Tumores neuroendocrinos Flashcards
Tumor con baja incidencia que es más común en hombres y es 80% esporádico y 20% NEM1
Gastrinoma
Órgano donde se ubican la mayoria de los gastrinomas
Duodeno
La mayoria de los gastrinomas son malignos
Verdadero
Manifestaciones clínicas del gastrinoma
- Úlcera péptica
- Pirosis
- Diarrea
Forma de diagnosticar el gastrinoma
Bioquímico y de imagen
Bioquímico: gastrina >1000 pg/ml (puede haber falsos positivos con IBP)
Imagen: TAC, RMN abdominal con USG endoscópico
Tratamiento
Médico y quirúrgico
Médico: IBP
Cirugía: poco probable que sea resecables
Tumor de baja incidencia con 20% asociado a MEN1 y la mayoría ya tienen metástasis al diagnósticar
Glucagonoma
Órgano donde se ubica la mayoria del glucagonoma
Páncreas distal
Diagnóstico de glucagonoma
Bioquímico e imagen
- Glucagón >500 pg/ml
- Imagen: TAC abdominal
Tratamiento
Bioquímico y de quirúgico
Bioquímico: análogos de somatostatina
Cirugía: curaciónes menor al 30%
Localización de tumores carcinoide
Anterior: intratorácico, gástrico y duodenal
Medio: intestino delgado, apéndice y colon proximal
Posterior: colon distal y recto
Tipo de tumor carcinoide con
* Cromogranina +
* Enolasa neuronal específica (NSE) +
* Productos secreción: cromogranina, 5 HT, histamina, ACTH, GHRH
Anterior
El 30% tiene síndrome carcinoide
Localización
Anterior
Tipo de tumor carcinoide con
* Cromogranina +
* NSE +
* Productos secreción: cromogranina, 5 HT, sustancia P, prostaglandina
Medio
El 70% tiene síndrome carcinoide
Medio
Tipo de tumor carcinoide con:
* Cromogranina +
* NSE +
* Productos secreción: péptido pancreático
Posterior
Tumor carcinoide sin síndrome carcinoide
Posterior
Forma de diagnosticar el tumor carcinoide
- Inmunohistoquímica
- Medición de ácido 5 hidroxi indol acético (S 29% IA, 92% medio y 0% posterior)
- Cromogranina A: poco específica
Forma de diagnosticar la localización del tumor carcinoide
- TAC
- RMN
- Octreo scan
Tratamiento del tumor carcinoide
- Manejo sintomático
- Análogos de somatostatina (control 60%)
- Cirugía no logra curación
Tumor de baja incidencia con 75% malignos y la mayoria con metástasis además de hasta 45% asociados a MEN1
Somatostatinoma
Órgano de localización de somatostatinoma
Páncreas (cabeza)
Clínica de somatostatinoma
- Dolor abdominal
- Pérdida de peso
- DM
- Colelitiasis
Forma de diagnóstico del somatostatinoma
- Somatostatina >30 pg/ml
- Localización: TAC o RMN
Tratamiento de somatostatinoma
- Cirugía no curativa
- Quimioterapia
Tumor con 95% localizado en páncreas (cola) y con 60 a 80% ya con metástasis
Vipoma
Clínica de vipoma
- Diarrea acuosa
- Hipokalemia
- Episodios de ruborización facial
Diagnóstico vipoma
- Péptido intestinal vasoactivo >75 pg/ml
- Localización: TAC, RM, USG endoscópico
Tratamiento de vipoma
- Rehidratación
- Análogos de somatostatina
- Cirugía: irresecables
Caracterizado por hiperparatiroidismo primario + tumores neuroendocrinos pancreáticos + tumores hipofisarios
Neoplasia endocrina múltiple tipo 1
Mutación en el MEN1
Gen menina (supresor tumoral), cromosoma 11q13
El MEN1 es una enfermedad autosómica recesiva
Falso
Es dominante
¿A qué está asociado el MEN1?
- Hiperpataroidismo primario
- Gastrinoma
Características del hiperparatiroidismo primario
En el MEN1
- Manifestación inicial
- Edad: 38 a 40 años
- Hiperplasia
- Cirugía: paratiroidectomía subtotal + timectomía
Porcentaje de presencia de los tumores neuroendocrinos pancreáticos
En el MEN1
55-70% de los casos
Tipo de tumor neuroendocrino pancreático más común
Tumor no funcionante
Tipo de tumor funcionante más común
Con localización
Gastrinoma en duodeno
Tratamiento de los tumores neuroendocrinos pancreáticos
Depende del tamaño
Edad y presencia de los tumores hipofisarios
En el MEN1
- Presentes en 40%
- Edad de diagnóstico: 33 a 40 años
Tipo más común de los tumores hipofisarios
En MEN 1
Prolactinomas
Manejo de tumores hipofisarios
En MEN1
Agonistas de dopamina
Otros tumores que pueden haber en MEN1
- Tumores adrenales o productores
- Tumo
- Cutáneos: angiofibromas, colagenomas y lipomas
Diagnóstico de MEN1
Debe hacer 1 de las siguentes:
* 2 características clínicas
* 1 familiar directo con la enfermedad + 1 característica clínica
* Estudio genético
Síndrome hereditario autosómico dominante cuasado por mutaciones en el protooncogen RET (cromosoma 10q11)
MEN 2
Tipos de MEN 2
A y B
Tipo de MEN 2 que da cáncer medular de tiroides, feocromocitoma e hiperparatiroidismo
A
Tipo de MEN 2 que da cáncer medular de tiroides, feocromocitoma y ganglioneuromatosis
B
Manifestaciones clínicas del glucagonoma
- Pérdida de peso
- Eritema necrolítico migratorio
- Intolerencia a la glucosa
- Tromobosis venosa
Clínica del tumor carcinoide
- Síndrome carcinoide
- Dolor abdominal
- Enfermedad cardíaca
- Diarrea
Otras manifestaciones que da el MEN2 A
Amiloidosis cutánea
Enfermedad de Hirschprung
Otras manifestaciones que da el MEN2 B
Hábito marfanoide
Forma de diagnóstio de MEN 2
- Secuenciación del gen RET
- Cáncer medular de tiroides: medición de calcitonina
- Feocromocitoma: medición de metanefrinas en orina o plasma
Tratamiento de MEN2 para el cáncer medular de tiroides
Tiroidectomía profiláctica
