TUMORES BENIGNOS DE ORIGEM CONDRAL Flashcards
Quais são
OSTEOCONDROMA
EXOSTOSE MÚLTIPLA
CONDROMA
OLLIER E MAFUCCI
OSTEOCONDROMA: epidemio
Tumores ósseos benignos comuns
10% todos os tumores ósseos, 30-35% entre os benignos
15% diagnosticados como parte de síndrome
OSTEOCONDROMA: fisiopatologia
Defeito do desenvolvimento
Distúrbio na localização e direção da cartilagem de crescimento
Origem de nódulos cartilaginosos dentro do periósteo
Exostose óssea coberta por cartilagem
OSTEOCONDROMA: estadiamento e momento do diagnóstico
Lesão benigna latente (B1) ou ativa (B2)
Geralmente diagnosticados no estirão de crescimento
Crescimento geralmente cessa com a parada do crescimento
OSTEOCONDROMA: características da lesão
90% pacientes com lesão única
Maioria em metáfise de ossos longos
Fêmur distal, tíbia proximal, úmero proximal
Séssil x pediculado (mais comum)
Osso cortical e esponjoso que são contínuos à lesão
Capa cartilaginosa: adultos (1-3 mm), crianças (até 2 cm)
Doença de Trevor
Displasia epifisária hemimélica
Osteocondroma epifisário intra-articular
Geralmente unilateral
OSTEOCONDROMA: Degeneração maligna
é rara
Geralmente para condrossarcoma de baixo grau (I)
1% (provavelmente menor) – isolados
1-5% múltiplos
Suspeita: lesão com crescimento rápido, capa cartilagínea maior que 1-2cm (TC ou RNM)
OSTEOCONDROMA: Quadro Clínico
Descoberta ocasional
Palpado acidentalmente pelo paciente
Em exames radiográficos por outro motivo
Dor estar relacionada a inflamação da bursa sobreposta
Pode causar neuropatia em nervo periférico
Pode causar fratura na base do pedículo e dor
OSTEOCONDROMA: Exames Complementares
RX
TC
OSTEOCONDROMA: RX
Projeção óssea com a cortical contínua com a do osso subjacente e comunicação medular
Diagnóstico geralmente por RX
Raro necessitar biopsia (ddx em alguns sésseis)
OSTEOCONDROMA: TC
Avalia a real extensão da lesão (capa cartilaginosa)
Útil nas lesões da cintura escapular e torácica, coluna e raiz dos membros (sintopia com estruturas nobres)
Demonstra medular e cortical de aparência normal se estendendo para a lesão
OSTEOCONDROMA: Tratamento
Ressecção
Compressão de estruturas adjacentes (nervos, artérias ou tendões)
Interferência com o crescimento
Dor por irritação da bursa
Sugestivo de malignidade (aumenta tamanho após final do crescimento)
Ressecção da exostose, capa cartilaginosa e pericôndrio (evitar recidivas) = EM BLOCO
OSTEOCONDROMA: Recorrência
Recorrência é rara
Falha na retirada de toda a capa cartilaginosa
Exostose subungueal
Na falange distal Geralmente com história de trauma Principalmente hálux Excisão: quando dor e elevação da unha Diagnóstico diferencial com osteocrondroma: história e localização
EXOSTOSE MÚLTIPLA HEREDITÁRIA: SINÔNIMO
Osteocondromatose Múltipla
EXOSTOSE MÚLTIPLA HEREDITÁRIA: O QUE É
Anomalia do desenvolvimento do esqueleto
Aparecimento de exostoses ósseas cobertas por capa de cartilagem hialina
Infância e Adolescência
EXOSTOSE MÚLTIPLA HEREDITÁRIA: EPIDEMIO
Mais comum em meninos Herança autossômica dominante Penetrância completa, expressão variável Mutação gene EXT1 ou EXT2 0,9-1,4:100.000 habitantes
EXOSTOSE MÚLTIPLA HEREDITÁRIA: ONDE
Geralmente metafisária de ossos longos
EXOSTOSE MÚLTIPLA HEREDITÁRIA: Apresentação Clínica
Baixa estatura (40% dos pacientes) Valgismo do tornozelo e joelho Assimetria das cinturas pélvica e escapular 75% apresentam deformidade óssea identificável Joelho (95%), Antebraço (85%) e Tornozelo (80%) Antebraço: deformidade de Bassel-Hagen Malignização mais comum (5%) que em casos isolados (1%)