Troubles envahissants du développement

Question 1

Autisme infantile type Kanner : sémiologie

Answer 1

• triade autistique :
  + isolement autistique : absence d’attitude anticipatrice, indifférence aux autres
  + trouble des communications verbales et non verbales : 1/2 ne parle jamais, écholalie
  + intérêts restreints avec comportements répétitifs et stéréotypés ou besoin d’immutabilité
• symptômes avant l’âge de 36 mois

Question 2

Autisme infantile type Kanner : évaluation multidimensionnelle

Answer 2

• anamnèse
• entretien
• dessin
• observation d’une situation de jeu
• échelle standardisée
• observation des communications de ses besoins et de ses intérêts
• observation de l’enfant en relation avec d’autres enfants

Question 3

Autisme infantile type Kanner : épidémiologie, étiologie

Answer 3

• 2 à 20 cas pour 10000 individus
• 4-5 G pour 1F
• l’environnement peut aggraver ou améliorer le pronostic
• piste génétique : 2 zones spécifiques sur chromosomes 2 et 7

Question 4

Autisme infantile type Kanner : diagnostic différentiel, évolution

Answer 4

• diagnostic différentiel avec la surdité, la déficience intellectuelle
• 1/3 : adaptation sociale suffisante si QI sup à 70 et langage

Question 5

Autisme atypique

Answer 5

soit il survient plus tardivement soit les manifestations pathologiques n’existent pas dans les trois domaines

Question 6

syndrome de Reth

Answer 6

après un développement normal, on constate l’arrêt du développement puis une régression rapide

• apparition des signes durant les 4 premières années
• déficience intellectuelle grave avec troubles vasomoteurs des membres inférieurs
• • chez les filles
• anomalies génétiques

Question 7

Syndrome de Heller

Answer 7

• forte régression du développement après une évolution normale pendant les deux premières années
• signes de la triade autistiques et apparition d’une déficience intellectuelle grave
• rare, + les garçons

Question 8

Syndrome d’Asperger : sémiologie

Answer 8

• 3 catégories de signes :
  altération qualitative des interactions sociales avec comportements non verbaux déficitaires, manque de réciprocité sociale
  caractère restreint, répétitif et stéréotypé des comportements, intérêts et activités : distorsions sensorielles
  altération du fonctionnement social/professionnel
• signes associés à l’absence de retard général de langage et de développement global ou cognitif

Question 9

Syndrome d’Asperger : épidémiologie, étiologie

Answer 9

• • les garçons
• génétique
• diagnostic différentiel avec autisme
• diagnostic souvent tardif, persiste toute la vie d’ou adaptation avec aménagement professionnels notamment.