Artérite à cellules géantes (Item 191) Flashcards
Défintion du Horton ?
Définition de la PPR ?
- Panartérite (atteint tout la paroi des art) segmentaire et focale des art de grd et moyen calibre
- sd clinique qui doit systématiquement faire recherche un Horton car fréquemment associé et risque vasculaire grave. Mais peut exister indépendamment du Horton
Horton touche préférentiellement quels vaisseaux ?
Quel type de médiation immunologique dans le Horton ?
Quelle partie du vaisseaux touche l’inflammation dans le Horton ?
De quelles cellules sont fait les infiltrats ?
- Touche préférentiellement les branches de la carotide externe
Mais toutes les art à destinée viscérale peuvent être atteintes - Maladie immunologique à médiation cellulaire
- Rép infl touche la limitante élastique interne de la média de la paroi art de façon segmentaire
- Infiltrat Caire : macrophages, C géantes multi-nuclées, LTCD4
- Rq : LT activés entretiennent l’infl par production de cytokines pro-infl*
Le Horton est la +freq des vascularites dans quelle tranche d’âge ?
Similitudes épidémiologiques entre les 2 pathologies :
Sex ratio ?
Age ?
Evolution de l’incidence avec l’âge ?
Distribution géographique ? et ethnique ?
Prévalence ?
- >50 ans
Similitudes entre les 2 atteintes :
- 2femmes/1homme (immunoP : 3,7/1)
- Age : ˃ 50 ans ++
- Incidence : ↑ avec âge
- Distribution géographique : freq ↓ du nord → sud en Europe
- Rares chez asiatiques et noirs
- Prévalence : 6/1000 pour PPR et 1/1000 pour Horton si ˃ 50 ans
Quel est l’âge médian du début d’un Horton ?
Pour la PPR :
Quel % est d’emblée associée au Horton ?
Parmi les PPR isolée, quel % évolue vers un Horton ?
- Age médian de début du Horton : 75 ans
PPR :
- Associée d’emblée à un Horton : 15% (PMZ)
- Se révèle secondairement sur un Horton : 15-20%
- Non traitée évolue → Horton : 20-40%
Quel FR du horton ou PPR ?
- Tabac
Existe-t-il un diag de certitude ?
- Non, le diag se fait un faisceau d’arguments et élimination des autres diag
Quelle est l’expression clinique d’une PPR isolée ?
- *Arthro-myalgies infl**
- Bilat’ et + svt symétriques depuis au moins 1M
- Topo des ceintures : épaules, rachis cervical, et/ou racine MI
- Dlr palpation et mobilisation articulaire
- Enraidissement matinal prolongé : ˃ 1h
- Freq : bursite sous-acromiodeltoïdienne bilatérale
- Parfois : ténosynovites + arthrites périph
- Force musculaire intacte mais svt difficile à évaluer
- *Asthénie**, amaigrissement, anorexie +/- fièvre (environ 38°C)
Quelle expression clinique du Horton ? (8)
Sd clinique de PPR : 40-50%
- Révélateur dans 20-40%
AEG : +marquée que dans PPR isolée (myalgies, perte poids, anorexie), fièvre
Signes vasculaires crâniens
- Céphalées inhabituelles :
* Temporales unilat’ le + svt, apparition récente, parfois frontale/occipitale
* Pulsatile et/ou continues, sensible au contact
* + diffuses et + svt à prédominance nocturne et matinale
- Claudication intermittente langue et mâchoire, parfois =˃ nécrose linguales
- Hyperesthésie cuir chevelu : dlr si patient se coiffe (signe du peigne/oreiller)
- Nécrose du scalp possible
- Dlr trajet art temporales : svt indurées, parfois saillantes et aspect infl, ↓° pulsatilité voire abolition du pouls
* Examen art à visée occipitale, maxillaire ou faciale : dlr, hypopulsatile
* Rechercher tous les pouls périph + ausculter trajets vasculaires gros troncs
* Rarement dlr palpation carotide
Signes vasculaires oculaires (50%)
- BAV : + svt indolore et brutale, parfois transitoire : 15%
- Flou visuel, diplopie, amaurose… : recherché systématiquement+++
- Examen oculaire complet nécessaire : AV, fond d’oeil, CV, lampe à fente
- Fond d’oeil : peut être normal, perte de vision précède les signes d’infarctus au fond d’oeil de 36 heures
Qu’implique le moindre signe ophtalmologique ?
