Varia

Question 1

Atteintes cutanées du lupus

Answer 1

• Aigue: Rash malaire, rash généralisé
• Subaigu: Rash annulaire, psoriasiforme
• Chronique: Rash discoide, Perniose lupique*, panniculite
  Aussi: Photosensibilité , aphtes buccaux, alopécie cicatricielle

*À ne pas confondre avec le lupus pernio en sarcoidose!!

Question 2

Atteintes du Lupus

1) Vasculaire
2) Cardiaque
3) pulmonaire

Answer 2

1) Raynaud, vasculite
2) Péricardite, Myocardite, Limbman sacks, MCAS
3) Épanchement pleural, pleurésie, shrinking lung syndrome, Hypertension pulmonaire, Pneumopathie interstitielle

Question 3

Types de néphropathie lupique

Answer 3

I : glomérules normaux ou minimal change (aucune anomalie aux bilans)
II : prolifération mésangiale (hématurie / protéinurie)
III : GN proliférative focale et segmentaire
IV : GN proliférative diffuse
(3-4 se présentent avec hématurie-protéinurie-HTA-IR)
V : GN membraneuse (Syndrome néphrotique impur)
VI : GN sclérosante avancée

Question 4

Bilans en LED

Answer 4

• FAN SE 95% (non util pour suivi)
• Anti-dsDNA: SE 60-80% SP,98%, associé atteinte rénale, utile pour suivi
• Complément abaissé
• Anti-Smith: PEu SE 30-40%
• Anti-histone pour le lupus induit
• Anti-SSA/Ro et anti-SSB/La : Association avec lupus néo-natal
• Faux positif VDLR
• FR + dans 50% des cas

Question 5

Traitement LED

Answer 5

Hydroxychloroquine pour tous
Glucocortico
Immunosup si réfractaire: MTX ou azathioprine
2e ligne = Belimumab (LED modéré) ou inhibiteur de la calcineurine
Si lupus sévère: MMF ou Cyclophosphamide
Dernière ligne = Rituximan

Question 6

Causes de lupus médicamenteux

Answer 6

Hydralazine, Procainamide, Anti-TNF-, Isoniazide, Minocycline

Question 7

Sjogren

1) Labos
2) Atteintes
3) Complications
4) Causes secondaires (2)

Answer 7

1) FAN, anti-Ro, Antil-La, FR
2) hypertrophie parotidienne, sicca, arthrite, myopathie, vasculite, Raynaud, ART type 1, NIA, ILD, Péricadite/Myocardite, neuropathie démyélinisante, Lymphadénopathie, Splénomégalie
3) B-cell lymphome
4) Lupus, PAR

Question 8

Sclérodermie

1) Physiopatho
2) Formes
3) Anticorps
4) Présentation clinique

Answer 8

1) Mx auto-immune avec dépôts collagène dans peau, viscères (poumon-gi-cœur) et ds les vx
2) Forme cutanée localisée
Systémique limitée, Systémique diffuse
3) FAN,Anti-Centromère (CREST), Anti-topoisomérase I (Anti-scl70), anti- RNA polymérase 3 (Atteinte rénale)
4) Calcinose, Raynaud chez 95% des patients avec ulcérations, Trouble oesophagien, sclérodactylie, télangiectasies, CMPR, NSIP, HTAP

Question 9

Syndrome anti-synthétase

1) Tableau clinique
2) Anticorps associé

Answer 9

• Myopathie inflammatoire
• Raynaud
• Polyarthrite
• Pneumopathie interstitielle
• Mains de mécaniciens
• AC Jo-1

Question 10

Myosite inflammatoire primaire : DM et PM

Atteintes MSK, Cutanée et viscérales

Answer 10

2F:1H vers 40-60 ans, plus fréquent chez noirs
Faiblesse proximale symétrique tronc et cou, parfois myalgies, dysphagie
DM: Atteinte cutanée dont Papule de gottron, Mecanic’s hands, Signe du châle, holster sign rash héliotrope, érythème péri-unguéal, ACVON
Distinction à la biopsie
- Cœur: CMP, tr conduction
- Pms: HTP, Fibrose (anti-synthétase)

Question 11

Myopathie à corps d’inclusions caractéristiques

Answer 11

• Older men
• Faiblesse distale (fléchisseurs des doidts) et des quad
• AC anti-MUP44
• lentement progressif
• Mauvaise réponse tx

