Ustny Flashcards
Najczęstsze nowotwory wieku dziecięcego
Nowotwory dzieci stanowią 1% wszystkich nowotworów (są znacznie rzadsze niż u dorosłych)
Ale stanowią drugą’ przyczynę zgonu (1’ to wypadki)
28% białaczki (najczęściej ALL; reszta to AML)
24% neo OUN
13% chłoniaki
Do 1rż:
Neuroblastoma (nerwiak zarodkowy współczulny)
Retinoblastoma (siatkówczak)
Hepatoblastoma (wątrobiak zarodkowy)
Wiek młodzieńczy:
Chłoniak Hodgkina
Osteosarcoma (mięsak kościopochodny)
Mięsak Ewinga
Neuroblastoma
= nerwiak / zwojak zarodkowy współczulny
50% <2rż
90% <5rż
Nowotwór z neuroblastów
(—> rdzeń nadnerczy i zwoje układu współczulnego)
(Wydzielanie amin katecholowych) Napadowe pocenie się, zaczerwienienie twarzy, bóle głowy, kołatanie serca, nadciśnienie
(Wydzielanie VIP) wodniste biegunki, bóle brzucha, hipokaliemia
Diag: scyntygrafia MIBG
Leczenie:
Chirurgiczne (jeśli możliwe)
Lub chemioterapia (ew +RTX)
Cukrzyca dzieci i młodzieży
0,3% dzieci
> 90% DM1
3% cukrzyca monogenowa
<1% DM2
Objawy
DM1 - rozwój w ciągu kilku tygodni
Przebieg DM1
1. Przedkliniczny - p/ciała p/wyspowe w surowicy
2. Objawy hiperglikemii
3. „Miesiąc miodowy” po włączeniu leczenia (małe zapotrzebowanie na insulinę)
4. Dożywotnia insulinozależność
Cele DM1
HbA1c < 6,5%
TIR ≥ 80%
LDL < 2,6 mmol/l
BP <90c dla wieku
BMI <85c dla wieku
Leczenie:
Funkcjonalna intensywna insuinoterapia = wielokrotne wstrzyknięcia / pompa insulinowa (ciągły wlew podskórny)
Powikłania:
1. Hipoglikemia < 70mg/dl
(Klinicznie istotna: <54 mg/dl)
2. 15-70% kwasica ketonowa
Skazy krwotoczne
Star chorobowy, którym dochodzi do zaburzenia mechanizmów krzepnięcia krwi.
I. Płytkowe - najczęstsze
1. ↓wytwarzanie (centralne)
-wrodzone: np z Wiskott-Aldrich
-nabyte: np zajęcie szpiku przez nowotwór; włóknienie szpiku
2. ↑niszczenie (obwodowe)
-immunologiczne: polekowe, poprzetoczeniowe
-nieimmunologiczne: TTP, HUS, DIC
3. Mieszanie: ITP - najczęstsza!
II. Naczyniowe
-nieprawidłowa budowa ściany naczyń lub ich tk podporowej
- wrodzone
Wrodzona naczyniakowatość (Rendou-Oslera-Webera)
Wrodzone ch tk łącznej (Ehlersa-Danlosa, z Marfana, wrodzona łamliwość kości)
- wtórne
Zapalenie naczyń związane z IgA
DIC
Nabyte defekty tk łącznej (z. Cushinga)
III. Osoczowe
-hemofilia (A-VIII, B-IX)
- vWD
-DIC
Hemofilia
AR sprzężona z chr. X
20% de novo
Często objawy ok. 1 rż
1. Łatwe siniaczenie
2. Przedłużone krwawienie po ekstrakcji zęba
3. Wylewy krwawe do mm i stawów (2-3rż)
Lab:
Izolowane wydłużenie APTT
Leczenie:
Uzupełnianie niedoborowego czynnika
Antyfibrynolityczne - kwas traneksamowy (stabilizuje skrzep, który już się wytworzył)
Łagodna hemofilia A - desmopresyna
ITP
Najczęstsza skaza płytkowa u niemowląt i dzieci
Izolowana małopłytkowość (bez innych odchyleń)
PLT <100 tys
(Krwotoki gdy < 30)
Diagnoza z wykluczenia
2-8rż
Wiosna i zima
1-4tyg wcześniej infekcja GDO
Nagłe: wybroczyny, krwawienia z nosa (rzadko - zagrażające życiu krwawienia do OUN)
Zwykle bez hepato/spleno -megalii
Leczenie: gdy PLT <20tys lub objawy skazy
IVIG
GKS
Immunoglobulina anty-D
U 80% pełna remisja, bez względu na postępowanie terapeutyczne
Zaburzenia wzrastania
Somatoliberyna —> ↑GH —> ↑glikemii
(IGF-1, GH, hiperglikemia, kortyzol) —> Somatostatyna —> ↓GH
GH działa na tkanki bezpośrednio oraz przez IGF-1
Niski wzrost:
1. < 3 centyl dla wieku i płci (siatki centylowe)
2. > 2 SD dla wieku i płci
3. > 1,5 SD od średniego wzrostu rodziców
Większość przypadów - warianty normy: niskorosłość uwarunkowana rodzinnie, konstytucjonalne opóźnienie wzrastania.
