Vascularite des GROS vaisseaux 191

Question 1

Quels sont les vascularites des GROS vaisseaux

Answer 1

• Horton

- Takayasu

Question 2

Cliniquement quelles sont les principales différence entre Horton et takayasu ? (4)

Answer 2

1. L’age supérieure à 50 dans le Horton et souvent inférieur dans le takayasu
2. plus grande fréquence de ACG
3. tropisme privilégié pour les artère de l’extrémité céphalique dans l’ACG
4. Histologique : atteinte privilégié de l’ADVENTICE et et la MEDIA dans takayasu contre une atteinte prédominante en INTIMA et média pour ACG.

Question 3

Association de l’ACG :

Answer 3

Pseudo polyarthrite rhizomélique : 40% des P avec ACG ont une PPR et 10 à 20% des patients avec PPR ont une suspicion ACG a la biopsie artère temporale.

Question 4

Critères ACR ( américan collège of rhumatology ) : (5)

Answer 4

Au moins 3/5
- Age de plus de 50ans
- VS supérieure à 50mm la 1ère heure
- Apparition récente d’une douleur de l’extrémité céphalique
- tuméfaction et sensibilité à la palpation de l’A. temporale ou abolition du pouls temporal
- Infiltrat inflammatoire de cellule mononucléées à la biopsie de l’A. temporale
ATTENTION : ce ne sont pas des critère diagnostiques.

Question 5

Inflammation de la paroi vasculaire :

Answer 5

localement par un épaississement de la paroi avec prolifération muofibroblastique et oedeme inflammatoire. l’epaississement provoque un rétrécissement de la lumière vasculaire entrainant des symptomes d’ischémie puis une thrombose en l’absence de collatéralité.

Question 6

Manifestations cliniques (5) :

Answer 6

• Signes généraux : AEG , Fièvre (brutale ou fébricule prolongé)
• Douleurs.
• signes ophtalmologiques
• complication macro-vasculaire
• autres

Question 7

Douleurs dans le Horton

Answer 7

2 types :
- douleurs de l’extrémité céphalique :
.céphalée temporale uni ou bilatéral d’horraire inflammatoire ( 2ème partie de nuit)
. hypersensibilité du cuir chevelu (signe du peigne, oreillé ou chapeau)
. Claudication intermitente de la machoire : douleur du massétère lors de la mastication et arrêt à l’arrêt , evoluant si ischmémie sévère vers un trismus de repos.
TRES evocatrice mais rare, necrose de l’hemi-langue voile du palais ou du scalp.
- appareil locomoteur :
. ceinture si associé a PPR
. myralgie arthralgie
. claudication d’un membre si ischémie.

Question 8

Signe ophtalmo Horton :

Answer 8

Frq, 30% au Diagnostique de la maladie , 15% irrevercible ; 5% de cécité bilaterale.
NOIAA+++ atteinte des artère ciliaire courte , branche de l’artère ophtalmique : amaurose transitore butale, indolore sans rougeur occulaire. (scotome altitudinal ou complet.
Angiographie à la fluoresceine ++ pour voir l’atteinte des artère choroïde en faveur d’une ACG.
- Autres trouble ophtalmo : OACR 15% et NOIP (=NORB mais vasculaire) 5%
- Trouble occulomoteur=> diplopie

Question 9

Complications macro vasculaire horton

Answer 9

AORTITE : douleur lombaire ou thoracique, peut se compliquer de dissection , d’anevrysme, dilatation (megaaorte)

• ischémie de membre
• AVC, infarct..

Question 10

autres signes de horton

Answer 10

TOUX sèche persistante, pleuresie , myopericardite

Question 11

Signe à rechercher horton (7)

Answer 11

• tuméfaction de l’A temporal
• abolition du pouls temporal
• souffle sur le trajet des artères sous clavière, axilliaire ou humérale
• abolition du pouls radial
• Anisotention ( diff de plus 20 en systolique ou 10 en diastolique entre les deux bras

Question 12

aspect angioTDM d’une AORTITE :

Answer 12

• epaississement concentrique et régulier de la paroi aortique de plus de 3mm en l’absence d’athérome

Question 13

indication et aspect de l’echo-doppler artérielle des tronc supra aortique et des artères céphaliques :

Answer 13

• guider une BAT ou atteinte clinique des gros vraisseaux de membre
• sténoses, épaississement parietal et un signe du halo.

Question 14

Traitement Horton :

• 4 phases
• posologie et durée de chacune.

Answer 14

• traitement d’attaque :
  2 à 4 semaines
  0.5 à 0.7mg/kg/j en l’absence de signe ophtalmo ou de complication macro vasculaire
  1 mg/kg/j sinon
• Phase de décroissance rapide :
  paliers de 1 à 2 semaine et ramène la posologie à 15 à 20mg/j ( 0,25 à 0,35mg/kg/j) atteinte à la 8éme et 12 ème semaine
• phase de décroissance lente :
  paliers mensuels => posologie 10mg/j au 6ème mois puis 5à7,5mg/j au 12 ème mois en dose d’entretien.
• phase de sevrage : chez un patient stable pendant quelques mois sous 5mg/j d’equivalent prednisone
  milligramme par milligramme
  avec possibilité de depister une insuffisance surrénalienne .

Question 15

Risque de rechute

Answer 15

1/2 après sevrage et 1/2 pendant la phase de decroissance

Question 16

Prévention primaire dans l’ACG

Answer 16

antiagregant + statine