28
Q

Quels Ac anti-nucléaires retrouve-t-on dans le LED ?

A
29
Q

Ac anti-ADN natif double brin :

Quel % des lupus évolutifs ?

Surtout présents dans quelles formes ?

Les fluctuations sont-elle corrélées à la clinique ?

De quels autres Ac anti-ADN doivent-ils être distingués ?

A
  • 80-90% des lupus évolutifs
  • Surtout si forme sévère et néphropathie
  • Fluctuation taux anti-ADN (et complément) : corrèle svt avec manif cliniques
  • Doivent être bien distingués des Ac anti-ADN dénaturé (simple brin) : non spé
30
Q

Quels sont les 3 Ac-Ag nucléaire solubles ?

A
  • Ac anti-Sm
  • Ac anti-ribonucléoprotéines (anti-RNP)
  • Ac anti-Ro/SS-A et/ou anti-La/SS-B
31
Q

Ac anti-Sm : sont-ils Se ou Sp ?

Dans quel type de connectivite se retrouve plus les Ac anti-RNP ?

Les anti-SSA et SSb sont-ils spé ?

A

Anti-Sm : très sp +++ mais peu Se (10%)
- Restent (+) même si amélioration de l’activité du LED et chute des anti-ADN
+ freq chez : afro-américains et asiatiques

Ac anti-ribonucléoprotéines (anti-RNP)

  • Peuvent être (+) dans ELD mais + svt (+) dans connectivites mixtes
  • Associés au dvpmt myosite et sd Raynaud

Ac anti-Ro/SS-A et/ou anti-La/SS-B : 30-70% des lupus

  • ++ si il existe lésions cut
  • Non spécifique : 40-70% Sd Gougerot-Sjögren primaire
32
Q

Quels autres Ac peut-on retrouver dans le lupus ? (5)

A

Ac anti-phospholipides :

  • Anticoagulants circulants (= antiprothrombinase) (détectés aux tests d’hémostase)
  • Ac anti-cardiolopine
  • Ac anti-β2-glycoprotéine-I

Autres autoAc :

  • Facteur Rhumatoïdes IgM : 20% : peut égarer le diag dans un tableau de PR
  • Ac anti-histones : sp des lupus médicamenteux, aussi 50-60% des lupus idiopathiques
33
Q

Quelles peuvent être les anomalies du complément ? (2)

A
  • Hypocomplémentémie = conso de l’ensemble des fractions du complément liée à une activité de la maladie lupique : ↓°CH50, C3, C4
  • ↓ isolée d’une fraction (C2, C4, C1q) sans ↓ du complément hémolytique total ˂=˃ déficit congénital assez freq au cours du lupus
  • *A ne pas confondre** avec hypocomplémentémie de conso
34
Q

Quels sont les 11 critères de la classification ACR ?

Combien de critères faut-il pour classer le sd en lupus ?

A

1/ Erythème facial
2/ Rash discoïde
3/ Photosensibilité
4/ ulcération buccale ou nasopharyngée
5/ Arthrite non déformante ou gonflements parties molles sans déformation
6/ Sérite (pleurésie ou péricardite)
7/ Rein : ptnU persistante >0.5G/24h ou cylindres urinaires
8/ Neuro : psychose ou convulsion (en l’abs d’autres cause)
9/ Hémato : Leuopénie ˂ 4000 (4G) à 2 reprises, thrombopénie ˂100G (abs drogue cytopéniante), Lympopénie ˂ 1500 (1,5G) à 2 reprises, Anémie hémolytique
10/ Immuno : anti-ADN à un taux significatif, anti-Sm, SAPL
11/Ac anti-nucléaires >160

  • 4 critères présents de façon simultanée ou successive
35
Q
A

Médecine interne (5 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions