Tumores orbitários benignos da infância

Question 1

Histologia do Hemangioma Capilar

Answer 1

Proliferação de células endoteliais capilares bem diferenciadas. A lesão é multinodular.

“proliferação de vasos pequenininhos”, pois é da criança, no adultos, o hemangioma cavernoso, são vasos maiores.

Question 2

Porcentagem de lesão ao nascimento do Hemangioma Capilar

Answer 2

30%.

Question 3

Formas do Hemangioma Capilar

Answer 3

Superficial, que apresenta aspecto de morango na maioria das vezes. (diagnóstico clínico)
Profunda (nodular): deve-se avaliar o exame de imagem.

Question 4

Características do exame do subtipo profundo do hemangioma capilar

Answer 4

Question 5

Relações clínicas do Hemangioma Capilar

Answer 5

Sd de Kasabach - Merrit
Sd PHACE
Hemangiomatose Neonatal

Question 6

Suspeita de Hemangiomatose Neonatal quando?

Answer 6

3 ou mais hemangiomas cutaneos = Investigar hemangiomas viscerais

Question 7

Outra denominação para Linfangioma Orbitário

Answer 7

Mal formação venolinfática (nome mais atual)

Question 8

Quais outros possíveis locais para mal formação venolinfática?

Answer 8

Palato Duro / Conjuntiva Ocular

Question 9

Substâncias Esclerosantes no tratamento do linfangioma orbitário

Answer 9

Picibanil / Bleomicina / Tetradecil / Álcool
Apresentam melhores resultados nas lesões superficiais

Question 10

Outras opções de tratamento no linfangioma orbitário

Answer 10

• Sildenafil: inibidor da fosfodiesterase 5. 1 a 3 mg/kg/dia via oral

Sirolimus: inibe angiogeneses; Resposta razoável; para lesões complexas e extensas

Question 11

Glioma, maioria é esporádico, porém tem grande relação com:

Answer 11

Neurofibromatose tipo 1

Question 12

Epidemiologia do Glioma

Answer 12

Tumor da infância, 70% dos casos diagnosticados na primeira década de vida, 90% até a segunda década.
Mais em mulheres;
Somente NO: 25% dos casos
Quiasma e Trato Óptico: 75% dos casos
Mortalidade: 25 a 50%

Question 13

Imagem no Glioma

Answer 13

Quando acomete apenas nervo óptico, é intraconal, nervo retorcido, sem extensão extradural.
- Calcificação não é comum (diferentemente do meningioma)
- Captação variável de contraste

Question 14

Cistos dermóides

Answer 14

Apresentam características anexas como: pelos, glândulas sebáceas. Porém, se for EPIdermóide, nao tem essas características.

Question 14

Se o acometimento do Glioma for bilateral, maior a chance de NF1?

Answer 14

Sim

Question 15

Neurofibroma plexiforme - características

Answer 15

Associação com agenesia de asa maior do esfenóide
Nódulos de iris - Lisch
Sardas axilares

Question 16

Imagem nódulos de lisch

Answer 16