TUMORES BENIGNOS DE ORIGEM CONDRAL Flashcards by Deleted Deleted

Quais são

OSTEOCONDROMA
EXOSTOSE MÚLTIPLA
CONDROMA
OLLIER E MAFUCCI

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OSTEOCONDROMA: epidemio

Tumores ósseos benignos comuns
10% todos os tumores ósseos, 30-35% entre os benignos
15% diagnosticados como parte de síndrome

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OSTEOCONDROMA: fisiopatologia

Defeito do desenvolvimento
Distúrbio na localização e direção da cartilagem de crescimento
Origem de nódulos cartilaginosos dentro do periósteo
Exostose óssea coberta por cartilagem

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OSTEOCONDROMA: estadiamento e momento do diagnóstico

Lesão benigna latente (B1) ou ativa (B2)
Geralmente diagnosticados no estirão de crescimento
Crescimento geralmente cessa com a parada do crescimento

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OSTEOCONDROMA: características da lesão

90% pacientes com lesão única
Maioria em metáfise de ossos longos
Fêmur distal, tíbia proximal, úmero proximal

Séssil x pediculado (mais comum)

Osso cortical e esponjoso que são contínuos à lesão
Capa cartilaginosa: adultos (1-3 mm), crianças (até 2 cm)

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Doença de Trevor

Displasia epifisária hemimélica
Osteocondroma epifisário intra-articular
Geralmente unilateral

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OSTEOCONDROMA: Degeneração maligna

é rara
Geralmente para condrossarcoma de baixo grau (I)
1% (provavelmente menor) – isolados
1-5% múltiplos
Suspeita: lesão com crescimento rápido, capa cartilagínea maior que 1-2cm (TC ou RNM)

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OSTEOCONDROMA: Quadro Clínico

Descoberta ocasional
Palpado acidentalmente pelo paciente
Em exames radiográficos por outro motivo
Dor estar relacionada a inflamação da bursa sobreposta
Pode causar neuropatia em nervo periférico
Pode causar fratura na base do pedículo e dor

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OSTEOCONDROMA: Exames Complementares

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OSTEOCONDROMA: RX

Projeção óssea com a cortical contínua com a do osso subjacente e comunicação medular

Diagnóstico geralmente por RX
Raro necessitar biopsia (ddx em alguns sésseis)

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OSTEOCONDROMA: TC

Avalia a real extensão da lesão (capa cartilaginosa)

Útil nas lesões da cintura escapular e torácica, coluna e raiz dos membros (sintopia com estruturas nobres)

Demonstra medular e cortical de aparência normal se estendendo para a lesão

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OSTEOCONDROMA: Tratamento

Ressecção
Compressão de estruturas adjacentes (nervos, artérias ou tendões)
Interferência com o crescimento
Dor por irritação da bursa
Sugestivo de malignidade (aumenta tamanho após final do crescimento)
Ressecção da exostose, capa cartilaginosa e pericôndrio (evitar recidivas) = EM BLOCO

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OSTEOCONDROMA: Recorrência

Recorrência é rara

Falha na retirada de toda a capa cartilaginosa

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Exostose subungueal

Na falange distal
Geralmente com história de trauma
Principalmente hálux
Excisão: quando dor e elevação da unha
Diagnóstico diferencial com osteocrondroma: história e localização

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EXOSTOSE MÚLTIPLA HEREDITÁRIA: SINÔNIMO

Osteocondromatose Múltipla

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EXOSTOSE MÚLTIPLA HEREDITÁRIA: O QUE É

Anomalia do desenvolvimento do esqueleto
Aparecimento de exostoses ósseas cobertas por capa de cartilagem hialina
Infância e Adolescência

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EXOSTOSE MÚLTIPLA HEREDITÁRIA: EPIDEMIO

Mais comum em meninos
Herança autossômica dominante
Penetrância completa, expressão variável
Mutação gene EXT1 ou EXT2
0,9-1,4:100.000 habitantes

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EXOSTOSE MÚLTIPLA HEREDITÁRIA: ONDE

Geralmente metafisária de ossos longos

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EXOSTOSE MÚLTIPLA HEREDITÁRIA: Apresentação Clínica

Baixa estatura (40% dos pacientes)
Valgismo do tornozelo e joelho
Assimetria das cinturas pélvica e escapular
75% apresentam deformidade óssea identificável
Joelho (95%), Antebraço (85%) e Tornozelo (80%)
Antebraço: deformidade de Bassel-Hagen
Malignização mais comum (5%) que em casos isolados (1%)

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Bassel-Hagen

Ulna hipoplásica
Rádio encurvado e com extremidade proximal luxada posterolateral (grau variável)
Desvio ulnar do punho

EXOSTOSE MÚLTIPLA HEREDITÁRIA: Exames Complementares

Radiografias:
Bassel Hagen
Encurtamento da fíbula com sinostose tíbio-fibular distal
Deformidades diversas em ossos longos