Tylko 5% - patologia: niedobór GH, niedoczynność tarczycy, celiakia, z.Turnera
Rzadziej: ChN, ChW, ChPP, zespoły genetyczne
Ocena wzrastania:
1. Wiek chronologiczny
2. Wiek wzrostowy
3. Wiek kostny - zdjęcie RTG nadgarstka, norma: +/- 2 lata
„Dziecko wiotkie”
= zmniejszone napięcie mięśniowe (hipotonia) = ↓opór na ruchy bierne
Bardzo różne nasilenie!
Podstawowe pytanie: czy towarzyszą inne objawy? Przede wszystkim, czy jest osłabienie siły mięśniowej (niedowład)?
Ocena odruchów fizjologicznych
- Choroby OUN -niedotlenienie, wylew, zakażenie
- Zespoły dysgenetyczne (cechy dysmorfii) - z.Downa, z.Prader-Willi
- Ch ukł nerwowo-mięśniowego: SMA; rzadkie ciężkie neuropatie i miopatie
- Ch tk łącznej: z.Ehlersa-Danlosa; wtórne do zaburz metabol
75%: okołoporodowe uszkodzenie mózgu, SMA, zespoły dysgenetyczne
MPD
Stałe zaburzenie ruchów i postawy
W wyniku trwałego, niepostępującego uszkodzenia mózgu znajdującego się jeszcze w stadium niezakończonego rozwoju
90% spastyczna - uszkodzenie GMN (niedowład spastyczny)
6% dyskinetyczna - uszkodzenie jąder postawy (ruchy dyskinetyczne=nieskoordynowane)
4% ataktyczna - uszkodzenie móżdżku (hipotonia i zespół móżdżkowy)
Hepatomegalia
> 2cm poniżej łuku
Lub >3,5cm u noworodka
Przyczyny:
I. Przerost wątroby
1. Infekcyjne ch wątroby (WZW, bakteryjne)
2. Inne zapalne - AIH, sarkoidoza, amyloidoza
3. Uszkodzenie wątroby - toksyny, leki
4. Odkładanie się substancji:
NAFLD,
Spichrzanie lipidów: Ch Gauchera, Niemann-Pick
Glikogenozy: Pompego, von Girke
Inne spichrzeniowe: niedobór a1-AT, ch Wilsona, hemosyderoza, porfirie, hipervitA
5. Anemia hemolityczna
II. Guzy wątroby
- hepatoblastoma, HCC, białaczki, chłoniaki
III. Choroby s-n
- zastoinowa NS
- z. Budd-Chiari
IV. Zastój w przewodach żółciowych
Drgawki gorączkowe
Napad padaczkowy
Podczas gorączki
Bez zakażenia wewnątrzczaszkowego
U 3% dzieci między 6mż a 6 rż
Ch > dz
Predyspozycja genetyczna /osobnicza wrażliwość na hipertermię
70% PROSTE
Od początku uogólnione
<15min
Nie nawracają w ciągu 24h
30% ZŁOŻONE (≥1 z:)
Ogniskowe
>15min
Nawracają w ciągu 24h
Diagnostyka:
W wybranych przypadkach - nakłucie lędźwiowe (wiek <18mż, tętniące ciemiączko, obj oponowe, zaburz świadomości >30min, drgawki podczas atb)
