Tumor Flashcards
Osteom
• Lokalisation: Knochenkortikalis, Ursprung im Periost
• Wachstum: Sehr langsam, meist Zufallsbefund
• Struktur: Dicht, aber normal aufgebauter Knochen
• Klinik: In der Regel asymptomatisch, Ausnahme: Gesichtsschädel
• Prädilektionsstellen: Gesichtsschädel, seltener Extremitäten
• Radiologie: Rundliche, glatt begrenzte Raumforderung mit homogener Dichte
• Therapie: Chirurgisch nur bei mechanischer Irritation
• Differenzialdiagnose: Abgrenzung zu osteoblastischen Metastasen mittels Skelettszintigrafie
• Assoziation: Gardner-Syndrom (multiple Osteome + adenomatöse Kolonpolypen)
Enostom
Wie Osteom aber in Spongiose
Osteoblastom
Klinische und histologisch wie osteoidosteom aber größer als 2 cm
Radiologisch wie AKZ
Marginalresektion, RFA
• Synonym: Kartilaginäre Exostose
• Häufigkeit: Häufigster gutartiger Knochentumor (44% aller gutartigen knöchernen Läsionen)
• Verteilung: 90% solitär, 10% multiple (autosomal-dominante Vererbung)
• Entartungsrisiko:
• Solitär: <1%
• Multipel: 5–10%, v. a. bei Stammnaher Lokalisation (Schultergürtel, Becken)
• Lokalisation: Metaphyse, breitbasig oder gestielt, mit Knorpelkappe überzogen
• Ursprung: Versprengtes Wachstumsfugengewebe
• Wachstum: Sistiert mit Epiphysenschluss
• Therapie:
• Indikation bei Entartungsrisiko, motorischen oder neurologischen Irritationen
• Resektion basisnah im kortikalen Niveau
• Malignitätskriterien:
• Größenzunahme nach Wachstumsabschluss
• Schmerzen
• Knorpelkappe >1,5 cm
• Diagnostik: Radiologische Schichtbildgebung zur Differenzierung und OP-Planung
Enchondrom
• Häufigkeit: Zweithäufigster gutartiger Knochentumor (21%) • Formen: Enchondrom: Zentral im Markraum, Juxtakortikales Chondrom: In der Kortikalis • Besondere Formen: Morbus Ollier: Multiple Enchondrome unilateral, Maffucci-Syndrom: Morbus Ollier + Weichteilhämangiome • Malignitätsrisiko: Bis zu 20% (stammnahe Lokalisation höheres Risiko) • Ursprung: Versprengte Knorpelzellen der Wachstumsfuge • Prädilektionsstellen: Kurze Röhrenknochen der Hand, Lange Röhrenknochen der Extremitäten • Malignitätskriterien: Schmerzen, Größe >5 cm, Erhöhte Aktivität in der Skelettszintigrafie • Therapie: • Konservativ, wenn kein erhöhtes Entartungsrisiko besteht • Bei erhöhtem Risiko: Marginale Resektion + Adjuvanz (z. B. Ethanol) • Auffüllung mit Spongiosa oder Knochenersatzmaterial
Periostreaktion, Weichteilbeteiligung, Gelenkeinbruch schließt Enchondrom aus
-Desmoid tumors are benign but locally aggressive non-malignant tumors derived from fibroblasts. Surgery, chemotherapy, and radiation therapy have been the mainstay of treatment, but recurrence is common and side effects can result in significant morbidity.