Question 12

Ddx myopathies

Answer 12

• Médicaments (Statine, Cortico, Lithium, fibrate, Anti-rétroviraux, Colchicine, anti-malariques, immunothérapie)
• Alcool
• Inflammatoires
• Infectieuses
• Métabolique: HypoT4, anomalie ioniques (HypoK+, HypoPO4)
• Génétique

Question 13

Connectivite mixte:
1- Anticorps associé
2- Association retrouvée

Answer 13

AC anti-RNP (99% cas)

Chevauchement sclérodermie, lupus, polymyosite, PAR

Question 14

PMR

1) Épidémio
2) Sx
3) Labos
4) Associtation
5) Traitement

Answer 14

1) > 50 ans , F > H
2) Dlr et raideur des ceinture +/- poignet et MCP mais pas les pieds, Bilatéral, raideur matinale, fièvre bas grade
3) VS et CRP élevées, pas autres AC, FR négatif, CK normaux
4) 50% des patients avec artérite temporale présentent PMR - 15% des patients avec PMR développent artérite temporale
5) Pred 15-20 x 2-4 semaines puis diminuer à 10 en 1-2 mois si réponse

Question 15

Critères de fibromyalgie et traitement

Answer 15

Douleur Durée > 3 mois
VS, TSH, CBC normal
TX: TCA, Duloxétine, Gabapentin

Question 16

Liquide synovial en arthrite septique
1- Caractéristiques
2- Valeur ayant le plus haut LR +

Answer 16

Cloudy/purulent, GB > 50 000, > 90% PMN

LR augmente le plus avec hausse GB (LR 28 si > 100 000)

Question 17

Classifications des arthrites

Answer 17

• Mono / Oligo (2 à 4) / Poly-articulaire

- Aigu si < 6 semaines et chronique si > 6 semaines

Question 18

Ddx hypertrophie parotidienne bilat

Answer 18

Oreillon, TB, Bactérie
Sarcoidose, IgG4, Sjogren
Lymphome
Alcoolisme, Anorexie

Question 19

Traitement des myosites inflammatoires

Answer 19

1- High dose steroids
2- Steroid-sparing agents: MTX ou AZA
*Cyclophosphamide ou MMF si ILD
Si réfractaire ou sévère: IVIG / Rituximab

Question 20

Polychondrite récidivante: Présentation

Answer 20

• Atteinte oeil
• Atteinte oreille (épargne du lobe)
• Atteinte airway (Saddle nose, laryngée, cricopharungé)
• Arthrite

Épisodes auto-résolutifs

Tx cortico

Question 21

Réaction infiltration dépo-médrol

Answer 21

La réaction inflammatoire post-infiltration se produit immédiatement après l’infiltration et généralement à la suite d’une infiltration des tissus mous ou des tendons et dure rarement plus de 36 à 48 heures. Au contraire, l’arthrite septique survient surtout après une infiltration de l’articulation. Son début est moins soudain (habituellement . 48 heures post-infiltration), mais ses symptômes vont en empirant (douleur, rougeur, fièvre).

Question 22

Atteintes de la maladie à IgG4

Answer 22

• Pancréatite
• Sclérose biliaire
• Fibrose rétro
• Périaortite
• Néphrite interstitielle

Question 23

Anti-TNF en pré-op

Answer 23

On doit suspendre
Idéallement chx lorsque dose serait prévue
(si se donne q 2 semaines comme adalimumab, chx 2 semaines après dernière injection)

Question 24

Myopathie aux stéroides:

• Ck
• EMG
• Bx
• Dose de cortico à risque

Answer 24

• CK plupart du temps normaux
• EMG normal (outre amplitude des unités motrices proximales abaissée)
• Bx: Absence inflammation/nécrose
• Cortico à risque : > 4 semaines avec dose > 10 mg die

Question 25

Agents augmentant le risque de myopathie aux statines

Answer 25

Inhibiteurs du Cyp 3a4
- Macrolides
- Anti-fungiques
- BCC
- AMio
- Sertraline
- Ranitidine
HypoT4, IRC, Mx hépatique obstructive, déficit en vitamine D

Question 26

Indication supplément calcium-vitamine D avec la corticotx

Answer 26

Prise pred > 5 mg pour 3 mois