EXOSTOSE MÚLTIPLA HEREDITÁRIA: Tratamento

Conduta expectante e conservadora na maioria dos casos
Ressecção das exostoses:
Suspeita de transformação maligna
Compressão de estruturas nobres
Cirurgias para corrigir grandes deformidades tem pouco sucesso (osteotomias)

EXOSTOSE MÚLTIPLA HEREDITÁRIA: Malignização

Base - osteossarcoma

Periferia - condrossarcoma

CONDROMA: O QUE É

Tumor benigno
Tecido cartilaginoso maduro (cartilagem hialina)
Maioria de origem na medular: encondroma

CONDROMA: EPIDEMIO

10-25% de todos tumores ósseos benignos 3ª a 5ª décadas de vida, sem diferença sexo Podem ser encontrados em qualquer idade, H=M

CONDROMA: APRESENTAÇÕES

Superficiais são raros Condroma periosteal ou justacortical Tecidos moles ou articular: condromatose sinovial Encondromatose múltipla: doença de Ollier Raro, predominante unilateral Encondromas + hemangiomas: síndrome de Maffucci

CONDROMA: ESTAGIO

``` Crescimento lento (B2) até maturidade Permanecem latentes após a maturidade esquelética (B1) ```

CONDROMA: Degeneração maligna

é rara em lesões solitárias (1-5%) Mais comum na encondromatose múltipla Diferenciação de condrossarcoma difícil na patologia Diferenciar pela localização e aspecto radiográfico (>5cm) Em lesões proximais (pelve, úmero proximal, fêmur proximal) erosões de mais de 2/3 da cortical demonstra malignidade (condrossarcoma) Qualquer atipia, hipercelularidade é suspeita – estroma mixóide e necrose são características do condrossarcoma

CONDROMA: Apresentação Clínica

``` Geralmente assintomáticos Achados incidentais de exames de imagem Fratura patológica Ossos das mãos (50%) e pés Falanges das mãos mais comum Mas também metacarpo Ossos longos e costelas com < frequencia ```

CONDROMA: RX

Aspecto benigno Calcificações intralesionais irregulares: aspecto de pipoca Pontilhado/puntiforme Ossos pequenos: Área lítica, ovoide, que afila e insufla a cortical adjacente

“Condromas calcificados”

Lesões cartilaginosas intensamente calcificadas | Metáfise ou na diáfise dos ossos longos

Condromas justacorticais

Geralmente < 3cm | Saucerização

Erosão endosteal profunda

(2/3 do córtex) - condrossarcoma | Pelve, úmero proximal, fêmur proximal

CONDROMA: Exames Complementares

TC RNM: Cintilografia

CONDROMA: TC

Ossos chatos e coluna Aspecto algodonoso da matriz Erosão endosteal indica condrossarcoma

CONDROMA: RNM

sinal baixo ou médio em T1 e alta em T2 | Aumento do sinal com a injeção de gadolíneo - característico das lesões cartilaginosas

CONDROMA: CINTILO

discreta hipercaptação periférica nas lesões ativas

CONDROMA: Diagnóstico Diferencial

``` Cistos epiteliais Displasia fibrosa Fibromas não osteogênicos Cistos ósseos (simples e aneurismático) TCG ```

CONDROMA: Tratamento

Tratamento expectante observacional (rx seriado) Tratamento cirúrgico Indicação: casos sintomáticos, crescimento, risco de fratura patológica Curetagem estendida + enxertia, ressecção é marginal

CONDROMA: recorrencia

rara em casos isolados (<5%) | Risco de recorrência local ou implantação acidental de tecido tumoral em todos os casos de tumores cartilaginosos

Encondromas de mãos e pés com fratura tto

Inicialmente com imobilização que possibilite a consolidação da fratura

Doença de Ollier: o que é

Encondromatose múltipla | Não é hereditário

Doença de Ollier: características

Massas circunscunscritas de cartilagem dispostas no interior dos ossos Regiões metafisárias e diafisária Predominantemente unilateral

Doença de Ollier: etiologia

Etiologia: falha da ossificação endocondral | Mais uma displasia óssea que um tumor verdadeiro

Doença de Ollier: malignização

20-30% malignização para condrossarcoma baixo grau | ***Mafucci maior taxa de malignização***

Doença de Ollier: Tratamento

Curetagem e enxertia das lesões + sintomáticas Osteotomias e técnicas de alongamento para correção de deformidades (MMII) Técnicas de fixação externa Biópsia das lesões que apresentam dor e crescimento rápido após adulto (malignização?)

O tumor ósseo mais comum entra os benignos é: Condroma Osteocondroma Osteossarcoma Encondroma

Osteocondroma

A deformidade do antebraço associada à osteocondromatose múltipla geralmente ocorre por a) parada do crescimento proximal do rádio. b) translocação radial do carpo. c) encurtamento da ulna. d) subluxação umeroulnar.