Tumores do Rim

Question 1

Quais são os tumores renais benignos?

Answer 1

Quistos renais, angiomiolipomas e oncocitomas

Question 2

Quais são as características dos quistos renais?

Answer 2

Correspondem a coleções de urina envolvidas por uma membrana, sendo sinal de envelhecimento do rim. Não têm risco de progressão oncológica, por isso não obrigam a nenhum tipo de seguimento. Têm um crescimento médio de 1.9mm/ano, podendo ultrapassar os 15cm

Question 3

Quais são os fatores de risco para os quistos benignos?

Answer 3

Idade, sexo masculino, HTA e DRC

Question 4

Que sintomas podem surgir dos quistos?

Answer 4

Dorso-lombalgias crónicas (não têm indicação para tratamento)

Question 5

Que tratamento fazemos nos quistos renais?

Answer 5

Só se for necessário, fazemos: punção drenagem com esclerose (menos utilizado porque pode tornar um quisto assético num quisto infetado, hemorrágico, etc) ou decorticação laparoscópica (retira-se a urina depois de aberta a membrana)

Question 6

Como é a classificação de Bosniak?

Answer 6

Bosniak I: quisto simples, parede fina, sem septos/calcificações/captação de contraste, classificado por eco, benigno, sem follow-up

Bosniak II: quisto simples, parede fina, pequenas septações, calcificações finas, sem capatação de contraste, classificado por eco, benigno

Bosniak IIF: Quisto simples, parede irregular e espessa, múltiplos septos, calcificações/lesões densas, sem captação de contrate, classificado por TC, seguido por eco durante 5 anos (avaliando o tamanho, espessamento dos septos e da parede)

Bosniak III: Lesões com septos irregulares, espessos, calcificações grosseiras, realce apóscontraste, quistos complexos e possivelmente malignos, caracterizado por TC, recomendado cirurgia para excisão

Bosniak IV: Lesões com septos da paredeou parede com componentes sólidos bem definidos com realce após contraste intravenoso, caracterizado por TC, requer cirurgia para excisão

Question 7

Quais são as características do angiomiolipoma?

Answer 7

Tem origem em célulasitelóides perivasculares, sendo formado por uma parede espessa com vasos mal-organizados, músculo liso e tecido adiposo. Geralmente é assintomático mas pode causar dor ou hematúria. Mais comum em mulheres, na 4a década de vida

Question 8

Como surge o angiomiolipoma?

Answer 8

De forma esporádica ou por causa genética. Estas são mais raras, geralmente associadas a esclerose tuberosa (sendo aqui múltiplos, bilaterais e em idades mais jovens)

Question 9

Como é que se faz o diagnóstico de angiomiolipoma?

Answer 9

Por ecografia, TC (a gordura origina densidades <-10HU) ou RM (imagens hipertensas em T1)

Question 10

Quando é que há indicação para tratamento de um angiomiolipoma?

Answer 10

> 4cm, sintomáticos, mulher que pretendem engravidar, pessoas sem acesso aos cuidados de saúde

Question 11

Como podem complicar os angiomiolipomas?

Answer 11

Podem originar síndrome de Wunderlich em que há hemorgia retroperitoneal espontânea maciça com choque hipovolémico (geralmente se >4cm)

Question 12

Qual é o tratamento dos angiomiolipomas?

Answer 12

Embolização ou nefrectomia parcial

Question 13

Quais são as características do oncocitoma?

Answer 13

É um tumor renal benigno om origem nas células intercaladas do tubo contornado distal. Geralmente assintomático

Question 14

Como fazemos diagnóstico de oncocitoma?

Answer 14

Fazemos TC (em que aparece uma cicatriz estrelada central), sendo difícil de distinguir do CCR, por isso, fazemos biópsia (ainda assim pode ser difícil de distinguir do tipo cromófobo de CCR)

Question 15

Como tratamos o oncocitoma?

Answer 15

Com ablação ou nefrectomia parcial/total

Question 16

Em que doentes é mais frequente o CCR?

Answer 16

Em homens, geralmente entre a 5a-7a década de vida

Question 17

Quais são os fatores de risco para CCR?

Answer 17

Tabagismo (diminui após cessação), obesidade (aumento dos estrogénios/IGF), nutrição (++ ásia ou ocidente), exposição ocupacional (ferro, aço, amianto, petróleo e cádmia), HTA/diuréticos, DRC em hemólise e formas familiares (doença de Von Hipplel-Lindau)

Question 18

Qual é a população alvo para rastreio de CCR?

