Artérite à cellules géantes (Item 191) Flashcards
Défintion du Horton ?
Définition de la PPR ?
- Panartérite (atteint tout la paroi des art) segmentaire et focale des art de grd et moyen calibre
- sd clinique qui doit systématiquement faire recherche un Horton car fréquemment associé et risque vasculaire grave. Mais peut exister indépendamment du Horton
Horton touche préférentiellement quels vaisseaux ?
Quel type de médiation immunologique dans le Horton ?
Quelle partie du vaisseaux touche l’inflammation dans le Horton ?
De quelles cellules sont fait les infiltrats ?
- Touche préférentiellement les branches de la carotide externe
Mais toutes les art à destinée viscérale peuvent être atteintes - Maladie immunologique à médiation cellulaire
- Rép infl touche la limitante élastique interne de la média de la paroi art de façon segmentaire
- Infiltrat Caire : macrophages, C géantes multi-nuclées, LTCD4
- Rq : LT activés entretiennent l’infl par production de cytokines pro-infl*
Le Horton est la +freq des vascularites dans quelle tranche d’âge ?
Similitudes épidémiologiques entre les 2 pathologies :
Sex ratio ?
Age ?
Evolution de l’incidence avec l’âge ?
Distribution géographique ? et ethnique ?
Prévalence ?
- >50 ans
Similitudes entre les 2 atteintes :
- 2femmes/1homme (immunoP : 3,7/1)
- Age : ˃ 50 ans ++
- Incidence : ↑ avec âge
- Distribution géographique : freq ↓ du nord → sud en Europe
- Rares chez asiatiques et noirs
- Prévalence : 6/1000 pour PPR et 1/1000 pour Horton si ˃ 50 ans
Quel est l’âge médian du début d’un Horton ?
Pour la PPR :
Quel % est d’emblée associée au Horton ?
Parmi les PPR isolée, quel % évolue vers un Horton ?
- Age médian de début du Horton : 75 ans
PPR :
- Associée d’emblée à un Horton : 15% (PMZ)
- Se révèle secondairement sur un Horton : 15-20%
- Non traitée évolue → Horton : 20-40%
Quel FR du horton ou PPR ?
- Tabac
Existe-t-il un diag de certitude ?
- Non, le diag se fait un faisceau d’arguments et élimination des autres diag
Quelle est l’expression clinique d’une PPR isolée ?
- *Arthro-myalgies infl**
- Bilat’ et + svt symétriques depuis au moins 1M
- Topo des ceintures : épaules, rachis cervical, et/ou racine MI
- Dlr palpation et mobilisation articulaire
- Enraidissement matinal prolongé : ˃ 1h
- Freq : bursite sous-acromiodeltoïdienne bilatérale
- Parfois : ténosynovites + arthrites périph
- Force musculaire intacte mais svt difficile à évaluer
- *Asthénie**, amaigrissement, anorexie +/- fièvre (environ 38°C)
Quelle expression clinique du Horton ? (8)
Sd clinique de PPR : 40-50%
- Révélateur dans 20-40%
AEG : +marquée que dans PPR isolée (myalgies, perte poids, anorexie), fièvre
Signes vasculaires crâniens
- Céphalées inhabituelles :
* Temporales unilat’ le + svt, apparition récente, parfois frontale/occipitale
* Pulsatile et/ou continues, sensible au contact
* + diffuses et + svt à prédominance nocturne et matinale
- Claudication intermittente langue et mâchoire, parfois =˃ nécrose linguales
- Hyperesthésie cuir chevelu : dlr si patient se coiffe (signe du peigne/oreiller)
- Nécrose du scalp possible
- Dlr trajet art temporales : svt indurées, parfois saillantes et aspect infl, ↓° pulsatilité voire abolition du pouls
* Examen art à visée occipitale, maxillaire ou faciale : dlr, hypopulsatile
* Rechercher tous les pouls périph + ausculter trajets vasculaires gros troncs
* Rarement dlr palpation carotide
Signes vasculaires oculaires (50%)
- BAV : + svt indolore et brutale, parfois transitoire : 15%
- Flou visuel, diplopie, amaurose… : recherché systématiquement+++
- Examen oculaire complet nécessaire : AV, fond d’oeil, CV, lampe à fente
- Fond d’oeil : peut être normal, perte de vision précède les signes d’infarctus au fond d’oeil de 36 heures
Qu’implique le moindre signe ophtalmologique ?
