TUMORES BENIGNOS DE ORIGEM CONDRAL Flashcards
Quais são
OSTEOCONDROMA
EXOSTOSE MÚLTIPLA
CONDROMA
OLLIER E MAFUCCI
OSTEOCONDROMA: epidemio
Tumores ósseos benignos comuns
10% todos os tumores ósseos, 30-35% entre os benignos
15% diagnosticados como parte de síndrome
OSTEOCONDROMA: fisiopatologia
Defeito do desenvolvimento
Distúrbio na localização e direção da cartilagem de crescimento
Origem de nódulos cartilaginosos dentro do periósteo
Exostose óssea coberta por cartilagem
OSTEOCONDROMA: estadiamento e momento do diagnóstico
Lesão benigna latente (B1) ou ativa (B2)
Geralmente diagnosticados no estirão de crescimento
Crescimento geralmente cessa com a parada do crescimento
OSTEOCONDROMA: características da lesão
90% pacientes com lesão única
Maioria em metáfise de ossos longos
Fêmur distal, tíbia proximal, úmero proximal
Séssil x pediculado (mais comum)
Osso cortical e esponjoso que são contínuos à lesão
Capa cartilaginosa: adultos (1-3 mm), crianças (até 2 cm)
Doença de Trevor
Displasia epifisária hemimélica
Osteocondroma epifisário intra-articular
Geralmente unilateral
OSTEOCONDROMA: Degeneração maligna
é rara
Geralmente para condrossarcoma de baixo grau (I)
1% (provavelmente menor) – isolados
1-5% múltiplos
Suspeita: lesão com crescimento rápido, capa cartilagínea maior que 1-2cm (TC ou RNM)
OSTEOCONDROMA: Quadro Clínico
Descoberta ocasional
Palpado acidentalmente pelo paciente
Em exames radiográficos por outro motivo
Dor estar relacionada a inflamação da bursa sobreposta
Pode causar neuropatia em nervo periférico
Pode causar fratura na base do pedículo e dor
OSTEOCONDROMA: Exames Complementares
RX
TC
OSTEOCONDROMA: RX
Projeção óssea com a cortical contínua com a do osso subjacente e comunicação medular
Diagnóstico geralmente por RX
Raro necessitar biopsia (ddx em alguns sésseis)
OSTEOCONDROMA: TC
Avalia a real extensão da lesão (capa cartilaginosa)
Útil nas lesões da cintura escapular e torácica, coluna e raiz dos membros (sintopia com estruturas nobres)
Demonstra medular e cortical de aparência normal se estendendo para a lesão
OSTEOCONDROMA: Tratamento
Ressecção
Compressão de estruturas adjacentes (nervos, artérias ou tendões)
Interferência com o crescimento
Dor por irritação da bursa
Sugestivo de malignidade (aumenta tamanho após final do crescimento)
Ressecção da exostose, capa cartilaginosa e pericôndrio (evitar recidivas) = EM BLOCO
OSTEOCONDROMA: Recorrência
Recorrência é rara
Falha na retirada de toda a capa cartilaginosa
Exostose subungueal
Na falange distal Geralmente com história de trauma Principalmente hálux Excisão: quando dor e elevação da unha Diagnóstico diferencial com osteocrondroma: história e localização
EXOSTOSE MÚLTIPLA HEREDITÁRIA: SINÔNIMO
Osteocondromatose Múltipla
EXOSTOSE MÚLTIPLA HEREDITÁRIA: O QUE É
Anomalia do desenvolvimento do esqueleto
Aparecimento de exostoses ósseas cobertas por capa de cartilagem hialina
Infância e Adolescência
EXOSTOSE MÚLTIPLA HEREDITÁRIA: EPIDEMIO
Mais comum em meninos Herança autossômica dominante Penetrância completa, expressão variável Mutação gene EXT1 ou EXT2 0,9-1,4:100.000 habitantes
EXOSTOSE MÚLTIPLA HEREDITÁRIA: ONDE
Geralmente metafisária de ossos longos
EXOSTOSE MÚLTIPLA HEREDITÁRIA: Apresentação Clínica
Baixa estatura (40% dos pacientes) Valgismo do tornozelo e joelho Assimetria das cinturas pélvica e escapular 75% apresentam deformidade óssea identificável Joelho (95%), Antebraço (85%) e Tornozelo (80%) Antebraço: deformidade de Bassel-Hagen Malignização mais comum (5%) que em casos isolados (1%)
Bassel-Hagen
Ulna hipoplásica
Rádio encurvado e com extremidade proximal luxada posterolateral (grau variável)
Desvio ulnar do punho
EXOSTOSE MÚLTIPLA HEREDITÁRIA: Exames Complementares
Radiografias:
Bassel Hagen
Encurtamento da fíbula com sinostose tíbio-fibular distal
Deformidades diversas em ossos longos
EXOSTOSE MÚLTIPLA HEREDITÁRIA: Tratamento
Conduta expectante e conservadora na maioria dos casos
Ressecção das exostoses:
Suspeita de transformação maligna
Compressão de estruturas nobres
