Varia Flashcards
Atteintes cutanées du lupus
- Aigue: Rash malaire, rash généralisé
- Subaigu: Rash annulaire, psoriasiforme
- Chronique: Rash discoide, Perniose lupique*, panniculite
Aussi: Photosensibilité , aphtes buccaux, alopécie cicatricielle
*À ne pas confondre avec le lupus pernio en sarcoidose!!
Atteintes du Lupus
1) Vasculaire
2) Cardiaque
3) pulmonaire
1) Raynaud, vasculite
2) Péricardite, Myocardite, Limbman sacks, MCAS
3) Épanchement pleural, pleurésie, shrinking lung syndrome, Hypertension pulmonaire, Pneumopathie interstitielle
Types de néphropathie lupique
I : glomérules normaux ou minimal change (aucune anomalie aux bilans)
II : prolifération mésangiale (hématurie / protéinurie)
III : GN proliférative focale et segmentaire
IV : GN proliférative diffuse
(3-4 se présentent avec hématurie-protéinurie-HTA-IR)
V : GN membraneuse (Syndrome néphrotique impur)
VI : GN sclérosante avancée
Bilans en LED
- FAN SE 95% (non util pour suivi)
- Anti-dsDNA: SE 60-80% SP,98%, associé atteinte rénale, utile pour suivi
- Complément abaissé
- Anti-Smith: PEu SE 30-40%
- Anti-histone pour le lupus induit
- Anti-SSA/Ro et anti-SSB/La : Association avec lupus néo-natal
- Faux positif VDLR
- FR + dans 50% des cas
Traitement LED
Hydroxychloroquine pour tous
Glucocortico
Immunosup si réfractaire: MTX ou azathioprine
2e ligne = Belimumab (LED modéré) ou inhibiteur de la calcineurine
Si lupus sévère: MMF ou Cyclophosphamide
Dernière ligne = Rituximan
Causes de lupus médicamenteux
Hydralazine, Procainamide, Anti-TNF-, Isoniazide, Minocycline
Sjogren
1) Labos
2) Atteintes
3) Complications
4) Causes secondaires (2)
1) FAN, anti-Ro, Antil-La, FR
2) hypertrophie parotidienne, sicca, arthrite, myopathie, vasculite, Raynaud, ART type 1, NIA, ILD, Péricadite/Myocardite, neuropathie démyélinisante, Lymphadénopathie, Splénomégalie
3) B-cell lymphome
4) Lupus, PAR
Sclérodermie
1) Physiopatho
2) Formes
3) Anticorps
4) Présentation clinique
1) Mx auto-immune avec dépôts collagène dans peau, viscères (poumon-gi-cœur) et ds les vx
2) Forme cutanée localisée
Systémique limitée, Systémique diffuse
3) FAN,Anti-Centromère (CREST), Anti-topoisomérase I (Anti-scl70), anti- RNA polymérase 3 (Atteinte rénale)
4) Calcinose, Raynaud chez 95% des patients avec ulcérations, Trouble oesophagien, sclérodactylie, télangiectasies, CMPR, NSIP, HTAP
Syndrome anti-synthétase
1) Tableau clinique
2) Anticorps associé
- Myopathie inflammatoire
- Raynaud
- Polyarthrite
- Pneumopathie interstitielle
- Mains de mécaniciens
- AC Jo-1
Myosite inflammatoire primaire : DM et PM
Atteintes MSK, Cutanée et viscérales
2F:1H vers 40-60 ans, plus fréquent chez noirs
Faiblesse proximale symétrique tronc et cou, parfois myalgies, dysphagie
DM: Atteinte cutanée dont Papule de gottron, Mecanic’s hands, Signe du châle, holster sign rash héliotrope, érythème péri-unguéal, ACVON
Distinction à la biopsie
- Cœur: CMP, tr conduction
- Pms: HTP, Fibrose (anti-synthétase)
Myopathie à corps d’inclusions caractéristiques
- Older men
- Faiblesse distale (fléchisseurs des doidts) et des quad
- AC anti-MUP44
- lentement progressif
- Mauvaise réponse tx
Ddx myopathies
- Médicaments (Statine, Cortico, Lithium, fibrate, Anti-rétroviraux, Colchicine, anti-malariques, immunothérapie)
- Alcool
- Inflammatoires
- Infectieuses
- Métabolique: HypoT4, anomalie ioniques (HypoK+, HypoPO4)
- Génétique
Connectivite mixte:
1- Anticorps associé
2- Association retrouvée
AC anti-RNP (99% cas)
Chevauchement sclérodermie, lupus, polymyosite, PAR
PMR
1) Épidémio
2) Sx
3) Labos
4) Associtation
5) Traitement
1) > 50 ans , F > H
2) Dlr et raideur des ceinture +/- poignet et MCP mais pas les pieds, Bilatéral, raideur matinale, fièvre bas grade
3) VS et CRP élevées, pas autres AC, FR négatif, CK normaux
4) 50% des patients avec artérite temporale présentent PMR - 15% des patients avec PMR développent artérite temporale
5) Pred 15-20 x 2-4 semaines puis diminuer à 10 en 1-2 mois si réponse
Critères de fibromyalgie et traitement
Douleur Durée > 3 mois
VS, TSH, CBC normal
TX: TCA, Duloxétine, Gabapentin
Liquide synovial en arthrite septique
1- Caractéristiques
2- Valeur ayant le plus haut LR +
Cloudy/purulent, GB > 50 000, > 90% PMN
LR augmente le plus avec hausse GB (LR 28 si > 100 000)
Classifications des arthrites
- Mono / Oligo (2 à 4) / Poly-articulaire
- Aigu si < 6 semaines et chronique si > 6 semaines
Ddx hypertrophie parotidienne bilat
Oreillon, TB, Bactérie
Sarcoidose, IgG4, Sjogren
Lymphome
Alcoolisme, Anorexie
Traitement des myosites inflammatoires
1- High dose steroids
2- Steroid-sparing agents: MTX ou AZA
*Cyclophosphamide ou MMF si ILD
Si réfractaire ou sévère: IVIG / Rituximab
Polychondrite récidivante: Présentation
- Atteinte oeil
- Atteinte oreille (épargne du lobe)
- Atteinte airway (Saddle nose, laryngée, cricopharungé)
- Arthrite
Épisodes auto-résolutifs
Tx cortico
Réaction infiltration dépo-médrol
La réaction inflammatoire post-infiltration se produit immédiatement après l’infiltration et généralement à la suite d’une infiltration des tissus mous ou des tendons et dure rarement plus de 36 à 48 heures. Au contraire, l’arthrite septique survient surtout après une infiltration de l’articulation. Son début est moins soudain (habituellement . 48 heures post-infiltration), mais ses symptômes vont en empirant (douleur, rougeur, fièvre).
Atteintes de la maladie à IgG4
- Pancréatite
- Sclérose biliaire
- Fibrose rétro
- Périaortite
- Néphrite interstitielle
Anti-TNF en pré-op
On doit suspendre
Idéallement chx lorsque dose serait prévue
(si se donne q 2 semaines comme adalimumab, chx 2 semaines après dernière injection)
Myopathie aux stéroides:
- Ck
- EMG
- Bx
- Dose de cortico à risque
- CK plupart du temps normaux
- EMG normal (outre amplitude des unités motrices proximales abaissée)
- Bx: Absence inflammation/nécrose
- Cortico à risque : > 4 semaines avec dose > 10 mg die
