Troubles des métabolismes particuliers Flashcards
Définitions
- Troubles fonctionnels intéressant le métabolisme de certaines substances
essentielles : les graisses, le glycogène, certains sels minéraux, les pigments, les
protides, etc. - La présence de la substance répond à 3 éventualités:
La surcharge
L’infiltration
La dégénérescence:
La surcharge d
C’est l’excès d’une substance qui existe normalement dans la cellule – surcharge
glycogénique de l’hépatocyte.
L’infiltration d
Pénétration dans une cellule d’une substance qui existe
physiologiquement dans l’organisme mais n’existe pas normalement
dans la cellule considérée.
Exemple : apparition de graisse dans les cellules des tubes rénaux au
cours du syndrome néphrotique.
La dégénérescence:d
altérations polymorphes de la cellule se traduisant par des lésions
diverses des organites intracellulaires et du cytoplasme fondamental,
beaucoup plus rarement du noyau.
Il y a modification du métabolisme avec apparition possible de
substances anormales.
L’athrocytose :
Résulte d’un excès de résorption d’un matériel extracellulaire protéinique
(colloïde).
Atteint notamment les éléments épithéliaux du tube contourné urinaire sous
forme de granules denses et sphériques qui sont éliminés dans la lumière du tube.
L’aspect du tube rappelle celui de la vésicule thyroïdienne.
Troubles du métabolisme des lipides
- Techniques d’étude
- La fixation
Les tissus graisseux sont fixés au Bouin : formol neutre qui n’est pas
solvant des graisses.
La mise en évidence des graisses
Pour mettre en évidence les graisses, il est nécessaire après fixation [dans un
fixateur non solvant des graisses (le formol neutre)] de découper les tissus en
congélation et d’employer des colorations spéciales comprenant:
des colorants généraux pour caractériser les graisses
des colorants particuliers pour distinguer les différents types de graisses.
B.2- La mise en évidence des graisses
B.2.1- Colorants généraux
- L’acide osmique
- Le Noir Soudan B
- Le Soudan III
- Le Scharlach
- L’acide osmique colore les lipides en noir.
- Le Noir Soudan B colore les lipides en noir.
- Le Soudan III colore les lipides en orange.
- Le Scharlach colore les lipides en rouge.
Examen en lumière polarisée
- Le cholestérol est biréfringent.
- Les phosphatides sont monoréfringents.
La stéatose hépatique
Aspects macroscopiques
Dans la forme grave du Kwashiorkor, le foie est de teinte beige, augmenté de volume, non
déformé, de consistance ferme, à bords mousses. La tranche de section est terne et
pâteuse, homogène. Un fragment de foie flotte dans l’eau. La lame de couteau qui a coupé
le foie n’est pas mouillée par l’eau.
Dans les autres stéatoses nutritionnelles, le foie est jaune d’or avec les mêmes caractères.
L’atteinte du foie peut être parcellaire avec des foyers jaunâtres ou beiges
Les dyslipoïdoses
D.2.2.1- Définition
Sont soit des esters de l’acide glycérophosphorique et d’une ou deux
molécules d’acide gras (glycérophospholipides comportant notamment les
lécithines et les céphalines),
soit des combinaisons de molécules de sphingosine avec un acide gras et
une molécule de phosphorylcholine (sphingolipides et sphingomyélines).
La maladie de Gaucher
- une dyslipoïdose à cérébrosides qui sont des glucocérasides.
Elle touche l’enfant entre 5 et 12 ans.
- maladie familiale, héréditaire de type horizontal (frères – cousins d’une même
génération).
Adénomégalie et mélanodermie.
La maladie de Niemann-Pick
maladie familiale, héréditaire à transmission selon le mode récessif.
plus fréquente chez les Israélites.
hépatosplénomégalie, adénopathie et pigmentation brunâtre chez le nourrisson.
- évolution est fatale.
La maladie de Tannhauser
C’est une dyslipoïdose à stérides.
Il y a un gros foie, de la fièvre, un ictère de type obstructif, une splénomégalie, des
xanthomes cutanés.
Le trouble du métabolisme des stérols persiste dans les années suivantes du fait de la stase
biliaire. Le sujet fait une cirrhose biliaire, c’est la cirrhose xanthomateuse de Mac Mahon.
La maladie de Greenfield
Dans les neurones, il y a accumulation de matériel lipidique métachromatique au
violet de Paris, au bleu crésyl. C’est une sulfatide.
Il y a également accumulation au niveau des reins et du foie.
Il y a élimination par les urines de ces cellules surchargées.
