Tuto 3 Flashcards
Nommer les principales protéines structurelles de la membrane du GR
Band 3 Spectrine alpha et bêta Actine Protéine 4.1 Ankyrine
Quelle est la voie métabolique principale du GR qui permet de produire de l’ATP ?
Voie d’Embden-Meyerhof
Quelle est la voie qui implique le G6PD et que permet-elle de produire ?
La voie du shunt hexose monophosphate qui permet de produire réduire le glutathione (à partir du glutathion oxydé). En fait, l’enzyme G6PD catalyse une réaction permettant de produire la réduction du glutathion oxydé en glutathion réduit. Le glutation permet à la cellule de résister au dommage oxydatif
Quelle voie permet de produire le 2,3-DPG
La voie de luenbering-rapaport
Si une hémolyse intramusculaire se produit, que va-t-il arriver à l’hémoglobine ?
Elle va être libérée du GR, puis elle va :
- Se lier à l’haptoglobine
- Oxydation en methémoglobine et liaison à l’albumine pour former de la methémalbumine
Nommer deux substances qu’on va retrouver dans l’urine en présence d’une hémolyse intravasculaire ?
Hémosidérine
Hémoglobine
Quelle conséquence peut avoir l’augmentation de la production de bilirubine dans une anémie hémolytique extravasculaire ?
Production d’une cholelithiase de pigment
Manifestations cliniques principales d’une anémie hémolytique en général ?
- Anémie
- Ictère
- Splénomégalie
Examen biochimique d’une anémie hémolytique hémolyse extra-vasculaire
LDH augmenté
AST augmenté
Hyperbilirubinémie non-conjuguée
Quel est le ration myéloïde : érythroïde normal ?
2:1 à 12:1
Quelle est la transmission principale de la sphérocytose héréditaire ?
Autosomale dominante
mais peut être aussi autosomale récessive ou sporadique
Traitements possibles pour une sphérocytose ?
Splénectomie
Cholecystectomie (prévient la formation de lithiases de pigments)
Folate à vie (nécessaire car augmentation de la demande hématopoïétique secondaire à la destruction des GR augmentée)
Transmission génétique de l’anémie falciforme ?
Autosomale récessive
Pathophysiologie de la falciformation ?
L’anémie falciforme est caractérisée par la substitution d’un acide aminée a/n de la b-globine. Cette substitution d’acide aminée entraine une augmentation de la polymérisation de l’hémoglobine en milieu hypoxique. Cette falciformation entraine des dommages membranaires qui entrainent une déshydratation du GR qui perd sa capacité de déformation.
Expliquer pourquoi infarctus dans anémie falciforme
Puisque les drépanocytes déshydratés expriment plus de molécules d’adhésion, ce qui fait en sorte que leur passage dans les lits vasculaires à circulation lente est ralenti encore plus –> plus de falciformation –> plus long est le temps de transit –> infarctus
Comparer l’affinité de l’oxygène de l’HbS p/r à l’HbA
HbA > HbS
Quelle est la cause de mort la plus fréquente chez les patients avec une anémie falciforme ?
Syndrome thoracique aigu (infarctus pulmonaire)
Transmission héréditaire du déficit en G6PD ?
Liée à l’X
Quand est-ce que la déficience en G6PD va-t-elle devenir symptomatique ?
Lorsque le corps va être soumis à un stress oxydatif (ex: fèves fava, infection, médicament)
Anomalies au frottis associées à la déficience en G6PD
Présence de degmacytes (bite cells)
Présence de corps de Heinz
Présence de sphérocytes
Nommer des causes d’anémie hémolytique autoimmune à anticorps chauds
Idiopathique
LES, PAR ou autre maladie auto-immune
Médicaments (pénicilline, céphalosporines)
Nommer trois conditions pouvant faire en sorte qu’on observe des sphérocytes au frottis sanguin périphérique ?