Proste - diag przyczyny gorączki
Złożone - neuroobrazowanie: TK/MRI gdy ogniskowe, EEG
Leczenie:
Obs i zabezp funkcji życiowych
zbicie gorączki - paracetamol, ibuprom, zimne okłady
Diazepam / midazolam
Rokowanie - ryzyko rozwoju padaczki w wieku dorosłym:
Proste - 2%
Złożone - 8%
szczepienia obowiązkowe
w 1rż:
HBV, gruźlica, RV, DTP, IPV, Hib, PCV,
po 1rż:
MMR
szczepienia zalecane
bezpłatne: HPV, COVID-19
płatne:
p/meningokokom
p/grypie
VZV
HAV
KZM
Dobowe zapotrzebowanie wodne
noworodki i niemowlęta <10kg
100ml/kg
niemowlęta i dzieci >10kg
1000ml + 50ml/kg powyżej 10kg
dzieci >20kg
1500ml + 20ml/kg powyżej 20kg
Zap płuc - niektóre wsk do hospitalizacji
Wiek < 6mż
Tachypnoe: niemowlęta >70/min; dzieci >40/min
Tachykardia: HR niemowlęta >160; dzieci >140/min
WBC > 20tys lub <3tys
Wczesne powikłania wcześniactwa
- ZZO
- NEC
-zaleganie treści w PP/wymioty/stolec z krwią/obj ogólne - IVH (krwawienia i leukomalacja)
- PDA (jeśli drożny po 72h)
-zaburz oddychania w 1-2tyg.ż.
Zaburz termoregulacji, wodno-elektrolitowe,
Sepsa
Późne powikłania wcześniactwa
- BPD
-tlenoterapia>28dni - ROP
-hipo/hiperoksja, hiperglikemia
- leki anty-VEGF/antykoagulacja - Odległe następstwa neurologiczne
Żółtaczki okresu noworodkowego
- Żółtaczka fizjologiczna
U 60% noworodków,
Początek w 2-3 dobie życia
Rozpad HbF + względna niewydolność sprzęgania bilirub
Ustąpienie 5-7 doba życia (max trwa 2-3tyg)
Bilirub niesprzężona, <15mg/dl - Żółtaczka noworodków karmionych naturalnie
A - zw. Z karmieniem piesią (wczesna)
- od 2doby życia, gdy opóźniono karmienie piersią (lub było nieprawidłowe)
- ew leczenie: fototerapia
B - zw z pokarmem naturalnym (późna)
- w 4-7 dobie życia;
- trwa 4-12tyg
-należy wykluczyć żółtaczkę patologiczną - Żółtaczka patologiczna
- konflikt serologiczny
- atrezja dróg żółciowych (70% wymaga TX wątroby)
- sprżężona: torbiele dr ż, hipoplazja dr ż (z Alagillea), zapalenie wątroby-TORCHS, wady metabolizmu, niedobór a1-AT,
- niesprzężona: ZUM, hemoliza, niedoczynność tarczycy, wysoka niedrożność PP, z Criglera-Najjara
IZW
Częstsze u dzieci z wadami serca z przepływem turbulentnym - VSD, CoA, PDA, protezami naczyniowymi, sztucznymi zastawkami.
