tumores orbitários infância Flashcards

1
Q

Tumor orbitário benigno mais comum na infância - nome

A
Hemangioma capilar 
(tumor não encapsulado)
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Q

Hemangioma capilar - local

A

NASAL SUPERIOR (lesão unilateral mais comum)

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3
Q

crianças - biópsia: proliferação vascular não encapsulada - Diagnóstico

A

hemangioma capilar

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4
Q

Hemangioma capilar - fator de risco

A

🔷 sexo feminino
🔷 prematuridade
🔷 baixo peso
🔷 biopsia de vilo corial

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5
Q

Hemangioma capilar - ano de aparecimento

A

30% ao nascimento

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6
Q

Hemangioma capilar - ano de piora

A

progressão no 1º ano de vida

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7
Q

Hemangioma capilar - % melhora e idade

A

70% regride antes dos 7 anos

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8
Q

Hemangioma capilar superficial - clínica e diagnóstico

A

🔷lesão em morango

🔷diagnóstico clínico

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9
Q

Hemangioma capilar profundo - clínica e diagnóstico

A

diagnóstico é clinico, associado a exames de imagem para elucidar e procurar mais lesões

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10
Q

Lesão hipointensa (T1), hiperintensa (T2), capta contraste - penso em

A

hemangioma capilar

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11
Q

Hemangioma capilar - quando tratar

A

🔷 estética
🔷 ambliopia
🔷 estrabismo

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12
Q

Hemangioma capilar - tratamento comum ao incomum (ordem cima para baixo)

A

🔷 propranolol VO , timolol (gel)
🔷 corticoide VO ou local
🔷 interferon , RT, cirurgia (não capsulado - difícil)

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13
Q

criança com hemangiona grande e trombocitopenia - Síndrome

A

Sd. Kasabach - Merritt

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14
Q

Sd. Phace - achados (5)

A
P H A C E
🔷P: posterior fossa
🔷H: hemangioma facial grande
🔷A: anomalias artérias
🔷C: coração
🔷E: eye (microftalmia, atrofia NO..)
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15
Q

Hemangioma - quando investigar Hemangiomatose neonatal?

A

Se = ou > 3 hemangiomas

- risco de ter mais lesões

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16
Q

Linfangioma órbita - conceito

A
  • malformação congênita (vasos sanguíneos e linfáticos)

- tumor infiltrativo cístico, sem cápsula (mal delimitado)

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17
Q

Linfagioma órbita - epidemiologia

A

1º ou 2º decádas

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18
Q

10 anos + proptose progressiva e lenta que vira aguda após IVAS - Diagnóstico

A

linfangioma orbitário

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19
Q

Linfagioma órbita - associação com?

A

malformações vasculares intracranianas (25%)

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20
Q

RM: Lesão isointensa (T1) + hiperintensa (T2) + septos + sangramento intracístico (cisto em chocolate) - Diagnóstico

A

linfangioma orbitário

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21
Q

Linfagioma órbita - tratamento urgência x eletivo

A

🔷 urgências (sangramento cístico/proptose aguda intensa)
- punção guiada (US) ou descomrpessão

🔷 eletivas:
- agente esclerosante (bleomicina)

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22
Q

Tumor benigno por astrócitos pilocíticos estrelados + espessamento meníngeo + fibras de Rosenthal - Diagnóstico

A

glioma

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23
Q

Glioma - histo (3)

A

🔷 Astrócitos pilocíticos estrelados
🔷 espessamento meníngeo
🔷 fibras de Rosenthal (degeneração celular)

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24
Q

Glioma - casos esporádicos X assoaciados a doenças - %

A

🔷 esporádicos 50%
ou
🔷 NF1 50% (geralmente bilaterais)