- On redoute complication ophtalmique grave et définitive =˃ discussion corticoT en urgence
Quelles anomalies bilogiques retrouve-t-on dans ces 2 pathologies ? (3)
Sd infl majeur :
- VS svt ˃ 40-50mm à la 1ère heure
- Thrombocytose + anémie modérée
- Rarement absence de sd infl : 1-10%
- ↑° ptn de l’infl : CRP (moye 94+/-63mg/L), fibrinogène, hyper-α-2globuline, (ptn complément N ou ↑)
Perturbations BH (20-30%) : ↑°PAL, γGT (cholestase anictérique 20%), +/- cytolyse
Auto-Ac anti-phospholipide chez 30% : pourrait être prédictive d’un risque vasc
Rq : Auto-Ac (FR, Ac anti-nucléaire) pas + freq que chez pop gén même âge
Aucun test bio spé dispo + aucun argument pathognomonique
(CPK normales)
Quel examen histologique aide au diagnostic ?
Est-il systématique ?
Est-il indiqué devant un tablea de PPR isolée typique ?
Doit-on en attendre le résultat avant traitement ?
- Biopsie de l’artère temporale
- Non (nécessaire si doute diag ou présenation trompeuse)
- Aucune indication dans la PPR isolée
- Non +++ (PMZ) : peut se faire sous corticoïde
Quelle largeur d’artère temporale biopsie-t-on ?
Quelle sont les caractérisitques histologiques ?
La négativité de la biopsie élimine-t-elle le diagnostic ?
Prélèvement = 1,5 – 3cm : analysé en totalité
Lésions histo= panartérite segmentaire et focale associant :
- Infiltrat infl des tuniques art : niv média++, = lymphocytes + histiocytes, PNN, plasmocytes (infiltrat Caire mononucléé)
- Destruction C musculaires lisse média
- Epaississement fibreux intima, dissociation limitante élastique interne
- Svt associés : granulomes contenant C géantes multi-nucléées et thrombus
- /!\ Négativité biopsie n’exclut pas le diag de Horton (PMZ) (caractère focal explique FN, Se = 50-91%)
Quels sont les critères de classification de l’artérite à C géantes ?
Classification ACR (1990) :
- Age ˃ 50 ans
- Céphalées localisées récentes
- Sensibilité art temporale à la palpation ou ↓° pouls temporal
- VS ≥ 50 mm à 1èreh
- Biopsie (+) (vascularite, infiltrat mononucléé ou inf granulomateuse avec C géantes multinuclées)
Quelle peutêtre la complication oculaire du Horton ? (1)
Par quels mécanismes ? (4)
Quelle conséquence ?
Complications oculaires : 5-20%
- Cécité monoculaire brutale +/- prodrome (flou visuel, scotome, diplopie) 1-2% : cécité bilatérale définitive, 2-5% cécité monoculaire
- Amaurose est liée à :
* Névrite optique ischémique (NOIA)
* Artérite oblitérante art ophtalmique ou branches (art ciliaire ou art centrale rétine = OACR)
* NORB
* Embolie à point de départ carotidien
Si atteinte unilat’ : risque atteinte controlat’ et cécité totale définitive impt =˃ PEC urgente
Quelles peuvent-être les complications neurologiques ? (3)
Complications neurologiques :
AVC et AIT : 5%
- Ils sont liés soit :
* Atteinte infl art à visée cérébrale
* Méca embolique à point de départ carotidien
- Svt difficile de dire si AVC/AIT liés au Horton ou à la maladie athéromateuse associée
Manifestations neuropsychiatriques : 3%
- 3% avec DTS, trouble humeur : méca non connu
- Rép rapidement à corticoT
Atteinte neuro périph
Liée à la vascularite des vaisseaux de la vasa nervosum =˃ risque :
- Polyneuropathies ou multineuropathies (7%)
- Nerfs oculomoteurs (diplopie : 2%)
- Névrite optique ischémique (=˃ une partie de la BAV)
