Pathilogie Auto Immune 188 Flashcards
Anca : Asca : cANCA CCP pANCA XANCA
Ac anti cytoplasme des pnn Ac anti saccharomyces cerevisiae ANCA de fluorescence cytoplasmique Peptide cyclique citruline De fluorescence perinucleaire De fluorescence atypique
Les différentes connectivites (6)
Et Les vascularites (7) cité dans l’item.
Connectivites :
- lupus
- le syndrome de Gougerot
- la sclérodermie
- Les myosite inflammatoire
- Les connectivité mixtes ( sharp )
- le SAPL
Vascularites :
- Horton
- takayasu
- periarterite noueuse
- vascularites à ANCA
- vascularites à IgA
- cryoglobulinemie
- behcet
Test de dépistage le plus utililise et le plus sensible pour Les MAI systémique ?
- Technique pour les détecter ?
- aspects :
- titre seuil de positivité
- recherche des ac anti nucléaire (AAN )
- sur cellule help 2 ( provenant adénocarcinome laryngé avec rapport nucléo / cytoplasmique élèvé en Immuno-fluorescence INDIRECT
- homogène : anti histone ou anti ADN
- homogène avec répétition périphérique : anti ADN
- moucheté : anti nucléoprotéine soluble ( anti Sm , RNP , Scl70 ,SSA , SSB )
- centromèrique ou nucleolaire : anti centromère ( sclérodermie systèmique limité , CREST )
- 1/160 = inverse de la dernière dilution
ATTENTION peuvent se retrouvé chez un individu sans MAI, toujours se référer au contexte CLINIQUE !!
Anti ADN natif :
Spécifique de ?
Méthodes de dépistage :
Les anti ADN natif sont des AAN homogène avec renforcement périphérique .
Spécifique du Lupus il ne se font que si les AAN sont positif.
Méthode de dépistage :
- test de Farr : peu sensible mais le plus spécifique ( radio immunologie )
- test IFI sur kinetoplaste de Crithidia luciliae ( protozoaire monoflagelle avec mitochondrie géante le kinetoplaste très riche en ADN double brin ( natif ) , sans histone ) : très spécifique mais peu sensible le kinetoplaste est plus marqué que le noyau
- test ELISA trop sensible
Les anti ADN ont un intérêt dans le suivie du lupus de même que : nfs, ions, creat, c3,c4, ch50, bu pour hématurie protéinurie et leucocyturie
Les Ac anti-antigène nucléaires solubles:
Les principaux (6) et leurs associations ?
Risque des SSA et SSB ?
Technique ?
Aussi appelés Ac anti-ENA, Ac anti ECT ( extrait cellulaire thymique )
Lupus : Anti-Sm, anti RNP, anti- SSA et SSB
Sclérodermie :
- anti-scl70 ( cutanée diffuse ) aussi appelé anti-topoisomérase I
- anti ARN polymérase III ( cutanée diffuse avec risque de crise rénale +++ )
- anti-centromère (cutanée limité )
Sd gougerot : anti SSA et SSB ( attention les SSB viennent des SSA donc SSA+ SSB- possible l’inverse non ) , ATTENTION on peut retrouver aussi des FR 80%, des anti CCP qui ne sont pas des anti antigène nucleaires solubles.
myosites : anti Jo1, pl7, pl12 , ej, oj, pm-scl, mi2, Ku…
Sharp : anti-RNP ( 93 à 100% des cas )
- Les anti-SSA et anti-SSB sont associé à un risque de survenue d’un bloc auriculo-ventriculaire Foetal dans 1 à 2% des cas !!!
- immuno-enzymatique pour leur caractérisation.
Les Ac antiphospholipides
- association
- Rappel du syndrome
- citer les 3, leurs spécificités
- SAPL (syndrome des anti phospholipide )
rappel : 1 évènement clinique ( thrombose veineuses, artérielles, microcirculatoire et/ou obstetricale ) + ac antiphospholipide présent à 12 semaines d’intervalle. - Ac anti-cardiolipine ( ELISA ) : sensible mais peu spécifique ( syphilis VDRL + TPHA - par exemple mais persiste pas a 12semaines )
- anticoagulants circulants lupiques ACC = ac anti prothrombinase => allongement des test de coag et des thrombose
- ac anti Beta2glycoprotéine 1 : spécifique mais peu sensible
le Facteur rhumatoïde :
- détéction
- sensibilité et spécificité
- interêt pour le suivi ?
Ac anti peptides cycliques citrullinés ( anti CCP )
- détéction
- sensibilité et spécificité
- interêt prédictif et pour le suivi ?