- On redoute complication ophtalmique grave et définitive =˃ discussion corticoT en urgence
Quelles anomalies bilogiques retrouve-t-on dans ces 2 pathologies ? (3)
Sd infl majeur :
- VS svt ˃ 40-50mm à la 1ère heure
- Thrombocytose + anémie modérée
- Rarement absence de sd infl : 1-10%
- ↑° ptn de l’infl : CRP (moye 94+/-63mg/L), fibrinogène, hyper-α-2globuline, (ptn complément N ou ↑)
Perturbations BH (20-30%) : ↑°PAL, γGT (cholestase anictérique 20%), +/- cytolyse
Auto-Ac anti-phospholipide chez 30% : pourrait être prédictive d’un risque vasc
Rq : Auto-Ac (FR, Ac anti-nucléaire) pas + freq que chez pop gén même âge
Aucun test bio spé dispo + aucun argument pathognomonique
(CPK normales)
Quel examen histologique aide au diagnostic ?
Est-il systématique ?
Est-il indiqué devant un tablea de PPR isolée typique ?
Doit-on en attendre le résultat avant traitement ?
- Biopsie de l’artère temporale
- Non (nécessaire si doute diag ou présenation trompeuse)
- Aucune indication dans la PPR isolée
- Non +++ (PMZ) : peut se faire sous corticoïde
Quelle largeur d’artère temporale biopsie-t-on ?
Quelle sont les caractérisitques histologiques ?
La négativité de la biopsie élimine-t-elle le diagnostic ?
Prélèvement = 1,5 – 3cm : analysé en totalité
Lésions histo= panartérite segmentaire et focale associant :
- Infiltrat infl des tuniques art : niv média++, = lymphocytes + histiocytes, PNN, plasmocytes (infiltrat Caire mononucléé)
- Destruction C musculaires lisse média
- Epaississement fibreux intima, dissociation limitante élastique interne
- Svt associés : granulomes contenant C géantes multi-nucléées et thrombus
- /!\ Négativité biopsie n’exclut pas le diag de Horton (PMZ) (caractère focal explique FN, Se = 50-91%)
Quels sont les critères de classification de l’artérite à C géantes ?
Classification ACR (1990) :
- Age ˃ 50 ans
- Céphalées localisées récentes
- Sensibilité art temporale à la palpation ou ↓° pouls temporal
- VS ≥ 50 mm à 1èreh
- Biopsie (+) (vascularite, infiltrat mononucléé ou inf granulomateuse avec C géantes multinuclées)
Quelle peutêtre la complication oculaire du Horton ? (1)
Par quels mécanismes ? (4)
Quelle conséquence ?
Complications oculaires : 5-20%
- Cécité monoculaire brutale +/- prodrome (flou visuel, scotome, diplopie) 1-2% : cécité bilatérale définitive, 2-5% cécité monoculaire
- Amaurose est liée à :
* Névrite optique ischémique (NOIA)
* Artérite oblitérante art ophtalmique ou branches (art ciliaire ou art centrale rétine = OACR)
* NORB
* Embolie à point de départ carotidien
Si atteinte unilat’ : risque atteinte controlat’ et cécité totale définitive impt =˃ PEC urgente
Quelles peuvent-être les complications neurologiques ? (3)
Complications neurologiques :
AVC et AIT : 5%
- Ils sont liés soit :
* Atteinte infl art à visée cérébrale
* Méca embolique à point de départ carotidien
- Svt difficile de dire si AVC/AIT liés au Horton ou à la maladie athéromateuse associée
Manifestations neuropsychiatriques : 3%
- 3% avec DTS, trouble humeur : méca non connu
- Rép rapidement à corticoT
Atteinte neuro périph
Liée à la vascularite des vaisseaux de la vasa nervosum =˃ risque :
- Polyneuropathies ou multineuropathies (7%)
- Nerfs oculomoteurs (diplopie : 2%)
- Névrite optique ischémique (=˃ une partie de la BAV)
Quelle sont les autres complications vasculaires ?
Forme cardioaortique :
- Aortite + artérite gerbe aortique qui peuvent =˃
Sd de l’arc aortique avec claudication MS, asymétrie tensionnelle ou du pouls, troubles vasc distaux : acrocyanose
Aortite avec risque anévrysme, dissection, IA
→ Angio-TDM aorte tho-abdo/Angio-IRM : épaississement ˃ 2mm est en faveur de l’aortite
→ TEP scan : peut aussi dépister une vascularite de l’Ao et/ou ppales branches division (parfois difficile de ≠er de lésions athéromateuses de lésions aortites)
IDM par coronarite
Artères pulmonaires : toux chro, infiltrat bronchopulm
Atteinte artérielle MI : risque claudication intermittente
Atteinte rénale ou digestive : risque HTA et infarctus mésentérique
Quelle évolution sous ttt ?
- Récupération est la règle
- Complication des cortico
Quels peuvent être les diag différentiels d’une PPR + Horton ?