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25
Glioma - investigar qual doença
NF 1
26
Glioma - idade e sexo
🔷 70% na primeira década | 🔷 sem predileção por sexo
27
Glioma - localização e % (2)
🔷 NO (25%) ou 🔷 extensão (quiasma / trato óptico) 75%
28
10 anos + proptose + estrabismo + edema de papila / atrofia + BAV + dobras de coróide - Diagnóstico e exame
🔷 glioma 🔷 RM para estudo das vias ópticas
29
RM: hipo ou isointenso (T1) + hiperintenso (T2) + aspecto fusiforme ou globular + captação de contraste variável - Diagnóstico
glioma
30
Glioma bilateral - penso em
NF1
31
TC: nervo retorcido sem acometimento extradural e sem calcificação - Diagnóstico
Glioma
32
Glioma - assintomático e estável - conduta (3)
expectante com : AV + CV + RM
33
Glioma com ameaça ao quiasma ou estética inaceitável ou dor inaceitável - Conduta
Cirurgia transcraniana - perde AV daquele lado, mas protege o quiasma
34
Glioma - problema de indicar radioterapia (somente casos muito necessários)
RT: evitar na criança - pode trazer dano para a hipófise em fase de crescimento e desenvolvimento
35
Glioma - prognóstico
é benigno, mas 25 -50% de mortalidade
36
Glioma x Gliobastoma - epidemio - benignidade - mortalidade
🔷 glioma - crianças - benigno - 25 -50% mortalidade 🔷glioblastoma - homem adulto - subtipo raro maligno do glioma - severo, morte dentro de 6 meses
37
Cisto dermóide - conceito
coristoma, ou seja, tumor congênito de tecido normal (ectoderma superficial) em um lugar anormal (órbita)
38
Cisto dermóide X epidermóide
🔷 demóide: - coristoma, ou seja, tumor congênito de tecido normal (ectoderma superficial) em um lugar anormal (órbita) 🔷 epidermóide: - mesmo conceito, mas sem anexos
39
Cisto dermóide clínica (3)
(mais comum) - indolor - presentes desde infância - superficiais - região da sutura fronto - zigomática (temporal superior)
40
criança com lesão indolor + superficial + temporal superior + proptose que piora a mastigação - Diagnóstico
cisto dermóide
41
Cisto dermóide - origem embrio
ectordema superficial
42
TC: Imagem em Halter - Doença / Sintoma
cisto dermóide: | - dumbbell dermoid - proptose que piora com a mastigação
43
Cisto dermóide limbar - Síndrome
síndrome óculo-aurículo-vertebral de Goldenhar
44
Cisto dermóide - tipo lipodermóide - Síndrome - localização + comum
🔷 síndrome óculo-aurículo-vertebral de Goldenhar 🔷 local + comum: temporal
45
Cisto dermóide - tipos (4)
🔷 superficial 🔷 limbar 🔷 lipodermóide 🔷 profundo
46
Cisto dermóide profundo - clínica
(menos comum) - adolescentes - proptose gradual (pode agudizar, por exemplo, por ruptura)
47
TC: lesão cística circunscrita, bordas hiperdensas, conteúdo hipodenso, remodelamento ósseo é comum
cisto dermóide
48
Cisto dermóide - conduta
🔷 lesão pequena: acompanhar 🔷 lesão grande ou sintomática: excisão completa sem romper a cápsula
49
displasia fibrosa - epidemiologia
primeiras 3 décadas de vida
50
displasia fibrosa - fisiopatologia
🔷 distúrbio da adenilato-ciclase -> proliferação desorganizada do osso - fibroblastos fusiforme - osso imaturo não rodeado por osteoblastos
51
displasia fibrosa - apresentações (2)
🔷 monostótica (apenas 1 foco) 🔷 poliostótica ( >1 foco)
52
displasia fibrosa + manchas café com leite + distúrbios endócrinos (ex: puberdade precoce) - penso em qual síndrome
Síndrome MCCUNE - ALBRIGHT
53
displasia fibrosa - imagem TC
aspecto vidro fosco
54
displasia fibrosa - indicações de tratamento (2)