Ac anti mitochondrie de type M2
- détéction
- sensibilité et spécificité
Ac anti muscle lisses
AC anti microsome
Le FR : dirigé contre les fragment constant des IgG humaines/animales
- Test au latex et réaction de waaler rose de plus en plus remplacé par de l’immuno-enzymologie.
- très sensible de la PR ancienne 80% moins pour une débutante 30%. Peu spécifique cependant, positif dans les inféctions ( Endocardite d’Osler, hépatite C, lyme) dans d’autre MAI ( Gougerot ou ils sont aussi frq ) et tout de même 6% ches les sujets SAIN.
- ATTENTION, ils peuvent être responsable d’une activité cryoglobulinémique => raynaud etc… secondaire à une activité FR = Ig dirigé contre un fc igG.
- AUCUN interêt pour le suivi
Anti CCP : Test ELISA, PR debutante 70% , specifique à 95% mais ATTENTION gougerot, lupus psoriasis
prédictif d’une maladie erosive
AUCUN interêt de suivi
anti M2
IFI sur foie rien estomac de rat ou souris
Cirrhose billiaire primitive 99% de spécificité
anti muscle lisse : HAI type 1 ++
ac anti microsome
- anti LKM1 => HAI 2
- anti reticulum endoplasmique
Ac Anti cytoplasme des pnn (ANCA)
- detection
- types
- spécificité
Les ANCA se détectent en IFI sur des polynucléaire neutrophile. On distingue 3 types selon leur répartition dans le PNN.
- Les cANCA avec une fluorescence cytoplasmique et granulaire, au test ELISA on retouve souvent des Ac anti protéase 3 très spécifique de granulomatose avec polyangéite ( WEGENER )
- Les pANCA ont une fluorescence périnuclaire, au test ELISA si ils correspondent à des Ac anti-myéloperoxydase il sont plus spécifique de polyangéite microscopique, de granulomatose eosinophilique avec polyangéite ( CHURG & STRAUSS) et de la glomerulonephrite extra capillaire pauci immune ( limitée au rein
- xANCA atypique de contribution dg limitée. RCH souvent.
Ac anti-thyroglobuline TG et anti thyropéroxydase TPO
- détection
- spécificité et sensibilité
anti TPO : constant dans Hashimoto et 75% ds basdow
anti TG : si TPO neg, mais suspicion ++ de thyroïdite auto-immune
NON spécifiques, positif chez 4 à 8% des sujet sain et dans d’autre MAI
AC anti-récepteur de la TSH
- détection
- sensibilité et spécificité
- Suivi
détection par technique radio-immunologique (TRAK)
- très sensible pour BASEDOW
- assez spécifique
corrélation des titres avec activité de la maladie => SUIVIE ++
les AC anti peau
- détection
- type
détection soit en IF direct sur biopsie de peau lésée soit indirect sur coupe de peau humaine ou levre de lapin.
- les Ac anti subsance intercellulaire (inter-kératinocytaires) => pemphigus
les Ac anti membrane basale de la peau ( jonction dermo-epidemique) => pemphigoïde , dermatoseà IgA linéaire et l’epidermolyse bulleuse acquise.
Les Ac anti-récepteur de l’acétylcholine (anti- RACh)
- détection
- spécificité et sensibilité
- suivie
Ac anti Musk
Dosage radio-immunologique - spécifique de la myasthénie avec une sensibilité de : 50 à 60% dans la myasthénie occulaire 80 à 95% dans la myasthénie généralisée - Utile au SUIVI
Anti-Musk
40 à 60% des patient avec myasthénie G sans anti RACh
Ac anti-estomac
- détection
- Type
- sensibilité spécificité
Maladie de Biermer :
- anti cellule pariétales : IFI sur coupe d’estomac souris ou rat. ++ dans l’anemie de Biermer 70-100% et dans la gastrite atrophique 50%
peu spécifique cependant car frq ds les throïdite et diabete et cancer gastrique et sujets SAINS
- Anti facteur intrinsèque : radio immunologie
tres spécifique , peu sensible 50%
Ac anti MGB ( membrane basale glomérulaire )
- détection
- Type
- sensibilité spécificité
Très spécifique de GoodPasture
- Depot linéaire sur la PBR en IFD
- dans le sérum en IFI ( rein de singe ) et par test ELISA
- associé aux ANCA 1/2 fois
Ac associé au DT1
- les Ac anti glutamic acid decarboxylase anti GAD
- Ac anti IA 2 dirigé contre une protein tyrosine phosphatase des ilot de langherans
- les Ac anti ZnT8 transporteur du zinc
- les Ac anti insuline
si les 4 sont présent sensibilité de 95%