Causes rhumatologiques :
- *Polyarthrite rhumatoïde sujet âgé** :
- Diag diff difficile : la PR à début rhizomélique survient chez ˃ 50 ans et PPR peut comporter ténosynovites et arthrites périph
- Clichés radio : érosions caractéristiques de PR indispensables + FR + Ac anti-CCP
- *Rhumatisme infl microcristallins sujet âgé**
- Chondrocalcinose + rhumatisme apatite
- Radio : liseré calcique articulaire ou dépôts ab-articulaires
- Mais **/!** : la chondrocalcinose freq à cet âge donc liseré calcique ne permet pas d‘exclure un Horton ou une PPR
- *Sd RS3PE ou polyarthrite oedémateuse sujet âgé**
- (Remitting Seronegative Symetrical Synovitis with Pitting Edema)
- OEdème blanc, prenant godet, svt impts
- Niv extrémités et polysynovite (svt rare lros de PPR)
- Evolution : résolutive en 12-18M et très corticoSe
Affections musculaires infl
- Polymyosite (cherche déficit musculaire + ↑° enz musculaires)
Autres vascularites
- + rares à cet âge (Takayasu, suejt jeune, Wegener, PAN…)
Affection néoplasique
- KC viscéraux, rénaux, pancréatiques…
- Lymphomes et hémopathies
Infection :
- Endocardite : avec manifestations ostéoarticulaires et sd infl majeur
- Infection profonde (abcès, ostéite etc…)
Diagnostic de la PPR à VS normal ?
Diagnostic différentiel du Horton ?
De la PPR à VS normale :
Myalgies par ttt type hypolipémiant, BB- etc…
Hypothyroïdie
Tendinopathies
Ostéomalacie
Du Horton :
Bcp de diag différentiels possibles en fct° des signes cliniques :
Céphalées : migraine, tumeur C, sinusite,
Amaurose transitoire : embole sténose carotide, ou coeur gauche etc…
Autres vascularites qui =˃ artérite temporale : vascularite à ANCA, PAN, +rarement PR, LED, VIH, Takayasu
Quel est le traitement de référence ?
Quel ttt d’attaque si :
- PPR isolée ?
- Horton sans signe oculaire ou cérébrale ?
- Horton + signe oculaire ou cérébrale ?
- Corticoïdes
PPR isolée sans signe de Horton :
- VO 0,2mg/kg/j prednisone (soit environ 15mg/j)
Horton sans signe oculaire ou cérébral :
- Prednisone 0,5 à 0,7 mg/kg/j
+/- antiagrégant systématique
Horton compliqué signes oculaires ou vasculaires :
- Prednisone 1-2 mg/kg/j
+/- bolus cortico pour certains
- Antiagrégant (aspirine 100mg) ou anticoag préventive (dose efficace sur 2-4 semaines en immnuoP…) conseillée
En combien de temps espère -t-on un amélioration des symptômes ?
Quelle CAT si absence de corticoSe ?
Le sd infl se normalise en cb de temps ?
=> ↓° rapide en 2-3jours des sympt
=> remise en cause du diag
Sd infl se normalise après : CRP qq jours, 3 semaines VS
Quelle gestion des coritcoïdes une fois passée la dose d’attaque ?
- Décroissance → dose minimale efficace
Le sevrage est-il possible possible ?
- Oui si pateint asymp depuis pls semaines
↓° 1mg/M ou /2M avec surveillance rapprochée VS et CRP + signes cliniques
↓° → dose de substitution physiologique : 5mg prednisone/j
Puis pas de consensus :
Switch hydrocortisone (20-30mg/J) que l’on diminuera de 5 à 10mg/j sur un mois
Puis dès que ↕ hydrocortisone : +/- test synacthène
Continuer ↓° 1mg/M ou /2M de prednisone
Quelle est en moyenne la durée totale de ttt ?
- entre 1 et 3 ans
- Rq : mesures associées à la corticoT :*
- Prévention ostéoporose : supp vtamino-calcique + biphosphonate (cf chap)
- Conseils hygiénodiététiques
- Education patients très sensibles aux INF*
Quelle alternative aux corticoïdes ?
- Méthotrexate : ne semble pas pouvoir ↓ la dose totale cumulative de corticoïdes mais reste parfois utilisé par des équipes
- Azathioprine, antipaludéens de synthèse, ciclosporine : possible
- Anti-TNFα/Ac monoclonaux anti-R IL6 : étude à visée épargne cortisonique dans Horton
Quels éléments suit-on ?