Cirurgias para corrigir grandes deformidades tem pouco sucesso (osteotomias)
EXOSTOSE MÚLTIPLA HEREDITÁRIA: Malignização
Base - osteossarcoma
Periferia - condrossarcoma
CONDROMA: O QUE É
Tumor benigno
Tecido cartilaginoso maduro (cartilagem hialina)
Maioria de origem na medular: encondroma
CONDROMA: EPIDEMIO
10-25% de todos tumores ósseos benignos
3ª a 5ª décadas de vida, sem diferença sexo
Podem ser encontrados em qualquer idade, H=M
CONDROMA: APRESENTAÇÕES
Superficiais são raros
Condroma periosteal ou justacortical
Tecidos moles ou articular: condromatose sinovial
Encondromatose múltipla: doença de Ollier
Raro, predominante unilateral
Encondromas + hemangiomas: síndrome de Maffucci
CONDROMA: ESTAGIO
Crescimento lento (B2) até maturidade Permanecem latentes após a maturidade esquelética (B1)
CONDROMA: Degeneração maligna
é rara em lesões solitárias (1-5%)
Mais comum na encondromatose múltipla
Diferenciação de condrossarcoma difícil na patologia
Diferenciar pela localização e aspecto radiográfico (>5cm)
Em lesões proximais (pelve, úmero proximal, fêmur proximal) erosões de mais de 2/3 da cortical demonstra malignidade (condrossarcoma)
Qualquer atipia, hipercelularidade é suspeita – estroma mixóide e necrose são características do condrossarcoma
CONDROMA: Apresentação Clínica
Geralmente assintomáticos Achados incidentais de exames de imagem Fratura patológica Ossos das mãos (50%) e pés Falanges das mãos mais comum Mas também metacarpo Ossos longos e costelas com < frequencia
CONDROMA: RX
Aspecto benigno
Calcificações intralesionais irregulares: aspecto de pipoca
Pontilhado/puntiforme
Ossos pequenos:
Área lítica, ovoide, que afila e insufla a cortical adjacente
“Condromas calcificados”
Lesões cartilaginosas intensamente calcificadas
Metáfise ou na diáfise dos ossos longos
Condromas justacorticais
Geralmente < 3cm
Saucerização
Erosão endosteal profunda
(2/3 do córtex) - condrossarcoma
Pelve, úmero proximal, fêmur proximal
CONDROMA: Exames Complementares
TC
RNM:
Cintilografia
CONDROMA: TC
Ossos chatos e coluna
Aspecto algodonoso da matriz
Erosão endosteal indica condrossarcoma
CONDROMA: RNM
sinal baixo ou médio em T1 e alta em T2
Aumento do sinal com a injeção de gadolíneo - característico das lesões cartilaginosas
CONDROMA: CINTILO
discreta hipercaptação periférica nas lesões ativas
CONDROMA: Diagnóstico Diferencial
Cistos epiteliais Displasia fibrosa Fibromas não osteogênicos Cistos ósseos (simples e aneurismático) TCG
CONDROMA: Tratamento
Tratamento expectante observacional (rx seriado)
Tratamento cirúrgico
Indicação: casos sintomáticos, crescimento, risco de fratura patológica
Curetagem estendida + enxertia, ressecção é marginal
CONDROMA: recorrencia
rara em casos isolados (<5%)
Risco de recorrência local ou implantação acidental de tecido tumoral em todos os casos de tumores cartilaginosos
Encondromas de mãos e pés com fratura tto
Inicialmente com imobilização que possibilite a consolidação da fratura
Doença de Ollier: o que é
Encondromatose múltipla
Não é hereditário
Doença de Ollier: características
Massas circunscunscritas de cartilagem dispostas no interior dos ossos
Regiões metafisárias e diafisária
Predominantemente unilateral
Doença de Ollier: etiologia
Etiologia: falha da ossificação endocondral
Mais uma displasia óssea que um tumor verdadeiro
Doença de Ollier: malignização
20-30% malignização para condrossarcoma baixo grau
Mafucci maior taxa de malignização
Doença de Ollier: Tratamento
Curetagem e enxertia das lesões + sintomáticas
Osteotomias e técnicas de alongamento para correção de deformidades (MMII)
Técnicas de fixação externa
Biópsia das lesões que apresentam dor e crescimento rápido após adulto (malignização?)
O tumor ósseo mais comum entra os benignos é:
Condroma
Osteocondroma
Osteossarcoma
Encondroma
Osteocondroma
A deformidade do antebraço associada à osteocondromatose múltipla geralmente ocorre por
a) parada do crescimento proximal do rádio.
b) translocação radial do carpo.
c) encurtamento da ulna.
d) subluxação umeroulnar.
c