Objawy:
Utrzymująca się gorączka
↑OB
Niedokrwistość, bladość
Krwotoczki pod paznokciami
Martwicze/zgorzelinowe ubytki skóry
Obj neuro - mikrozakrzepy w mózgu
Zapalenie/bóle stawów
Splenomegalia
Krwio / krwinkomocz
Rozpoznanie: posiew krwi
Ew ECHO - wegetacje
Najczęściej: paciorkowiec a-hemolizujący (Streptococcus viridans)
Leczenie:
6 tyg penicylina + aminoglikozyd
Profilaktyka
- bdb higiena jamy ustnej
- unikanie tatuaży i piercingu u dzieci z WWS
Ew profilaktyka atb: przed zabiegami stomatologicznymi, chirurgią z ryzykiem bakteriemii
Zapalenie mięśnia sercowego
U noworodków, dzieci dorastających, młodych dorosłych
Objawy:
Omdlenia kardiogenne
Duszność, ból w KLP
Etiologia: najczęściej WIRUSY (enterokoki; adenowirusy, parwowirus B19)
Rzadziej: inne infekcyjne, toksyny, leki, autoimmuno
Diagnostyka:
PCR
ECHO
EKG -arytmie/ew imitujące zawał
Rozstrzygające - biopsja m. Sercowego (tylko w wybranych wsk)
Leczenie:
Bezwzględne leżenie
Ew immunosupresyjne; leczenie NS; objawowe
Przebieg:
Od bezobjawowego, przez NS do NZG
25% dzieci rozwinie PNS
Śmiertelność: noworodki 75%, starsze dzieci 25%
Najczęstsze choroby alergiczne u dzieci
ANN
AZS
Astma
Alergia pokarmowa
Pokrzywka
Obrzęk naczynioruchowy
Nadwrażliwość
Obiektywnie powtarzające się objawy i dolegliwości
w wyniku bodźców (pokarmy, leki, pyłki roślin)
w dawkach tolerowanych przez zdrowe osoby
Alergia
Reakcja nadrważliwości
Odpowiedź swoista układu immunologicznego
Może być IgE-zależna (np. Alergia na orzeszki ziemne)
Lub IgE-niezależna (choroba trzewna)
Atopia
Osobnicza lub rodzinna skłonność
Wytwarzanie IgE p/alergenom, zwykle białkowym
Silny związek z występowaniem astmy, ANN i ANS (spojówek), alergii pokarmowych
Marsz alergiczny
Noworodki: AZS i alergia pokarmowa
Okres przedszkolny: ANN i ANS, potem astma
Obecność jednej choroby alergicznej predysponuje do wystąpienia kolejnej, w takiej kolejności
Testy skórne są dodatnie w przypadku alergii pokarmowej…
IgE-zależnej
Żywienie dzieci
Do 6 mż. (Korzyści do 18mż) - najlepiej karmienie piersią
↑przeżywalność,
↓zakażeń żołądkowo-jelitowych, oddechowych, ucha środkowego
↓NEC
↓ryzyka otyłości, IBD, DM, NT w późniejszym wieku
Alternatywy:
Mleko krowie MODYFIKOWANE (ma ↓białka i składników mineralnych, a ↑żelaza i witamin)
Specjalne preparaty - gdy alergia na białka mleka krowiego, nietolerancja laktozy, CF, cholestaza noworodków, resekcja jelita noworodków
Posiłki uzupełniające - od 17tyg życia (nie później niż 26.t.ż.)
Należy monitorować siatki centylowe
Powikłania:
Niedobór masy ciała
Niedożywienie (kacheksja, kwashiorkor) 1/3 zgonów dzieci na świecie
Nadwaga (BMI >90 c.)
Otyłość (BMI >97 centyl)
Suplementacja wit. D
- prewencja krzywicy
Próchnica zębów - działanie bakterii + słodkiego pokarmu na szkliwo
Przewodozależne WWS
*przesiewowy test pulsoksymetryczny
przewodozależny przepływ systemowy:
[SpO2 kkgg < kkdd]
HLHS
Atrezja mitralnej
Skrajna stenoza aortalnej
Przerwanie ciągłości łuku Ao
krytyczna CoA
Przewodozależny przepływ płucny:
[↓SpO2 kkgg i kkdd]
Atrezja trójdzielnej
Atrezja płucnej (z VSD lub bez)
Skrajna anomalia Ebsteina
Skrajna ToF
Przewodozależne mieszanie się krwi
[↓SpO2 kkgg i kkdd]
TGA
Leczenie:
Utrzymanie drożności przewodu tętniczego = prostaglandyna E1
Planowanie leczenia chirurgicznego
Przeciekowe wady serca
Przeciek lewo-prawy (duszność)
VSD
ASD
PDA
PFO
Przeciek prawo-lewy (sinica)
ToF
TGA
Wspólne mieszanie się krwi (duszność i sinica)
Całkowity ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej (najczęstszą wadą dzieci z zespołem Downa; 5 płatkowa zastawka)