- Clinique ++
- Sd infl bio : VS et/ou CRP
Rythme : dépend bcp de la rép initiale à la corticoT : 2/M sur 6M puis /2M sur 1an
Permet de guider la décroissance de la corticoT + anticiper rechute
A quoi peut-être liée un rebond biologique ? (4)
Rebond biologique : peut être :
- INF surajoutée systématiquement évoquée (patient âgé + cortico)
- Réduction trop rapide doses avec reprise évolutive =˃ cherche signes évolutifs maladie
- Mauvaise adhésion au ttt
- Interaction médicamenteuse diminuant l’absorption des cortico
Comment définit-on la rechute ?
Quelle freq ?
Quel ttt si reprise évolutive ?
Rechute : = réapparition signes cliniques et biologiques lors décroissance corticoT ou sevrage
- Freq: 20-50%
- Corticoïde au palier antérieur
- Rq : récidive peut être très tardive après le 1er épisode (→ 10 ans après)*
Quelle espérance de vie du Horton ?
Quel est le risque de cécité totale ?
Pronostic Horton assez bon : courbe de survie qui rejoint la pop même age si ttt efficace
Risque cécité totale : 1-2%
Rq: penser au vaccin contre la grippe
Artérite de Takayasu
Définition ?
Physiopath ?
= vascularite systémique des gros vaisseaux (artérite non spécifique)
Touche de façon segmentaire : l’aorte et les gros troncs qui en naissent, + art pulmonaire
Physiopathologie :
Etiologie inconnue
Réaction infl granulomateuse =˃ fibrose rétractile paroi artérielle =˃ HTA dans le territoire concerné
Touche aorte et ses branches ++
Epidémiologie :
Prévalence ?
Sexe-ratio ?
Ethnie ?
- Très rare : ˂ 3cas/1000000/an
- Femme ++ : 80% (20-30 ans ++)
- Asiatique ou indienne
Quelles sont les 2 phases de l’expression clinique ?
Phase pré-occlusive :
- Fièvre, AEG,
- Manif rhumato : myalgies, arthralgies, mono/polyarthrites, pouvant mimer PR
- Sérite (plèvre, péricarde)
- Signes cut : rash, érythème noueux, hypodermite nodulaire
- Dure qq semaines à qq mois
- Peut récidiver ou disparaître avec un temps de latence de pls années avant survenue phase occlusive
Phase occlusive : manif varient fct° territoire atteint
- Troncs aortique et TSA :
* Ischémie SNC : amaurose, scotome, cécité (transitoire : éclipses ou lors d’efforts/postures)
* Ischémie MS : claudication MS, asymétrie tensionnelle, ↓° ou abolition 1 ou pls pouls, souffle sus-clav, phénomène raynaud
- Art viscérales abdo : HTA type réno-vasculaire ou par coarctation de l’aorte, diarrhée, dlr abdo, anévrysme Ao abdo
- Art coronaires : coronarite ostiale, IC
- Art pulm et ses branches: toux, hémoptysie, HTA pulm
A la biologie ? (1)
- Sd infl non spé
Quelles imageries permettent le diag ?
Angio-TDM numérisé et angio-IRM : lésions évocatrices par :
Topo : sous-clav post-vertébrale, carotide primitive, axe axillo-huméral
Succession extasies et sténoses
Co-existence atteinte artérielle dans pls territoires
TEP-scan : (non invasif)
Cartographie vaisseaux atteints : évaluation activité maladie
Mais accessibilité limité et coût élevé
imagerie de +en +plus performante, limite le besoin d’histologie
Quels sont les critères de classification ACR ?
- Age ≤ 40 ans au début affection
- Claudication extrémités
- ↓° pouls d’1 ou 2 art brachiales
- ≠ d’au moins 10mmHg dans la p° systolique entre les 2 bras
- Souffle sur 1 ou 2 art sous-clav
- Rétrécissement ou occlusion à l’artériographie de l’Ao ou de ses branches ppales, sans rapport avec une artériosclérose ou dysplasie fibromusculaire
Le pronostic est-il favorable ?
Plutôt réservé à cause des atteintes viscérales
En quoi consiste le ttt étiologique ?
Quel ajout si forme rebelle ou nécessitant dose impte ?
Quel ttt symptomatique possible ?
- *CorticoT : 1mg/kg/j sur 4-6 sem**
- Fct° évolution : ↓° progressive pour durée totale de 12-24mois
- Efficace dans + de la moitié des cas
Formes rebelles ou nécessitant maintien ↑ dose :
- ajout freq immunosuppresseur : méthotrexate (20-25mg/kg/sem), azathioprine, mycophénolate mofétil ou + rarement cyclophosphamide
BioT proposée : anti-TNFα, déplétion LB par anti-CD20 (rituximab), Ac monoclonaux anti-R IL6
Résultat encourageants dans les formes graves
Ttt symptomatique :
Chir ou radio interventionnelle : pontage art, désobstructions ou pose de prothèses vasc
=˃ limite conséquences atteinte artérielle