🔷 descompressão do NO 🔷 deformidades faciais
55
hemangioma capilar - usg característico
refletividade de média - alta intensidade (alto fluxo)
56
lesão de quiasma óptico - campo visual
hemianopsia bitemporal
57
tumores benignos na infância - quais devo saber
🔷 hemangioma capilar ( + comum) 🔷 linfangioma orbitário 🔷 glioma 🔷 cisto dermóide 🔷 displasia fibrosa
58
Tumor primário maligno da órbita mais comum da infância
RABDOMIOSSARCOMA
59
Rabdomiossarcoma - origem
células mesenquimais da órbita
60
Rabdomiossarcoma - genética
mutação no GENE RB1 (gene do retiniblastoma)
61
Rabdomiossarcoma - epidemiologia
🔷 <16 anos em 90% dos casos 🔷 homens > mulheres 🔷10% dos rabdomiossarcomas são orbitários
62
Rabdomiossarcoma - histologia/ características
🔷 embrionário (+ comum) - crianças - melhor prognóstico (95% sobrevida) - nasal superior - células fusiforme - subtipo botrioide (cacho de uva) 🔷 alveolar - adolescentes - sobrevisa 65% - inferior na órbita - septos alveolar 🔷 pleomórfico (+ raro) - adultos - sobrevida 97% segundo AAO - células musculares "estriadas"
63
proptose de rápida progressão + edema de pálpebra e quemose + restrição da MOE + ptose palpebral + Sem febre ou queda do estado geral - diagnóstico mais provável
rabdomiossarcoma
64
rabdomiossarcoma - imagem
🔷 TC- caracteriza lesão - tamanho, local, osso (tumor hiperdenso, acomete osso, não respeita estruturas vizinhas) 🔷 RNM - detecta recidiva precoce
65
rabdomiossarcoma - diagnóstico
diagnóstico em 95% ``` 🔷 clinínca + 🔷 imagem (TC/RNM) + 🔷Biópsia (excisional se possivel) + imuno-histoquímica (desmina, mioglobina e actina -> elementos que lembram musculatura) ```
66
rabdomiossarcoma - mestastases locais
osso pulmão
67
rabdomiossarcoma - recidiva %
18%
68
rabdomiossarcoma - tratamento
cirurgia + QT + RT exanteração se recidivas ou muito avançados
69
rabdomiossarcoma - fatores bom prognóstico (5)
🔷 Sem metástase 🔷 <10 anos (penso em subtipo embrionário que é de melhor prognóstico) 🔷 <5 cm 🔷 Remoção completa da lesão 🔷 Subtipos embrionário e pleomórfico
70
Qual a metástase orbitária mais comum na infância?
neuroblastoma (89%)
71
qual sítio de metástase ocular mais comum no adulto?
coróide
72
qual sítio de metástase ocular mais comum na criança?
órbita
73
neuroblastoma - - origem - metástase de onde
🔷 célula da crista neural (geralmente gânglios do sistema nervoso simpático) 🔷 abdome (supra renal), mediastino ou pescoço, mas pode se originar na órbita
74
neuroblastoma - prognóstico (2)
🔷 diagnóstico <1 ano de idade: 85% de sobrevida 🔷 diagnóstico >1 ano de idade: 36% de sobrevida
75
neuroblastoma - clínica (3)
🔷 equimose palpebral 🔷 proptose 🔷 síndrome de horner (ptose leve + miose)
76
neuroblastoma - exames
TC: lesão óssea urinálise: elevação de catecolaminas
77
neuroblastoma - tratamento
QT + RT | se houver neuropatia compressiva
78
criança com equimose palpebral (sem trauma) + proptose + TC com lesão óssea - diagnóstico
neuroblastoma
79
metástase orbitária de leucemia em criança, qual diagnóstico devo pensar e qual leucemia?
🔷 pensar em CLOROMA 🔷 origem: leucemia mielóide aguda (LMA)/ sarcoma granulocítico (subtipo M2)
80
Cloroma | - clínica
🔷 tumoração orbitária esverdeada 🔷 proptose e distopia ocular
81
Cloroma - tratamento
quimioterapia
82
qual a leucemia que mais acomete a órbita? (AAO)
leucemia linfoide aguda (LLA)
83
Quais metástases orbitárias na criança devo saber
🔷 neuroblastoma 🔷 cloroma