Answer 18

Doentes com DRC terminal, doença de Von Hippel Lindau (VHL), familiares de doentes com VHL com alterações génicas específicas, familiares de doentes com outras formas familiares de CCR e doentes com eslcerose tuberosa

Question 19

Quais são os subtipos histológicos de CCR?

Answer 19

Células claras (mais frequente, pode estar associado a VHL e tem origem no túbulo contornado proximal
Papilar tipo 1/2 (comportamento multifocal, prognóstico intermédio)
Medulares (mais agressivo, origem nos tubos coletores, parecido com carcinoma de células de transição)
Cromófobo (menos agressivo, metastiza com menos frequência, origem em células intercaladas)
Em todos estes podem ocorrer focos sarcomatóides

Question 20

Quais são as manifestações clínis de CCR?

Answer 20

Geralmente são assintomáticos mas podem apresentar a tríade clássica (de Guyon) de dor no flanco, massa palpável e hematúria (+ raro pelo diagnóstico precoce). Se houver doença metastática podem ainda aparecer varicocelos (pela obstrução das veias espermáticas), dores ósseas, sintomas pulmonares (tosse, dispneia), adenopatias, cefaleias e convulsões

Question 21

Que síndromes paraneoplásicas podem aparecer no CCR?

Answer 21

Perda de peso, febre, anemia, hipercalcémia, aumento da VS e amiloidose, HTA, policitémia, Sínd. Stauffer (disfunção hepática e febre), Sínd Cushing, hiperglicemia, galactorreia, neuromiopatia, distúrbios da coagulação e ataxia

Question 22

Como fazemos o diagnóstico imagiológico de CCR?

Answer 22

A primeira avaliação é sempre com eco (avalia quistos simples e diagnostica angiomiolipomas típicos) que se detetar lesões sólidas ou quistos suspeitos obriga a TC (tecido vascularizado aumenta a suspeita de neoplasia). A TC decide a terapêutica e requer contraste (se ganha mais de 15HU deve ser considerada CCR até prova do contrário). A angioRM é cada vez menos frequente. Também podemos fazer biópsia.

Question 23

Quando está indicada a biópsia?

Answer 23

Para realizar vigilância ativa
Antes de tratamentos ablativos/sistémicos
Para esclarecer diagnóstico

Question 24

Quais são os diagnósticos diferenciais do CCR?

Answer 24

Oncocitoma
Angiomiolipoma
Carcinoma de células de transição
Metástase
Linfoma
Infeção
Enfarte

Question 25

Quais são os fatores de prognóstico no CCR?

Answer 25

Anatómicos (classificados TNM), histológicos (tipo, subtipo e grau nuclear de Fuhrman) e clínicos/laboratoriais (status, caquexia, anemia, LDH e calcémia)

Question 26

Qual é o tratamento para doença localizada de CCR?

Answer 26

Nefrectomia parcial ou total. (Também podemos pensar em laqueação precoce da artéria renal e disseção por fora da fáscia de Gerota)

Question 27

Quais são as indicações para nefrectomia parcial?

Answer 27

Eletiva (rim contralateral saudável)
Relativa (rim contralateral saudável mas com doença que pode originar DRC – DM, por ex.)
Imperativa (rim único)

Question 28

Quando está indicada a ablação (com crioterapia ou radiofrequência) na doença localizada do CCR?

Answer 28

Doentes com mau estado geral, tumores pequenos (<3/4cm) e periféricos, sem condições para cirurgia ou com síndromes genéticos que condicionem vários tumores

Question 29

Quando está indicada a vigilância ativa na doença localizada do CCR?

Answer 29

Muito mau estado geral, expectativa de vida reduzida, tumor de baixo risco ou com elevada suspeita de ser um oncocitoma

Question 30

Como tratamos a doença localmente avançada?

Answer 30

Cirurgia com remoção de trombo da veia cava

Question 31

Como tratamos a doença metastática do CCR?

Answer 31

Com cuidados paliativos e, se o doente tiver bom estado, podemos fazer imunoterapia com inibidores da tirosina-cinase ou inibidores da angiogénese. A radioterapia pode ser benéfica em metástases ósseas sintomáticas ou cerebrais