Tulburările EAB Flashcards
ATR tip 2 - proximală - caracteristici
- Acidoza
- Hipopotasemie
- Imposibilitatea de a scădea pH urinar sub 5,5
- Bicarbonat urinar, chiar dacă bicarbonatul seric este redus
PLUS:
-aminoacidurie
-glicozurie
ATR tip 2 - proximală - generalități
- rară la adult
- forme izolate ereditare:
1. AD
2. AR - mutațiile sunt la antiporterul Na/H de la niv mb apicale
- cotransportor Na/HCO3 de la niv MB
ATR tip 2 - proximală - tratament
Bicarbonat de Na - doze masive pentru a compensa pierderile renale
ATR tip 3
- foarte rară
- tip 1+tip 2
- ereditară - mutații ale AC
1. OP
2. ATR mixt
3. Calcificări intracerebrale
4. Retard mental
ATR tip 4 - cauze
- răspuns deficitar sau absent la aldosteron
- hipoaldosteronism hiporeninemic
ATR tip 4 - caracteristici
- Hiperpotasemia - menține acidoza prin alterarea prod de amoniac la niv TCP - reducere a excreției nete de acid
- Acidoza la un pacient cu BCR ușoară cauzată de o BTI (nefropatie de reflux) sau DZ - niv pls redus de bicarbonat și hiperCl
- Aldosteron+renină scăzute chiar și după stimulare (40 mg furosemid sau 80 dacă Cr este peste 120 micromol)- niv urinar bazal scăzut/24 h
pH urinar poate fi scăzut
ATR tip 4 - similitudini
Sd. Gordon - anomalii biochimice similare, dar HTA + RFG normală
Ingestia cronică de AINS - alterează secreția de R-A
ATR tip 4 - tratament
- Fludrocortizon 1mg/kgc/zi
- Bicarbonat de Na
- Diuretice
- Medicație ce leagă K în TD
SAU combinație
-soluționarea hiperK poate corecta acidoza prin creșterea excreției de amoniu
-DOAR dieta NU este eficientă
ATR tip 1 - cauze
Deficiență de excreție a H+ la nivelul TCD
ATR tip 2 - caracteristici
DOAR în circumstanțe de producție crescută de acid
1. Acidoză
2. Hipopotasemie - excepții
3. Imposibilitatea de a scădea pH urinar sub 5,3 în ciuda prezenței acidozei sistemice
4. Producție urinară scăzută de amoniu
este necesar un test de încărcare cu acid:
5. Citrat urinar redus - crește abs citratului la niv TCP, unde poate fi convertit în bicarbonat
6. Hipercalciurie
ATR tip 2 - complicații
- Osteomalacie - tamponarea H+ de Ca în os - scăderea Ca în os
- Formarea de calculi renali
- Hcalciuri
- hipocitraturie (citratul inhibă pp Ca3(PO4)2) și
- urina alcalină - fav pp fosfatului - ITU recurente cauzate de calculi
ATR tip 2 - transmitere
- AD
- AR
- o proporție au HNS
- mutație ce duce la pierderea fcț H+ ATP azei la niv supr apicale a cel intercalate
ATR tip 2 - tratament
- Bicarbonatul de Na
- Suplimente de K
- Citrat
- Diuretice tiazidice - produc contracție a volumului și o creștere a reabs bicarbonatului la niv proximal
ATR - tip 1 - cauze primare
- Idiopatice
- Genetice
- Sd Marfan
- Sd Ehlers - Danlos
- Anemia falciformă - siclemia
ATR tip 1 - cauze MM și toxice
- Amfotericina B
- Carbonat de Li
- AINS
ATR tip 1 - nefrocalcinoza + status hipergglobulinemic
Nefrocalcinoza 1. Hipercalcemia cr 2. R spongios medular Status hipergamaglobulinemic 1. Amiloidoza - poate produce și ATR tip proximal 2 2. B hepatică cr 3. Crioglobulinemia
La ce se folosește GA urinară?
DD acidoza cu GA normală cauzată de diaree (sau alte pierderi GI) și cea cauzată de ATR distală
-ambele au K seric scăzut
-ATR - pH Urinar mereu mai mare de 5,3
Negativă - diaree, indiferent de pH urinar
Pozitivă - ATR distală
GA urinară - fiziopat
În diaree:
-diareea ar trebui să acidifieze urina
-hipoK crește sinteza de amonial la niv cel proximale tubulare - sistemele tampon cresc pH-ul urinar la peste 5,3
-de câte ori este excretat acid urinar sub formă de NH4Cl, creșterea excreției urinare de cloruri duce la scăderea găurii anionice
În ATR:
-cu toate că hipoK crește sinteza de amoniac - imposibilitatea de a secreta ioni de H+ în tuburile colectoare limitează
Cauzele acidozei metabolice cu GA crescută
Glicoli - etilen+propilen - ingestie
Oxaprolina (ac piroglutamic) - ingestie cr de paracetamol
L-lactat - tip A și B
D-lactat - proliferare bacteriană la niv IS
Metanol - ingestie acută
Aspirină - supradoză de salicilați
Renal injury - acumulare de ac organici
Ketoacidoză - diabetică, înfometare, alcool
Acidoza uremică - tratament
- Bicarbonat PO 2-3 mmol/kg/zi - de ajuns pt a menține bicarbonatul la peste 20 mmol/L
- poate contribui la supraîncărcarea cu Na - CaCO3 - ameliorează acidoza și este liant al fosfatului și supliment de Ca
- HD - acidoza din BCR terminală