- Sphérocytose héréditaire
- Anémie hémolytique auto-immune à anticorps chauds
- Déficit en G6PD (aussi associé à degmacytes et corps de Heinz)
Quelle vitamine devrait-on donner dans toute anémie hémolytique ?
Folate (B9)
Quel est le traitement de l’anémie hémolytique à anticorps chauds ?
Traiter la cause
Corticostéroïdes
Anticorps monoclonaux (rituximab)
Quel type d’anticorps est associé à une anémie hémolytique à anticorps froids ?
IgM
Pour quoi le test de Coomb sera-t-il positif pour une anémie hémolytique à anticorps froids ?
Pour le complément (pas pour IgM car les IgM vont se détacher du GR lorsque le GR va retourner dans le chaud)
Un bébé nait d’une mère Rh- ayant déjà eu un enfant Rh+, il est ictérique, anémique et a une hépatosplénomégalie, à quoi penser ?
Érythroblastose foetale
Le bébé est Rh+
Qu’observe-t-on au frottis sanguin périphérique d’un bébé avec une érythroblastose foetale ?
Érythroblastes
Nommer 3 mécanismes par lesquels les médicaments peuvent induire des anémies hémolytiques ?
- Par stress oxydatif (surtout dans les cas de déficit en G6PD)
- Par induction de la production d’anticorps vs le GR (ex: methldopa)
- Par liaison au GR avec formation d’un complexe GR-Ac-Rx
Comment fait on pour développer des anticorps naturels anti-A et anti-B malgré l’absence d’exposition à du sang ?
Par l’exposition à des antigènes dans l’alimentation (particulièrement les légumes)
Que contient de plus le cryoprécipité par rapport au plasma frais congelé ?
Fibrinogène (donc utilisé dans les thérapies de remplacement du fibrinogène ex: CIVD)
Quels sont les facteurs de coagulation les plus labiles ?
Facteurs VIII et V
Chez qui observe-t-on des corps d’Howell-Jolly ?
Chez les patients avec une anémie à hématies falciforme (en fait, les corps d’Howell-Jolly sont normalement retirés par la rate, mais puisque
Nommer deux types d’hémolyses post transfusionnelles ?
- Hémolyse aigue (associée à une hémolyse intravasculaire par activation du complément)
- Hémolyse retardée (associée à une hémolyse extra-vasculaire)
Nommer des complications possibles des transfusions sanguines ?
- Réaction hémolytique aigue
- Réaction hémolytique retardée
- Réaction fébrile non-hémolytique
- Infection bactérienne et virales
- Allergies (par sensibilisation aux leucocytes du donneur)
- Oedème pulmonaire cardiogénique (secondaire à une surcharge volémique par vitesse de transfusion excessive)
- Oedème pulmonaire non cardiogénique (par transmission d’anticorps anti-HLA par le donneur ou présents chez le receveur)
- Surcharge martiale
Que signifie une polychromatophilie ?
Présence de GR avec de la chromatine dans le sang périphérique (indique une érythroblastose par exemple)
Comment mettre en évidence des réticulocytes au frottis périphérique ?
Par une coloration au bleu de méthylène
Nommer trois éléments du bilan biochimique indiquant une anémie hémolytique ?
AST, LDH augmentés
Haptoglobine diminuée
Bilirubine non conjuguée augmentée
Que permet de détecter le Coombs direct ?
La présence d’anticorps ou de complément liés in vivo aux globules rouges du patient
Que permet de détecter le Coombs indirect ?
La présence d’anticorps circulants dans le plasma du patient (on fait un coombs direct après incubation du plasma du patient avec des globules rouges normaux lavés)
Expliquer la protéinurie paroxystique nocturne
La PNH est secondaire à une mutation acquise de l’ancre GPI qui sert à lier plusieurs protéines responsables de l’inhibition de l’activation du complément et de l’activation du MAC. Il s’ensuit donc une activation inappropriée du complément avec hémolyse extra et intra-vasculaire.