Kann überall auftreten, Bauch, Hals, Extremität
Subtypen des Chondrosarkoms
1. Zentrales (medulläres) Chondrosarkom – häufigster Typ (80%)
2. Klarzellchondrosarkom (G1, niedrigmaligne)
Lokalisation: Epiphysenfugen langer Röhrenknochen, Differenzialdiagnose: Chondroblastom
3. Periostales Chondrosarkom
• Lokalisation: Metaphysen langer Röhrenknochen
• Wachstum vom Periost in den Knochen
4. Mesenchymales Chondrosarkom
• Lokalisation: Rippen, Gesichtsschädelknochen
• Prognose: Schlecht – aggressives Wachstum, hohe Rezidiv- und Metastasierungsrate
5. Dedifferenziertes Chondrosarkom
• Schlechteste Prognose aller Chondrosarkome im Ältere Erwachsene
• Charakteristik: Hochdifferenzierte chondrogene Tumoranteile neben schlecht differenzierten sarkomatösen Anteilen (übergangslos)
Subtypen des Osteosarkoms
1. Parossales Osteosarkom (Low-Grade, G1)
• Lokalisation: Häufig dorsale Oberfläche des distalen Femurs
• Sehr gut, 5-Jahres-Überlebensrate 85–90%
2. Hochmalignes parossales Osteosarkom (G2)
3. Teleangiektatisches Osteosarkom
• Stark vaskularisiert, intramedullär, osteolytisch
• Bildung multipler septierter, blutgefüllter Zysten (DD: Riesenzelltumor)
• Vergleichbar mit dem konventionellen Osteosarkom
4. Periostales Osteosarkom
• Wachstum von unterhalb des Periosts (Femur, Tibia)
• Radiologisch: Sunburst-Phänomen, Codman-Dreieck
• Hohe Tendenz zur pulmonalen Metastasierung → ungünstigere Prognose
5. Sekundäre Osteosarkome
• Entwicklung aus primär nichtmalignen Knochenveränderungen
• Ursachen:
• Morbus Paget
• Fibröse Dysplasie
• Vorangegangene Strahlentherapie
لينالي دوميد
Multiples Myelom mit Osteolyse – Wichtige Punkte für die Facharztprüfung
Definition & Pathophysiologie
• Plasmazellneoplasie mit unkontrollierter monoklonaler Proliferation
• Osteolysen durch Osteoklastenaktivierung (über RANKL) → keine osteoblastische Gegenregulation
• Charakteristisch: Multiple osteolytische Herde, ohne Sklerosierung
Diagnostik
• Blutbild: Anämie, Thrombozytopenie, Leukozytopenie
• Elektrophorese: Monoklonale Gammopathie (M-Gradient) (IgG, IgA oder Leichtketten)
• Freie Leichtketten im Serum/Urin (Bence-Jones-Proteine)
• CRAB-Kriterien → Endorganschäden:
• Calcium ↑ (Hyperkalzämie)
• Renal (Niereninsuffizienz durch Leichtketten)
• Anemie
• Bone (Osteolysen, pathologische Frakturen)
• Bildgebung:
• Röntgen/CT: „Schrotschussschädel“, osteolytische Läsionen
• MRT: Markinfiltration
• PET-CT: Aktive Osteolysen
Therapie
• Supportiv:
• Bisphosphonate (Zoledronat, Pamidronat) → Hemmung der Osteoklasten
• Schmerztherapie, Frakturstabilisierung
• Spezifisch:
• Junge, fitte Patienten: Chemotherapie + autologe Stammzelltransplantation
• Nicht-transplantationsfähige Patienten: Immunmodulatoren (Lenalidomid, Bortezomib) + Dexamethason
• Rezidiv: CAR-T-Zelltherapie, Daratumumab
Prognose
• Schlecht bei extramedullärer Manifestation oder Hochrisikozytogenetik
• Medianes Überleben: 5–7 Jahre, abhängig vom ISS-Stadium
Zentrales Chondrosarkom
• Häufigkeit: Zweithäufigster primär maligner Knochentumor (25%)
• Pathologie: Produktion einer knorpeligen Grundsubstanz
• Alter & Geschlecht: Meist nach dem 50. Lebensjahr, Männer häufiger betroffen
• Entstehung:
• Primär
• Sekundär (⅓ der Fälle): Maligne Transformation von Enchondromen oder Osteochondromen
• Differenzialdiagnose:
• Schwierige Abgrenzung zwischen hochdifferenzierten Chondrosarkomen und benignen chondrogenen Tumoren
• Unterscheidung in Low-Grade (G1) und High-Grade (G2/G3)
• Makroskopie (Biopsie): Grau-bläuliche, zitroneneisartige chondrogene Matrix
• Therapie:
• High-Grade (G2/G3): Radikale Resektion als einzige kurative Therapie (geringe Strahlen- und Chemosensibilität)
• Low-Grade (G1, extrapelvin): Marginale Resektion oder intraläsionale Kürettage, da keine signifikant erhöhte Rezidiv-/Metastasierungsrate
Tumorverteilung
Tumor Stabilization
. Keine Resektion, nur Stabilisierung bei multiple Metastase mit negativer Prognose.
.R2 Resektion und Todesraum Management mit Zement bei Wirbelsäule, Metastasen mit Kyphoplastie.
-R1 Resektionund Tod RaumManagement, mit Zemetplombage, und Stabilisierung bei Einzelmetastase bei relative gute Prognose.
-R0 Resektion mit TodesraumManagement mit Rekonstruktion oder Prothetik bei guter Prognose mit einzelnen Metastase
Häufigste Weichteiltumoren
Mit Abstand am häufigsten (fast die Hälfte aller Befunde) tritt das gutartige Lipom auf, gefolgt von fibrohistiozytären Tumoren (z. B. tenosynovialer Riesenzelltumor), vaskulären Malformationen, Fibromen und Neurofibromen . Die häufigsten malignen Entitäten sind das undifferenzierte pleomorphe Sarkom, Liposarkome, Fibrosarkome, Leiomyosarkome und Rhabdomyosarkome
